HỘI CHỨNG THẬN hư ở TRẺ EM

H IăCH NGăTH NăH ă ă
TR ăEM
BS TR N NGUY N NH

UYểN




H IăCH NGăTH NăH
M c tiêu:
1. nh ngh a và tiêu chu n ch n đoán HCTH
2. c đi m d ch t h c HCTH tiên phát TE
3. Trình bày đ c đ c đi m th mô b nh h c ch
y u c a HCTH TE
4. Trình bày d u hi u LS và XN ch n đoán HCTH
tiên phát TE
5. Nêu các bi n ch ng c a HCTH tiên ph
6. Bi t cách giáo d c bà m có con b HCTH


H IăCH NGăTH NăH
NH NGH A: là m t h i ch ng LS:

•
•
•
•

Phù
Ti u đ m ≥ 50mg/kg/ngày

Gi m đ m máu <5,5g/dl ; albumin <2,5g/dl
Lipid máu t ng: cholesterol, triglyceride


H IăCH NGăTH NăH
•
•
•
•

C I M:
Là m t trong 3 b nh th n th ng g p nh t
Th ng nguyên phát 80-90 %
a s có sang th ng t i thi u, đa s đáp
ng v i corticoide (90 %)
Di n ti n mưn tính v i các đ t tái phát, tái
phát th ng xuyên 40 %, hi m khi suy
th n m n.


H IăCH NGăTH NăH
PHỂN LO I:
• HCTH nguyên phát
• HCTH th phát: sau nhi m trùng, b nh h
th ng, b nh ung th , và nguyên nhân
khác (do thu c, ch ng ng a, đ c t
ongầ)
• HCTH tr nh <1 tu i
• HCTH đáp ng hay kháng corticoide

H IăCH NGăTH NăH ăNGUYểNăPHỄT
Có 5 lo i sang th ng:
• Sang th ng t i thi u
• X hóa c c b t ng ph n
• T ng sinh trung mô
• B nh c u th n màng
• Viêm c u th n t ng sinh màng


H IăCH NGăTH NăH ăNGUYểNăPHỄT
Sangăth ngăt iăthi u:
- Chi m 80%
- KHV quang h c: c u th n bình th ng,
t ng sinh nh tb trung mô
- KHV MDHQ: âm tính
- KHV đi n t : các t bào chân bì d t xu ng
- a s đáp ng corticoide.


H IăCH NGăTH NăH ăNGUYểNăPHỄT
X ăhóaăc căb ăt ngăph n:
- Chi m 7-10%
- KHV quang h c: đa s c u th n bình
th ng, m t s CT g n t y x hóa t ng
ph n.
- KHV MDHQ: có l ng đ ng IgM và b th
- 20-30% đáp ng v i corticoide

H IăCH NGăTH NăH ăNGUYểNăPHỄT
T ngăsinhătrungămô:
- Chi m kho ng 5%
- KHV quang h c: t ng sinh t bào trung
mô.
- KHV MDHQ: có l ng đ ng IgM, IgG và b
th C3


H IăCH NGăTH NăH ăNGUYểNăPHỄT
B nhăc uăth nămàng:
- Chi m kho ng 1-2%
- KHV quang h c: dày màng đáy, không có
t ng sinh t bào.
- KHV MDHQ và đi n t : có ph c h p mi n
d ch lúc đ u d i tb bi u bì sau gi a
màng đáy.


H IăCH NGăTH NăH ăNGUYểNăPHỄT
Viêmăc uăth năt ngăsinhămàng:
- Chi m kho ng 8%
- GPB có 2 th I và II tùy tính ch t và v trí
l ng đ ng mi n d ch.
- 95% kháng corticoide.


Sinh lý bệnh
Đònh nghóa :
Tiểu đạm : bài tiết > 150mg đạm/ngày

Tiểu albumin : bài tiết > 30mg
albumin/ngày
3 cơ chế chính:
– Tiểu đạm do vượt quá lưu lượng
– Tiểu đạm ống thận
– Tiểu đạm cầu thận
14


SINHăLÝăB NH
-Ti u đ m ch n l c: m t đi n tích âm t bào n i
bì và màng đáy c u th n
- Gi m đ m máu
- Phù: c ch v n ch a rõ, do nhi u y u t :
• gi m áp l c keo
• t ng ho t aldosterone và vasopressin
• gi m ho t y u t bài ni u nh
• vai trò c a cytokinesầgây gi mu i và n c
- T ng lipid máu: t ng t ng h p lipid và lipoprotein
gan,gi m thoái bi n lipid.


C ăch ăb nhăsinh
L c Starling:
ậ T c đ d ch thoát qua thành mao m ch t l
v i tính th m thành mao m ch, áp l c th y
t nh và áp l c keo mao m ch
ậ L c đ y d ch ra kh i lòng m ch: áp l c th y
t nh MM, P keo d ch mô k
ậ L c hút d ch vào lòng m ch: P keo huy t

t ng (albumin), P th y t nh mô k
16


MAOăM CH

H PăTHU

L C
D năl u

M CHăB CHăHUY T

Th ătíchăd chămôăk ăph ăthu căt căđ ăl c,ă
táiăh păthu,ăd năl uăm chăb chăhuy t
17


Sinh lý bệnh
Đạm qua động mạch thận
# 120.000g/ngày
Đạm lọc qua cầu thận
# 1– 2g/ngày (< 0.001%)
Đạm trong nước tiểu
< 150mg/ngày (<1% )
< 20% albumin (< 30mg/
ngày) 60% Tamm Horsefall
protein & IgA, B2
microGlobulin, enzyme,
lysozyme, amino acid,

hormon. . .
18


1- Chọn lọc về kích thước phân tử:
Giả thuyết lỗ đồng và khác kích thước
2- Chọn lọc về điện tích: lưới điện tích âm
3- Chọn lọc về hình thái


m >100kD
Albumin

m<70kD

MĨNG L C C U TH N
Ch n l c đi n tích
Ch n l c kích th c

BĨI Ti T
Protein Tamm
Horsefall

< 150 mg đ m/ngày
< 30 mg albumin/ngày
20


m >100kD
Albumin

m<70kD
Ti U
M C U TH N
Albumin +++
m nh huy t t ng
> 1g/ngày
> 3g/ngày

21


Nguyênănhân
ậ Do c ch mi n d ch: là b nh lý MD, nh ng
c ch chính xác v n ch a rõ, có b ng
ch ng do s b t th ng lympho T d n đ n
SX y u t gây t ng tính th m thành m ch
ậ Do các y u t t ng tính th m và các y u t
ng n t ng tính th m
ậ Do khi m khuy t
c u th n: liên quan đ n
đ t bi n gene: NPHS 1, NPHS 2, ACTN 4

22


H IăCH NGăTH NăH

•
•

•
•

c đi m d ch t h c: hàng n m có 300
b nh nhân HCTH nh p vi n.
Tu i kh i b nh: 2,5-6 tu i
75% nh h n 6 tu i
Kh i b nh trên 10 tu i: 50% sang th ng
t i thi u.
Nam n : 2/1


H IăCH NGăTH NăH
Tri u ch ng lâm sàng:
• Phù: m t sau đó lan toàn thân. Phù
m m, tr ng, n lõm, không đau. Phù
nh ng n i mô liên k t l ng l o: phù bìu,
tràn d ch màng ph i,màng b ngầ
• Ti u ít
• Tr m t m i, có khi khó th khi phù nhi u
• Hi m khi có cao huy t áp và ti u máu


H IăCH NGăTH NăH
Tri u ch ng lâm sàng khác:
• Ti u máu: ít x y ra, tùy thu c sang
th ng. 3-4% sang th ng t i thi u có
ti u máu đ i th
• Huy t áp cao: th t i thi u có 5-7% cao
HA, th ng g p th x hóa c c b