NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP HEMOPHILIA MẮC PHẢI GẶP TẠI BỆNH VIỆN PHỤ SẢN TRUNG ƯƠNG

Héi nghÞ s¶n phô khoa ViÖt - Ph¸p

27

NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP HEMOPHILIA MẮC PHẢI
GẶP TẠI BỆNH VIỆN PHỤ SẢN TRUNG ƯƠNG
Nguyễn Phương Tú (1), Trần Danh Cường (2)
(1)
(2)
Bệnh viện Phụ sản Trung ương, Đại Học Y Hà Nội

TÓM TẮT
Hemophilia mắc phải là một bệnh lý rất hiếm gặp nhất là khi có thai với biểu hiện lâm
sàng là chảy máu kéo dài, xét nghiệm có yếu tố VIII giảm, APTT kéo dài, kháng đông nội
sinh dương tính, định lượng kháng thể kháng VIII tăng rất cao. Bệnh nhân được điều trị
bằng bồi phụ các chế phẩm máu trong đó có chế phẩm thay thế hàng đầu hiện nay là
Novoseven VIIa. Bài báo này đề cập tới một trường hợp có thai đủ tháng đẻ thường đường
âm đạo bị chảy máu kéo dài do bệnh Hemophilia A mắc phải nhằm mục tiêu rút kinh
nghiệm trong việc xử trí sản khoa cũng như việc kết hợp với điều trị về mặt huyết học.

A CASE OF ACQUIRED HEMOPHILIA AT THE NATIONAL
HOSPITAL OF OBSTETRICS AND GYNECOLOGY
(1)

(2)

Nguyen Phuong Tu , Tran Danh Cuong
(1)
National Hospital of Obstetrics and Gynecology,
(2)
HaNoi Medical College

ABTRACT
Acquired Hemophilia is a very rare disease especially in obstetrics which the common
clinic symptom is bleeding, coagulation test shows that factor VIII deficiency, prolong
APTT, mixingtest positive, factor VIII inhibitor increases very high.The patient is treated
by products replaced blood transfusion and the top product now is Novoseven VIIa. This
report mentions one case of in-term pregnancy who had normal delivery suffers vaginal
bleeding caused by hemophilia A to make the aims of giving experiences in the obstetrics
treatment as well as in combination with treatment hematologic side.
1. ĐẶT VẤN ĐỀ
Hemophilia mắc phải là một bệnh lý chảy máu bất thường do giảm yếu tố đông máu do
có sự xuất hiện của tự kháng thể gây nên. Hiện nay tỷ lệ mắc bệnh là 1 - 1,5/1 triệu người
[1] và tỷ lệ tử vong là 8% (Canada Associated of Nurse Hemophilia Care). Đây là bệnh lý
rất hiếm gặp, có thể biểu hiện ở cả nam và nữ ở mọi lứa tuổi nhưng đa phần gặp ở tuổi trung
niên và lớn tuổi trước đó chưa từng phát hiện có bất thường về chảy máu cũng như không
có tiền sử bất thường chảy máu trong gia đình. Khi có yếu tố thuận lợi đi kèm như có thai,
Kû yÕu héi NghÞ - 2014


28

Hội nghị sản phụ khoa Việt - Pháp

dựng thuc (penicillin, thuc nam), tin s hen, bnh lý t min, ung th hay tan mỏu
bnh d xut hin khỏng th khỏng yu t VIII, l cỏc t khỏng th cú kh nng trung hũa
yu t VIII dn n chy mỏu nng n trờn lõm sng gõy nguy him ti tớnh mng khin
cho vic iu tr tr nờn khú khn v chi phớ iu tr ln [1]. Vi mc tiờu gúp thờm mt
kinh nghim trong iu tr bnh Hemophilia A nhõn mt trng hp cú thai thỏng
chuyn d ti bnh vin Ph Sn Trung ng.
1.1.Gii thiu bnh ỏn :

Bnh nhõn Nguyn Th T - 32 tui - Para 0000.
Vo vin ngy 08/02/2014 vi lý do chuyn d con so thai 38 tun.
Bnh nhõn khụng cú tin s bnh lý kốm theo, gia ỡnh 2 bờn khụng ai mc bnh
hemophilia. Trc ú 2 nm bnh nhõn cng ó tng cú ln chy mỏu bt thng, tuy
nhiờn khi iu tr ti Vin Huyt hc thỡ cng khụng c chn oỏn l cú bnh lý
hemophilia bm sinh hay mc phi. Trong thi gian mang thai hon ton bỡnh thng,
khụng ra mỏu õm o, khụng phi truyn mỏu, tuy nhiờn bnh nhõn ch c lm cỏc xột
nghim huyt hc thụng thng cho cuc ti Bnh vin Ph Sn Trung ng m khụng
cú bt k xột nghim chuyờn sõu no v bnh hemophilia. Bnh nhõn c theo dừi
chuyn d t nhiờn thng 1 bộ gỏi 2900g khe mnh ngy 09/02/2014, kt thỳc
chuyn d giai on 3 c khõu tng sinh mụn, sau ú 6 ting xut hin ra mỏu õm o bt
thng, kim tra cú t mỏu thnh phi õm o ti vt khõu tng sinh mụn, tin hnh ly
khi mỏu t v khõu phc hi nhng ch s sinh tn ca bnh nhõn kộm i kốm theo chy
mỏu nhiu hn, mỏu loóng ti. Lỳc ny va tin hnh khõu cm mỏu v va hi sc
truyn mỏu, bnh nhõn c iu tr ti khoa hi sc lm cỏc xột nghim phỏt hin cú yu
t VIII gim, khi tỡnh trng sn khoa n nh chuyn vin Huyt hc truyn mỏu Trung
ng iu tr tip.
Sau 12 ngy bnh nhõn phi quay li vin Ph Sn Trung ng ln 2 vỡ ra mỏu õm
o kộo di. Tỡnh trng bnh nhõn lỳc vo vin : Tnh, khụng st, thiu mỏu nng, da xanh
niờm mc nht rừ, M 95 l/p, HA 90/60 mmHg, kim tra õm o cú nhiu mỏu cc v thnh
õm o cú im chy mỏu. Khỏm thy t cung co hi c, cú phn ng thnh bng, s cú
khi h chu (T) kớch thc khong 7 cm, khụng di ng, mt mm, khụng au, ranh
gii khụng rừ rng. Tin hnh kim tra ly ht mỏu cc v khõu cm mỏu nhng quỏ trỡnh
phc hi li tng sinh mụn, tỡnh trng ra mỏu khụng ngng ngay ti im khõu c v thnh
õm o mn nỏt lm cho vic khõu phc hi rt khú khn. Song song vi vic cm mỏu l
quỏ trỡnh bi ph li lng mỏu mt bng cỏc ch phm mỏu thay th, tuy nhiờn vỡ trong
mỏu bnh nhõn cú khỏng th khỏng yu t VIII nờn khi a cỏc ch phm thụng thng
vo thỡ ngay lp tc yu t VIII trong ú b trung hũa ngay, iu ny lm cho vic cm mỏu
khụng h d. Trong khi ton trng bnh nhõn cng ngy cng xu i, õm o tip tc ra
mỏu khụng ngng, khi lng mỏu b sung khụng th ỏp ng c khin tỡnh trng ca

bnh nhõn cú th nguy him n tớnh mng, lỳc ny vic s dng ch phm novoseven
VIIa ó kp thi cu sng c bnh nhõn.

Kỷ yếu hội Nghị - 2014


Hội nghị sản phụ khoa Việt - Pháp

29

Xột nghim:
S lng: hng cu = 3.04 T/l, bch cu = 25 G/l, tiu cu = 325 G/l, Hb = 88 g/l,
Fibrinogen = 5.04, PT = 94 %, APTT bnh /chng > 5, APTT > 100
Khỏng ụng ni sinh: dng tớnh
nh lng yu t VIII: gim
nh lng yu t c ch yu t VIII: tng
Hiu giỏ khỏng th: 420 Bu (cao)
Siờu õm: Hỡnh nh khi mỏu t h chu trỏi, bung t cung cú t chc dng mỏu cc.
Chn oỏn: Chy mỏu vt khõu tng sinh mụn sau thng/bnh nhõn Hemophilia
A mc phi.
iu tr:
-

Khỏng sinh liu cao, phi hp.

-

iu tr chy mỏu: b sung yu t VIII, KHC, ta lnh, cryo, yu t VIII cụ c
Hemophil 500 UI, yu t VIIa Novoseven.

-

iu tr c ch min dch: solumedrol

-

Theo dừi sau khi n nh ly ht mỏu cc trong bung t cung v khõu phc hi vt
rỏch tng sinh mụn.

1.2.Din bin :
Bnh nhõn c iu tr theo phỏc trờn, cú hi chn v kt hp vi cỏc bỏc s vin
Huyt hc truyn mỏu Trung ng, c iu tr song song v mt sn khoa v huyt hc,
theo dừi cụng thc mỏu hng ngy, kim tra lm thuc õm o thng xuyờn, iu tr c 2
ni l bnh vin Ph sn Trung ng v vin Huyt hc truyn mỏu trung ng kt qu:
bnh nhõn ó ra mỏu, trong quỏ trỡnh iu tr khụng xut hin thờm triu chng bt
thng no, khụng cú nhim khun, bnh nhõn khụng cho con bỳ nờn ra mỏu kinh tr li,
lng mỏu kinh bỡnh thng, th trng dn hi phc. Xột nghim: APTT v bỡnh thng,
khỏng ụng ni sinh õm tớnh, yu t VIII c duy trỡ, khi ra vin bnh nhõn vn tip tc
iu tr c ch min dch ngoi trỳ. Sau 2 thỏng iu tr tớch cc, n nh v mt lõm sng,
xột nghim cỏc ch s ụng mỏu v bỡnh thng, Hb duy trỡ mc 105 g/l, APTT 53.3, vt
khõu tng sinh mụn ó lin, khụng xut hin cỏc im chy mỏu mi, bnh nhõn c ra
vin v khỏm li theo nh k.
2. BN LUN
Hemophilia mc phi l mt ri lon min dch t nhiờn do khỏng th khỏng yu t
VIII (bn cht l IgG1 v IgG4, a s gn khụng c nh hon ton) cú kh nng trung hũa
yu t VIII. Khỏc vi hemophilia c in thng gõy xut huyt ni tng v t mỏu trong
Kỷ yếu hội Nghị - 2014


30

Hội nghị sản phụ khoa Việt - Pháp

cỏc khp, hemophilia mc phi gõy chy mỏu nng c v mụ mm, lõm sng xut hin
sau chn thng hoc cú can thip ngoi khoa, sau . Khi cú thai thỡ nng yu t VIII
cú th tng rt cao (gp 300 - 500 ln) v gim nhanh chúng khi chuyn d [1], chớnh
c im ny gõy khú khn rt ln trong chn oỏn chớnh xỏc bnh, nu nh khụng c
chn oỏn trc khi cú thai thỡ rt d b qua, nht l khi hemophilia l mt bnh him gp
nờn cỏc nh lõm sng ớt khi ngh n, ch khi cú chy mỏu nhiu v kộo di sau thỡ lỳc ú
mi ngh ti thỡ ng thi lỳc ny tỡnh trng bnh cng thng tr nờn mun v nng n do
cú cỏc ri lon ụng mỏu khỏc xut hin i kốm . Trong khi ú, nu bnh c phỏt hin
trc khi thiu yu t VIII thỡ ch cn bi phc trc khi chuyn d. Khi cn hn
ch can thip th thut, hn ch forceps. Do vy vic phỏt hin c trc bnh lý
hemophilia mc phi s giỳp cỏc bỏc s tiờn lng c bnh nhõn v cú nhng bin phỏp
h tr sm trỏnh nhng hu qu ỏng tic xy ra.
Xột nghim c bn chn oỏn hemophilia mc phi l APTT kộo di, PT bỡnh
thng, nng yu t VIII gim, thi gian thrombin v prothrombin bỡnh thng, s
lng v chc nng tiu cu bỡnh thng. Mixing-test cú khỏng ụng ni sinh (xột nghim
c thc hin khi trn huyt tng ca ngi bỡnh thng v huyt tng ca bnh nhõn
vi t l bng nhau, sau 2h 37 C nu trong mỏu bnh nhõn cú khỏng th khỏng yu t
VIII thỡ khỏng th ú s trung hũa yu t VIII trong huyt tng bỡnh thng lm cho
APTT ca mu trn kộo di). Khi ó xỏc nh c s cú mt ca khỏng th trong huyt
tng thỡ bc tip theo l nh lng hiu giỏ ca khỏng th bng n v Bethesda (Bu)
(nguyờn lý ca xột nghim ny l huyt tng cú cht ụng mỏu c hiu vi huyt
tng ca bnh nhõn vi cỏc pha loóng khỏc nhau 37 C trong vũng 2h, kt qu 1
n v Bu cho bit lng khỏng th cú th trung hũa c 50% nng yu t VIII cú
trong hn hp huyt tng trn).
Trờn õy l mt trng hp v Hemophilia mc phi rt him gp nht l trong sn
khoa c ghi nhn ti Bnh vin Ph Sn Trung ng. Bnh nhõn l n, tui trng
thnh, xut hin triu chng chy mỏu khỏ rm r sau thng. Xột nghim ca bnh

nhõn cú APTT kộo di, cú khỏng ụng ni sinh, nh lng cú yu t VIII gim, yu t IX,
XI bỡnh thng, nh lng khỏng th khỏng yu t VIII tng v hiu giỏ khỏng th rt cao.
Trong vic iu tr hemophilia mc phi cn quan tõm ti 2 mc tiờu chớnh l iu tr
chy mỏu v iu tr c ch min dch. bnh nhõn ny theo ghi nhn ngoi vic truyn
KHC, ta lnh, cryo thỡ bnh nhõn cũn c b sung ch phm yu t VIII cụ c hot húa
v yu t VII tỏi t hp hot húa (VIIa novoseven), vic chon la ch phm v liu lng
s dng da vo kt qu hi chn vi cỏc bỏc s vin Huyt hc truyn mỏu TW. Theo nh
mụ t trong bỏo cỏo ca tỏc gi T.Shafi v mt bnh nhõn n 40 tui b chy mỏu sau phu
thut bng sau khi iu tr tht bi vi yu t VIII, ta lnh, phc hp prothrombin cụ c
hot húa ó phi iu tr bng yu t VIIa cm mỏu [2]. Ngoi ra vic s dng thuc c
ch min dch c cỏc nh huyt hc khuyn cỏo nờn s dng cng sm cng tt nhm
mc ớch c ch s sn xut thờm khỏng th v liu s dng c theo dừi iu chnh hng
ngy, thuc solumedrol c dựng bnh nhõn ny.Trong mt vi nghiờn cu ghi nhn
nhiu trng hp bnh nhõn cú th b tỏi phỏt khi dng hoc gim liu c ch min dch v
Kỷ yếu hội Nghị - 2014


Héi nghÞ s¶n phô khoa ViÖt - Ph¸p

31

một số tác giả cũng gợi ý việc dùng azathioprine thay thế cyclophosphamide cho phụ nữ
trong lứa tuổi sinh đẻ [3].Bên cạnh đó việc giữ vệ sinh tránh nhiểm khuẩn cũng được đặt
ra, nâng cao thể trạng tiến hành làm thuốc âm đạo, kiểm soát không để xuất hiện thêm các
điểm chảy máu mới, lấy hết máu cục trong buồng tử cung dưới siêu âm, kiểm tra thành âm
đạo hết chảy máu, buồng tử cung sạch, tử cung co hồi tốt, trong quá trình điều trị không
xuất hiện biến chứng.
3. KẾT LUẬN
Qua trường hợp này chúng ta cần phải có sự phối hợp chặt chẽ giữa các bác sĩ sản khoa
và chuyên khoa huyết học để điều trị trước sinh và phải có kế hoạch theo dõi xử trí chuyển

dạ hợp lý để tránh trường hợp chảy máu nặng nề sau đẻ.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Craig M.Kessler and Ekatherine Asatiani, Acquired inhibitor to factor VIII, textbook of
hemophilia , 2005; Blackwell publishing, 86 - 90.
2. T.Shafi, M.T.Jeha, L.Black and M.AlDouri, Severe acquired hemophilia A treated with
recombinant factor VIIa, Br J Hamatol, 1997; 98, 910-2.
3. Paul Giangrande, Acquired hemophilia, 12/2005, No 38, World Federation of Hemophilia.

Kû yÕu héi NghÞ - 2014