TRƯỜNG ĐẠI HỌC TÂY ĐÔ
Khoa Dược – Điều dưỡng
Giảng viên: Huỳnh Ngọc Trung Dung
Thực hiện : Nhóm 9
Nhóm thực hiện:
• Đào Mỹ Trang (nhóm trưởng)
• Huỳnh Ngọc Thúy
• Lê Hồng Lam
• Nguyễn Thị Phương Thảo
• Trần Thị Y Phụng
• Trần Thị Tú Quyên
• Nguyễn Nhựt Khánh
• Trương Huỳnh Như
Nội dung
Thoái hóa Hb
Sinh tổng hợp Hb
Rối loạn chuyển
hóa Hb
I. Sinh tổng hợp Hb:
Hemoglobin
Protein thuần:
Globin
Nhóm ngoại:
Hem
Fe2+
Protoporphyrin
1. Tổng hợp Hem:
III
Fe2+
Giai đoạn 1: Tạo δ-aminolevulinate (ALA)
COOH
COOH
|
CH2
|
Succinyl CoA
CH2
|
C=O
|
S – CoA
+
H
|
Glycin
H –C –NH2
|
COOH
ALA synthetase
CoA + SH
|
COOH
CH2
|
|
CH2
CH2
|
|
C=O
ALA synthetase
CO2
|
Pyridoxal
Phosphate
H –C- NH2
CH2
|
C=O
H- C- NH2
|
|
COOH
H
α –amino- β - cetoadipic
δ-aminolevulinate
(ALA)
Giai đoạn 2: Tạo Porphobilinogen
|
COOH
COOH
COOH
CH2
CH2
|
|
|
CH2
CH2
CH2
C H2
|
|
C
C
C
CH
|
C H2
O=C
|
|
|
|
|
|
CH2
COOH
C=O
H - C –H
H
NH2
2H2O
ALA
DEHYDRATASE
CH2
N
|
NH2
NH2
2 Phân tử ALA
(ngưng tụ)
Porphobilinogen
Giai đoạn 3: Tạo Uroporphyrinogen
Giai đoạn 4: Tạo Proporphyrinogen.
Giai đoạn 5: Tạo Protoporphyrin III
Giai đoạn 6: Tạo Hem
2. Tổng hợp Globin
3. Sự kết hợp giữa hem và globin để tạo
thành Hb:
II. Thoái hóa Hb và hình thành sắc tố
mật.
Thoái hóa Hb trong đường tiêu hóa
Thức ăn
Hb
Enzym
Hem
Hetamin
Khó hấp thu,thải ra phân
tiêu hóa
Globin
Acid amin
Petid
Hemoglobin
Máu bị oxy hóa
Verdoglobin
Fe2+
Globin
Sơ đồ chuyển hóa Hb tại hệ võng nội mô và
quá trình biến đổi sắc tố mật
Biliverdin
+2H
Bilirubin tự do
Gan – Mật:
Bilirubin liên hợp
(Bilirubin diglucurunat)
+4H
Ruột Mesobilirubinogen
(Urobilinogen)
Thận
Urobilinogen
Gan
Urobilin
Máu
Phân
Urobilin
(màu nâu)
(không mầu)
+4H
Stercobilinogen
(không màu)
Phân
Stercobilin
(màu nâu)
1. Thoái hóa từ Hem đến Bilirubin:
o Tạo Verdohemoglobin:
oTạo Biliverdin:
o Tạo Bilirubin:
2. Chu trình gan, ruột
III. Sự rối loạn chuyển hóa Hb.
1. Sự rối loạn trong quá trình sinh tổng hợp Hem:
Sự thiếu hụt các enzym trong quá
trình sinh tổng hợp Hem
Ứ đọng các tiền chất của Porphyrin
trong hồng cầu, các dịch cơ thể
và gan
Những bệnh thuộc nhóm porphyrin niệu