Mở đầu
Dị dạng hậu môn trực tràng: bao gồm những bất thường về hình
thái xảy ra trong quá trình hình hành đoạn cuối ống tiêu hóa (hậu
môn và trực tràng): Gián đoạn bẩm sinh hoàn toàn hay 1 phần
Thường kèm theo rò hoặc bất thường với đường niệu dục.
Tần suất 1/5000 trẻ sinh sống; Trai > gái
Chẩn đoán tiền sản ít có giá trị.
Tiên lượng chức năng lâu dài :
Sự kiểm soát đại tiện,
Loại dị dạng
Chất lượng phẫu thuật.
Lâm sàng & X-quang vai trò quyết định xử trí và tiên lượng.
Lịch sử
• Ghi nhận sớm nhất : từ 1600 trứớc công nguyên
• Paulus aegineta (600s)
: lần đầu tiên phẫu thuật dd hm-tt.
• Schulletus (1660)
: nong Hm bệnh hẹp HM.
• Amussat (1835)
: tạo hình HM qua đường sau TT.
• Wangensten & Rice (1930) : ứng dụng XQ chẩn đoán .
• Rhoads (1948)
: mổ hạ bóng TT bằng đường bụng.
• Stephens (1953)
:mổ bằng đường xương cùng.
• Pena (1982)
: kỹ thuật hạ bóng TT qua ngã sau.
• 1988, N. T. Liêm, N. X. Thụ : giới thiệu kỹ thuật mổ bằng đường sau
trực tràng trước xương cùng.
Liên quan giải phẫu học
PHÍA TRƯỚC:
Phần có phúc mạc che phủ:
Nam : mặt sau bàng quang và ống dẫn tinh.
Nữ: Mặt sau tử cung.
Phần không có phúc mạc che phủ:
Nam : phần sau dưới bàng quang, cổ bàng quang, tiền
liệt tuyến, ống dẫn tinh, túi tinh, niệu đạo
Nữ : thành sau âm đạo.
Liên quan GP
PHÍA SAU:
Trực tràng liên quan đến cân Waldeyer, là
một phần của cân che phủ thành tiểu
khung vùng mặt trước xương cùng và xương
cụt.
MẶT BÊN:
Trực tràng liên quan đến bó mạch chậu
trong, niệu quản và thần kinh bịt (phần có
phúc mạc che phủ), với động mạch trực tràng
giữa, cơ nâng hậu môn và cơ thắt ngoài hậu
môn (phần dưới phúc mạc).
Hệ thống cơ thắt HM
CƠ THẮT TRONG:
Là phần dày lên ở cuối lớp cơ vòng ở thành trực tràng, đầu
dưới cách lỗ hậu môn 0,6 0,8cm, dày khoảng 0,6-0,8cm, dài
khoảng 3-5cm
CƠ THẮT NGOÀI:
Phần đỉnh là cơ mu-trực tràng và phần sâu của cơ thắt
ngoài, bám vào mặt sau xương mu, ôm lấy hai mặt bên và
phía sau trực tràng.
Phần giữa ôm lấy mặt trước ống hậu môn và chạy ra sau
bám vào đỉnh xương cụt.
Phần đáy bao quanh mặt bên và phần sau dưới ống hậu
môn, mặt trước bám vào nút thớ trung tâm
Giải phẫu học & chức năng tháo phân
GiẢI PHẪU – SINH LÝ SỰ GiỮ PHÂN
CONTINENCE
Kiểm soát đại tiện là khả năng nhận biết, duy trì hơi và
phân đến thời điểm thích hợp để thải ra ngoài.
Sự phối hợp phức tạp giữa chức năng cơ vòng, cảm giác
hậu môn trực tràng, vận động của đại tràng và độ chắc của
phân.
Kiểm soát thần kinh được cung cấp bởi các sợi từ S2 - S4.
Defecation Reflex
initiated when rectal walls stretch
ß
parasympathetic reflex
ß
walls of the sigmoid colon and the
rectum to contract & relaxation of the
anal sphincter
ß
External sphincter control is voluntary
control
ß
If defecation is delayed: the reflex
stops
until the next mass movement
Phôi thai học
Low & High Anomaly
PUBO-COCCYGEAL LINE CORRESPONDS LEVATOR ANI
Wingspread Classification 1984
Dị dạng hậu môn trực tràng được xếp
theo cao, thấp, trung gian dựa vào vị trí túi
cùng so với cơ nâng hậu môn mà thành
phần quan trọng nhất là cơ mu trực tràng.
Ở trẻ sơ sinh không có đừờng rò, túi
cùng trực tràng được xác định dựa
vào X quang không sữa soạn ở tư thế
dốc đầu ngược ( Wangensteen Rice,
1939).
Sau sinh 12 giờ
Dốc ngược 3 phút trước khi chụp
Tư thế ngang 2 ụ lớn chồng nhau
2 đùi duỗi thẳng không che xương mu.
Mốc cản quang ở di tích hậu môn.
P (Pubis): phần cốt hóa của xương mu.
C (Coccyx): nằm dưới vị trí S5 khoảng 5mm (do xương cụt trẻ sơ sinh không
cản quang)
I (Ischium): điểm cốt hóa thấp nhất của xương chậu ngang cơ mu trực tràng.
Đường PC hay đường Stephens là bờ cao nhất của cơ nâng hậu môn.
Cao
Trung gian
Thấp
Phân loại PENA
Giới
Dị dạng
Hậu môn tạm
Nam
Dò TSM (dò ra da)
Dò trực tràng – niệu đạo:
Hành
Tiền liệt tuyến
Rò cổ bàng quang
Không HM không rò
Bất sản trực tràng
Không
Có
Có
Có
Có
Có
Có
Nữ
Dò TSM (dò ra da)
Rò tiền đình âm đạo
Không HM không rò
Bất sản trực tràng
Tồn tại ổ nhớp
Dị dạng phức tạp
Không
Có
Có
Có
Có
Có
Rò hậu môn da
Cutaneous (perineal) fistulas
• Dạng
thấp nhất
•Chức năng cơ vòng tốt
•Lỗ dò nằm dọc theo đường giữa
•Nhiều dạng:
• HM nắp (Covered Anus)
• HM màng (Anal membrane)
• Cầu da vắt dọc (Bucket – Handle)
• Nam # Nữ
Dò trực tràng niệu đạo
Recto – urethral
• Thường
gặp nhất (80%)
• Dễ tổn thương niệu
đạo.
• Rò NĐ hành tiên lượng
tốt hơn rò NĐ TLT.
• LS: tiểu ra phân su.
fistula
Bulbar
Prostatic
Rò trực tràng – cổ BQ
(Rectal- Vesical fistula)
• Tần
suất 10%
• TT rò vào cổ BQ
•LS:
• TSM phẳng
• Cơ kém phát triển.
• Dị dạng xương cùng.
• Khung chậu kém phát
triển.
• Tiên lượng chức năng
kém (rò cao).
Bất sản HM-TT không dò
(Anorectal Agenesis W/O Fistula)
• Hiếm
gặp
• Tiên lượng tốt
(cơ và xương
cùng phát triển tốt)
•50% $ Down
•$Down + AM
90% dạng này.
•LS: TT cách da #
2cm.
Teo trực tràng
(rectal atresia)
• Tần xuất < 1%
•LS:
• teo toàn bộ trực tràng
hoặc một phần
• TSM, khung chậu
phát triển bình
thường.
•Tiên lượng rất tốt.
•Nam # Nữ
Dị dạng HM-TT nữ