PEMPHIGUS y5

BỆNH PEMPHIGUS
BS TỪ TUYẾT TÂM

23/09/16

Bài giảng Y5

1


ĐẠI CƯƠNG
Là bệnh da bóng nước khá phổ biến, mạn tính và có những
cơn bộc phát liên tục.
 Gồm nhiều thể lâm sàng:
Pemphigus thông thường (Pemphigus vulgaris)
Pemphigus sùi (Pemphigus vegetans)
Pemphigus lá (Pemphigus foliaceus)
Pemphigus bã (Pemphigus seborrheicus)
 Phân loại: dựa theo mô học
- Pemphigus “sâu” (Pemphigus profonds): sự tách xảy
ra ở sâu trên màng đáy, gồm Pemphigus thường và sùi.
- Pemphigus “nông” (pemphigus superficiels): sự tách
xảy ra ở lớp hạt, dưới lớp sừng, gồm Pemphigus lá và
bã.
23/09/16

Bài giảng Y5

2

NGUYÊN NHÂN
Là bệnh tự miễn, có tự kháng thể IgG lưu hành trong
máu chống lại bề mặt tế bào sừng, phá hủy các cầu
nối liên kết (Desmosone) giữa các tế bào  hiện
tượng tiêu gai  bóng nước trong lớp thượng bì.

Desmosone

23/09/16

Bài giảng Y5

3


DẠNG LÂM SÀNG
PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG (P.V)
Hay gặp nhất (60-70%), nữ > nam, thường ở tuổi 40-50.
Thuốc: Penicillin, chẹn β, Rifampicine, Piroxicam,Captopril,
Thioprine...
 Khởi phát:
• Không tiền chứng.
• 50-70% khởi đầu ở niêm mạc miệng, bóng nước  vết
trợt, rất đau, khu trú ở niêm mạc miệng trong nhiều
tháng, nhiều năm.
• Vị trí khác: kết mạc, thực quản, âm hộ hoặc da đầu, rốn,
nách.

23/09/16

Bài giảng Y5

4


DẠNG LÂM SÀNG

23/09/16

Bài giảng Y5

5


DẠNG LÂM SÀNG
 Toàn phát
- Bóng nước xuất hiện đột ngột ở một vài nơi hoặc toàn
thân vài tuần hay vài tháng sau một tổn thương khu
trú.
- Đặc điểm bóng nước:
+ Chùng, chứa dịch trong (± mủ do bội nhiễm),
+ Kích thước lớn
+ Nền da bình thường
+ Rất dễ vỡ
+ Khó lành
- Vị trí: rải rác khắp trên cơ thể, tập trung hơn ở vùng tì
đè, nách, vùng chậu.
- Dấu hiệu Nikolsky (+)
- Tổng trạng sớm bị ảnh hưởng.
23/09/16

Bài giảng Y5

6


23/09/16

Bài giảng Y5

7


23/09/16

Bài giảng Y5

8


23/09/16

Bài giảng Y5

9


DẠNG LÂM SÀNG
PEMPHIGUS SÙI
- Vị trí chọn lọc thường ở niêm mạc và các nếp lớn

như nách, bẹn, mông, nếp dưới vú.
- Đặc điểm: bóng nước vỡ  mảng trợt da  sùi lên
hình thành những mảng u nhú có mủ, đóng vảy tiết,
mùi hôi thối.
- Nikolsky (+) phần lớn trường hợp.
- Ngứa, đau nhất là ở niêm mạc.

23/09/16

Bài giảng Y5

10


23/09/16

Bài giảng Y5

11


23/09/16

Bài giảng Y5

12


23/09/16

Bài giảng Y5

13


DẠNG LÂM SÀNG
PEMPHIGUS LÁ (P.F)
- Giai đoạn bóng nước: khởi đầu bóng nước nhỏ→ vỡ
nhanh, trên nền da lành hay mảng đỏ da, vị trí ở mặt,
lưng, ngực.
- Giai đoạn đỏ da: bóng nước biến mất nhanh → mảng
ban đỏ tróc vảy, rỉ dịch nhiều, chiếm toàn bộ cơ thể
→ bệnh cảnh Đỏ da toàn thân.
 Niêm mạc không bị tổn thương tiêu chuẩn lâm
sàng quan trọng để chẩn đoán phân biệt với P.V và
P.F

23/09/16

Bài giảng Y5

14


23/09/16

Bài giảng Y5

15

23/09/16

Bài giảng Y5

16


DẠNG LÂM SÀNG
PEMPHIGUS BÃ
- Bóng nước  mảng hồng ban đóng vảy tiết, tròn,
dày, màu vàng khu trú ở các vùng tiết bã.
- Hồng ban có vảy hình cánh bướm đối xứng ở mặt,
(giống Lupus ban đỏ mạn tính)
- Niêm mạc không bị tổn thương.
- Toàn trạng bệnh nhân tương đối tốt.

23/09/16

Bài giảng Y5

17


23/09/16

Bài giảng Y5

18

CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán xác định:
- Lâm sàng: bóng nước chùng, rải rác ở trên da và
niêm mạc, Nikolsky (+), toàn trạng xấu, thường gặp ở
người lớn.
- Cận lâm sàng:
 Test Tzanck (+)
 Mô học:
 MDHQ

23/09/16

Bài giảng Y5

19


CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán phân biệt:
 Pemphigus thường : Viêm da dạng Herpes, Bóng
nước dạng Pemphigus, Hồng ban đa dạng bóng
nước.
 Pemphigus sùi: Viêm da mủ sùi, ban Giang mai dạng
sùi, ban Brôm, ban Iode.
 Pemphigus lá : trúng độc da bóng nước, bóng nước
dạng Pemphigus, Chàm, bệnh máu có biểu hiện da.
 Pemphigus bã : Chàm tiết bã, Lupus đỏ.

23/09/16

Bài giảng Y5

20


ĐIỀU TRỊ
Tại chỗ
- Tắm thuốc tím 1/10.000 → bôi milian, eosine 2%
- Loét trợt rộng thì nằm giường bột tale.
- Nếu có thương tổn niêm mạc miệng: bôi Glycerin
borat 2% hoặc Kamistad 15 phút trước khi ăn.
2. Toàn thân:
• Đặc hiệu:
 Corticosteroid (CS): Methylprednisolone
- Liều tấn công: uống 1-2mg/kg/ngày
hoặc tiêm TM 1g/ngày x 3 ngày sau đó
chuyển qua dạng uống.
- - Theo dõi thường xuyên về tổng trạng, máu, nước
tiểu…
1.

23/09/16

Bài giảng Y5

21


ĐIỀU TRỊ

 Thuốc ức chế miễn dịch:
Phối hợp với CS
- Azathioprine (Imuran): 2 - 4mg/kg/ngày.
- Cyclophosphamide (Endoxan): 13mg/kg/ngày.
- Cyclosporin: 5mg/kg/ngày.
- Methotrexate: 7,5 – 20mg/tuần.
 DDS
Dùng phối hợp với CS liều thấp trong điều trị
Pemphigus bã
Dapsone : 50-100mg/ngày
23/09/16

Bài giảng Y5

22


Điều trị triệu chứng:
- Nâng tổng trạng: điều chỉnh nước-điện giải,
truyền dịch, truyền máu.
- Ngăn ngừa tai biến do CS toàn thân (loét dạ
dày, ĐTĐ, tăng huyết áp)
- Ngăn ngừa nhiễm trùng: dùng kháng sinh (theo
KSĐ).

23/09/16

Bài giảng Y5

23

DIỄN TIẾN VÀ TIÊN LƯỢNG

 Bệnh diễn tiến mạn tính, xen kẽ những cơn bộc
phát liên tục, nếu không điều trị sẽ tử vong trong
vòng 6 tháng đến 2 năm.
 Trước khi có trị liệu corticoid tỷ lệ tử vong khoảng
60%.
 Từ khi có CS, diễn tiến tốt hơn, tiên lượng còn dè
dặt.

23/09/16

Bài giảng Y5

24


CÁM ƠN SỰ THEO DÕI
CỦA CÁC BẠN

23/09/16

Bài giảng Y5

25