Tiếp cận chuẩn đoán tim bẩm sinh

Allison K. Cabalka MD


Bệnh tim bẩm sinh (CHD)
Tổng quan
• Là bất thường cấu trúc hay gặp nhất sau
sinh
– Rất đa dạng về phân loại và mức độ nặng
– Tỷ lệ mắc bệnh 8/1000 trẻ sơ sinh sống
• Thông liên thất đơn thuần: - 50% CHD

• Bệnh tim bẩm sinh nguy kịch?
– Đòi hỏi phẫu thuật hoặc thông tim trong năm
đầu đời.
– Cần được chẩn đoán sớm


Hoa Kỳ: Dịch tễ học
• Gần 40,000 trẻ/năm bị tim bẩm sinh
• Trong số này, có 4000 trẻ bị CHD nguy
kịch
• Ước chừng 2000 trẻ/năm tử vong hoặc bỏ
sót chẩn đoán
– Tuổi trung bình của trẻ tử vong: < 2 tuần tuổi

/>

Biện pháp phát hiện sớm CHD
nguy kich?

18/10,000 trẻ

Tuần hoàn bào thai
Chuyển dạ/Sơ sinh


Sự chuyển tiếp là gì?
Khi một em bé chuyển từ tuần
hoàn bào thai sang tuần hoàn độc
lập ở trong và sau sinh.


Tuần hoàn bào thai


Sự chuyển tiếp của hệ tuần hoàn
Sau sinh:
• Phổi thực hiện chức năng hô hấp  giảm sức
cản mạch phổi
• Tăng lưu lượng máu qua động mạch phổi dẫn
tới:
– Giảm dòng máu qua PDA  đóng ống tự nhiên (sau
24-48h sau đẻ)
– Áp lực nhĩ trái > nhĩ phải;  đóng lỗ bầu dục

• Tùy theo mức độ duy trì tuần hoàn bào thai mà
ảnh hưởng khác nhau đến sinh lý học.


Tim bẩm sinh phụ thuộc ống?

• Tắc nghẽn tim phải nguy kịch
– Dòng máu từ tuần hoàn phổi phụ thuộc hoàn
toàn vào PDA tới động mạch phổi  độ bão
hòa oxy.

• Tắc nghẽn tim trái nguy kịch
– Dòng chảy từ tuần hoàn hệ thống phụ thuộc
vào PDA để dẫn máu từ động mạch phổi tới
động mạch chủ  huyết áp


Trẻ sơ sinh mắc tim bẩm sinh nguy
kịch (CCHD)
Một vài yếu tố nhận biết:
• Tím
• Suy tim xung huyết/ suy tuần hoàn


Tiếp cận bệnh nhi tim bẩm sinh
• Khẩn cấp:
– Cần phát hiện kịp thời
– Cần chẩn đoán và xử trí kịp thời
– Chỉ định biện pháp can thiệp thích hợp



Tím tái

• Thứ nhất: tìm 5 nguyên nhân khởi đầu T:
– Transposition of the Great Arteries (d-TGA):

chuyển gốc động mạch
– Tricuspid Atresia: teo tịt van ba lá
– Tetralogy of Fallot: tứ chứng Fallot
– Truncus Arteriosus: thân chung động mạch
– Total Anomalous Pulmonary Venous Return: bất
thường trở về tĩnh mạch phổi hoàn toàn

• Thứ hai: 1 số nguyên nhân ít gặp hơn:
– Tim một thất
– Teo phổi
– Bất thường Ebstein


Trẻ đủ tháng, tiền sử khỏe mạnh
SpO2 70%
Không có dấu hiệu khó thở



d-Chuyển gốc động mạch (dTGA)
• Tuần hoàn song song
– Động mạch đổi chỗ
cho nhau

• Động mạch chủ xuất
phát từ thất phải
• Động mạch phổi xuất
phát từ thất trái
• Cung cấp oxy cho
mạch vành và mạch

não là cấp thiết nhất.


Xquang ngực: d-TGA



Bước đánh giá trong d TGA
• 1st : chẩn đoán kịp thời
• 2nd : đánh giá mức độ pha trộn của máu trong
tâm nhĩ
– Đánh giá PFO/ASD và chiều shunt/ sự pha trộn
– Cân nhắc chỉ định phá vách

• 3rd : đánh giá đầy đủ bất thường giải phẫu tim
– Vách liên thất, van tim, động mạch chủ, động mạch
phổi, động mạch vành


Bệnh nhi cần những điều này…


d-TGA: chăm sóc tiếp theo là
gì?
• Phá vách cải thiện mức độ trộn máu ở
buồng nhĩ
– Máu giàu oxy từ nhĩ trái  nhĩ phải  thất
phải  thất trái  nuôi dưỡng mạch vành
– Mức độ trộn máu nhiều hơn PDA

• Phẫu thuật triệt để:
– Cầu nối động mạch chỉ định sau vài ngày
hoặc vài tuần


Trẻ đẻ đủ tháng
SpO2 70%
Suy hô hấp/ chênh O2 thấp


Tình huống 2
• Khám
– Tím, xanh, thở rên
với thở nhanh
– Co kéo cơ hô hấp
– Không thổi tâm thu,
T3
– Da lạnh ẩm, refill
kéo dài, mạch yếu


Tình huống 2
• Chuyển dến
NICU
• Đặt ống
– pH 7.37
– pO2 35
– pCO2 40
– Base -2

• Siêu âm tim