Hướng Dẫn Chẩn Đoán Và Điều Trị Bệnh Cơ Tim Phì Đại

HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRI
BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI
Từ viết tắt:
HCM: (hypertrophic cardiomyopathy ): bệnh cơ tim phì đại. LVH (left ventricular hypertrophy): phì đại thất trái.
SCD (sudden cardiac death): đột tử do tim. LVOT (left ventricular outflow tract obstruction): tắc nghẽn đường ra
thất trái. ICD (implantable cardioverter defibrillators): máy phá rung cấy trong người. TTE: SÂ tim qua thành ngực.
TEE:SÂ tim qua thực quản. CMR (Cardiac Magnetic Resonance): cọng hưởng từ tim

Phì đại thất trái (LVH)

Đột biến cơ

Không có
những phát hiện
ngoài tim hoặc
chuyển hóa và
các bệnh di
truyền chưa xác
định

Những phát hiện
chuyên biệt tim
hoặc chuyển hóa
Liên quan hoặc
không liên quan
đến đột biến gen

Bệnh cơ tim phì đại (HCM)
Triệu chứng LVH.

Hình 1: Tóm tắt thuật ngữ phân biệt HCM với các bệnh di truyền gây LVH

1


Tiên lượng.

Đột tử

Suy tim

Suy tim
giai
đoạn
cuối

Rung
nhĩ và
đột quỵ

Lành tính/
Ổn định
(tuổi thọ
bình thường)

Hình 2: Tiên lượng trong HCM và các mục tiêu điều trị

1. Điện tâm đồ
Nhóm I
1. Điện tâm đồ 12 chuyển đạo được khuyến cáo trong việc đánh giá ban đầu ở
bệnh nhân có HCM. (Chứng cứ C).

2. Theo dõi điện tim 24 giờ (Holter) được khuyến cáo trong việc đánh giá ban
đầu ở bệnh nhân HCM để phát hiện nhanh thất và xác định bệnh nhân có thể là
đối tượng đặt máy ICD. (Chứng cứ B).
3. Theo dõi điện tâm đồ 24 giờ hoặc ghi nhận các sự cố được khuyến cáo ở
những bệnh nhân HCM có hồi hộp đánh trống ngực và choáng váng. (Chứng
cứ B).
4. Điện tâm đồ 12 chuyển đạo được khuyến cáo cho bệnh nhân HCM khi có sự
xấu đi của các triệu chứng. (Mức chứng cứ C).
2


5. Điện tâm đồ 12 chuyển đạo được khuyến cáo mỗi 12-18 tháng như một phần
qui trình sàng lọc cho những người có độ tuổi vị thành niên là thân nhân F1
của bệnh nhân có HCM nhưng không có bằng chứng LVH trên siêu âm tim.
(Mức chứng cứ C).
6. Điện tâm đồ 12 chuyển đạo được khuyến cáo như một phần qui trình sàng lọc
cho thân nhân F1 của bệnh nhân HCM. (Mức chứng C).
Nhóm IIa
1. Theo dõi điện tâm đồ 24g (Holter) lặp lại mỗi 1-2 năm là hợp lý ở bệnh nhân
HCM không có bằng chứng nhanh thất trong quá khứ để xác định bệnh nhân
có thể là đối tượng đặt máy ICD. (Chứng cứ C).
2. ECG 12 chuyển đạo hàng năm là hợp lý cho bệnh nhân HCM có lâm sàng ổn
định để đánh giá những thay đổi không triệu chứng của dẫn truyền hoặc nhịp
tim (vd: rung nhĩ). (Chứng cứ C).
Nhóm IIb
1. Theo dõi điện tâm đồ 24 có thể được xem xét cho người lớn có HCM để đánh
giá rung nhĩ kịch phát/ cuồng nhĩ không có triệu chứng. Chứng cứ C
Bảng 1. Định nghĩa mức tắc nghẽn LVOT
Huyết động
Tắc nghẽn ban dầu

Điều kiện
Nghỉ ngơi

Không tắc nghẽn

Nghỉ ngơi

Tắc nghẽn dao động

Nghỉ ngơi
Kích thích sinh lý

2. Hình ảnh học
2.1.Siêu âm tim
Nhóm I

3

Chênh áp
≥30 mm Hg
<30 mm Hg
<30 mm Hg
<30 mm Hg
≥30 mm Hg


1. TTE được khuyến cáo khi bắt đầu đánh giá tất cả bệnh nhân nghi ngờ HCM.
( mức chứng cứ B)
2. TTE được khuyến cáo như là một thành phần trong phác đồ tầm soát cho các

thành viên trong gia đình của bệnh nhân HCM trừ khi thành viên trong gia
đình là kiểu di truyền lặn với những đột biến đã được biết. ( mức chứng cứ
B)
3. Tâm soát bằng TTE định kỳ (mỗi 12-18 tháng) được khuyến cáo cho con
của bệnh nhân HCM, bắt đầu từ lúc 12 tuổi hoặc sớm hơn nếu có sự phát
triển vượt trội hoặc có bằng chứng của dấu hiệu dậy thì và/hoặc khi có kế
hoạch tham gia thể thao đối kháng hoặc có tiền sử gia đình SCD. ( mức
chứng cứ C)
4. Lập lại TTE được khuyến cáo cho việc đánh giá bệnh nhân HCM với thay
đổi trong biểu hiện lâm sàng hoặc xuất hiện các biến cố tim mạch mới.
( mức chứng cứ B)
5. TEE được khuyến cáo để hướng dẫn trong phẩu thuật cắt bỏ cơ tim (surgical
myectomy). ( mức chứng cứ B)
6. TTE hoặc TEE với tiêm chất cản quang trong lòng ĐM vách liên thất được
khuyến cáo để hướng dẫn trong lúc làm thủ thuật đốt vách tim bằng cồn.
( mức chứng cứ B)
7. TTE nên được sử dụng đánh giá hiệu quả của phẩu thuật cắt bỏ cơ tim hoặc
đốt vách tim bằng cồn cho bệnh nhân HCM. ( mức chứng cứ C)

Nhóm IIa
1. TTE thực hiện mỗi 1-2 năm có thể hữu ích trong đánh giá liên tục triệu
chứng ở bệnh nhân HCM ổn định để đánh giá mức độ phì đại cơ tim, tắc
nghẽn động học và chức năng cơ tim. ( mức chứng cứ C)
2. TTE gắng sức có thể hữu ích trong phát hiện và lượng giá mức độ tắc nghẽn
LVOT khi sự tắc nghẽn không có lúc nghỉ ở bệnh nhân HCM ( mức chứng
cứ B)
4


3. TEE có thể hữu ích nếu TTE không đủ kết luận cho quyết định lâm sàng về

điều trị nội khoa và trong hoàn cảnh như lên kế hoạch cho phẫu thuật cắt bỏ
cơ tim, cắt bỏ màng dưới van động mạch chủ hoặc hở van 2 lá thứ phát do
bất thường cấu trúc van 2 lá hoặc đánh giá khả năng có thể thực hiện được
của phẫu thuật đốt vách tim bằng cồn. ( mức chứng cứ C)
4. TTE kết hợp với tiêm chất cản âm tĩnh mạch là hợp lý nếu chẩn đoán HCM
vùng mỏm hoặc nhồi máu cơ tim vùng mỏm hoặc độ nặng của phì đại còn
đang nghi ngờ, đặc biệt khi phương tiện chẩn đoán hình ảnh khác như MRI
không có, không chẩn đoán được hoặc bị chống chỉ định. ( mức chứng cứ C)
5. Thực hiện TTE hàng loạt là hợp lý cho những bệnh nhân không bị ảnh
hưởng về phương diện lâm sàng có thân nhân F1 có HCM khi tình trạng di
truyền không xác định được. Việc theo dõi này có thể được thực hiện mỗi 12
-18 tháng cho trẻ em hoặc trẻ vị thành niên trong gia đình nguy cơ cao và
mỗi 5 năm cho các thành viên trưởng thành. ( mức chứng cứ C)
Nhóm III: không có lợi
1. TTE không nên được thực hiện quá thường hơn mỗi 12 tháng ở bệnh nhân
HCM mà không chắc có bất cứ sự thay đổi nào xuất hiện có thể ảnh hưởng
đến việc đưa ra quyết định lâm sàng. ( mức chứng cứ C)
2. TEE thường qui và/hoặc có cản âm không được khuyến cáo khi mà hình ảnh
TTE đủ để chẩn đoán HCMi và/hoặc không có nghi ngờ về tắc nghẽn LVOT
cố định hoặc bệnh van 2 lá nội sinh. ( mức chứng cứ C)
2.2.Trắc nghiệm gắng sứcNhóm IIa
1. Trắc nghiệm gắng sức thảm lăn là hợp lý để xác định dung tích sống và đáp
ứng với điều trị ở bệnh nhân HCM. ( mức chứng cứ C)
2. Trắc nghiệm thảm lăn với theo dõi điện tâm đồ và huyết áp là hợp lý cho
phân tầng nguy cơ SCD ở bệnh nhân HCM. ( mức chứng cứ B)
3. Bệnh nhân HCM có chênh áp đỉnh tức thời lúc nghỉ ≥ 50 mmHg, TTE gắng
sức là hợp lý cho việc phát hiện và lượng giá mức độ tắc nghẽn LVOT liên
quan với gắng sức. ( mức chứng cứ B)
5

Bảng 3. Đề xuất các chiến lược trong sàng lọc lâm sàng với TTE và ECG 12
chuyển đạo để phát hiện HCM với LVH trong gia đình.
Tuổi <12
Không bắt buộc, ngoại trừ
Tiền sử gia đình bệnh ác tính chết sớm do bệnh cơ tim giãn nở hoặc các
ảnh hưởng bất lợi từ các biến chứng.
Bệnh nhân là một vận động viên trong một chương trình tập luyện căng
thẳng.
Thởi điểm ban đầu của các triệu chứng
  Lâm sàng nghi ngờ LVH.
12 tuổi đến 18–21 tuổi
   Mỗi 12 – 18 tháng.
Tuổi >18–21
Ở thời điểm ban đầu của các triệu chứng hoặc ít nhất mỗi 5 năm. Thường
xuyên hơn trong các gia đình với diễn tiến lâm sàng ác tính hoặc HCM
khởi phát muộn.

2.3.Cộng hưởng từ tim (CMR)
Nhóm I
1. Hình ảnh CMR được chỉ định ở bệnh nhân nghi ngờ HCM khi siêu âm tim
không đủ kết luận chẩn đoán. ( mức chứng cứ B)
2. Hình ảnh CMR được chỉ định ở bệnh nhân biết có HCM khi những thông tin
có thêm có thể ảnh hưởng đến việc xử trí hoặc quyết định can thiệp, như
mức độ và phân bố của phì đại cơ tim hoặc cấu trúc van 2 lá hoặc cột cơ
chưa được xác định rõ trên siêu âm tim. ( mức chứng cứ B)
Nhóm IIa

6

1. Hình ảnh CMR là hợp lý ở bệnh nhân HCM được xác định là phì đại vùng
mỏm và/hoặc có túi phình nếu siêu âm tim không đủ kết luận. ( mức chứng
cứ B)
Nhóm IIb
1. Ở một số bệnh nhân HCM, khi phân tầng nguy cơ SCD không đủ kết luận
với các yếu tố nguy cơ thông thường, hình ảnh CMR với sự đánh giá tăng
gadolinium muộn (LGE) có thể được xem xét để đưa ra các quyết định lâm
sàng. ( mức chứng cứ C)
2. Hình ảnh CMR có thể được xem xét cho bệnh nhân LVH và nghi ngờ các
chẩn đoán phân biệt với HCM, bao gồm bệnh tim do amyloidosis, bệnh
Fabry, bệnh về gen như bệnh cơ tim LAMP2. ( mức chứng cứ C)
2.4. Phát hiện bệnh động mạch vành kèm theo
Nhóm I
1. Chụp động mạch vành (xâm lấn hoặc MRI) được chỉ định ở bệnh nhân
HCM với triệu chứng đau ngực có nguy cơ trung bình-cao bệnh động mạch
vành khi mà việc xác định có bệnh động mạch vành kèm theo sẽ làm thay
đổi chiến lược điều trị. ( mức chứng cứ C)
Nhóm IIa
1. Đánh giá giải phẩu động mạch vành với chụp mạch cộng hưởng từ (CTAcomputed tomographic angiography) là hợp lý cho bệnh nhân HCM với triệu
chứng đau ngực và có nguy cơ thấp bệnh mạch vành để đánh giá bệnh động
mạch vành kèm theo. ( mức chứng cứ C)
2. Đánh giá thiếu máu cơ tim hoặc bất thường tưới máu gợi ý bệnh động mạch
vành bằng chụp cắt lớp bức xạ đơn photon (SPECT) hoặc hình ảnh tưới máu
cơ tim(myocardial perfusion imaging) bằng chụp cắt lớp Positron (PET- do
có giá trị tiên đoán âm rất tốt) là hợp lý ở bệnh nhân HCM có triệu chứng
đau ngực và khả năng bệnh mạch vành thấp để loại trừ khả năng bệnh mạch
vành kèm theo. ( mức chứng cứ C)
Nhóm III: không lợi ích

7


1. Hình ảnh tưới máu cơ tim (MPI) bằng chụp cắt lớp Positron (PET) hoặc siêu
âm tim gắng sức thường quy không được chỉ định cho việc phát hiện thiếu
máu cơ tim liên quan với bệnh động mạch vành thầm lặng ở bệnh nhân
HCM không có triệu chứng. ( mức chứng cứ C)
2. Đánh giá sự xuất hiện thiếu hụt lưu lượng dự trữ (thiếu máu vi mạch) bằng
cách sử dụng phương pháp định lượng lưu lượng máu cơ tim đo bằng chụp
cắt lớp Positron (PET) không được chỉ định cho đánh giá tiên lượng ở bệnh
nhân HCM. ( mức chứng cứ C)

8


Hình 3:Lưu đồ điều trị HCM

9


3. Xử trí HCM
3.1 Bệnh nhân không triệu chứng
Nhóm I
1. Bệnh nhân HCM được khuyến cáo rằng các bệnh kèm theo có thể góp
phần vào bệnh tim mạch (như tăng huyết áp, đái tháo đường, rối loạn
lipid máu, béo phì) do đó nên được điều trị theo đúng các phác đồ hiện
hành. ( mức chứng cứ C)
Nhóm IIa
1. Tập thể dục cường độ thấp là hợp lý như là một phần của lối sống khỏe
mạnh ở bệnh nhân HCM. ( mức chứng cứ C)

Nhóm IIb
1. Trong xử trí bệnh nhân HCM không triệu chứng có hoặc không có tắc
nghẽn, không có nhiều bằng chứng về ích lợi của chẹn bêta và ức chế
canxi trong thay đổi kết cục lâm sàng. ( mức chứng cứ C)
Nhóm III: có hại
1. Điều trị giảm bề dày vách tim không nên thực hiện ở bệnh nhân HCM là
trẻ em và người lớn không có triệu chứng với khả năng gắng sức bình
thường bất chấp mức độ tắc nghẽn nặng. ( mức chứng cứ C)
2. Ở bệnh nhân HCM với tắc nghẽn LVOT lúc nghỉ hoặc khi kích thích bất
kể tình trạng triệu chứng, thuốc dãn mạch thuần túy và lợi tiểu liều cao có
thể có hại. ( mức chứng cứ C)
3.2. Bệnh nhân có triệu chứng
3.2.1 Xử trí bằng thuốc
Nhóm I
1. Chẹn bêta được khuyến cáo điều trị triệu chứng (đau thắt ngực hoặc khó
thở) ở bệnh nhân trưởng thành với HCM có hoặc không tắc nghẽn nhưng
nên sử dụng cẩn thận ở bệnh nhân nhịp chậm xoang hoặc rối loạn dẫn
truyền nặng. ( mức chứng cứ B)
2. Nếu chẹn bêta liều thấp không hiệu quả để kiểm soát triệu chứng (đau
thắt ngực hoặc khó thở) ở bệnh nhân HCM, sẽ hữu dụng nếu tăng liều từ
từ để đạt nhịp tim lúc nghỉ dưới 60-65 lần/phút ( tới khi chấp nhận được
và theo đúng liều tối đa của mỗi thuốc). ( mức chứng cứ B)
10


3. Điều trị Verapamil (bắt đầu bằng liều thấp và tăng dần tới liều 480mg/
ngày) được khuyến cáo cho điều trị triệu chứng (đau thắt ngực hoặc khó
thở) ở bệnh nhân HCM có hoặc không tắc nghẽn không đáp ứng với
thuốc chẹn bêta hoặc có tác dụng phụ hoặc bị chống chỉ định với thuốc
chẹn bêta. Tuy nhiên, verapamil nên được sử dụng cẩn thận ở bệnh nhân

với chênh áp cao, suy tim tiến triển, hoặc nhịp chậm xoang. ( mức chứng
cứ B)
4. Tiêm mạch phenylephrine ( hoặc chất co mạch thuần túy khác) được
khuyến cáo để điều trị tụt huyết áp khác ở bệnh nhân HCM tắc nghẽn
không đáp ứng với truyền dịch. ( mức chứng cứ B)
Nhóm IIa
1. Phối hợp disopyramide với thuốc chẹn bêta hoặc verapamil là hợp lý để
điều trị triệu chứng (đau thắt ngực hoặc khó thở) ở bệnh nhân HCM
không đáp ứng với chẹn bêta hoặc verapamil một mình. ( mức chứng cứ
B)
2. Thêm lợi tiểu cho bệnh nhân HCM không tắc nghẽn là hợp lý để kiểm
soát triệu chứng khó thở còn tồn tại dù đã sử dụng chẹn bêta hoặc
verapamil hoặc kết hợp cả hai. ( mức chứng cứ C)
Nhóm IIb
1. Chẹn bêta có thể sử dụng trong điều trị triệu chứng (đau thắt ngực hoặc
khó thở) ở trẻ em hoặc trẻ vị thành niên có HCM, nhưng bệnh nhân điều
trị với chẹn bêta nên được theo dõi tác dụng phụ bao gồm trầm cảm, mệt
mỏi, hoặc ảnh hưởng đến khả năng học tập. ( mức chứng cứ C)
2. Thêm lợi tiểu uống một cách thận trọng có thể hợp lý cho bệnh nhân
HCM tắc nghẽn khi triệu chứng sung huyết vẫn tồn tại mặc dù đã sử
dụng chẹn bêta hoặc verapamil hoặc kết hợp cả hai. ( mức chứng cứ C)
3. Ích lợi của ức chế men chuyển hoặc ức chế thụ thể trong điều trị triệu
chứng (đau thắt ngực hoặc khó thở) ở bệnh nhân HCM với chức năng
tâm thu bảo tồn thì không có nhiều và nên sử dụng cẩn thận ở những
11


bệnh nhân với tắc nghẽn LVOT lúc nghỉ hoặc khi kích thích. ( mức
chứng cứ C)
4. Bệnh nhân HCM không dung nạp verapamil hoặc khi verapamil bị chống

chỉ định, diltiazem có thể thay thế. ( mức chứng cứ C)
Nhóm III: có hại
1. Nifedipine hoặc thuốc ức chế canxi dihydropyridine có khả năng gây hại
trong điều trị triệu chứng (đau thắt ngực hoặc khó thở) ở bệnh nhân HCM
có tắc nghẽn LVOTlúc nghỉ hoặc khi kích thích. ( mức chứng cứ C)
2. Verapamil có thể gây hại ở bệnh nhân HCM tắc nghẽn trong điều kiện tụt
huyết áp hệ thống hoặc khó thở nặng lúc nghỉ. ( mức chứng cứ C)
3. Digitalis có khả năng gây hại trong điều trị triệu chứng khó thở ở bệnh
nhân HCM và không có rung nhĩ. ( mức chứng cứ B)
4. Sử dụng disopyramide một mình không có chẹn bêta hoặc verapamil có
thể gây hại trong điều trị triệu chứng (đau thắt ngực hoặc khó thở) ở bệnh
nhân HCM có rung nhĩ bởi vì disopyridine có thể làm tăng dẫn truyền nhĩ
thất và tăng nhịp thất trong cơn rung nhĩ. ( mức chứng cứ B)
5. Dopamine, dobutamin, norepinephrine và những thuốc tăng co bóp cơ
tim truyền tĩnh mạch khác có khả năng gây hại trong điều trị tụt huyết áp
cấp ở bệnh nhân HCM tắc nghẽn. ( mức chứng cứ B)
3.2.2. Điều trị can thiệp
Nhóm I
1. Điều trị giảm bề dày vách thất nên được thực hiện chỉ dựa vào kinh nghiệm
của phẫu thuật viên trong phạm vi chương trình lâm sàng chăm sóc HCM
toàn diện và chỉ cho bệnh nhân thích hợp có triệu chứng vì đề kháng thuốc
nặng và tắc nghẽn LVOT. ( mức chứng cứ C)
-Phẫu thuật viên có kinh nghiệm được định nghĩa là phẫu thuật viên có số ca
tích lũy ít nhất là 20 hoặc phẫu thuật viên làm việc trong chương trình HCM
chuyên nghiệp với số lượng tích lũy ít nhất là 50 lần làm phẫu thuật.
-Bệnh nhân thích hợp được định nghĩa bởi tất cả các điều sau đây :
a. Lâm sàng : khó thở hoặc đau ngực nặng ( thường là NYHA III hoặc
IV) hoặc thỉnh thoảng có triệu chứng gắng sức khác (như ngất hoặc
12

gần ngất), điều đó ảnh hưởng đến hoạt động mỗi ngày hoặc chất
lượng cuộc sống mặc dù đã điều trị nội khoa tối đa.
b. Huyết động : chênh áp qua LVOT lúc nghỉ hoặc kích thích sinh lý ≥
50 mmHg kết hợp với phì đại vách và chuyển động ra trước vào thời
kỳ tâm thu của van 2 lá (SAM).
c. Giải phẩu : độ dày vách trước mục tiêu có đủ để hoàn thành thủ thuật
an toàn và hiệu quả theo đánh giá của phẫu thuật viên.
Nhóm IIa
1. Hội chẩn với nhiều trung tâm có kinh nghiệm để thực hiện hoàn hảo cả
phẫu thuật cắt vách tim và đốt vách tim bằng cồn là hợp lý khi thảo luận
lựa chọn điều trị cho bệnh nhân HCM thích hợp có triệu chứng do kháng
thuốc nặng và tắc nghẽn LVOT. ( mức chứng cứ C)
2. Phẫu thuật cắt vách tim, khi được thực hiện trong các trung tâm có kinh
nghiệm có thể có ích và được xem xét đầu tiên cho phần lớn bệnh nhân
HCM thích hợp có triệu chứng do đề kháng thuốc nặng và tắc nghẽn
LVOT. ( mức chứng cứ B)
3. Phẫu thuật cắt vách tim, khi được thực hiện trong các trung tâm có kinh
nghiệm có thể có ích ở trẻ em có HCM có triệu chứng và có tắc nghẽn
lúc nghỉ (> 50mmHg) khi điều trị nội khoa chuẩn thất bại. ( mức chứng
cứ C)
4. Khi phẩu thuật bị chống chỉ định hoặc nguy cơ không thể chấp nhận bởi
vì bệnh kèm theo nặng hoặc tuổi cao, đốt vách tim bằng cồn khi được
thực hiện ở các trung tâm có kinh nghiệm có thể có ích ở người trưởng
thành có HCM thích hợp có tắc nghẽn LVOT và triệu chứng do đề kháng
thuốc nặng (thường NYHA= III hoặc IV). ( mức chứng cứ B)
Nhóm IIb
1. Đốt vách tim bằng cồn khi được thực hiện ở các trung tâm có kinh
nghiệm có thể được xem là một biện pháp thay thế cho phẫu thuật cắt bỏ
cơ tim cho người trưởng thành có HCM thích hợp với triệu chứng do đề

13


kháng thuốc nặng và có tắc nghẽn LVOT, sau khi đã cân nhắc và thảo
luận kỹ, lựa chọn của bệnh nhân là đốt vách tim. ( mức chứng cứ B)
2. Hiệu quả của đốt vách tim bằng cồn không rõ ràng ở bệnh nhân HCM với
phì đại vách nặng (>30mm) và do đó thủ thuật không được khuyến khích
ở các bệnh nhân này. ( mức chứng cứ C)
Nhóm III: có hại
1. Điều trị giảm bề dày vách tim không nên tiến hành ở người trưởng thành
bệnh cơ tim phì đại không triệu chứng với tập thể dục bình thường dung
nạp được hoặc có triệu chứng kiểm soát được hoặc không đáng kể với
điều trị nội khoa tối ưu. ( mức chứng cứ C)
2. Điều trị giảm bề dày vách tim không nên tiến hành trừ khi được thực hiện
như là một phần của một chương trình chuyên nghiệp để có thể chăm sóc
toàn diện và lâu dài những bệnh nhân bệnh cơ tim phì đại. ( mức chứng
cứ C)
3. Thay van 2 lá để giải phóng tắc nghẽn đường thoát thất trái không nên
thực hiện ở bệnh nhân bệnh cơ tim phì đại đã được chọn lựa điều trị giảm
bề dày vách tim. ( mức chứng cứ C)
4. Đốt vách tim bằng cồn không nên tiến hành ở bệnh nhân bệnh cơ tim phì
đại với các bệnh xảy ra đồng thời thì việc độc lập cho phép sữa chữa
phẫu thuật (bắc cầu động mạch vành cho trường hợp bệnh động mạch
vành, sửa van 2 lá cho trường hợp đứt cơ trụ) trong phẫu thuật cắt cơ tim
có thể được thực hiện như là một phần của phẫu thuật. ( mức chứng cứ
C)
5. Đốt vách tim bằng cồn không nên tiến hành ở bệnh nhân bệnh cơ tim phì
đại nhỏ hơn 21 tuổi và không khuyến khích ở bệnh nhân trưởng thành
nhỏ hơn 40 tuổi nếu phẫu thuật cắt cơ tim là một lựa chọn có thể thành

công. ( mức chứng cứ C)
3.2.3. Máy tạo nhịp
Nhóm IIa

14


1. Bệnh nhân HCM được cấy máy tạo nhịp hai buồng cho những chỉ định
không do HCM, thử tạo nhịp hai buồng nhĩ-thất (từ mỏm thất phải) là
hợp lý để làm giảm triệu chứng liên quan đến tắc nghẽn LVOT ( mức
chứng cứ B)
Nhóm IIb
1. Máy tạo nhịp vĩnh viễn có thể được xem xét cho bệnh nhân HCM tắc
nghẽn có triệu chứng kháng trị với điều trị nội mà không đủ tiêu chuẩn để
điều trị giảm bề dày vách tim. ( mức chứng cứ B)
Nhóm III: không có lợi
1. Cấy máy tạo nhịp vĩnh viễn với mục đích giảm chênh áp không nên được
thực hiện ở bệnh nhân HCM không triệu chứng hoặc có triệu chứng đã
được kiểm soát bằng nội khoa. ( mức chứng cứ C)
2. Cấy máy tạo nhịp vĩnh viễn không nên được thực hiện như là điều trị đầu
tay để làm giảm triệu chứng ở bệnh nhân HCM có triệu chứng kháng trị
với điều trị nội khoa và tắc nghẽn LVOT là ứng viên cho phẫu thuật làm
mỏng vách tim. ( mức chứng cứ B)
3.2.4. Bệnh nhân với EF giảm
Nhóm I
1. Bệnh nhân HCM không tắc nghẽn có suy tim tâm thu với EF≤ 50% nên
được điều trị suy tim EF giảm theo hướng dẫn điều trị nội khoa thực
chứng hiện hành cho người lớn bao gồm ức chế men chuyển, ức chế thụ
thể, ức chế bêta và các thuốc được chỉ định khác. ( mức chứng cứ B)
2. Bệnh kèm theo khác gây suy tim tâm thu (như bệnh động mạch vành)

nên được xem như yếu tố thúc đẩy suy tim tâm thu ở bệnh nhân HCM
( mức chứng cứ C)
Nhóm IIb
1. ICD có thể được xem xét cho bệnh nhân trưởng thành với HCM nặng
không tắc nghẽn (NYHA III hoặc IV), đã điều trị nội khoa tối đa và EF ≤
50%, mà không có chỉ định nào khác để đặt ICD. ( mức chứng cứ C)
2. Bệnh nhân HCM có suy tim tâm thu, đánh giá lại việc dùng các thuốc
inotrop (-) được chỉ định trước đó (verapamil, diltiazem, hoặc
15


disopyramide) là hợp lý và xem xét ngưng các điều trị này (mức chứng
cứ C)
3.2.5. Lựa chọn bệnh nhân thay tim
Nhóm I
1. Bệnh nhân với suy tim tiến triển (giai đoạn cuối) và HCM không tắc
nghẽn không phù hợp với điều trị can thiệp nào khác, với EF ≤ 50%
(hoặc có lúc EF bảo tồn) nên được xem xét thay tim. (mức chứng cứ B)
2. Trẻ em với HCM có triệu chứng với sinh lý hạn chế đổ đầy không đáp
ứng hoặc không thích hợp với biện pháp can thiệp điều trị nào khác nên
được xem xét việc thay tim. (mức chứng cứ C)
Nhóm III: có hại
Thay tim không nên được thực hiện ở bệnh nhân HCM bất kỳ tuổi nào có
triệu chứng nhẹ. (mức chứng cứ C).
4.Khuyến cáo phân tầng SCD
Nhóm I:
1. Tất cả các bệnh nhân HCM phải được đánh giá toàn diện để phân tầng nguy cơ
SCD. Đánh giá ban đầu để xác định sự hiện diện của những điều sau đây:(mức
chứng cứ: B)
a. Người bệnh có tiền sử rung thất, nhịp nhanh thất trường diễn, hoặc các sự cố

SCD bao gồm cả cấy máy ICD do nhịp nhanh thất.
b. Tiền sử gia đình SCD bao gồm cả điều trị cấy máy ICD do nhịp nhanh thất.
c. Ngất không giải thích được.
d. Nhịp nhanh thất không liên tục được xác định 3 hoặc hơn 3 nhịp lớn hơn hoặc
bằng 120 bpm được ghi nhận trên ECG Holter.
e. Độ dày tối đa thành thất trái lớn hơn hoặc bằng 30 mm.
Nhóm IIa.
1. Đánh giá đáp ứng huyết áp khi gắng sức như là một phần của phân tầng nguy cơ
đột tử do tim ở những bệnh nhân HCM (mức chứng cứ: B)
16
Quan tâm đến máy
tạo nhịp DDD

Đốt bằng cồn
có


2. Phân tầng nguy cơ SCD định kỳ (mỗi 12 đến 24 tháng) là hợp lý đối với bệnh
nhân có HCM chưa đặt máy ICD nhưng sẽ phù hợp khi các yếu tố nguy cơ đã
được xác định (từ 12 đến 24 tháng). (Mức chứng cứ: c)
Nhóm IIb
1. Sự hữu dụng của các yếu tố tác động đến nguy cơ SCD dưới đây là không rõ
ràng nhưng có thể được xem xét ở người bệnh HCM có nguy cơ ở mức ranh giới
sau khi ghi nhận các yếu tố nguy cơ thông thường:
a. Hình ảnh CMR với tăng nồng độ gadolinium ở giai đoạn trễ. (mức chứng cứ: C)
b. Đột biến nhân đôi hoặc phức hợp . (Mức chứng cứ: c)
c. Dấu tắc nghẽn LVOT (mức chứng cứ: b)
Nhóm III: không có lợi
1. Thăm dò điện sinh lý xâm lấn thường qui để phân tầng nguy cơ SCD cho bệnh
nhân HCM không nên thực hiện. (Mức chứng cứ: C)

5. Khuyến cáo chỉ định đặt máy ICD.
Nhóm I:
1. Quyết định đặt máy ICD cho người bệnh HCM nên bao gồm đánh giá lâm sàng
mỗi cá nhân, cũng như thảo luận kỹ lưỡng về bằng chứng đáng tin cậy lợi ích và
rủi ro với sự tham gia tích cực của người bệnh để đưa ra quyết định (xem hình)
(mức chứng cứ: C)
2. Đặt máy ICD được khuyến khích cho người bệnh HCM có bằng chứng ngưng
tim, rung thất, hoặc nhịp nhanh thất có rối loạn huyết động . (mức chứng cứ: B)
Nhóm IIa
1.Đặt máy ICD là hợp lý cho người bệnh HCM với:
- Đột tử do HCM ở một hoặc nhiều người thân thuộc thế hệ thứ nhất (mức chứng
cứ: C)
- Độ dày tối đa thành thất trái ≥30 mm. (mức chứng cứ: C)

17


- Một hoặc nhiều lần gần đây có cơn ngất không rõ nguyên nhân. (mức chứng cứ:
C)
2. Đặt máy ICD có thể có ích cho một số bệnh nhân có nhịp nhanh thất không kéo
dài (đặc biệt là những người <30 tuổi) khi có sự hiện diện của các yếu tố nguy cơ
SCD khác (mức chứng cứ: C).
3.Đặt máy ICD có thể có ích cho người bệnh HCM có đáp ứng huyết áp bất
thường khi gắng sức và khi có sự hiện diện của các yếu tố nguy cơ SCD khác (mức
chứng cứ: C).
4. Đặt máy ICD cho trẻ em có nguy cơ cao với HCM là hợp lý dựa trên ngất không
giải thích được, LVH, hoặc có tiền sử gia đình SCD, sau khi có tính đến tỷ lệ biến
chứng tương đối cao với đặt máy ICD dài hạn. (Mức chứng cứ: C)
Nhóm IIb
1. Lợi ích của đặt máy ICD là không chắc chắn ở những người bệnh HCM có cơn

đơn độc nhịp nhanh thất và không có bất kỳ yếu tố nguy cơ SCD nào .(mức chứng
cứ: C).
2. Lợi ích của đặt máy ICD là không chắc chắn ở những người bệnh HCM với đáp
ứng huyết áp bất thường khi gắng sức trong trường hợp không có bất kỳ yếu tố
nguy cơ SCD nào khác (ví dụ như có tắc nghẽn LVOT đáng kể ). (mức chứng cứ:
C)
Nhóm III: không chỉ định
1. Đặt máy ICD như là một chiến lược điều trị thường qui cho người bệnh HCM
không có dấu hiệu tăng yếu tố nguy cơ là có khả năng gây hại. (Mức chứng cứ: C)
2. Đặt máy ICD có khả năng gây hại khi chi định như là một chiến lược điều trị
cho phép người bệnh HCM tham gia vào các môn thể thao đối kháng. (Mức chứng
cứ: C)
3. Đặt máy ICD có thể gây hại trên những người bệnh có kiểu gen HCM nhưng
không có biểu hiện lâm sàng của HCM. (Mức chứng cứ: c)
18


Hình 4. Chỉ định ICD cho bệnh nhân HCM
5.1. Khuyến cáo lựa chọn loại máy ICD
Nhóm IIa
1. Đối với người bệnh HCM có chỉ định đặt máy ICD, thiết bị một buồng là hợp lý
cho những người bệnh trẻ mà không cần phải đặt máy tạo nhịp nhĩ hoặc thất. (mức
chứng cứ: B)

19


2. Đối với người bệnh HCM có chỉ định đặt máy ICD, thiết bị hai buồng là hợp lý
cho những người bệnh có nhịp chậm xoang và / hoặc rung nhĩ kịch phát . (mức
chứng cứ: C)

3. Đối với người bệnh HCM có chỉ định đặt máy ICD , thiết bị hai buồng là hợp lý
cho những người bệnh có chênh áp buồng tống lúc nghĩ lớn hơn 50 mm Hg và
triệu chứng suy tim đáng kể, những người có thể được hưởng lợi từ đặt máy tạo
nhịp thất phải (thông thường, nhưng không giới hạn ở bệnh nhân > 65 tuổi) . (mức
chứng cứ: B)
6. Tham gia các môn thể thao đối kháng hoặc giải trí và luyện tập thân thể
Nhóm IIa
1. Bệnh nhân HCM tham gia vào các môn thể thao đối kháng ở cường độ thấp
(ví dụ, golf và bowling) là hợp lý. (Mức chứng cứ: C)
2. Bệnh nhân HCM tham gia vào một trong các hoạt động thể thao giải trí như
được nêu trong bảng là hợp lý (Mức chứng cứ: C)
Nhóm III: Tác hại
1. Bệnh nhân HCM không nên tham gia vào các môn thể thao đối kháng mạnh bất
kể tuổi tác, giới tính, chủng tộc, có hay không tắc nghẽn LVOT, điều trị giảm vách
ngăn trước đó, hoặc cấy máy ICD cho trường hợp có nguy cơ cao.( Mức chứng cứ:
C)
Bảng 4. Những khuyến cáo hoạt động tập luyện thích hợp (không gắng sức)
được chấp nhận ở bệnh nhân HCM
Cường độ
Cao
Bóng rổ toàn bộ sân
Bóng rổ một nửa sân
Nâng thể tổng trạng
Tập thể dục

Mức điểm cho bệnh nhân HCM
0
0
1
1

20


Bóng gậy
Quần vợt
Leo núi
Chạy nhanh
Trượt tuyết
Chạy việt dã
Bóng đá
Tenis
Đánh cờ
Lướt ván
Trung bình

0
0
1
0
2
2
0
0
1
1

Bóng chày
Xe đạp
Đi bộ
Đi bộ đường dài

Xe máy
Chạy bộ
Chèo thuyền
Lướt sóng
Bơi lội (vòng)
Tenis (đôi)
Thảm lăn
Cử tạ (trọng lượng tự do)
Nhẹ

2
4
3
4
3
3
3
2
5
4
5
1

Lăn bóng gỗ
Đi bộ nhanh
Đánh gôn
Cưỡi ngựa
Lặn với bình dưỡng khí
Trượt băng
Lặn với ống thở

Cử tạ (trọng lượng không tự do)

5
5
5
3
0
5
5
5

7. Điều trị rung nhĩ trong HCM
Nhóm I

21


1. Kháng đông như thuốc đối kháng vitamin K (warfarin) với INR từ 2,0-3,0)

được chỉ định ở những bệnh nhân rung nhĩ cơn, dai dẳng, hoặc rung nhĩ mãn
tính có HCM. (thuốc chống đông ức chế trực tiếp thrombin (vd: dabigatran)
có thể là một lựa chọn khác để giảm nguy cơ huyết khối, nhưng chưa có dữ
liệu cho bệnh nhân HCM. (Mức chứng cứ: C)
2. Kiểm soát tần số thất ở bệnh nhân HCM có rung nhĩ được chỉ định nếu rung
nhĩ đáp ứng thất nhanh và có thể cần dùng liều cao thuốc chẹn beta và thuốc
chẹn kênh canxi nhóm nondihydropyridine. (Mức chứng cứ: C)
Nhóm IIa
1. Disopyramide (thuốc kiểm soát tần số thất) và amiodarone là thuốc chọn lựa

hợp lý chống loạn nhịp ở bệnh nhân HCM có rung nhĩ. (Mức chứng cứ: B)

2. Đốt điện tần số cao cho bệnh nhân HCM có rung nhĩ có thể có lợi ở những
bệnh nhân có các triệu chứng không đáp ứng với thuốc hoặc những bệnh
nhân không thể dùng các thuốc chống loạn nhịp.
3. Thủ thuật mê cung đóng tiểu nhĩ trái là hợp lý cho bệnh nhân HCM có tiền
sử rung nhĩ, thực hiện trong khi cắt giảm bớt vách liên thất hoặc như một thủ
thuật riêng biệt cho một số bệnh nhân chọn lọc. (Mức chứng cứ: C).
. Nhóm IIb
1. Sotalol, dofetilide, và dronedaron có thể được coi là thuốc thay thế các thuốc
chống loạn nhịp khác cho bệnh nhân HCM, đặc biệt là những người có đặt
máy ICD, nhưng thử nghiệm lâm sàng là còn giới hạn (Mức chứng cứ: C).
Hình 5. Xử trí rung nhĩ trong HCM

22


Nhóm I
Nhóm IIa
Nhóm IIb

Rung nhĩ

Thuốc kháng đông theo
khuyến cáo INR 2-3

Kiểm
soát nhịp
hay tần
số
Kiểm soát
nhịp

Kiểm soát
tần số

Chẹn bêta

Amiodaron

Verapamid
hoặc Diltiazem

Satolol
Rung nhĩ dai dẳng
hoặc đáp ứng điều trị
kém

disopyramid
Dofetilide

Dronedarone

Rung nhĩ dai dẳng
hoặc tái phát

Đốt nút AV và máy
tạo nhịp vĩnh viễn

23

Đốt điện tần số cao

Phẫu thuật mê cung

(phân lập TM phổi)

(Nếu đang có phẫu thuật khác)


8. Các vấn đề khác
8.1. Mang thai / sau sinh khuyến cáo
Nhóm I
1. Ở những phụ nữ HCM không có triệu chứng hoặc có triệu chứng được kiểm

soát nhịp tim với các thuốc chẹn beta, các thuốc này nên được tiếp tục trong
thời gian mang thai, nhưng cần tăng cường giám sát tác dụng phụ nhịp tim
chậm của bào thai hoặc các biến chứng khác. (Mức chứng cứ: C)
2. Đối với bệnh nhân (mẹ hoặc cha) có HCM, tư vấn di truyền được chỉ định
trước khi có kế hoạch mang thai (Mức chứng cứ: C).
3. Ở phụ nữ có HCM và mức tắc nghẽn LVOT khi nghỉ hoặc khi kích thích
≥50 mmHg và / hoặc triệu chứng tim mạch không được kiểm soát bằng điều
trị nội khoa đơn thuần và thai kì có nguy cơ cao thì những bệnh nhân này
nên được chuyển đến bác sĩ sản khoa. (Mức chứng cứ: C)
4. Chẩn đoán HCM ở phụ nữ không có triệu chứng không phải là một chống
chỉ định với mang thai, nhưng bệnh nhân cần được đánh giá cẩn thận liên
quan đến nguy cơ thai kỳ (Mức chứng cứ: C)
Nhóm IIa
1. Đối với phụ nữ HCM mà triệu chứng được kiểm soát (nhẹ đến trung bình),
việc mang thai là hợp lý, nhưng phải có sự chăm sóc sản khoa / nhi khoa đặc
biệt bao gồm theo dõi tim mạch và theo dõi trước sinh(Mức chứng cứ: C).
Nhóm III: Tác hại

1. Đối với phụ nữ có triệu chứng suy tim nặng và HCM, mang thai có liên

quan đến tăng tỉ lệ bệnh tật và tử vong (Mức chứng cứ: C).

Tài liệu tham khảo chính:

24


2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic
Cardiomyopathy. A Report of the American College of Cardiology
Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines
Circulation. 2011;124:e783-e831.

25