Bài 11 Thiểu năng miễn dịch

Thiểu
 năng
 miễn
 dịch
 
PGS.TS
 Đỗ
 Hòa
 Bình
 


Mục
 3êu
 
1. Giới thiệu khái niệm và phân loại
năng miễn dịch.!
2. Giới thiệu một số bệnh thiểu năng
dịch bẩm sinh thường gặp.
3. Giới thiệu một số bệnh thiểu năng
dịch mắc phải dặc biệt là thiểu năng
dịch do nhiễm HIV/AIDS.
 !

thiểu
miễn
miễn
miễn


1.Khái

 niệm
 

 
 
 
 
 

 
 
 
 Các
 tổn
 thương
 /ên
 phát
 hay
 thứ
 phát
 của
 
một
 hay
 nhiều
 tế
 bào
 thuộc
 hệ
 thống

 MD
 dẫn
 
đến
 những
 RL
 và
 suy
 yếu
 chức
 năng
 ĐƯMD
 
của
 cơ
 thể,
 làm
 xuất
 hiện
 các
 bệnh
 lý
 gọi
 là
 
thiểu
 năng
 MD.
 

 


2.Phân
 loại
 
2.1.Thiểu
 năng
 MD
 bẩm
 sinh
 
*Dòng
 lympho
 T
 đơn
 thuần
 
*Dòng
 lympho
 B
 đơn
 thuần
 
*Hỗn
 hợp
 cả
 2
 dòng
 T

 &
 B
 
*Các
 TB
 thực
 bào
 diệt
 khuẩn
 &
 bổ
 thể
 
2.2.Thiểu
 năng
 MD
 mắc
 phải
 
*Do
 nhiễm
 HIV
 
*Do
 suy
 dinh
 dưỡng
 
*Do
 các

 nguyên
 nhân
 khác
 


2.1.Thiểu
 năng
 MD
 bẩm
 sinh
 


2.1.1.Thiểu
 năng
 BS
 dòng
 T
 
Hội
 chứng
 Di
 George
 (giảm
 sản
 tuyến
 ức)
 
-­‐Là

 jnh
 trạng
 suy
 giảm
 chọn
 lọc
 dòng
 lympho
 T
 
do
 tật
 bẩm
 sinh
 của
 túi
 hầu
 thứ
 3
 &
 4
 của
 
phôi(hình
 thành
 &
 phát
 triển
 tuyến
 ức,

 tuyến
 
cận
 giáp,
 cung
 ĐM
 chủ…)
 
-­‐Phân
 loại:
 2
 thể
 
 
+Hoàn
 chỉnh:hiếm
 gặp
 
+Không
 hoàn
 chỉnh:giảm
 sản
 tuyến
 ức,suy
 tuyến
 
cận
 giáp,
 dị
 dạng

 3m
 mạch…
 
 


-­‐Đặc
 điểm
 
+Không
 có
 hoặc
 rất
 ít
 lympho
 T
 ngoại
 vi,
 hạch
 
bạch
 huyết
 &
 lách
 
+Chức
 năng
 dòng
 T
 giảm

 rõ
 
+Số
 lượng
 lympho
 B
 (Ig/huyết
 thanh),
 các
 tương
 
bào
 &
 TT
 mầm/hạch
 ngoại
 vi
 bình
 thường.
 
+Các
 TB
 gốc(3ền
 thân
 của
 T/tủy
 xương)
 bình
 
thường

 


-­‐Xét
 nghiệm
 MD
 
+Số
 lượng
 lympho
 T
 &
 các
 dưới
 nhóm
 giảm
 
+Test
 bì
 (mantoux)
 thường
 âm
 ƒnh
 
+Giảm
 pư
 chuyển
 dạng
 lympho
 với

 PHA,Con
 A,
 
các
 TB
 dị
 gen,
 tuberculin…
 
+Giảm
 chế
 3ết
 lymphokin
 
-­‐Lâm
 sàng:nhiễm
 khuẩn
 sớm(nấm
 candida,
 
nhiễm
 VR…)
 


-­‐Tiên
 lượng
 xấu,
 chết
 sớm

 
-­‐Điều
 trị:3êm
 nhiều
 đợt
 yếu
 tố
 tuyến
 ức,
 ghép
 
tuyến
 ức
 của
 phôi
 


2.1.2.Thiểu
 năng
 bẩm
 sinh
 dòng
 B
 
Hội
  chứng
  Bruton(
  bệnh
  không

  có
  ᵞ globulin
 
máu)
 
-­‐Là
  bệnh
  thiếu
  hụt
  MD
  đơn
  thuần
  của
  dòng
 
lympho
  B(
  chịu
  trách
  nhiệm
  3ết
  các
  globulin
 
MD),
  di
  truyền
  lặn
  trên
  NST

  X→xuất hiện ở
con trai.
 
-­‐
  Lâm
  sàng:thường
  xuất
  hiện
  >5-­‐6
  tháng
  tuổi,
 
nhiễm
  khuẩn
  liên
  3ếp
  với
  các
  VK
  sinh
  mủ,
 
nhiễm
 khuẩn
 hô
 hấp
 

 

-­‐Đặc
 điểm
 
+Không
 có
 hoặc
 rất
 ít
 lympho
 B
 ở
 máu
 ngoại
 vi
 
&hạch
 bạch
 huyết
 
+Hàm
 lượng
 Ig/huyết
 thanh,
 các
 tương
 bào
 &
 TT
 

mầm/hạch
 ngoại
 vi
 giảm
 hoặc
 không
 có.
 
+Các
  TB
  gốc(3ền
  thân
  của
  B/tủy
  xương)
  bình
 
thường
 
+Số
 lượng
 &chức
 năng
 dòng
 T
 bình
 thường,
 vẫn
 
có

 đáp
 ứng
 MDTB(nấm,
 VR).
 

 


-­‐  Cơ
  chế:do
  bất
  thường
  xảy
  ra
  ở
  các
  gđ
  khác
 
nhau
  trong
  quá
  trình
  biệt
  hóa
  từ
  3ền
  B→B
chín hoặc sai sót trong đáp ứng của B

chín với KN, giảm đ.ưng của Th.
-  Điều trị: tiêm gamma globulin
 



2.1.3.Thiểu
 năng
 MD
 phối
 hợp
 
•  Là
 thiểu
 năng
 MD
 cả
 2
 dòng
 T
 &
 B.
 
•  Cơ
 chế:Do
 ức
 chế
 quá
 trình
 phân

 chia
 biệt
 hóa
 
và
 chức
 năng
 của
 cả
 2
 dòng.
 
•  Đặc
 điểm:
 Suy
 giảm
 MDTD
 &
 MDTB
 

 


2.1.4.Thiểu
 năng
 MD
 của
 
 

thực
 bào
 diệt
 khuẩn
 và
 bổ
 thể
 
•  Bệnh
 u
 hạt
 
•  Các
 loại
 thiếu
 hụt
 bổ
 thể
 


2.2.Thiểu
 năng
 miễn
 dịch
 mắc
 
phải
 

2.2.1.
 Do
 nhiễm
 HIV
 

 

 
•  Đặc
 điểm
 sinh
 học
 của
 HIV
 
•  Miễn
 dịch
 học
 nhiễm
 HIV
 
•  Những
 nét
 đặc
 trưng
 LS
 của
 nhiễm

 HIV
 

 





 Cơ
 chế
 xâm
 nhiễm
 vào
 tế
 bào
 của
 HIV
 
C hu
 k ỳnhâ
n lê
n củ
a vir ú
t
H ạt
 H I V
H ạt
 vir úmớ
i

G ắ
n lê
n tếbà
o đích

CCR5/CXCR4
T ếbà
o nhiễ
m
gp120
CD4

Protéase
Nả
y chồ
i vàthoá
t r a
 
khỏ
i tếbà
o

ARN
HIV
Sao
 c hé
p ngược

P r otein vir ú
t

Génome ARN

Intégrase
Sao
 c hé
p A D N
 từ
A R N
 c ủ
a vir ú
t
A D N
 vir ú
t xen và
o
genome cua tếbà
o

Weiss, R. Nature, 2001


S ệẽB
N
ẹ
NG
A
C A
C
T H O
N G

S O
N
B E
NH
N
N H I E
M
H I V
C H ệ A
ẹ
U

ệẽB I E
N
ẹ O
N G
C U
OSI NH
H Oẽ
OẽC
T R E
N H
N H A

ẹ I E
U
T R ề
V I R US
T ệẽD
ệẽD O

T R ONG
H UY E
T
T ệ ễNG

I

II

III

T
C D 4

IV

V

A D N
P R O-ư
V I R US
T R ONG
C A
C
T E B A ỉ
O

O-ưV
O
L Y MPH O

K HA
NG
NG
N G
T H E I gM K H A
N G
H I V
K HA
NG
NG
N G
T H E I gG K H A
N G
H I V

K HA
NG
N G

NG UY E
N

p24

0 1 2

3 4

5

6 7 8

T UA
N

9 10 11 12

T HA
NG
NG

NA ấM
(Abbott HIVHIV-Slide Ruler)


Các
 giai
 đoạn
 bệnh
 
 khi
 
 
nhiễm
 HIV
 ?
 

 

 

 Giai
 đoạn
 1
 của
 nhiễm
 HIV
 (Giai
 đoạn
 sơ
 nhiễm
 (
 giai
 
đoạn
 nhiễm
 cấp).
 
 


 
 

 
 
 Khi

 mới
 nhiễm
 HIV
 có
 một
 số
 triệu
 chứng
 
nhẹ
 như
 đau
 đầu,
 đau
 họng,
 sốt…
 
 

 
 
 
 Các
 triệu
 chứng
 này
 thường
 tự
 hết
 trong

 
khoảng
  10
  ngày
  và
  sau
  đó
  không
  có
  dấu
 
hiệu
 gì
 nữa.
 Đó
 là
 thời
 kì
 "cửa
 sổ".
 
 
 



Giai
 đoạn
 2
 của

 nhiễm
 HIV(Giai
 đoạn
 nhiễm
 
HIV
 không
 triệu
 chứng)
 

 
 
 
 

 
 
  Có
  thể
  kéo
  dài
  từ
  10-­‐12
  năm,
  dù
  nhiễm
 
HIV
  nhưng

  không
  có
  biểu
  hiện
  lâm
  sàng.
 
Những
 người
 này
 có
 vẻ
 ngoài
 khỏe
 mạnh
 
bình
 thường,
 xét
 nghiệm
 máu
 có
 thể
 thấy
 
kháng
  thể
  kháng
  HIV
  (trừ

  thời
  gian
  đầu
  từ
 
vài
  tuần
  đến
  vài
  tháng
  xét
  nghiệm
  vẫn
  âm
 
ƒnh).