XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU cầu MIỄN DỊCH và hội CHỨNG TAN máu

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH
Khoa HH – BV Bạch Mai
1. Đại cương
XHGTC miễn dịch là tình trạng bệnh lý trong đó tiểu cầu ngoại vi bị do sự có mặt cuả
một tự kháng thể kháng tiểu cầu.
Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (XH giảm TC vô căn) là một bệnh xuất huyết do
số lượng tiểu cầu trong máu ngoại vi giảm bởi sự phá huỷ ở hệ liên võng nội mô do có
mặt của tự kháng thể chống tiểu cầu trong huyết thanh, kháng thể này bám lên màng
tiểu cầu làm màng tiểu cầu bị biến đổi và do đó sẽ bị thực bào khi đi qua tổ chức liên
võng nội mạc, hoặc bị tiêu huỷ khi có kết hợp bổ thể. Bệnh giảm tiểu cầu nguyên phát
(werlhof) còn gọi là xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn.
Tên gọi:
É XHGTC miễn dịch (immune thrombocytopenic purpura- ITP)
É XHGTC vô căn (idiopathic thrombocytopenic purpura - ITP)
É XHGTC tự miễn (autoimmune thrombocytopenic purpura- AITP)
Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi nhưng thường gặp nhất ở trẻ em và người trẻ tuổi, gặp
ở nữ nhiều hơn nam.
2. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh
2.1. Nguyên nhân
Giảm tiểu cầu do kháng thể đồng chủng: do truyền máu khác nhóm tiểu cầu.
Bất đồng nhóm tiểu cầu giữa mẹ và con.
Do thuốc và hoá chất và có loại chưa rõ căn nguyên (xuất huyết giảm tiểu cầu tự
miễn).
2.2. Cơ chế bệnh sinh
Trong huyết thanh xuất hiện kháng thể chống tiểu cầu, các tiểu cầu bị cảm nhiễm bởi
kháng thể này và bị các đại thực bào ở hệ liên võng nội mạc (chủ yếu là lách) phân
hủy. Các kháng thể chống tiểu cầu phần lớn là IgG, có thể là kháng thể đồng chủng, tự
kháng thể hoặc phức hợp kháng nguyên - kháng thể. Người ta thấy trên các bệnh nhân
có kháng thể chống tiểu cầu và kháng thể chống cả mẫu tiểu cầu.
3. Triệu chứng

3.1. Lâm sàng
Hội chứng XH với đặc điểm XH do TC
Tuỳ theo mức độ giảm TC mà triệu chứng XH từ nhẹ (dưới da) đến vừa (niêm mạc) và
nặng (các tạng, não, màng não).
XH dưới da với các đặc điểm:
É XH tự phát.
É Đa hình thái: chấm, nốt, mảng, có khi tập trung thành từng đám XH.
É Đa vị trí: ở bất cứ vị trí nào của cơ thể.
É Đa lứa tuổi, đám XH chuyển màu sắc: đỏ, tím, vàng, xanh rồi mất đi không để lại
dấu vết gì.
XH niêm mạc: niêm mạc mũi (chảy máu cam), chân răng, niêm mạc mắt
XH các màng: màng phổi, màng bụng, màng tim
XH các tạng:
É Rong huyết tử cung, kinh nguyệt kéo dài hoặc chu kỳ kinh nguyệt gần nhau
É Chảy máu dạ dày: nôn máu, ỉa phân đen
É XH thận TN: đái máu
É XH tạng khác: gan, lách, phổi và nặng nhất là XH não, màng não.
É XH khớp: hạn chế cử động và có thể để lại di chứng nếu XH tái phát nhiều lần.
XH thường xuất hiện tự nhiên nhưng cũng có khi do một va chạm hay thủ thuật dù là
rất nhỏ(tiêm, nhổ răng) hoặc do các yếu tố thuận lợi như NK, nhiễm độc. Có khi một
chấn thương nhẹ cũng gây nên 1 đợt XH dữ dội.
XH có thể diễn ra từng đợt. Trong các đợt cấp tính, triệu chứng XH có thể rất rầm rộ,
nhưng sau 1 thời gian có thể hết. Sau 1 thời gian, XH lại tái phát, thường là nặng hơn
và kéo dài hơn.
Hội chứng thiếu máu
Thiếu máu nhẹ hay vừa là tuỳ thuộc vào mức độ XH. Thiếu máu tương xứng mức độ
mất máu.
Biểu hiện:
É Hoa mắt chóng mặt, mệt mỏi, kém ăn, kém ngủ. Nếu thiếu máu nặng, BN đi lại có

thể ngất.
É Da xanh, niêm mạc nhợt, lòng bàn tay trắng bệch, móng tay có khía, dễ gãy


É Hồi hộp, đánh trống ngực, nhịp tim nhanh, TTT cơ năng
Các triệu chứng khác
Sốt: Có thể sốt khi bị XH nhiều, TC bị vỡ. Thường là sốt không cao.
Gan lách hạch: thường không to. Có thể lách to nhưng không quá mạng sườn trái. Khi
mổ thì lách thường tăng khối lượng gấp rưỡi bình thường. Gan to ít gặp.
3.2. Cận lâm sàng
TB máu ngoại vi
TC giảm, các mức độ.
É Nhẹ: 80- 100 G/ l
É Vừa: 50- 80 G/ l
É Nặng < 50 G/l
Có thể gặp thiếu máu bình sắc, nhưng nếu mất máu kéo dài (rong kinh...) thì có thể
thiếu máu nhược sắc. Nếu chỉ XH dưới da thì thường số lượng HC bình thường, không
thiếu máu.
Số lượng BC thường tăng, tăng nhiều nhất trong TH chảy máu nặng. BC tăng do bị
huy động từ tổ chức ra máu hoặc do phản ứng tăng sinh của tuỷ bù lại.
Tuỷ đồ
Thường tuỷ tăng sinh
Tăng sinh mẫu TC, nhất là nguyên mẫu TC, mẫu TC kiềm tính, mẫu TC có hạt →
chứng tỏ giảm TC là do ng/n ngoại vi.
Dòng HC, BC có thể tăng sinh trong TH mất máu nặng.
Không có hiện tượng xâm lấn tủy
Xét nghiệm đông máu
Thời gian máu chảy kéo dài. Khi hết đợt XH thì lại bình thường
Thời gian co cục máu chậm: sau 4h không co hoặc co không hoàn toàn
Thời gian Howell: có thể kéo dài

Thời gian Cefalin Kaolin bình thường.
Mức độ tiêu thụ prothrombin giảm
Nghiệm pháp dây thắt (+)
Đo biên độ đàn hồi đồ cục máu: chủ yếu là AM có biên độ hẹp < 54 mm.


KT kháng TC
Thường (+) thấp 5%. Nếu (+) thì rất có giá trị chứng tỏ giảm TC do nguyên nhân MD.
Nếu (-) thì không thể loại trừ XHGTC do MD.
Tăng immunoglobulin (nhất là IgG) gắn trên bề mặt tiểu cầu.
Đo đời sống TC và xác định nơi phân huỷ TC
Đời sống TC thường giảm và TC bị phân huỷ ở lách.
Xét nghiệm đồng vị phóng xạ (sử dụng Cr51): cho thấy tiểu cầu bị giữ và bị tiêu huỷ
nhiều ở lách.
4. Chẩn đoán
4.1. Chẩn đoán xác định
Lâm sàng:
É HC xuất huyết: tính chất của giảm TC
É HC thiếu máu: phụ thuộc vào mức độ xuất huyết
Cận lâm sàng
É Giảm TC máu ngoại vi
É Tủy đồ bình thường hoặc tăng sinh mẫu tiểu cầu
É Nếu có KT kháng TC thì chắc chắn
Loại trừ các nguyên nhân gây giảm tiểu cầu: xem trong chẩn đoán phân biệt
Như vậy chẩn đoán XHGTCMD là chẩn đoán loại trừ (khi không tìm được NN gây
giảm TC)
4.2. Chẩn đoán phân biệt
Giảm tiểu cầu giả
Do hiện tượng kết vón tiểu cầu trong EDTA trên invitro. Trường hợp này cần kiểm tra
số lượng tiểu cầu trên ống chống đông bằng citrat.

Có thể do đông dây trong ống máu xét nghiệm.
Giảm tiểu cầu do các căn nguyên tại tuỷ xương
Suy tuỷ xương
Lơ xê mi cấp.
Đa u tuỷ xương
K di căn tuỷ xương.


Hội chứng rối loạn sinh tuỷ
Giảm tiểu cầu ngoại vi do căn nguyên khác
Do dùng thuốc.
Do nhiễm virus : HIV, HBV, HCV, Dengue, sởi, thuỷ đậu ...
Do tiêu thụ trong hội chứng CIVD.
Bệnh hệ thống
Do cường lách.
Sau truyền máu.
5. Tiến triển
Tỷ lệ tử vong: 5% do giảm tiểu cầu nặng.
Tiến triển cấp tính: thường gặp ở trẻ em. Khỏi trong 80% trong vòng 2 tháng
Tiến triển mạn tính: thường gặp ở người lớn, diễn biến trên 6 tháng rất dễ tái phát
6. Điều trị.
XH GTC vô căn hiện nay đã xác định là do TC ở máu ngoại vi bị phá huỷ quá nhiều
do MD, do cơ thể sinh KT kháng TC. Nguyên tắc điều trị là điều trị thuốc ức chế MD
hoặc giảm MD cho BN.
6.1. Điều trị đặc hiệu
Nhóm corticoid
Cơ chế:
É Tăng TC do ức chế thực bào của BC đơn nhân
É Giảm tổng hợp tự KT
É Tăng độ bền thành mạch

Hiệu quả:
É Không làm khỏi bệnh một cách chắc chắn nhưng đạt được lui bệnh dài
É Điều chỉnh được RL cầm máu, có TD chống chảy máu và TD ức chế MD.
Thuốc thường dùng: Prednisolon viên 5 mg, Depersolon ống 30 mg , Methyl
Prednisolon 40 mg tiêm TM
Cách dùng:
É Mức độ XH nhẹ và vừa:


·

XH nhẹ và vừa là XH dưới da, niêm mạc và có lượng TC từ 50- 80- 100 x 10 9 /
lít.

·

Dùng prednisolon hoặc depersolon 1- 3 mg/ kg/ ngày.

·

Thường dùng liên tục trong 3 – 4 tuần (có thể kéo dài 4- 6 tuần), sau đó giảm liều
dần (10% liều trong 7 ngày) và điều trị duy trì.

É Mức độ XH nặng:
·

XH nặng là XH các tạng, có nguy cơ XH nội sọ, số lượng tiểu cầu dưới 50 x 10 9/
lít.

·

Dùng Methyl Prednisolon liều Bolus 1000 mg/ ngày pha trong 250ml dung dịch
sinh lý x 3 ngày truyền TM trong 3 giờ. Sau đó chuyển dùng prednisolon hoặc
depersolon 3- 5 mg/ kg/ ngày. Dùng liên tục trong 3- 4 tuần, rồi giảm liều dần như
trên.

Theo dõi về LS, CTM để đánh giá đáp ứng điều trị. Thường sau 2- 7 ngày TC sẽ tăng
lên. Nếu trong 4 tuần mà không có đáp ứng hoặc có đáp ứng nhưng tái phát trong thời
gian ngắn → chuyển phương pháp cắt lách.
TD phụ:
É Loét dạ dày tá tràng, đặc biệt là XHTH. Điều trị chống loét DD:
·

Omeprazol 20mg x 1 viên tối).

·

Gastropulgite x 3 gói/ ngày chia 3 lần

É TD phụ khác: Nhiễm khuẩn, tăng đường máu, giảm K+ máu, h/c Cushing, tăng
HA, loãng xương
Phương pháp phẫu thuật cắt bỏ lách
Cơ chế: vì lách là nơi phá huỷ TC và lách có vai trò trong việc sinh KT kháng TC
Chỉ định:
É Chẩn đoán tuỷ đồ xác định giảm TC ngoại vi, tuỷ sinh TC bình thường
É Điều trị nội khoa bằng corticoid > 6 tháng ko KQ(ko đáp ứng hoặc tái phát nhanh
trong thời gian 6 tháng)
É Dưới 50 tuổi
É BN không có các bệnh nội khoa khác là CCĐ của phẫu thuật
É BN tự nguyện

Sau khi cắt lách → lui bệnh hoàn toàn đến 87 %. Nếu cắt lách ko HQ hoặc tái phát:


É Điều trị lại bằng corticoid → lúc này thường có kết quả.
É Dùng các thuốc giảm MD
Dùng các thuốc ức chế MD
Cơ chế TD: làm giảm sự tổng hợp tự KT.
Chỉ định: Sau khi điều trị tích cực bằng corticoid hoặc cắt lách không hiệu quả.
Dùng corticoid không hiệu quả mà ko có chỉ định cắt lách như trên.
Thuốc: thường dùng 1 trong 3 loại thuốc sau đây:
É Cyclosporin A (Neoral) 200 – 400mg/ngày
É Azathioprin (Immurel) 100mg/ngày
É Cyclophosphamid (Endoxan) 50 mg x 4 viên/ ngày, uống hàng ngày trong 2- 3
tháng
É 6MP viên 50 mg x 4 viên/ ngày, uống hàng ngày
É Vincristin 1 mg x 1 ống TM. Tuần 1- 2 ống. trong 4 – 6 tuần
Cứ sau 2 tuần thì xét nghiệm lại CTM, theo dõi số lượng TC và TCLS để chỉnh liều
lượng thuốc.
TD phụ: độc tuỷ xương, suy gan thận...
Gamma Globulin
Tác dụng: trung hoà, ức chế tổng hợp KT kháng TC theo cơ chế đưa nồng độ KT cao
vào cơ thể sẽ ức chế cơ thể sinh kháng thể..
Chỉ định: TH cấp cứu cần đạt hiệu quả nhanh chóng
Liều: liều kéo dài 0,3- 0,5g/ kg/ ngày x 5 ngày hoặc liều duy nhất: 1g/ ngày
Nếu chảy máu nhiều → người ta khuyên dùng kết hợp Corticoid và globulin miễn dịch
6.2. Điều trị triệu chứng
Sử dụng chế phẩm từ máu
Nếu giảm TC → truyền TC:
É Chỉ định: khi có triệu chứng XH nặng đe doạ tính mạng như XH não hoặc khi TC
< 10 G/ l

É Cách dùng:
·

Tốt nhất truyền khối TC cùng nhóm hoặc TC lấy từ 1 người cho. Cần loại bỏ BC.

·

Nên dùng khối lượng lớn ngay từ đầu 6- 8 đơn vị/ ngày


·

Nếu không có TC thì có thể truyền máu tươi hoặc huyết thanh tươi để cấp cứu.

É Có thể truyền huyết tương giàu TC ủ với vincristin: dùng khi đã dùng corticoid
không kết quả.
Nếu thiếu máu: Truyền khối HC cùng nhóm là tốt nhất. Nếu không có thì truyền máu
tươi cùng nhóm.
Điều trị khác
Chống bội nhiễm: ví dụ chảy máu chân răng → súc miệng bằng nước sát khuẩn. Điều
trị KS nếu cần.
Cầm máu: chảy máu mũi → nhét meche mũi sau
Đảm bảo dinh dưỡng
Tránh va chạm, chấn thương, đánh răng bằng bàn chải mềm
Tránh dùng các thuốc ảnh hưởng đến c/n TC: aspirin và NSAIDs.
7. Theo dõi
CTM, máu chảy máu đông:
É 1 tuần/ lần x 1 tháng đầu
É 1 tháng/ lần x 6 tháng đầu
É 1 tháng/ lần x 6 tháng sau

É 6 tháng/ lần x năm tiếp theo
KT kháng TC:
É 1 tháng/ lần x 6 tháng đầu
É 3 tháng/ lần x 6 tháng sau
É 6 tháng/ lần x những năm sau
Tuỷ đồ TR mẫu TC trước điều trị và 6 tháng sau điều trị


HỘI CHỨNG TAN MÁU
1. Định nghĩa.
Hội chứng tan máu (còn được gọi là huyết tán) là tình trạng hồng cầu vỡ quá nhanh,
quá nhiều so với mức vỡ sinh lý của hồng cầu và đời sống của hồng cầu bị ngắn lại.
Bình thường khoảng 1% tổng số hồng cầu (chủ yếu là hồng cầu già) của cơ thể chết đi
(gọi là tan máu sinh l) và tương ứng có một số lượng hồng cầu mới được sinh ra từ tủy
xương để bù lại. Do nhiều nguyên nhân, số lượng hồng cầu chết nhiều hơn sẽ gây ra
huyết tán bệnh lý. Nếu huyết tán nhiều hoặc kéo dài, tủy xương không sản xuất kịp
hồng cầu mới để bù đắp, cơ thể sẽ bị thiếu máu và thiếu máu này được gọi là thiếu
máu tan máu.
Cần chú ý: tủy xương có khả năng bù đắp gấp 6 lần bình thường, nên một số bệnh
nhân có tan máu nhưng vẫn có thể chưa có các triệu chứng của thiếu máu. Ở người bị
tan máu cấp tính, cơ thể có thể trải qua giai đoạn suy tủy tạm thời.
2. Cơ chế bệnh sinh tan máu.
Sự tồn tại hồng cầu phụ thuộc vào độ nhớt và tính dẻo dai của màng hồng cầu; tỷ lệ
diện tích và thể tích của hồng cầu; nồng độ huyết sắc tố (hemoglobin) của hồng cầu;
và các men chuyển hóa glucoza, chuyển hóa nucleotid của hồng cầu. Do nhiều nguyên
nhân khác nhau, hồng cầu có thể bị tan vỡ, đời sống hồng cầu bị rút ngắn lại (bình
thường là 120 ngày).
Hồng cầu có thể bị tan vỡ theo hai cơ chế:
É Tan máu trong lòng mạch: thường gặp do hồng cầu có hình thái không bình
thường, hoặc do tác nhân bám vào màng và phá vỡ hồng cầu. Hồng cầu bị vỡ giải

phóng huyết sắc tố tự do trong máu, một phần đào thải qua thận (gây huyết sắc tố
niệu), một phần được gan chuyển hóa tạo bilirubin.
É Tan máu trong tổ chức: hồng cầu bị tan vỡ trong lách, gan và các tổ chức liên
võng. Nguyên nhân hay gặp là do các hồng cầu có biến đổi về hình thái hoặc ở
trạng thái bị ngưng kết dễ bị bắt giữ bởi đại thực bào và các tế bào có thẩm quyền
miễn dịch trong tổ chức liên võng, gan lách... Thường không có huyết sắc tố tự do
trong máu, bilirubin máu ít hoặc không tăng, gan lách có thể to.
3. Phân loại tan máu


Có thể xếp loại hội chứng tan máu theo nguyên nhân hoặc theo cơ chế bệnh sinh. Tuy
nhiên, theo cách nào thì kết quả cũng đều như nhau. Ở tan máu bẩm sinh, nguyên nhân
bệnh ở bên trong hồng cầu; ở tan máu mắc phải, nguyên nhân bệnh ở ngoài hồng cầu.
3.1. Tan máu do nguyên nhân tại hồng cầu
Thường gặp do bệnh lý tan máu di truyền, bẩm sinh.
3.1.1. Do bất thường ở màng hồng cầu
Bệnh hồng cầu nhỏ Minkowski - Chaufard: bệnh di truyền, sức bền hồng cầu giảm,
hồng cầu hình bi.
Bệnh hồng cầu hình gai, hình thoi...
Bệnh huyết sắc tố niệu kịch phát ban đêm.
3.1.2. Do bất thường về men của hồng cầu
Thiếu meng 6PD (glucoza - 6 - photphat - dehydrogenaza): thường tan máu sau dùng
thuốc (đặc biệt là quinin)
Thiếu men pyruvatkinaza (PK); thiếu các men trong quá trình thoái hóa glucoza.
Thiếu men gluthation reductaza
3.1.3. Do bất thường của huyết sắc tố
Do bất thường về số lượng các chuỗi polypeptid trong các globin của huyết sắc tố:
É Bệnh beta - thalassemie (bệnh huyết sắc tố F và huyết sắc tố A 2).
·

Thể nặng: đồng hợp tử (bệnh Colley).

·

Thể nhẹ: dị hợp tử (bệnh Rieth - Greppi - Michel).

É Bệnh anpha - thalasemi (bệnh huyết sắc tố H).
Do bất thường về chất lượng và rối loạn về cấu trúc các chuỗi polypeptid trong globin
của huyết sắc tố.
É Bệnh hồng cầu hình bia (HbS).
É Các bệnh về huyết sắc tố khác (HbC, HbD, HbE, HbG...).
3.2. Tan máu nguyên nhân ngoài hồng cầu
3.2.1. Nhóm không do miễn dịch
Do nhiễm độc các thuốc (chống sốt rét, nitrit, sulfamid...) và hóa chất (benzen, toluen,
TNT...), các sản phẩm từ thực vật (nấm độc...) hoặc động vật (nọc rắn...), cũng có thể
do nhiệt độ (bỏng nóng hay bỏng lạnh)...


Do nhiễm trùng và ký sinh trùng: nhiễm khuẩn huyết (liên cầu khuẩn tan huyết, tụ
cầu...), ký sinh trùng (sốt rét...).
Do các nguyên nhân khác: tan máu do cơ học như trong tim nhân tạo, tuần hoàn ngoài
cơ thể, do van tim nhân tạo...
3.2.2. Nhóm do miễn dịch
Tan máu miễn dịch do đồng miễn dịch:
É Truyền nhầm nhóm máu.
É Bất đồng máu mẹ con hệ ABO, hệ Rh...
Tan máu miễn dịch tự miễn dịch.
4. Triệu chứng chung của hội chứng tan máu
4.1. Triệu chứng lâm sàng
Hội chứng thiếu máu: tùy theo nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh, tình trạng thiếu máu

diễn ra từ từ hoặc là đột ngột và thường có tính chất đẳng sắc. Mức độ thiếu máu nặng
hay nhẹ phụ thuộc vào tan máu nhiều hoặc ít, bệnh nhân cảm thấy khó chịu, nhức đầu,
bồn chồn, hoa mắt, chóng mặt, mệt mỏi, giảm sức lao động, hồi hộp đánh trống ngực,
khó thở ít hay nhiều, rối loạn tiêu hoá... Khám thấy các dấu hiệu của thiếu máu như: da
xanh, niêm mạc nhợt, biến đổi lông tóc, móng, nhịp tim nhanh và có thể thấy tiếng thổi
tâm thu cơ năng, lưỡi nhợt nhưng còn gai lưỡi...
Có hội chứng vàng da, vàng da nhiều hay ít phụ thuộc mức độ tan máu nhiều hay ít, da
màu vàng rơm không kèm theo ngứa; nước tiểu mầu vàng sẫm và phân sẫm màu.
Lách to: thường bao giờ cũng gặp; to nhiều hay ít, đau nhiều hoặc không đau phụ
thuộc nguyên nhân và diễn biến của tan máu, lách thường có mật độ chắc nhưng có thể
mềm trong tan máu cấp.
Bệnh nhân có thể không sốt, sốt nhẹ trong tan máu mạn hoặc có thể có sốt cao dữ dội
khi tan máu cấp. Ngoài ra có thể có gan to (hay gặp trong tan máu bẩm sinh), tắc tĩnh
mạch...
4.2. Triệu chứng xét nghiệm
4.2.1. Các triệu chứng do phân huỷ hồng cầu quá mức:


Số lượng hồng cầu và lượng huyết sắc tố trong máu giảm; hồng cầu bình thường và
đẳng sắc (các chỉ số hồng cầu nằm trong mức bình thường); cũng có thể gặp hồng cầu
to, không đồng đều hoặc có hạt ưa kiềm (thường thấy trong tan máu bẩm sinh).
Bilirubin gián tiếp và hemoglobin tự do tăng trong máu, haptoglobin máu giảm;
stercobilin trong phân tăng (bình thường khoảng từ 200 - 300mg/ 24 giờ); urobilin
nước tiểu tăng, có thể thấy hemosiderin niệu.
Sắt huyết thanh tăng, nhưng có thể bình thường nếu huyết tán nhẹ hay tủy xương tăng
cường hoạt động.
Đời sống hồng cầu giảm, xét nghiệm nửa đời sống hồng cầu bằng đồng vị phóng xạ
crôm 51 có T 1/2 giảm (bình thường là 30 ± 3 ngày); sức bền hồng cầu giảm hay tăng
tùy theo nguyên nhân, thường gặp là giảm, nhưng tăng trong bệnh thalassemi.
Giải phẫu bệnh: Lách to gấp 1,5 - 2 lần bình thường, xung huyết và có nhiều đại thực

bào, ứ đọng nhiều hemosiderin; trong gan cũng có nhiều đại thực bào và ứ đọng
hemosiderin; tủy xương xung huyết, có nhiều đại thực bào, tăng sinh nguyên hồng cầu
và ứ đọng hemosiderin; thận có biểu hiện thoái hóa các ống thận (hay gặp trong tan
máu do truyền nhầm nhóm máu hoặc tan máu bẩm sinh).
4.2.2. Các triệu chứng do tủy xương tăng hoạt động
Hồng cầu lưới tăng (có thể lớn hơn 30%, khoảng 50 - 100G/l).
Có nguyên hồng cầu trong máu ngoại vi, thường là dạng đa sắc và ái toan.
Tủy xương tăng sinh mạnh, nguyên hồng cầu trong tủy lớn hơn 30 - 40% chủ yếu là
nguyên hồng cầu đa sắc và ái toan.
5. Triệu chứng của cơn tan máu cấp
Do hồng cầu vỡ quá nhanh, quá nhiều nên trên cơ sở các triệu chứng chung cơn tan
máu cấp thường có
5.1. Triệu chứng lâm sàng
Sốt cao rét run từng cơn.
Thiếu máu đột ngột tăng nhanh.
Đau bụng, đau vùng thắt lưng dữ dội
Vàng da, niêm mạc tăng lên rõ rệt.
Lách to nhanh, đau nhiều.


Nước tiểu đỏ nâu, để vài giờ sau trở thành màu đen đục (do có huyết sắc tố tự do trong
nước tiểu)
Có thể có choáng và truỵ tim mạch, thiểu niệu, vô niệu, huyết khối...
5.2. Triệu chứng xét nghiệm
Số lượng hồng cầu, lượng huyết sắc tố giảm nhanh; xuất hiện nhiều nguyên hồng cầu
trong máu.
Hồng cầu lưới tăng cao.
Huyết sắc tố tự do trong máu tăng cao, giảm nặng haptoglobin máu.
Có huyết sắc tố trong nước tiểu.