BỆNH EBSTEIN

BEÄNH EBSTEIN
BS ÑAØO HÖÕU TRUNG


Nằm trong nhóm bệnh tổn thương tắc nghẽn TP:
Ebstein, không lổ van 3 lá, hẹp ĐMP, TP “2 buồng“,
không lỗ van ĐMP, VLT nguyên vẹn hoặc nhóm bệnh
tổn thương van 3 lá và TP: như bệnh ULH, hở van 3 lá
bẩm sinh, loạn sản gây loạn nhòp TP, thiểu sản TP đơn
thuần.
Bệnh Esbtein hiếm: 0,6% các bệnh TBS, phát hiện 1949
cò thể gia đình, nằm trong phức hợp đa dò tật: tam sắc
thể 18-21 bệnh phôi thai liên hệ Lithium.

2


GIẢI PHẪU BỆNH

Bộ máy van 3 lá:
 Bất thường trong quá trình hình thành bộ máy van gồm 2 đặc
điểm:
 Dư mô van
 Dính lá vách + lá sau dưới vào thành TP xa vòng nối nhó thất =
tuỳ theo mức độ nặng nhẹ
 Các tổn thương khác: buồng nhó hó có co bóp hay không dung
lượng thất phải.
Tổn thương phối hợp:
 Thường ở trẻ sơ sinh 50-60% TLN (PFO hay OS)
 Sau đó: TLT, hẹp eo ĐMC, PCA, hẹp van Đ MP, 4F, TAC, bất
thường van 2 lá.

3


Schematic representation of the formation of the atrioventricular
valves and their chordae tendineae and papillary muscles.
A and B : progressive stages of development
TL : Modified from Moss AJ, Adams FH (eds) : Heart Disease in
Infant, Children and Adolescents. Baltimore, Williams & Wilkins
Co, 1968, p. 19)
4


Schematic representation of the formation of the tricuspid valve
(see text for explanation). Identification of left-sided structures has
been omitted intentionally
A : 37 days B: newborn
TL : Modified from Moss AJ, Adams FH (eds) : Heart Disease in
Infants, Children and Adolescents, Baltimore, Williams & Wilkins
Co, 1968, p. 16)
5


Ebstein malformation of
the tricuspid valve. Low
attachment of elements
of the tricuspid valve
functions in such a
way that part of the
right ventricle is
common with the right

atrium. The effective
right ventricular cavity
is reduced in size

6


Diagrammatic representation of the anatomical appearance of the tricuspid valve in Ebstein’s
anormaly.
A : normal insertion of the tricuspid valve
B : displacement of one leaflet of the tricuspid valve. Note the very small right ventricle and
very large right atrium
RA : right atrium
TV : tricuspid valve
RV : right ventricle

7


8


9


SINH LÝ BỆNH
Yếu tố:
- Ứ máu NP, buồng nhỉ hoá TP, hẹp hở lổ van 3
lá, TP co bóp yếu -> tăng áp bên phải (thể sơ
sinh ++) (Shunt P->T)

- Cơn nhòp nhanh kòch phát
- Tiến trình bệnh:
Hở van 3 lá (+) lưu lượng lên phổi giảm
Tăng áp bênh phải Shunt P->T(tím) b/c huyết
khối TMC, thuyên tắc phổi.
10


THỂ LÂM SÀNG
Đa dạng: thể nặng vừa, thể sơ sinh, thể nhẹ…
Thể nặng vừa:
− Tiến trình chậm, phát hiện trên 12 tuổi, tím nhẹ hoặc phát
hiện cơn ngất trong cơn tim nhanh kòch phát trên thất.
− Tiếng tim 80% nhòp tim 3-4 thì, A6TTT hở ba lá click giữa
TT.
− X quang: Khá đặt biệt: tim to dạnh bóng, giảm TH phổi.
− EKG: RL nhòp, cơn nhanh trên thất, phì NP (25% nhọn và
cao)
PR dài, B/ cc NP dạnh nhiều pha, H/c WPW
(type B
10%)
11


THỂ LÂM SÀNG
Thể sơ sinh rất nặng Tử vong 50%
− Có thể phát hiện trong bào thai với phù nhau thai
− Tăng áp phổi, tím, suy tim.
− Thường kèm tồn thương phối hợp: làm nặng thêm dự hậu.
Thể nhẹ: Người lớn

− Có thể chòu được lâu, thường phát hiện khi có biến chứng
− Vô tâm thu, loạn nhòp, huyết khối phổi.

12


Sơ đồ bệnh Ebstein với hình
ảnh buồng nhó hóa lớn, kích
thước thất phải nhỏ
Aorta : động mạch chủ
Pulmonary artery : động
mạch phổi
Left atrium : nhó trái
Right atrium : nhó phải
Left ventricle : thất trái
Atrialized right ventricle :
buồng thất phải bò nhó hóa
Functional right ventricle :
buống thất phải chức năng

13


SIÊU ÂM TIM TRONG CHẨN
ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ
Các mặt cắt hữu ích khảo sát van 3 lá:
Lá vách

PSSX-4C APX
SBC 4C- S agg

Lá van dưới

PSSX, SBC 4C-S agg

14


SIÊU ÂM TIM TRONG CHẨN
ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ
Khảo sát van 3 lá và buồng tim P
- Độ chênh van 3 lá x 2 lá
Trẻ em > 10mm
Trẻ lớn > 15mm
Người lớn >20mm
- Sự kết dính lá vách, lá sau dưới
- Sự di động lá trước trên
- Độ hẹp hở van 3 lá
- Chức năng TP, buồng nhó hoá.
15


SIÊU ÂM TIM TRONG CHẨN
ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ

Các tổn thương phối hợp:
Nhất lá TLN, PCA: hẹp hay không lỗ van ĐMP
Chăm sóc sau phẩu thuật:
− Khảo sát chức năng thất trái
− Sự co bóp TP-Van 3 lá hở – Shunt tồn tại.

16


Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Ebstein type C với độ chênh giữa lá vách van
3 lá và lá trước van 2 lá là 43.5mm. Buồng nhó phải dãn lớn, buống
thất phải teo nhỏ (A). Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Ebstein type A với độ
chệnh giữa lá van van 3 lá và lá trước van 2 lá là 20mm. Buồng nhó
phải nhỏ, buống thất phai kích thước gần như bình thường (B)

17


Mặt cắt 4 buồng cạnh ức : Ebstein
type A có kèm thông liên nhó lỗ thứ
phát (A). Mặt cắt 4 buồng dưới sườn
giúp thấy rõ lá trước và lá vách van
3 lá (B). Mặt cắt 4 buồng từ mỏm :
Ebstein type B với khoảng cách giữa
lá trước van 2 lá và lá vách van 3 la
là 12,2mm (C)
18


Ebstein type D trên bệnh nhân
nam 22 tuổi : Mặt cắt 4 buồng
từ mỏm : hình ảnh van 3 lá
đóng trong thời kỳ tâm thu và
mở ra trong thời kỳ tâm trương
(A-B và hình ảnh nhó phải dãn

rộng, buồng nhó hóa rất lớn (C)
19


ĐIỀU TRỊ
Nội khoa: Có tính cách hổ trợ
Chỉ đònh phẩu thuật:
 Khi tím nặng, hoặc suy tim ứ huyết hoặc loạn
nhòp nặng
 Sửa van nếu TP « cơ năng» kích thước lớn (hở
van 3 lá chủ yếu)
 Thay van (sinh học) nếu TP « cơ năng » nhỏ
(hẹp Tp chủ yếu)
 Thiếu sản nặng TP « cơ năng»:
PT nối chủ – Phổi hay TMC – Phồi (khi nhó phải
dãn lớn)
20


SIÊU ÂM TIM TRONG BỆNH
EBSTEIN
Ref.N Silverman1993

1/ Loạn sản thất phải:
Giảm động thành thất
Chuyển động nghòch thường thành buồng nhó hoá
Dầy vách tự do
2/ Dính lá trước trên (tethering)
3/ Dản Nhó phải: SRA/ S(LV+RV+LA)
4/ Lá sau đóng thấp (proximal displacement)

5/ Hẹp van ĐMP

21


22