Bài giảng suy tủy BS phạm quý trọng

SUY TỦY
BS. Phạm Quý Trọng
Bộ môn Huyết học


I.- Đại cương

Đây là một nhóm bệnh :
I.1- Di truyền, Bẩm sinh
I.2- Mắc phải

P. Ehrlich, 1888, mô tả đầu tiên


Figure 1. Normal bone marrow biopsy for comparison

Schrier, S. ASH Image Bank 2001;2001:100241

Copyright ©2001 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.


Figure 2. Patient's bone marrow biopsy

Schrier, S. ASH Image Bank 2001;2001:100241

Copyright ©2001 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.


II.- Dịch tễ học
Có ở mọi nơi trên thế giới : 5 / T dân
Pháp : 1,4 / T

Nhật : 14,7 / T
Tuổi : 20 – 25 & > 65 (nước phát triển)
Phái :

=


III.- BỆNH NGUYÊN
Di truyền : Fanconi
 Hóa chất, thuốc
 Tia xạ
 Virus
 Miễn dịch : lupus, thymoma, có thai…


@ Khoảng 65% các ca không tìm được nguyên
nhân


Hóa chất
* Benzen : dung môi hữu cơ
 công nghiệp hóa chất, thuốc, phẩm
nhuộm, thuốc nổ (TNT), cao su, da giày …
* Diệt côn trùng : DDT, Lindane …


Thuốc :
chloramphenicol : 10-50 lần, thoa, nhỏ mắt …
quinacrine : quân đội 7-28 lần
thuốc trị ung thư

giảm đau, giảm viêm, sulfamide
Tia xạ
X-quang (CT scan)
Phóng xạ :
Nhật (1945, 2011),
Tchernobyl (1986)
Virus : Parvovirus, viêm gan, EBV, HIV


IV.- Sinh lý bệnh
Do tổn thương :
i- Tế bào gốc CD34
ii- stroma
iii- yếu tố tăng trưởng : cytokines
iv- miễn dịch tế bào- dịch thể
Khái niệm “soil” & “seed”


Cơ chế :
i- phá hủy trực tiếp
ii- miễn dịch : lymphô T CD8(+), HLA-DR(+)
 γ-interferon, IL2, TNF ức chế phân bào,
hủy diệt tế bào tiền thân
iii- cơ địa ? HLA-DR2, DPw3




V.- Lâm sàng
Dấu

hiệu của giảm 3 dòng

- Sốt
- Xanh xao : mệt, chóng mặt, …
- XH
Tử vong : do XH, suy tim, nhiễm
trùng nặng, ngộ độc sắt do truyền máu
nhiều


VI.- Sinh học
Huyết đồ (HC lưới)
 Tủy đồ
 Sinh thiết tủy



VII.- Chẩn đoán
Chẩn đoán bệnh : không khó
 Chẩn đoán nguyên nhân ?



VIII.- Chẩn đoán phân biệt
1.- Huyết đồ có giảm 3 dòng + tủy nghèo :

• Thiếu máu Kiệt sản
• Suy tủy bẩm sinh ( Fanconi )
• Tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm Bạch huyết

cấp
• Các Lymphome
• Xơ tủy


VIII.- Chẩn đoán phân biệt
2.- Huyết đồ có giảm 3 dòng + tủy giàu :

i.- Bệnh tủy xương nguyên phát
•Hội chứng loạn sinh tủy ( MDS )
•Tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm
•Leucemie aleucémique
•Leucemie tế bào tóc (hairy cell leukemia )


VIII.- Chẩn đoán phân biệt
ii.- Do bệnh hệ thống (systemic)
•Lupus ( SLE )
•Cường lách
•Thiếu B12 , acid folic
•Nghiện rượu
•Brucellosis
•Sarcoidosis
•Lao và các bệnh khác do Mycobacteria


VIII.- Chẩn đoán phân biệt
3.- Tủy nghèo tế bào + giảm tế bào ngoại biên
•
•

•
•
•
•

sốt Q
bệnh Légionella
nhược giáp trạng
Lao
nhịn đói
anorexia nervosa


IX.- ĐIỀU TRỊ
1/ Cách ly :
a/ Khỏi môi trường gây hại
b/ Vô trùng
2/ Điều trị nâng đỡ
a/ Kháng sinh
b/ Truyền máu


IX.- ĐIỀU TRỊ
2/ Điều trị đặc hiệu
a/ ức chế miễn dịch
b/ ghép tủy


Truyền máu
i/ rất giới hạn

ii/ chỉ truyền từng thành phần máu
iii/ truyền HC lắng, thông thường duy trì Hb> 7
g/dL. Trường hợp ghép tủy cho BN thì phải
chiếu xạ khối HC trước khi truyền.


Truyền máu
iv/ truyền HC phénotype, thải sắt
v/ chỉ truyền tiểu cầu khi có xuất huyết đe dọa
tính mạng, duy trì số tiểu cầu > 5.000/µL
vi/ không truyền BC hạt trung tính,
vii/ không truyền máu của thân nhân.


Ức chế miễn dịch
i/ ATG (anti-thymocyte globuline) hoặc
ALG (anti-lymphocyte globuline)
ii/ + Cyclosporine A, ức chế lymphô T
iii/ + Corticoid
Lui bệnh 75%


Tiên lượng

Tiên lượng BN nói chung là nặng ;
Tiên lượng nặng khi :
i- BC neutrophil < 500/mm3 (rất nặng
nếu < 200/mm3)
ii- Tiểu cầu < 20.000/mm3
iii- HC lưới < 20.000/mm3