Chuẩn đoán teo đường mật bẩm sinh

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005 Nghiên cứu Y học

CHẨN ĐOÁN TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH
Nguyễn Đức Trí* và cs
TÓM TẮT

Mục tiêu: Nghiên cứu giá trò của vàng da, cầu phân trắng, tiểu sậm màu, gan to và hình ảnh của túi
mật bằng siêu âm, nhằm góp phần chẩn đoán sớm bệnh teo đường mật bẩm sinh.
Phương pháp: Hồi cứu lại 85 trường hợp từ tháng 1/1998 đến tháng 10/2004 tại Bệnh viện Nhi Đồng
1 và Bệnh viện Nhi Đồng 2.
Kết quả: Giá trò của vàng da, tiêu phân trắng, tiểu sậm màu là 100%. Giá trò của gan to là 80%. Giá
trò bất thường của túi mật trong siêu âm là 100%.
Kết luận: Vàng da kéo dài sau 2 tuần, đi cầu phân trắng, tiểu sậm màu và có bất thường của túi mật
là bệnh cảnh của teo đường mật bẩm sinh. Tuy vậy, muốn quan sát rõ túi mật phải cho trẻ nhòn 12 giờ.
SUMMARY
THE DIAGNOSIS OF THE CONGENITAL ATRESIA OF THE BILE DUCTS
Nguyen Duc Tri * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 9 * Supplement of No 1 * 2005: 46 – 49
Objective: To evaluate the neonatal jaundice accompanied with white stools, dark urines,
hepatomegaly and abnormal gallbladder by ultrasonography, in order to diagnose early the congenital
atresia of the the bile ducts.
Methods: Retrospective study 85 cases from January 1998 to October 2004 at the Children’s Hospital
N
O
1 and Children’s Hospital N
O
2.
Results: The mean of the neonatal jaundice, decoloured stools, dark urines was 100%. The mean of
the hepatomegaly was 80%. The abnormal gallbladder on US scans was 100%.
Conclusion: Biliary atresia can be suspected if every neonatal jaundice which lasts more than two
weeks accompanied by white stools, dark urines and abnormal gallbladder, however ultrasonography of
the liver is performed after 12 hours fasting..

ĐẶT VẤN ĐỀ
Năm 1962 Prochiantz đã nói “teo đường mật tất
nhiên luôn luôn đưa đến tử vong và thật đặc biệt
hiếm những trường hợp chữa khỏi bằng phẫu thuật”.
Ngày nay quá trình bệnh lý teo đường mật có thể
được ngăn chận hoặc cải thiện bởi phẫu thuật.

Năm 1968, Thaler và Gillis khuyến cáo rằng
không nên phẫu thuật sớm mà nên trì hoãn đến 4
tháng tuổi, vì trong thời gian này hầu hết các trường
hợp teo đường mật không thể chẩn đoán phân biệt
được với viêm gan sơ sinh, viêm gan sẽ nặng hơn nếu
can thiệp phẫu thuật. Sau 4 tháng tuổi, đa số bệnh
teo đường mật đã bò xơ gan, suy gan và chỉ phẫu
thuật ghép gan mới cứu được bệnh.
Vậy có cách nào để chẩn đoán bệnh teo đường
mật trước 4 tháng tuổi không ?
ĐỐI TƯNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN
CỨU
Thiết kế nghiên cứu

Hồi cứu, cắt ngang mô tả.
* Bệnh viện Nhi đồng 2, TP. HCM
46
Nghiên cứu Y học
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005

Đối tượng nghiên cứu
Dân số mục tiêu

Tất cả bệnh nhi chẩn đoán là teo đường mật bẩm
sinh nhập viện tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 và Bệnh
viện Nhi Đồng 2 từ tháng 1/1998 đến tháng 10/2004.
Dân số chọn mẫu
Tất cả bệnh teo đường mật đã mổ, xác đònh là teo
đường mật bẩm sinh trong thời gian này.
Cở mẫu
Lấy trọn
Tiêu chí chọn bệnh
Tất cả bệnh nhi sau khi mổ tại 2 Bệnh viện nhi
trong thời gian trên được chẩn đoán là teo đường mật
bẩm sinh.
Tiêu chí loại trừ
Sau khi mổ không phải là teo đường mật bẩm
sinh.
KẾT QUẢ
Tuổi
2 tháng – 2,5 tháng: 17 ca (20%)
3 tháng: 22ca (26%)
4 tháng: 11 ca (12,9%)
5 tháng: 17 ca (20%)
6 tháng: 6 ca (7%)
> 7 tháng: 12 ca (14,1%)
Giới





Đòa phương:

78%
22%
TP. HCM
Tỉnh




Lâm sàng:
Vàng da, vàng mắt: 85 ca
Phân trắng: 70 ca (82,35%), trong đó mát-tít: 15
ca. lúc trắng lúc vàng: 15 ca (17,64%).
Nước tiểu vàng sậm: 85 ca (100%)
Tuần hoàn bàng hệ, cổ trướng: 46 ca (54,11%)
Gan to sờ được dưới hạ sườn phải: 68 ca (80%)
Cận lâm sàng
Bilirubine trực tiếp ngày càng tăng: 85 ca (100%)
Bilirubine gián tiếp tăng: 85 ca (100%)
Viêm gan 28 ca (32,94%):
Viêm gan A: 1 ca (1,1%)
Viêm gan B, C: 1 ca (1,1%)
CMV: 26 ca (30,58%)
Siêu âm: nhòn 4 giờ: 77 ca
53
32
0
10
20
30

40
50
60
Nữ
Nam
Túi mật xẹp: 50 ca + 10 ca nang rốn gan
(64,93%)
Không thấy túi mật: 27 ca (35,06%)
Không dãn đường mật trong gan: 77 ca (100%)
Siêu âm: nhòn 12 giờ: 8 ca
Không thấy túi mật: 5 ca (62,5%)
Túi mật không thay đổi sau bú: 3 ca (37,5%)
Không thấy ống mật chủ: 8 ca (100%)
Gan và lách: Cả ở trẻ nhòn 4 giờ và nhòn 12 giờ:
47
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005 Nghiên cứu Y học

Lách to: 5 ca (5,88%)
Xơ gan: 46 ca (54,11%)
Phẫu thuật Kasai: 85 ca
Trong đó xơ gan và ứ mật: 78 ca
Loại I: 8 ca
Loại II: 2 ca
Loại III: 75 ca
Tử vong: 3 ca (hậu phẫu) do xơ gan, suy gan
nặng
BÀN LUẬN
Có sự khác biệt tỉ lệ bệnh ở nam và nữ
(2,9,16)
.

Có sự khác biệt tỉ lệ bệnh ở thành phố và các
tỉnh
(5)
.
Bệnh luôn luôn biểu hiện là sự vàng da sau 2
tuần tuổi và tiểu sậm màu, đây là 2 dấu hiệu trung
thành nhất.
Phân bạc màu cũng gặp trong hầu hết các trường
hợp: 70 ca là phân hoàn toàn trắng, và 15 ca phân lúc
vàng, lúc trắng, gặp ở những bệnh nhân có bilirubin
trực tiếp tăng rất cao
(8)
.
Gan to chỉ có ở trẻ đã bệnh > 2 tháng.
Viêm gan chiếm tỉ lệ cao 28 ca (32,94%), có phải
là bệnh teo đường mật và viêm gan là riêng biệt, hay
là viêm gan là nguyên nhân dẫn đến teo đường mật
như giả thuyết nhiễm trùng
(1,3,18)
.
Siêu âm lúc nào cũng thấy sự bất thường của túi
mật: không thấy hoặc xẹp, hoặc không thay đối sau
bú. Tuy vậy, nếu chỉ nhòn 4 giờ, thời gian chưa đủ để
mật tiết nhiều (24 giờ = 50ml) thì khó khẳng đònh
được là có thấy túi mật hay không
(7,12,14)
.
Có 78 ca (91,76%) gan đã xơ và ứ mật trên giải
phẫu bệnh lý, tiên lượng hết sức dè dặt
(6,11)

.
KẾT LUẬN
Qua phân tích 85 bệnh nhi đã phẫu thuật Kasai
chúng tôi nhận thấy:
- Chẩn đoán sớm và phẫu thuật sớm là yêu cầu
hết sức cần thiết trong điều trò bệnh teo đường
mật bẩm sinh. Đối với trẻ sau 2 tuần tuổi vàng da
kéo dài, đi cầu phân bạc màu và có bất thường túi
mật trên siêu âm sau khi đã nhòn 4 giờ thì trẻ bò
teo đường mật.
- Đối với trẻ có kèm viêm gan do gan bò tổn
thương gan và giảm bài tiết mật, cho nên bắt buộc
phải cho trẻ nhòn 12 giờ liên tục thì mới quan sát
được túi mật một cách đầy đủ nhất
(7,8,10)
.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. A-Kader HH, Nowicki MJ, Kuramoto KL, Baroudy B,
Zeldis JB, Balistreri WF. Evaluation of the role of
hepatitis C virus in biliary atresia. Pediatr Infect Dis J
1994; 13: 657 – 9.
2. Chardot C, Carton M, Spire-Bendelac N, Le Pommelet C,
Golmard JL, Auvert B. Epidemiology of biliary atresia in
France: a national study 1986 – 1996. J Hepatol 1999; 31
(6): 1006 – 13.
3. Danks DM, Campbell PE, Jack I, Rogers J, Smith AL.
Studies of the aetiology of neonatal hepatitis and biliary
atresia. Arch Dis Child 1977; 52: 360 – 7.
4. Ecoffey C, Rothman E, Bernard O, Hadchouel M,
Valayer J, Alagille D. Bacterial cholangitis after

surgery for biliary atresia. J Pediatr 1987; 111 (6 Pt
1): 824 – 9.
5. Ibrahim M, Miyano T, Ohi R, Saeki M, Shiraki K,
Tanaka K, et al. Japanese Biliary Atresia Registry, 1989
to 1994. Tohoku J Exp Med 1997; 181 (1): 85 – 95.
6. Karrer FM, Lilly JR, Stewart BA, Hall RJ. Biliary
atresia registry, 1976 to 1989. J Pediatr Surg 1990; 25
(10): 1076 – 81.
7. Kasai M, Kimura S, Asakura Y, Suzuki Y, Taira Y,
Obashi E. Surgical treatment of biliary atresia. J Pediatr
Surg 1968: 3: 665 – 675.
8. Kasai M, Suzuki H, Ohashi E, Ohi R, Chiba T,
Okamoto A. Technique and results of operative
management of biliary atresia. World J Surg 1978; 2
(5): 571 – 9.
9. McKiernan PJ, Baker AJ, Kelly DA. The frequency and
outcome of biliary atresia in the UK and Ireland. Lancet
2000; 355 (9197): 25 – 9.
10. Morecki R, Glaser JH, Cho S, Balistreri WF, Horwitz
MS. Biliary atresia and reovirus type 3 infection. New
Engl J Med 1982; 307: 481 – 4.
11. Morecki R, Glaser JH, Johnson AB, Kress Y. Detection of
reovirus type 3 in the porta hepatis of an infant with
extrahepatic biliary atresia: ultrastructural and
immunocytochemical study. Hepatology 1984; 4: 1137 – 42.
12. Otte JB, de Ville de Goyet J, Reding R, Hausleithner V,
Sokal E, Chardot C, et al. Sequential treatment of biliary
atresia with Kasai portoenterostomy and liver
transplantation: a review.
13. Petersen C, Bruns E, Kuske M, Von Wussow P.

Treatment of extrahepatic biliary atresia with interferon-
alpha in a murine infectious model. Pediatr Res 1997; 42
(5): 623 – 8.
14. Redkar R, Davenport M, Howard ER. Antenatal
diagnosis of congenital anomalies of the biliary tract.
J Pediatr Surg 1998; 33 (5): 700 – 4.
Chuyên đề Ngoại Chuyên Ngànhi
48
Nghiên cứu Y học
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005

15. Smith BM, Laberge JM, Schreiber R, Weber AM,
Blanchard H. Familial biliary atresia in three siblings
including twins. J Pediatr Surg 1991; 26 (11): 1331 – 3.
17. Valayer J. Atrésie des voies biliaires. Encyclopédie
Medico Chirurgicale 1990. Techniques chirurgicales.
Appareil digestif: 40980 – 9.
16. Strickland AD, Shannon K. Studies in the aetiology of
extrahepatic biliary atresia: time – space clustering.
Pediatrcs 1982; 100: 749 – 53.
18. Weaver LT, Nelson R, Bell TM. The association of
extrahepatic bile duct atresia and neonatal Epstein Barr
virus infection. Acta Paediatr Scand 1984; 73: 155.

49