MIỄN DỊCH bệnh lý miễn dịch (quá mẫn thiểu năng miễn dịch TK)

Bệnh lý miễn dịch

PhD. Nguyễn Văn Đô
Bộ môn MD-SLB
Trường đại học Y Hà nội


Quá mẫn
Thiểu năng miễn dịch


A. Quá mẫn
I.

Khái niệm và phân loại:
1.1. Khái niệm: Qu¸ mÉn lµ t×nh tr¹ng bÖnh lý
do ®¸p øng qu¸ møc cña hÖ miÔn dÞch


1.2. Phân loại quá mẫn theo Gell & Coombs

• Typ 1: Xuất hiện nhanh, tham gia của IgE. Kết quả giải
phóng các chất hóa học trung gian gây viêm (histamin,
leukotrien, vv…). Ví dụ: Phản vệ, mày đay

• Typ 2: Độc tế bào. Phức hợp KN-KT làm độc tế bào. Ví dụ:
phản ứng do truyền nhầm nhóm máu, hội chứng
Goodpasture.


1.2. Phân loại quá mẫn theo Gell & Coombs (tiếp)

• Typ 3: Phức hợp miễn dịch lắng đọng ở tổ
chức. Ví dụ: Bệnh huyết thanh, SLE

• Typ 4: Quá mẫn muộn, qua trung gian tế bào
bởi các tế bào lymphô nhạy cảm. Ví dụ: phản
ứng tuberculin.

5


II. Các typ quá mẫn
2.1. Quá mẫn typ 1
2.1.1. Các yếu tố tham gia:

• Kháng thể: IgE
• Tế bào Mast (tổ chức)
• Bạch cầu ái kiềm (máu)
• Các chất hóa học trung
gian
• Yế tố cơ địa


IgE

Cấu trúc
- Monomer
- Có thêm domain (CH4)

Đặc điểm

- Nộng độ thấp nhất trong huyết thanh
- Gắn vào tế bào BC ái kiềm và TB mast
(Không cần kết hợp với kháng nguyên)
- Tham gia các phản ứng dị ứng
- Nhiễm ký sinh trùng (giun, sán)
Gắn vào rexeptơ của các BC ái toan
- Không hoạt hóa bổ thể

Cε4


Tế bào Mast

8


Các chất hóa học trung gian của tế bào mast


2.1.2. Cơ chế quá mẫn typ I
KN

KN

KN

Tế bào trình
diện KN

Sản

xuất IgE
IgE

Trình
diện KN
IL4, IL13

Ca++ tăng

B

IL4, IL5, IL6

Tác
dụng
dược
lý và
lâm
sàng

IL3, IL4

IFNγ

TH2

Hoạt
hóa TB
mast

Giải phóng hạt
trung gian

GM-CSF TNFα
IL8, IL9
Hoạt hóa tế bào viêm


2.1.3. Các thể lâm sàng của quá mẫn typ I

•Sốc phản vệ (PV):
-Thực nghiệm:
Sốc PV toàn thân: Portier vµ Richet làm thực
nghiệm trên chó bằng tiêm tinh chất của một loại
thân mềm ở biển.
PV ngoài cơ thể: Hiện tượng Schultz-Dale
- Ở người: Penicillin, huyết thanh khác loài…


2.1.3. Cỏc th lõm sng ca quỏ mn typ I
(tip theo)

Bnh d ng (atopy):
ay: Biểu hiện ở da, có phù và ngứa từng mảng ở
da, lan rộng nhanh nếu gãi nhiều, và giảm đi nếu chưư
ờm nóng. Yếu tố làm xuất hiện có thể là các hóa chất,
thuốc.
- My

- Hen: 90% các trường hợp hen ở ngưười trẻ, và 50% ở

người trên 40 tuổi
- Ri lon tiờu húa do thc n: Đau bụng (do co thắt),
tiêu lỏng (do tiết nhầy, tăng co bóp)
12


Mày đay
lan tỏa
Diffuse
urticaria

13


2.2. Quá mẫn typ II
2.1. Khái niệm: Là loại quá
mẫn do tan hủy tế bào.
2.2. Các yếu tố tham gia:
-Kháng thể
-Kháng nguyên: trên bề mặt tế
bào
-Bổ thể và các tế bào hiệu ứng


2.3. Các tế bào đích và các thể lâm sàng

Phản ứng truyền máu
Tan huyết, vàng da sơ sinh do bt ng Rh
Tan hồng cầu do các nhóm kháng nguyên khác
Giảm các loại huyết cầu do thuốc theo cơ chế
miễn dịch
Bong ghép tối cấp
Phản ứng chống màng đáy cầu thận. (Hội
chứng Goodpasture): Hội chứng liên quan đến
tổn thưương cấp các màng cơ bản (của thận và
phổi) với kháng thể, bổ thể


2.3. Qu¸ mÉn typ III
2.3.1. Khái niệm: do phức
hợp miễn dịch
2.3.2 C¸c yÕu tè tham gia
qu¸ mÉn typ III
• Kh¸ng thÓ vµ kh¸ng nguyªn
hßa tan
• Phức hợp miễn dịch
• Sự lắng đọng vào các mô
• Các yếu tố miễn dịch khác:
bổ thể, các tế bào thực
bào…


2.3.3. Cơ chế quá mẫn typ III
Kháng thể

Phức hợp

miễn dịch

Kháng
nguyên

Bổ thể
Bạch cầu
ái toan

Tiểu cầu

Amin hoạt
mạch


2.3.3. Cơ chế quá mẫn typ III (tiếp theo)

Phức hợp
MD
Ngưng tụ tiểu
cầu

Hình thành cục
máu đông

Bạch cầu đa nhân
trung tính

Giải phóng
enzym

2.3.4. C¸c thÓ thùc nghiÖm vµ l©m sµng
Thùc nghiÖm
• HiÖn t­îng Arthus
• Viªm khíp vµ thËn
L©m sµng
•
•
•
•
•

BÖnh huyÕt thanh
Viªm cÇu thËn sau nhiÔm khuÈn
Viªm ®a khíp d¹ng thÊp
BÖnh lupus ban ®á
BÖnh viªm m¹ch nót, viªm phæi nhµ n«ng


2.4. Qu¸ mÉn typ IV
2.4.1. Khái niệm: quá

mẫn muộn do tế bào
2.4.2. C¸c yÕu tè tham
gia

• Tế bào
• Kh¸ng nguyªn

2.4.3. Cơ chế quá mẫn typ IV


2. 4.4. C¸c thÓ l©m sµng cña qu¸ mÉn typ IV
• Qu¸ mÉn kiÓu tuberculin
• Qu¸ mÉn do tiÕp xóc
• Ph¶n øng bong m¶nh ghÐp



So sánh các typ quá mẫn khác nhau
Đặc điểm

typ-I
(Phản vệ)

typ-II
(Độc tế bào)

typ-III
(Phức hợp
miễn dịch)

typ-IV
(Quá mẫn
muộn)

Kháng thể

IgE

IgG, IgM

IgG, IgM

Không

Kháng
nguyên

Ngoài tế bào

Màng tế bào

Hòa tan

Mô và cơ
quan

Hàng phút cho
đến hàng giờ

3-8 giờ

48-72 giờ

Ban đỏ và
phù, hoại tử

Ban đỏ và
chai cứng

Thời gian đáp
15-30 phút
ứng
Xuất hiện

Sưng và lồi
lên

Ly giải và hoại
tử

Mô học

Bạch cầu ái
toan và ái
kiềm

Bổ thể và
Kháng thể và bổ
bạch cầu
thể
trung tính

Lympho và
mono

Ví dụ

Hen dị ứng,
phản ứng
thuốc

Truyền nhầm
nhóm máu

Xét nghiệm
tuberculin

SLE
24


B. thiểu nng miễn dịch
1.i cng
.Thiểu nng miễn dịch là tỡnh trạng hệ miễn dịch đáp
ứng dưới mức cần thiết trước các yếu tố gây hại (kháng
nguyên) làm xuất hiện các bệnh lý.
.Các điểm đặc trưng của thiểu nng miễn dịch:
- Dễ bị nhiễm nhiều loại vi khuẩn, virus, nấm, ký
sinh trùng do đề kháng miễn dịch giảm sút.
- Dễ bị ung thư và bệnh tự miễn.