HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT TRẺ EM

Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (6.28 MB, 62 trang )

HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT
TRẺ EM
TS.PHAN HÙNG VIỆT

BMN-HCXH
TS.VIỆT

Sinh lý học quá trình cầm máu
đông máu
1-Giai đoạn thành mạch  co mạch
2-Giai đoạn tiểu cầu  cục máu trắng
3-Giai đoạn huyết tương  cục máu đỏ
- giai đoạn sinh thromboplastin
- giai đoạn sinh thrombin
- giai đoạn sinh fibrin.

BMN-HCXH
TS.VIỆT

Giai đoạn thành mạch và tiểu cầu
Co mạch

Tổn thương mạch máu

- Hoàn toàn mạch nhỏ
- 30% mạch lớn và vừa

Phá vỡ lớp nội mô
Bộc lộ Collagen

Yếu tố von Willebrand
Tiểu cầu kết dính vào thành mạch
Phản ứng phóng thích

Adenosin diphosphat
Thromboxan2
Serotonin

Tiểu cầu kết tụ với nhau

Chất khác

Khối tiểu cầu
Thrombin
Nút tiểu cầu

BMN-HCXH
TS.VIỆT

Giai đoạn co mạch

BMN-HCXH
TS.VIỆT

Giai đoạn tiểu cầu

BMN-HCXH

TS.VIỆT

Giai đoạn tiểu cầu

BMN-HCXH
TS.VIỆT

Giai đoạn huyết tƣơng

BMN-HCXH
TS.VIỆT

Tiếp xúc của máu với lớp collagen

A. Thiếu yếu tố von Willebrand

B. Bổ sung đủ yếu tố von-Willebrand

BMN-HCXH
TS.VIỆT

Giai đoạn huyết tƣơng
hay đông máu

Pha 1:  thromboplastin: do phản ứng giữa
huyết tương, tiểu cầu và chất dịch của mô.
Pha 2: chuyển prothrombin  thrombin với sự

có mặt của thromboplastin và calcium.
Pha 3: thrombin chuyển fibrinogen hoà tan 
fibrin trông thấy được.

BMN-HCXH
TS.VIỆT

SƠ ĐỒ CƠ CHẾ ĐÔNG MÁU

Pha 1
Thromboplastin

Pha 2
Pha 3

BMN-HCXH
TS.VIỆT

Phân loại nguyên nhân
Nguyên nhân do thành mạch

Tăng tính thấm thành mạch: thiếu 02, suy hô hấp SS
Thành mạch yếu : thiếu vitamin C, thiếu vitamin PP
Viêm mao mạch dị ứng: Schoenlein-Henoch
Dị dạng mạch: bệnh Rendu Osler, bệnh Von
Willebrand.

BMN-HCXH
TS.VIỆT

Nguyên nhân do thành mạch

Hội chứng schoenlein-Henoch

BMN-HCXH
TS.VIỆT

Nguyên nhân do tiểu cầu

Rối loạn về số lƣợng tiểu cầu:
- Tuỷ xƣơng bình thƣờng( ngoại vi):
.Do nhiễm trùng : vius, vi khuẩn
.Do nhiễm độc
.Do cƣờng lách
.Do tự miễn: lupus ban đỏ
.Vô căn (Bệnh Werlhop) hay miễn dịch
- Tuỷ xƣơng bất thƣờng(trung ƣơng):
.Suy tuỷ
.Leucémie
.Di căn tuỷ của ung thƣ

Rối loạn về chất lƣợng tiểu cầu:
- Bệnh Glanzzman (suy nhƣợc tiểu cầu): rối loạn kết tụ TC
- Bệnh Bernard Soulier: rối loạn kết dính TC vào thành mạch

BMN-HCXH
TS.VIỆT

Nguyên nhân do tiểu cầu

Chấm xuất huyết

Mảng và chấm xuất huyết

BMN-HCXH
TS.VIỆT

Nguyên nhân do rối loạn quá trình
đông máu

Rối loạn sinh thromboplastin hoạt động
- Bệnh ưa chảy máu A, B (thiếu FVIII, IX).
- Bệnh Rosenthal (F.XI)
- Bệnh Hageman (F.XII)

Rối loạn sinh thrombin
- Bệnh giảm phức hợp prothrombin (F.II,V,VII,X)

Rối loạn sinh Fibrin
- Bệnh không có Fibrinogen bẩm sinh
- Bệnh thiếu yếu tố XIII.
- Bệnh đông máu rải rác trong lòng mạch
- Bệnh tiêu sợi huyết nguyên phát cấp

BMN-HCXH
TS.VIỆT

Định hƣớng chẩn đoán lâm sàng

Dựa vào các hình thái xuất huyết trên da
Dạng chấm, nốt xuất hiện tự
nhiên
Dạng chấm, nốt, mảng bầm +chảy
máu cam, lợi
Mảng bầm, tụ máu ở cơ sau chấn
thương
Xuất huyết + dấu dây thắt (+)

Thành mạch
Tiểu cầu

Huyết tương

Thành mạch, tiểu cầu

Dựa vào vị trí xuất huyết
Xuất huyết não, màng não
Xuất huyết tiêu hóa, tiết niệu
Xuất huyết khớp

Giảm tỷ Prothrombin
Giảm tiểu cầu
Bệnh ưa chảy máu A,B

BMN-HCXH
TS.VIỆT

Các xét nghiệm định hƣớng
nguyên nhân

Nhắc lại một số xét nghiệm cơ bản

BMN-HCXH
TS.VIỆT

THỜI GIAN CHẢY MÁU

Thời gian tính từ khi chích
máu cứ 30 giây thấm 1 lần

Thời gian máu chảy
TS = số giọt máu thấm /2

BMN-HCXH
TS.VIỆT

THỜI GIAN MÁU ĐÔNG
Lấy 1 ml máu bỏ vào ống nghiệm sạch

Sau 5 phút nghiêng ống lần 1 nếu máu chƣa đông

5’

 Là bình thƣờng

Sau 10 phút nghiêng ống lần 2 nếu máu đông
 là bình thƣờng.
 Nếu chƣa đông là kéo dài

10’

BMN-HCXH
TS.VIỆT

Thời gian Howell là gì ?
Máu lấy ra chống đông bằng loại Canxi, sau đó
được bỏ canxi vào lại để làm đông máu. Thời
gian từ khi bỏ canxi vào đến khi máu đông là
thời gian Howell.
Nếu thiếu các yếu tố đông máu XII, XI, IX,
VIII, VII, X, V, II, I và tiểu cầu giảm nặng thì
Howell và Tc đều kéo dài.
Thời gian Howell bình thường là 1phút 30
giây, kéo dài khi > 2 phút 30 giây.

BMN-HCXH
TS.VIỆT

Thời gian cephalin-Kaolin
(thời gian thromboplastin từng phần)

Dùng để đánh giá con đường đông máu nội sinh
Là thời gian đông máu của huyết tương, sau khi đã
được thêm vào Cephalin-Kaolin (Cephalin-thay
phospholipide tiểu cầu; Kaolin-chất diện hoạt để
hoạt hoá tức thì yếu tố XII) và canxi
Thời gian Cephalin-Kaolin biến đổi tương tự Tc và
Howell khi thiếu một trong các yếu tố đông máu,
ngoại trừ giảm tiểu cầu nặng thì thời gian CephalinKaolin vẫn bình thường (vì đã thêm phospholipide
tiểu cầu vào) còn Tc và Howell kéo dài.
Cephalin-Kaolin bình thường = 50 giây, kéo dài khi
bệnh lớn hơn chứng 8-15 giây.

BMN-HCXH
TS.VIỆT

Thời gian Quick là gì?
(Thời gian prothrombin)

 Dùng để đánh giá con đường đông máu ngoại sinh

và trục chính của đông máu

Là thời gian đông máu của huyết tƣơng, sau khi đã đƣợc
thêm vào 1 lƣợng thromboplastin tổ chức và canxi.
Thromboplastin tổ chức sẽ hoạt hoá VIIVIIa, hoạt hoá
X Xa +(V + Phospholipide + Ca) để biến Prothrombin

thành thrombin rồi thrombin lại biến Fibrinogene thành
Fibrin làm đông máu.
Nếu thiếu 1 trong các yếu tố VII, X, V, II và I thì sẽ làm
thời gian Quick kéo dài.
Thời gian Quick bình thƣờng =14 giây, bệnh lý khi > 2 giây
so với chứng.

BMN-HCXH
TS.VIỆT

Các xét nghiệm định hƣớng
nguyên nhân

TS(cầm máu kỳ đầu) kéo dài + TC bình thƣờng:
- Giảm số lượng tiểu cầu
- Rối loạn chức năng tiểu cầu:
. Bệnh Glanzmann(rối loạn kết tụ)
. Bệnh Jean-Bernard-Soulier (rối loạn kết dính)
TS kéo dài + TC kéo dài:
- Giảm tiểu cầu nặng
TS bình thƣờng + TC bình thƣờng:
- Do thành mạch
- Do cơ học

BMN-HCXH
TS.VIỆT

Định hƣớng nguyên nhân

- CK dài + Quick b/thƣờng:
. Hemophilie A
. Hemophilie B
. Thiếu yếu tố XI
. Thiếu yếu tố XII.
- Quick dài + CK bình
thƣờng:
Thiếu F.VII
- Quick dài + CK dài:

 Thiếu F.X, V, II, I.
.Do dùng thuốc chống đông
loại Anti- prothrombinase

BMN-HCXH
TS.VIỆT

Phân biệt cận lâm sàng nguyên nhân
xuất huyết

Nguyên nhân

MC

MĐ

T/ cầu