VIÊM MHD KHỚP gối mạn TÍNH KHÔNG đặc HIỆU và VIÊM MAO MẠCH dị ỨNG

VIÊM MHD KHỚP GỐI MẠN TÍNH KHƠNG ĐẶC HIỆU
Ths.Bs. Nguyễn Thị Nga
Khoa CXK – BVBM
1. Đại cương
Viêm khớp không đặc hiệu được định nghĩa là bất kể loại viêm khớp nào có tiềm năng
trở thành viêm khớp dai dẳng mà khơng đáp ứng đủ tiêu chuẩn để chẩn đốn vào một
loại viêm khớp đặc hiệu nào đó.
Viêm màng hoạt dịch khớp gối mạn tính khơng đặc hiệu là thể bệnh viêm khớp không
đặc hiệu thường gặp trên lâm sàng, biểu hiện bởi tình trạng sưng đau một hay hai khớp
gối kéo dài, tái phát nhiều lần song khơng tìm thấy ngun nhân. Đây có thể là thể
bệnh viêm mạn tính một hay hai khớp gối dai dẳng hoặc là triệu chứng đầu tiên của
một bệnh tồn thể, trong đó giai đoạn sau biểu hiện đầy đủ các triệu chứng bệnh (viêm
khớp dạng thấp, viêm cột sống dính khớp, viêm khớp vẩy nến, lupus ban đỏ hệ thống,
bệnh gút...)

2. Chẩn đoán
2.1. Lâm sàng
Triệu chứng tại chỗ: Có thể viêm một hoặc hai khớp gối. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu:
sưng, đau khớp gối; ít triệu chứng nóng, đỏ rõ rệt. Đa số các trường hợp có tràn dịch
khớp gối kèm theo.
Triệu chứng tồn thân: ít thay đổi
2.2. Cận lâm sàng
Xét nghiệm máu ngoại vi: thường có tình trạng viêm rõ: tốc độ máu lắng tăng, protein
C phản ứng (CRP) tăng.


Yếu tố dạng thấp (RE), anti CCP có thể âm tính hoặc dương tính. Trường hợp bệnh
nhân có anti CCP dương tính dễ tiến triển thành viêm khớp dạng thấp.
HLA -B27 có thể âm tính hoặc dương tính. Bệnh nhân có HLA - B27 dương tính dễ
tiến triển thành viêm cột sống dính khớp.
Xét nghiệm dịch khớp:

É Tế bào học dịch khớp: Biểu hiện viêm màng hoạt dịch mạn tính khơng đặc hiệu
như có rải rác tế bào viêm đơn nhân, bạch cầu trung tính, khơng thấy tình trạng gợi
ý viêm nhiễm khuẩn hay lao.
É Nuôi cấy vi khuẩn: âm tính
É Nhuộm soi tìm AFB, PCR - BK: âm tính
Sinh thiết màng hoạt dịch: Qua nội soi khớp gối, dưới hướng dẫn của siêu âm hay sinh
thiết mù (hiện ít làm) lấy bệnh phẩm làm mô bệnh học, kết quả: Viêm màng hoạt dịch
mạn tính khơng đặc hiệu, khơng có những hình ảnh đặc hiệu gợi ý tới viêm mủ, lao, u
màng hoạt dịch, viêm màng hoạt dịch lông sốt sắc tố v.v...
Chụp X quang khớp gối: thông thường không thấy tổn thương trên Xquang trong giai
đoạn sớm, hoặc hình ảnh tổn thương hình bào mịn (các bệnh nhân này có thể tiến triển
thành viêm khớp dạng thấp).
Chụp cộng hưởng từ khớp gối: Cho biết tình trạng viêm dày màng hoạt dịch, tràn dịch
khớp gối, ít có giá trị trong chẩn đoán bệnh.
Siêu âm khớp gối: thường gặp dày màng hoạt dịch, tràn dịch khớp gối.
Mantoux: Âm tính
Xquang phổi: Bình thường
3. Chẩn đoán
3.1. Chẩn đoán xác định
Là chẩn đoán loại trừ: sau khi đã loại trừ các bệnh lý viêm khớp đặc hiệu khác.
Lâm sàng: sưng đau nóng khớp gối, tràn dịch khớp gối
CLS: phản ứng viêm dương tính, xét nghiệm dịch khớp và sinh thiết màng hoạt dịch
có giá trị quyết định chẩn đoán
3.2. Chẩn đoán phân biệt
Nhiễm khuẩn: Vi khuẩn thông thường


Lao khớp
Thối hóa khớp
Chấn thương

Viêm khớp vi tinh thể
Viêm màng hoạt dịch thể lông nốt sắc tố.
4. Điều trị
4.1. Nguyên tắc điều trị
Điều trị giai đoạn đầu là điều trị triệu chứng bằng các thuốc giảm đau, chống viêm
nhóm khơng sreroid. Trường hợp diễn biến kéo dài (trên 06 tuần) cần kết hợp thêm
thuốc điều trị cơ bản như trong điều trị bệnh viêm khớp dạng thấp. Các thuốc điều trị
triệu chứng có thể giảm liều hoặc ngừng hẳn. Các thuốc điều trị cơ bản thường dùng
sớm, kéo dài.
4.2. Điều trị triệu chứng
Thuốc chống viêm không steroid
Chỉ định: Giai đoạn khớp viêm mức độ vừa phải, hoặc sau điều trị bằng thuốc
corticoid. Lưu ý tránh tác dụng phụ của thuốc.
Dùng một trong các thuốc sau
É Mobic 15mg/ ngày
É Felden 20mg/ngày
Corticoid
Liệu pháp glucocorticoid đường toàn thân ngắn ngày: chỉ định trong trường hợp bệnh
nhân khơng đáp ứng với thuốc nhóm khơng steroid và trường hợp viêm nặng. Liều
lượng và cách dùng: trường hợp viêm nặng có thể dùng mini bolus: truyền tĩnh mạch
80 - 125mg methylprednisolon pha trong 250ml muối sinh lý trong 3 - 5 ngày. Sau liều
này duy trì uống 1,5 - 2mg/kg/24h tính theo prednisolon. Giảm dần 10%/tuần. Thường
sau 1 - 2 tháng có thể thay bằng thuốc chống viêm không steroid.
Glucocorticoid tại chỗ: trong trường hợp viêm kéo dài, tiêm khớp gối bằng Depomedrol 40mg/1ml, Disprospan 4mg/1ml. Tiêm tại phịng vơ khuẩn do bác sĩ chun
khoa Cơ Xương Khớp đảm nhiệm. Mỗi liệu trình tiêm tại một khớp gối: 2 mũi tiêm
cách nhau 7- 10 ngày. Sau 6 tháng mới được tiêm lại nếu có chỉ định.


Các thuốc giảm đau:
Theo phác đồ giảm đau của WHO.

Các thuốc giảm đau như Efferalgan, Ultracet
4.3. Điều trị cơ bản
Dùng một hoặc phối hợp hai, ba thuốc trong các nhóm sau (tùy mức độ viêm, đáp ứng
với điều trị ban đầu):
Thuốc chống sốt rét tổng hợp
Hydroxychloquin (Plaquenil viêm 200mg), Hydrochlorid (Atabrine viên nén 100mg)
liều 200 - 400mg/ngày hoặc Chloroquin liều 250 mg/ngày (viên 250mg).
Chống chỉ định: dị ứng với thuốc, người có suy giảm G6PD hoặc có tổn thương gan.
Tác dụng phụ: chán ăn, nôn, đau thượng vị, sạm da, khô da, viêm tổ chức lưỡi ở võng
mạc. Cần kiểm tra thị lực, soi đáy mắt mỗi 6 tháng và không dùng quá 6 năm.
Methotrexat
Chỉ định: đây là thuốc được lựa chọn đầu tiên
Chống chỉ định: hạ bạch cầu, suy gan thận, tổn thương phổi mạn tính
Tác dụng phụ: thường gặp lt miệng, nơn, buồn nơn. Có thể gây độc tế bào gan và
tủy.
Liều dùng: 10 - 20mg/tuần, tiêm bắp hoặc uống. Thường khởi đầu bằng liều 10mg
uống một lần vào một ngày nhất định trong tuần... Thuốc có hiệu quả sau 1 - 2 tháng.
Hạn chế tác dụng phụ của Methotrexat nên bổ sung acid folic, liều bằng liều
methotrexat (viên 5mg, 02 viên/tuần chia 2 ngày trong tuần với liều 10mg
methotrexat/tuần).
Sulfasalazine (Salazopyrin)
Chỉ định: dùng cho bệnh nhân có HLA-B27 dương tính (trường hợp bệnh có xu hướng
chuyển viêm cột sống dính khớp).
Liều lượng: Liều 1 – 2 g/ngày
Tác dụng phụ: Rối loạn tiêu hóa, chán ăn, ban ngồi da, bọng nước, loét miệng,
protein niệu, hội chứng thận hư, viêm giáp trạng, giảm tiểu cầu, bạch cầu, huyết tán...
5. Theo dõi và quản lý


Hướng dẫn bệnh nhân điều trị thuốc thường xuyên và khám định kỳ hàng tháng theo

dõi lâm sàng và xét nghiệm: tế bào máu ngoại vi, tốc độ máu lắng, CPR, chức năng
gan, thận... để điều chỉnh thuốc và phát hiện sớm tiến triển của bệnh thành các bệnh
như viêm khớp dạng thấp, viêm cột sống dính khớp, lupus.... Hiện nay có thang điểm
hướng dẫn của Hội Thấp khớp học châu Âu (EURLAR 2009) hay thang điểm Leiden dựa trên các tiêu chuẩn dịch tễ, lâm sàng, xét nghiệm để dự báo khả năng tiến triển của
viêm màng hoạt dịch khớp mạn tính khơng đặc hiệu thành bệnh viêm khớp dạng thấp,
từ đó có thể điều trị sớm cho bệnh nhân bằng các thuốc điều trị cơ bản.
Theo dõi nhằm dự phịng các tác dụng khơng mong muốn của thuốc.
Hướng dẫn bệnh nhân luyện tập tránh dính và biến dạng khớp gối.


VIÊM MAO MẠCH DỊ ỨNG
Ts Bs Nguyễn Văn Đồn
Bộ mơn MDDU ĐHYHN
MỤC TIÊU
1.

Nắm được triệu chứng chính của bệnh

2.

Chẩn đốn phân biệt được với một số bệnh

3.

Nắm được tiên lượng bệnh

4.

Nắm được một số phương pháp điều trị thông thường

1. Vài nét về lịch sử về hội chứng Schoelein – henoch
Lần đầu tiên Heberden (1801) đã thông báo một trường hợp bệnh nhân 5 tuổi bị đau
bụng, nôn, ỉa phân đen, đau khớp, xuất huyết dạng chấm nốt ở hai chân và có máu
trong nước tiểu. Sau đó Willan đã mô tả trường hợp tương tự với tiêu đề “purpura
urticans”.
Năm 1837 Johann Schoelein mơ tả tình trạng gọi là “peliosis rheumatica” với các biểu
hiện đau khớp, xuất huyết điển hình. 37 năm sau (1874) học trò cũ của Schoelein là
Eduard Henoch mô tả hội chứng mới gồm xuất huyết, đau bụng dữ dội, ỉa phân đen
ngoài những biểu hiện tương tự: thấp khớp ở các khớp cổ tay, bàn ngón tay, cổ chân.
Trontg lần tái bản thứ 8 sách giáo khoa của mình, Henoch cho rằng viêm thận là một
biến chứng của bệnh.
Những năm 1895-1914 Osler đã công bố ở Anh nhiều bài báo về các biểu hiện của
HSP có liên quan đến các hiện tượng dị ứng như: phản ứng quá mẫn, hồng ban đa
dạng và bệnh huyết thanh, do đó thuật ngữ xuất huyết dạng phản vệ “anaphylactoid
purpura” được Frank đề nghị đã được sử dụng rộng rãi ở Mỹ, trong khi đó các tác giả
châu Âu và Nhật thích dùng tiêu đề theo tên người tìm ra và thuật ngữ “hội chứng
Schoelein- Henoch” thường được sử dụng cũng như tên gọi ban xuất huyết SchoeleinHenoch (HSP) trở thành phổ biến và kinh điển. Osler cũng nhận ra rằng những biểu
hiện lâm sàng như đau bụng, xuất huyết, viên thận do hoại tử các mao mạch nhỏ.
Năm 1948, Gairdner, một bác sĩ nhi khoa người Anh xếp hội chứng bệnh này vào
trong thư mục. Từ đó hội chứng Schoelein Henoch được chính thức cơng nhận.


Vào những năm 1950, đặc điểm về mô học của viêm mạch hoại tử ở các mao mạch
nhỏ được mô tả gồm hiện tượng thâm nhiễm quanh mạch rất nhiều bạch cầu đa nhân
trung tính thối hố, nhưng tổn thương này khơng đặc hiệu vì là biểu hiện của nhiều
bệnh trong đó có HSP.
Năm 1969, Jean Berger phát hiện sự lắng đọng ở vùng gian mạch các phức hợp của
IgA trong bệnh thận do IgA tiên phát giống như viêm thận do HSP, vì vậy y học đã
dùng tên của tác giả này đặt cho thể bệnh tiên phát ở thận (bệnh Berger).
Năm 1973, Baart (vùng Faille - Kuyper) phát hiện lắng đọng IgA tại mao mạch của

vùng da tổn thương ở HSP. Vào năm 1980, Hélène Conley dùng kỹ thuật kháng thể
đơn dòng của chuột chống lại 2 lớp phụ của IgA ở người, phát hiện sự lắng đọng gian
mạch trong bệnh Berger và HSP chủ yếu là dưới lớp IgA1. Hai năm sau, Sevenson
thông báo sự xuất hiện đồng thời IgA và C3 trong các mạch của da, ruột và các vùng
gian mạch ở một người lớn bị HSP. Chính nhờ khả năng xác định kháng thể gây bệnh
trong mơ và huyết thanh bằng kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang đã phân loại một số
viêm mạch nhỏ, phát hiện sự lắng đọng IgA tại mạch máu là một dấu hiệu của
Schoelein- Henoch.
2. Dịch tễ học
Tuổi:HSP xuất hiện ở mọi lứa tuổi, nhưng chủ yếu ở trẻ em 2 - 16. Tỷ lệ mới mắc ở trẻ
0-14 tuổi là 13,5/1.000.000 tại thành phố Belfast (Irlande), 14 và 18/1.000.000 ở Đan
Mạch, tỷ lệ này bằng 8,5/100000 tại Jordani, ở Pháp thì cao hơn = 21,75/1.000.000. Ở
người lớn, tỷ lệ của HSP là 0,8/1.000.000 tại Đan mạch và Pháp, và dưới
0,12/1.000.000 ở Anh. Tỷ lệ trẻ em/người lớn thay đổi từ 16 - 22.
Giới:Nhiều tác giả cho rằng bệnh gặp nhiều ở nam hơn cả nữ, người lớn tỷ lệ giới tính
cũng giống như trẻ em: tỷ lệ nam/nữ = 1,5/1. Một số tác giả thơng báo nam nữ có tỷ lệ
ngang nhau, nhưng theo một nghiên cứu của Nhật thì nữ lại chiếm ưu thế.
Mùa:Có thể gặp các tháng trong năm nhưng hay xảy ra vào mùa đông xuân.
Chủng tộc: Bệnh gặp ở mọi chủng tộc. Một số báo cáo lâm sàng gần đây cho thấy ở
một số nước như Anh, Pháp, Phần Lan, Nhật, Singapo, Đài Loan số lượng bệnh nhân
gặp nhiều so với Bắc Mỹ, Châu Phi. Tại Nam Mỹ số lượng bệnh nhân bị viêm cầu


thận do HSP hiếm gặp hơn trong khi đó, tỷ lệ bệnh nhân bị viêm cầu thận ở khu vực
này rất cao. Một số báo cáo gần đây cho rằng HSP cũng như bệnh thận IgA tiên phát
người da đen rất hiếm mắc. Sự khác nhau trên có thể do cả môi trường và chủng tộc.
3. Mô bệnh học
Hội chứng Schoelein- Henoch với biểu hiện viêm mạch với lắng đọng ưu thế IgA miễn
dịch trên các mạch nhỏ ở da, đường tiêu hoá, cầu thận và kết hợp với đau khớp hoặc
viêm khớp.

3.1. Hình ảnh mơ bệnh học trong tổn thương da
Tổn thương ưu thế ở các mạch nhỏ và nhất là các tiểu tĩnh mạch sau mao mạch với
hình ảnh điển hình là viêm mạch Leucocytoclastic tại trung bì, biểu hiện bằng sự kết
hợp của các hình ảnh sau:
É Thâm nhiễm trong mạch và quanh mạch các bạch cầu đa nhân trung tính thối hố
và những mảnh vỡ của nhân dạng bụi, còn gọi là “Leukocytoclasie”. Nếu tổn
thương cũ hơn thì các bạch cầu đa nhân trung tính nhanh chóng bị thay thế bởi các
tế bào đơn nhân, lympho bào và các đại thực bào.
É Hoại tử thành mạch dạng Fibrin (màu Fibrin) với các mức độ khác nhau.
É Hồng cầu thốt mạch.
É Đơi khi có tắc nghẽn mạch do sưng phù các tế bào nội mô gây ra.
É Đơi khi có phù trung bì, hoại tử thương bì.
É Có thể thấy bạch cầu ái tốn lại các tổn thương mới.
Người ta cịn gọi hình ảnh trên là viêm mạch quá mẫn hoặc viêm mạch dị ứng.
Nghiên cứu bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang thấy lắng đọng IgA. C3,
Fibrinogen ở vị trí tổn thương da mới (trong 24h đầu), lắng đọng IgM và hiếm hơn là
IgG. Tại vùng da lành có thể gặp các tổn thương trên kèm theo lắng đọng IgA nhưng
mức độ nhẹ hoặc khơng có.
3.2. Hình ảnh vi thể của tổn thương thận
Sinh thiết thận cho phép xác định mức độ tổn thương thận và tiên lượng bệnh.
Bệnh lý thận ở giai đoạn tiến triển thường gặp 2 tổn thương cơ bản sau:
É Tăng sinh các tế bào ở mô gian mạch thành đoạn và ổ hoặc lan toả (không gặp
trong trường hợp tổn thương tối thiểu). Sự tồn tại của tăng sinh biểu mô là một yếu


tố ổn định trong viêm thận cầu thận do HSP. Trong đó: tổn thương ổ (focal) là tổn
thương một số chứ khơng phải tồn bộ cầu thận, tổn thương lan tỏa (difffuse) nghĩa
là gần như tất cả các cầu thận đều bị tổn thương và tổn thương đoạn (segmental) là
trong cầu thận bị tổn thương chỉ có một phần mao mạch bị tổn thương trái với tổn
thương ở toàn bộ cầu thận (global).

É Hình thành các liềm biểu mơ, các liềm biểu mô thường là tổn thương đoạn và chỉ
thấy tổn thương nặng. Các liềm biểu mô chủ yếu được tạo thành từ các tế bào biểu
mô thuộc thành của cầu thận, từ các đại thực bào, tế bào lympho B và các bạch cầu
đa nhân trung tính. Các liềm biểu mơ ban đầu là các tế bào, sau đó các tế bào xơ hoá
và cuối cùng thành tổ chức xơ, sự có mặt của liềm biểu mơ nếu trên 50% số lượng
các cầu thận thì tiến triển thường khơng thuận lợi và một nửa số đó có nguy cơ tiến
triển thường khơng thuận lợi và một nửa số đó có nguy cơ tiến triển thành suy thận
giai đoạn cuối.
Các tổn thương ống kẽ thận tiến triển song song với tổn thương cầu thận và thường
quan sát thấy trong các tổn thương thận nặng.
Trên kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang có thể phát hiện các lắng đọng lan toả IgA
gian mạch và/hoặc thành mao mạch, phối hợp với các lắng đọng IgG, IgM, C3,
fibrinogen còn các thành phần sớm của bổ thể như C1q, C4 thì khơng thấy.
Dựa vào hình ảnh mơ học có thể phân ra nhiều mức độ tổn thương thận theo cách phân
loại viêm thận HSP của tổ chức nghiên cứu quốc tế về bệnh thận ở trẻ em (ISKDC).
É Giai đoạn I: Tổn thương cầu thận tối thiểu
É - Giai đoạn II: Tăng sinh mô gian mạch đơn thuần: ổ, lan toả
É Giai đoạn III: Tăng sinh mơ gian mạch + biến dạng hình liềm và /hoặc có các tổn
thương đoạn (hoại tử hoặc xơ hoá) < 50% các cầu thận: ổ, lan toả
É Giai đoạn IV: Tăng sinh mô gian mạch + biến dạng hình liềm và /hoặc có các tổn
thương đoạn (hoại tử hoặc xơ hoá) 50 – 75% các cầu thận: ổ, lan toả.
É Giai đoạn V: Tăng sinh mô gian mạch + biến dạng hình liền và /hoặc có các tổn
thương đoạn (hoại tử hoặc xơ hoá) 50 – 75% các cầu thận: ổ, lan toả.
É Giai đoạn VI: Viêm cầu thận giả tăng sinh màng (glomérulonéphritepseudo membranoproliférative).


Mức độ nặng của tổn thương cầu thận được dựa trên % số cầu thận có tổn thương đoạn
và liềm và nó sẽ chia ra dưới giai đoạn tuỳ theo hiện tượng tăng sinh gian mạch là ổ
hay lan toả. Mối tương quan lâm sàng và bệnh học của phương pháp phân loại này đã
được kiểm tra bằng các nghiên cứu tiến cứu, tuy nhiên các tác giả ghi nhận rằng giai

đoạn VI không được coi là mức độ nặng nhất mà mức độ nặng của nó được đánh giá
tốt nhất theo tần số biến dạng liềm và xơ.
3.3. Tiêu hoá
Nội soi dạ dày - tá tràng cho thấy xuất huyết màng nhày, viêm dày niêm mạc và những
đám hoại tử hoặc loét.
Tại niêm mạc hỗng tràng có thể lắng đọng IgA, C3, ít lắng đọng IgG và Properdin,
phối hợp với thâm nhiễm lympho, hiếm khi thấy viêm mạch Leucocytoclastic.
4. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh
4.1. Nguyên nhân
Nguyên nhân của HSP đến nay chưa rõ, thường khởi phát sau một nhiễm trùng đường
hô hấp trên vài tuần trước khi bệnh bắt đầu. Sự phát hiện liên cầu trong họng và sự
tăng tỷ lệ streptolysine O góp phần cơ chế sinh bệnh của liên cầu khuẩn. Ngoài ra, một
số vi khuẩn khác cũng bị nghi ngờ là nguyên nhân như: tụ cầu, trực khuẩn lao,
varicella, adenovirus, nấm ….
Một số bệnh nhân sau khi dùng thuốc, tiêm phịng vaccin, cơn trùng đốt.
4.2. Cơ chế bệnh sinh
Qua một số nghiên cứu thực nghiệm trên mơ hình động vật và các quan sát ở người
cho thấy rằng phức hợp miễn dịch như là cơ chế chủ yếu trong biểu hiện của các bệnh
viêm mạch nhỏ, tuy nhiên sự khu trú PHMD lưu hành ở các vị trí mạch đặc biệt của
các bệnh vẫn cịn là suy đốn. Sự phát hiện lắng đọng PHMD chứa IgA, C3, ít lắng
đọng IgG và properdin tại các vùng gian mạch ở mao mạch da, hỗng tràng của các trẻ
em bị viêm thận do HSP kết hợp với các quan sát thấy nồng độ IgA huyết thanh tăng
trong giai đoạn cấp của bệnh, các kết quả thu được này góp phần giải thích căn ngun
miễn dịch.
Mơ hình động vật: Một bệnh giống HSP đó là Purpura hemorrhagica được quan sát
thấy ở ngựa ngay một một nhiễm trùng đường hô hấp trên do Streptococcus equi.


Bệnh này bao gồm một xuất huyết trên da với hiện tượng viêm mạch Leucocytoclastic,
thường có viêm cầu thận, tăng IgA huyết thanh và xuất hiện PHMD lưu hành mà thành

phần bao gồm các kháng nguyên của Streptococcus equi và các IgA đặc hiệu.
PHMD chứa IgA: Vào năm 1971 Trygstad và Stiehm đã quan sát thấy sự tăng IgA
huyết thanh liên quan đến dưới lớp IgA1 ở 50% số bệnh nhân trẻ em của họ. Hai ông
cũng nhật thấy sự giống nhau về lâm sàng giữa hội chứng HSP với các bệnh lý cầu
thận trên thực nghiệm trong đó có bệnh thân do IgA tiên phát, sự giống nhau này đã
dẫn đến giả thiết cho rằng HSP dường như là một bệnh có liên quan đến lắng đọng
PHMD chưa IgA 1 ở các mạch máu và ở cầu thận.
4.3. Liên quan giữa hội chứng HSP và bệnh thận do IgA tiên phát (bệnh Berger)
HSP vơ căn mãn tính và bệnh Berger được một số tác giả cho là những thể khác nhau
của cùng một bệnh, trên thực tế chúng có các điểm giống nhau làm cơ sở lập luận
thuận lợi cho kết luận này, đó là:
Dấu hiệu tổn thương thận trên lâm sàng tương đối giống nhau. Người ta đã ghi nhận
một số trường hợp xuất hiện một đợt cấp hệ thống của HSP sau nhiều năm tiến triển
bệnh Berter.
Mô bệnh học ở thận giống hệt nhau:
Các bất thường miễn dịch giống nhau:
É Tăng IgA huyết thanh
É Lắng đọng mô gian mạch IgA (dưới lớp IgA1)
É Xác định được PHMD chứa IgA
É Xuất hiện yếu tố dạng thấp mà bản chất là IgA.
É Tăng số lượng lympho B – sIgA tuần hoàn và sự sản xuất IgA in vitro của các tế
bào này trong cả 2 bệnh.
Khả năng tái phát bệnh ở thận ghép gặp trong cả 2 bệnh.
Trong cả 2 bệnh đều gặp lắng đọng IgA, bổ thể tại mạch của vùng da lành.
HSP và bệnh Berger đôi khi cùng xảy trong một gia đình với nhóm HLA giống nhau.
5. Triệu chứng.


HSP là một bệnh hệ thống, triệu chứng đầu tiên xuất hiện sau nhiễm trùng đường hô
hấp trên với các biểu hiện: mệt mỏi, sốt nhẹ, rối loạn tiêu hoá, tiếp đó là ban đặc hiệu

và các triệu chứng lâm sàng khác.
5.1. Lâm sàng
Biểu hiện ở da
Dấu hiệu ngoài da là triệu chứng đầu tiên gặp trên 50% các trường hợp ở giai đoạn tiến
triển.
Vị trí: mặt duỗi tứ chi, quanh 2 mắt cá trong và ngồi, đùi, mơng, cánh tay, cẳng tay.
Hiếm gặp ở thân mình, đơi khi ở tai, ống tai, mũi, bộ phận sinh dục ngồi.
Tính chất:
É Không ngứa
É Tổn thương là ban xuất huyết do thành mạch có dạng chấm, nốt, thường là gờ cao
hơn mặt da (do thâm nhiễm) có thể có mày đau, bọng nước hoặc bầm máu và ban
hoại tử.
É Tổn thương bị ảnh huởng bởi tư thế đứng (tăng lên bởi tư thế đứng).
É Có thể phát hiện phù: phù mềm, ấn lõm thường khu trú ở da đầu, vùng quanh hố
mắt, tai, mu tay, mu chân, gót, đơi khi ở bộ phận sinh dục. Phù hay gặp ở trẻ nhỏ.
É Tổn thương có tính đối xứng.

Biểu hiện tai khớp
Gặp trong 75% các trường hợp và là dấu hiệu mở đầu trong khoảng 25%.
Vị trí: Các khớp gần kề với vị trí của ban xuất huyết : cổ chân, gối, khuỷu, hiếm khi ở
cổ tay và bàn tay. Vai, ngón chân và cột sống cũng có khi bị ảnh hưởng.


Tính chất:
É Đau khớp, viêm khớp mức độ trung bình, hạn chế cử động.
É Tổn thương thường đối xứng.
É Phù quanh khớp, đôi khi đau gân phối hợp.
É Tổn thương khớp được điều trị khỏi trong vài giờ hoặc vài ngày nhưng có thể tái
phát.
É Khơng làm biến dạng khớp.

É Tổn thương cơ có thể thấy, sinh thiết cơ có thể phát hiện các tổn thương hoại tử
trên một động mạch cơ.
Tiêu hố
Gặp trong 37–66% các trường hợp, đơi khi là khởi đầu của bệnh.
Đau bụng vùng quanh rốn ít dữ dội, liên tục, trội lên khi ấn vào, có thể đau thượng vị
lan toả hoặc khu trú, phối hợp với nôn và buồn nôn.
Kéo dài vài giờ hoặc vài ngày, hay tái phát.
Xuất huyết hố có biểu hiện nơn ra máu, ỉa phân đen hoặc phân máu. Xuất huyết này
có thể kéo dài trong nhiều ngày kèm theo đau bụng dữ dội.
Biến chứng trầm trọng nhất của tổn thương đường tiêu hố có thể quan sát thấy trong
5% các trường hợp là lồng ruột cấp và thường ở vị trí hồi - hồi tràng.
Có thể xảy ra tắc ruột, nhồi máu, hoặc thủng đại tràng, giãn đại tràng.
Có thể viêm tuỵ cấp.
Tổn thương thận
Gặp trong 25 - 50% trong giai đoạn cấp.
Đái máu đại thể hoặc vi thể, protein niệu, trường hợp protein niệu kéo dài thường phối
hợp với đái máu vi thể, đơi khi có bạch cầu niệu mà khơng có nhiễm trùng.
Xuất hiện sớm sau 1 đến vài tuần hoặc muộn hơn một vài biểu hiện khởi phát khác.
Hội chứng thận hư khơng đơn thuần có các biểu hiện:
É Protein niệu > 3g/24h ở người lớn và > 40mg/m2 cơ thể/h ở trẻ em.
É Phối hợp với albumin máu < 30g/l.
É Dấu hiệu không đơn thuần biểu hiện bằng sự tăng huyết áp và /hoặc suy thận.


Hội chứng viêm thận cấp cũng có thể gặp (được xác định bằng sự xuất hiện đái máu và
protein niệu < 3g/24h ở người lớn, < 40mg/m2/h ở trẻ em đồng thời có thể có hoặc
khơng suy thận và tăng huyết áp phối hợp.
Một số trường hợp trẻ em có hội chứng viêm cầu thận tiến triển nhanh, biểu hiện lâm
sàng như sau: Protein niệu số lượng nhiều một cách không ổn định, đái máu và cơ bản
là sự hư hỏng nhanh chóng phần lớn chức năng thận. Những bệnh nhân có hội chứng

này thì có tiên lượng rất xấu.
Suy thận mãn là dấu hiệu nặng của bệnh.
Triệu chứng tại các cơ quan khác: ít gặp hơn.
Viêm tinh hồn: tinh hoàn đau và sưng, thường tự khỏi sau vài ngày.
Tim: có thể gặp các biểu hiện tổn thương.
É Viêm cơ tim, viêm màng ngoài tim.
É Nhồi máu cơ tim trên động mạch vành bình thường có liên quan đến các viêm
mạch nhỏ của cơ tim.
É Rối loạn nhịp tim.
É Suy tim sung huyết do HSP.
Phổi:
É Xuất huyết trong các phế nang là biến chứng rất hiếm trong HSP nhưng rất nặng.
Dấu hiệu này không bao giờ là triệu chứng mở đầu của bệnh.
É Tràn dịch màng phổi tơ huyết và xuất huyết.
Biểu hiện hệ thần kinh trung ương.
É Có thể chỉ là đau đầu hay rối loạn hành vi.
É Trường hợp nặng hơn: chảy máu màng não, co giật hoặc hôn mê.
Mắt: Viêm mạch võng mạc với xuất huyết đáy mắt đã quan sát thấy ở một số bệnh
nhân.
5.2. Cận lâm sàng
Cơng thức máu: Số lượng hồng cầu bình thường, số lượng bạch cầu đa nhân trung tính
tăng, có thể tăng bạch cầu ái toan, số lượng tiểu cầu bình thường.
Thời gian máu chảy máu đơng bình thường.
Máu lắng tăng > 20mm.
Nồng độ IgA huyết thanh tăng gặp trong khoảng 50% các trường hợp.


Bổ thể bình thường, hoặc tăng trong đợt cấp.
6. Chẩn đoán
6.1. Chẩn đoán xác định

Dựa vào lâm sàng là chủ yếu, dựa vào các triệu chứng đầy đủ và điển hình như: Ban
xuất huyết do mạch ở da, đau khớp, biểu hiện tiêu hoá, thận.
Mặc dù như vậy, chẩn đoán đơi khi khó khăn khi các triệu chứng xuất hiện kín đáo
hoặc khơng đầy đủ.
Năm 1990 hội thấp khớp Hoa Kỳ (ARA) đã đưa 4 tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng
Schoelein - Henoch :
É Ban xuất huyết thành mạch.
É Tuổi < 20 khi bắt đầu bệnh
É Đau bụng: lan toả tăng lên sau các bữa ăn, thiếu máu đại tràng với thường xuyên ỉa
ra máu.
É Hình ảnh viêm mạch leucocytoclastic trên sinh thiết da.
Bệnh nhân được chẩn đoán HSP nếu có ít nhất 2 trong 4 tiêu chuẩn nêu trên.
6.2. Chẩn đoán phân biệt
Cần chẩn đoán phân biệt trong các trường hợp biểu hiện ban đầu khơng điển hình hoặc
ở các thể đơn triệu chứng.
Ban xuất huyết cần phân biệt với:
É Xuất huyết do nhiễm trùng: nhiễm trùng huyết do não mơ cầu: biểu hiện rất cấp
tính, triệu chứng nhiễm trùng rầm rộ, rối loạn các yếu tố đông máu (biểu hiện đơng
máu nội mạch lan toả), tình trạng chung rất nặng.
É Xuất huyết giảm tiểu cầu: số lượng tiểu cầu giảm.
É Luput ban đỏ hệ thống: nếu ban kết hợp với đau khớp.
É Viêm nút quanh động mạch: biểu hiện ngồi da khác với HSP, ngồi ra có các dấu
hiệu thần kinh ngoại vi.
Viêm khớp cần phân biệt với bệnh Kawasaki, biểu hiện lâm sàng chủ yếu là ban ở
niêm mạc phối hợp với hạch to nhiều nơi.
Biểu hiện bụng: cần phân biệt với các cấp cứu ngoại khoa và đơi khi một mở bụng
thăm dị là cần thiết để không tiến triển thành lồng ruột hoặc viêm phúc mạc.


Thận: phân biệt với viêm thận do liên cầu trong trường hợp tăng tỷ lệ Streptolysin O

và tìm thấy liên cầu ở thanh quản.
7. Tiến triển và tiên lượng
Da
Tổn thương da thường kéo dài 2 – 3 tuần sau đó mờ dần đi vào có thể tái phát vài đợt
mới, các đợt nối tiếp nhau kéo dài khoảng 3 tháng hoặc có thể lâu hơn kể từ khi bắt
đầu phát bệnh.
Khớp
Các triệu chứng về khớp xuất hiện thoáng qua và mất đi khơng để lại di chứng.
Tiêu hố
Triệu chứng mở đầu và đôi khi là biến chứng nguy hiểm như lồng ruột, tắc ruột thủng
ống tiêu hoá, giãn đại tràng có trường hợp phải cấp cứu ngoại khoa.
Thận
Đa số là khỏi hồn tồn, một số ít tiến triển thành suy thận mãn là giai đoạn cuối cùng
của các loại tổn thương thận. Do đó, mức độ nặng của tổn thương thận là yếu tố quyết
định tiên lượng của bệnh
Biểu hiện thận chung của HSP trên lâm sàng là:
É Hồng cầu niệu hoặc Protein niệu hay gặp hơn là cả 2, trong đó 20% gặp đái máu
đại thể.
É Một số trường hợp biểu hiện viêm thận cấp với triệu chứng: thiểu niệu, phù, tăng
huyết áp, Nitơ phi protein như Ure và Creatinin trong máu tăng cao.
Khoảng 10% các trường hợp có tổn thương thận với hội chứng thận hư là dấu hiệu tiến
triển khơng thuận lợi
Bệnh nhân có tiên lượng nặng (nguy cơ tiến triển thành suy thân mãn):
É Hội chứng thận hư hoặc chủ yếu là có Protein niệu quá 1g/24h trên lâm sàng.
É Chức năng thận bị suy giảm một cách nhanh chóng ngay từ đầu.
É Tuổi > 50, tăng huyết áp.
É Trên vi thể tăng sinh tế bào cả trong và ngồi mạch với biến dạng hình liềm kèm
theo, hoặc giai đoạn IV, V theo phân loại về mô học của ISKDC.
Suy thận mãn giai đoạn cuối là tiên lượng nghiêm trọng nhất.

8. Điều trị
Khơng có liệu pháp điều trị đặc hiệu, chủ yếu là điều trị triệu chứng, các biện pháp
điều trị bao gồm:
Nghỉ ngơi
Nghỉ ngơi 1- 2 tháng
Ăn nhẹ (chia nhiều bữa, hạn chế chất xơ) nhất là các trường hợp có biểu hiện ở hệ tiêu
hố.
Giảm đau và kháng viêm không steroid
Giảm đau (paracetamol và dẫn chất) : Sử dụng trong các trường hợp đau khớp, đau cơ,
sốt.
Kháng viêm không steroid: Sử dụng để điều trị đau khớp nhiều không đáp ứng với
giảm đau thông thường. Không dùng trong các trường hợp có biểu hiện tiêu hố phối
hợp.
Corticosteroides
Tác dụng tốt với các rối loạn tiêu hoá, biến chứng hệ thống thần kinh trung ương, phù
mô, đau khớp, hội chứng thận hư.
Liều dùng: Prednisolon 1 - 2mg/kg cân nặng/ngày trong 3 – 4 tuần sau đó dùng cách
ngày hoặc giảm dần liều. Có thể dùng đơn độc hoặc kết hợp với các thuốc ức chế miễn
dịch khác. Với các trường hợp tổn thương thận nặng như viêm cầu thận có hội chứng
thận hư có thể dùng bolus corticoid liều 500 - 1000mg Methyl prednisolon /24h trong
3 ngày liên tiếp sau đó giảm xuống liều thơng thường 2mg/kg/24h và giảm dần liều,
phương pháp này có tác dụng tốt làm cải thiện các triệu chứng trên lâm sàng cũng như
trên vi thể, giảm tổng liều corticoid cũng như thời gian nằm viện.
Cần phải lưu ý các tác dụng phụ của corticoid như hội chứng giả Cushing, tăng huyết
áp, phù do giữ muối và nước, đái tháo đường, nhiễm khuẩn, rậm lông…
Các thuốc ức chế miễn dịch
Dùng trong các trường hợp tổn thương thận nặng như viêm thận cầu thận có tăng sinh
ngồi mạch ảnh hưởng tới > 75% số cầu thận.

Các chế phẩm hay được dùng đó là Azathioprin liều 3- 4mg/kg/24h phối hợp với
corticoides giảm dần liều trong 6 tháng đến 1 năm, hoặc có thể dùng
Cyclophosphamid.
Kháng sinh
Penicillin đơi khi tác dụng tốt trong trường hợp có nguyên nhân là nhiễm khuẩn liên
cầu.
Ghép thận
Áp dụng cho các trường hợp suy thân giai đoạn cuối tuy nhiên có tái phát lại viêm thận
do HSP ở một số trường hợp bệnh nhân đã được ghép thận.
Các biện pháp khác
Được sử dụng cho dù hiệu quả chưa rõ ràng:
É Lọc huyết tương.
É Kháng Histamin được dùng nhưng hiệu quả chưa được chứng minh.
É Thuốc chống co thắt dùng bổ sung trong các trường hợp tổn thương hệ tiêu hoá.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
Tiếng Việt
1.

Trần Ngọc Ân (1978), “Biểu hiện khớp trong bệnh Schoelein- Henoch”, Bệnh
thấp khớp, Nhà xuất bản Y học, Hà Nội, Tr. 311 – 314.

2.

Trịnh Thị HảI Châu(2001), “Một số đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của
người bệnh Schoelein- Henoch tại Khoa Dị ứng-MDLS Bệnh viện Bạch Mai”.
Luận văn tốt nghiệp bác sỹ nội trú các bệnh viện, Hà nội.

3.

Lưu Phương Lan (2001) “ Một số kết quả bước đầu nghiên cứu tình hình hội
chứng Schoelein- Henoch tại Khoa Dị ứng-MDLS Bệnh viện Bạch Mai”. Luận văn
tốt nghiệp bác sỹ Y khoa, Hà nội.

4.

Lâm Thị Vinh, Phan Thị Minh Hương, Trần Văn Huy (2000), “Schoelein –
Henoch và thương tổn niêm mạc tá tràng”, Y học thực hành, số 5 (381), Tr. 25 –
27.


5.

Lê Thị Tiến Vinh (1997), “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và bước
đầu đánh giá kết quả điều trị bệnh viêm cầu thận Schoelein- Henoch” Luận văn bác
sĩ chuyên khoa II, Hà Nội.

Tiếng Anh – Tiếng Pháp
6.

Appel G.B., Radhakrishnan J., D’ Agati V. (2000), “Schoelein-Henoch purpura”,
in: Brenners B.M (eds). Brenner & Rector’s The kidney, 6th edition, Vol 2, W.B
Sanunders Company, pp. 1379 – 1381.

7.

Coppo R., Amore A., Gianoglio B. (1999), “Clinical features of HenochSchoelein purpura”, Ann Med Interne, 150 (2), pp. 143 – 50.

8.

Foster B.J., Bernard C., Drummond K.M., et al (2000), “Effective therapy for
severe Henoch – Schoelein purpura nephritis with prednisone and azathioprine: a
clinical and histopathologic study”, J Pediatr, 136(3), pp. 370 – 375.

9.

Habif T.P., (1990), “Leukocytoclastic vasculitis”, in: Clinical Dermatology, 2nd
edition, Mosby, pp. 462 – 466.

10. Haycock G.B. (1998), “The nephritis of Henoch-Schoelein purpura”, in: Davison
A.M., Cameron J.S., Grunfeld J.P., et al (eds), Oxford textbook of CLINICAL
NEPHROLOGY, 2nd edition, volume 2, Oxford University Press, pp. 558 – 578.
11. Jennette.J.C., Falk R.J (1997), “Small – Vessel Vasculitis” N.Engl.J.Med., 337
(21), pp. 1512 – 1522.
12. Lin S.J., Hung J.I. (1998), “Henoch – Schoelein purpura in Chinese children and
adults”, Asian Pac J Allergy Immunol, 16(1), pp. 21 – 25.
13. Nathan K. Gunasekaran T.S., Berman J.H. (1999), “Recurrent gastrointestinal
Henoch -Schoelein purpura”. J Clin Gastroenterol, 29 (1), pp. 26.
14. Rabinowitz L.G. (2000), “Henoch-Schoelein Purpura”, Textbook of pediatric
Dermatology, 1st edition, pp. 1164 – 1568.
15. Rieu P., Noel L. H. (1999), “ Henoch – Schoelein nephritis in children and adults.
Morphological features and clinicophathological correlation”, Ann Med Interne
(Paris), 150(2), pp. 151 – 159.
16. Rostoker G. (2000), “Purpura rhumatoide (Syndrome de Schoelein – Henoch”, in:
Kahn M.F., Peltier A.P., Meyer O., et al. (eds), Maladies et Syndrome systemiques.
Medecine – Sciences – Frammarion, pp. 801 – 836.


17. Rundles C.C. (1996), “Disorders of the IgA System”, in: Damjanov I., Lider J.,

eds, Immunologic Disorders in Infants & Children, 4th edition, W.B. Saunder
company, pp. 423 – 426.
18. Sticca M., BarcaS. Spallino L., et al. (1999), “Schoelein-Henoch syndrom: cilincal
– epidemiological analysis of 98 cases”, Pediatr Med Chir, 21 (1), pp. 9 – 12.
19. Szer I.S. (2000), “Henoch – Schoelein Purpura”, in: Klippel J.H., Dieppe P.A.
(eds), Rheumatology, 2nd editon, Mosby, pp. 7 (28.1 – 28.4)