Bệnh bạch cầu cấp
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (4.08 MB, 50 trang )
BEÄNH BAÏCH CAÀU CAÁP
(ACUTE LEUKEMIA)
MỤC TIÊU
Kể các triệu chứng thường gặp của AL
Biết được tiêu chuẩn chẩn đoán xác đònh AL
Kể các phương pháp phân biệt giữa AML và
ALL
Nêu được các yếu tố tiên lượng AML và ALL
Hiểu được hai phương pháp điều trò AL và
kể được một số phác đồ điều trò bệnh.
Đại Cương
Bệnh AL là một rối loạn ác tính do sự
chuyển dạng bất thường của tế bào đầu dòng
tạo máu (Hemopoietic progenitor cell):
-Tăng sinh mạnh, nhưng không biệt hóa hoặc
biệt hóa bất thường.
-Sự tích tụ những tế bào leukemic trong tủy
xương và các cơ quan tổ chức.
-Ức chế sự tạo máu bình thường.
-Thâm nhiễm các cơ quan tổ chức ngoài tủy
Phân loại
Bạch cầu cấp dòng lymphô (acute
lymphocytic leukemia: ALL)
Bạch cầu cấp không thuộc dòng lymphô
(acute nonlymphocytic leukemia: ANLL),
thường được gọi là bạch cầu cấp dòng tủy
(acute myelocytic leukemia: AML).
II. DỊCH TỄ HỌC :
Hoa Kỳ
Xuất độ AL 4,6/100.000/năm.
Xuất độ AML 2,3/100.000/năm,
1/100.000/năm < 30 tuổi, 15/100.000/năm
>80 tuổi.
Xuất độ ALL 4,3/100.000/năm <15 tuổi, >15
tuổi : 0,7/100.000/ năm
Tỷ lệ nam cao hơn nữ : 3 : 2 - 5 : 4
trẻ em 76% AL là ALL, người lớn 80% AL
là AML
III. NGUYÊN NHÂN
Nguyên nhân gây bệnh chưa rõ.
Những yếu tố nguy cơ làm tăng xuất độ
bệnh:
+ Tiếp xúc với tia xạ
+ Tiếp xúc với benzene
+ Thuốc hóa trò gây độc tế bào, hóa chất:
phenylbutazone, chloramphenicol, arsenic.
Virus: Human T-cell leukemia virus type I
Các yếu tố bẩm sinh và suy giảm miễn dòch.
IV. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
1. Hội chứng suy tủy :
Thiếu máu : Do giảm sản xuất, đôi khi kèm
theo tán huyết
Xuất huyết : Do giảm sản xuất tiểu cầu,
đông máu nội mạch
Nhiễm trùng : Do giảm bạch cầu hạt
2. Tổn thương, xâm lấn ngoài tủy :
Gan, lách, hạch to
Phì đại lợi răng
Xâm lấn hệ thần kinh trung ương
Tổn thương da
Lồi mắt : u sau hốc mắt
Chloroma (granulocytic sarcoma)
Đau xương, khớp ...
3. Triệu chứng tắc mạch do tăng bạch cầu
(Leukostasis)
Tắc mạch não
Tắc mạch phổi
Tắc mạch dương vật (priapism)
4. Triệu chứng do ly giải tế bào khối u :
Tăng uric acid: suy thận
Tăng Kali
V. CẬN LÂM SÀNG
1. Huyết đồ :
Hồng cầu: TM đẳng bào đẳng sắc, HC lưới
giảm.
Tiểu cầu: Giảm, SLTC < 50x109/l (50%).
Bạch cầu: tăng
+ < 50x109/l : 50% trường hợp.
+ > 100x109/l: 20% trường hợp .
+ANC < 1x109/l.
+ Tế bào non (blast) xuất hiện máu ngoại vi.
+ < 10% trường hợp aleukemic leukemia.
2. Tủy đồ :
Tủy giàu tế bào, 3 dòng tế bào tủy bình
thường bò suy giảm, tế bào blast thường hiện
diện > 50% tổng số tế bào có nhân trong tủy.
Bất thường về hình dạng dòng hồng cầu,
mẫu tiểu cầu và bạch cầu hạt: M6, M7, loạn
sản tủy trước đó.
Xơ hóa tủy: M7
3. Các xét nghiệm bất thường khác :
Uric acid, LDH, Lysozyme tăng
DIC : PT (TQ), PTT (TCA) kéo dài,
Fibrinogen giảm, yết tố V giảm, FDP tăng.
VI. CHẨN ĐOÁN
Triệu chứng lâm sàng
Cận lâm sàng
- Huyết đồ : Tế bào blast máu ngoại vi, có
khoảng trống bạch cầu
- Tủy đồ : Chẩn đóan xác đònh
FAB: Blast > 25-30% tổng số tế bào có
nhân/ tủy
WHO: Blast > 20%
VII. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Lymphoma
ITP
Suy tủy (AA)
loạn sản tủy (MDS)...
Nhiễm trùng đơn nhân
Viêm khớp dạng thấp trẻ em (JRA).
VIII. PHÂN LOẠI
1. Phân biệt AML và ALL
Hình thái học
Hóa tế bào
Miễn dòch tế bào
Di truyền học tế bào.
Kích thước tế bào
Bào tương
Hạt
trong
tương
Hình dạng nhân
bào
AML
ALL
To
Nhỏ
Rộng
Hẹp
Hạt nhỏ
arurophilic,
auer rods (đặc
hiệu)
Cuộn (mono)
không
Chẽ
Đặc điểm nhiễm Mòn, chấm nhạt Kết cụm,
sắc chất
màu, đăng ren, phân bố
(quan trọng)
phân bố đều không đều
FAB
Hoùa teá baøo
Myeloperoxydase,
Sudan black B
AML
APL AMM0L
AM0L
AEL
AMegL
ALL
M0,M1,
M3
M4
M5
M6
M7
L1,L2,L3
+*
++
+
±
-
-
-
+*
+
+
-
-
-
-
-
-
+
+
+
+
-
-
-
-
±
+
+
+
-
-
-
-
-
+
-
M2
Chloroacetate
esterase
Nonspecific esterase
PAS
Platelet peroxydase
Figure 1. Scanning under low power reveals a heterogenous population of cells
Maslak, P. ASH Image Bank 2005;2005:101401
Copyright ©2005 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.
Figure 1. Blasts appear "regular" with scant cytoplasm and condensed nuclear chromatin
Maslak, P. ASH Image Bank 2005;2005:101319
Copyright ©2005 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.
Figure 1. Lymphoblasts of T-cell lineage may have an irregular contour to the nucleus
Maslak, P. ASH Image Bank 2004;2004:101018
Copyright ©2004 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.
Figure 3. Blasts have a high nuclear to cytoplasmic ratio and lack granules in the cytoplasm
Maslak, P. ASH Image Bank 2004;2004:101200
Copyright ©2004 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.
Figure 1. Pictured is a blast from a patient with AML
Maslak, P. ASH Image Bank 2005;2005:101389
Copyright ©2005 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.
Figure 4. Auer rods may occur singly or in clusters
Maslak, P. ASH Image Bank 2005;2005:101341
Copyright ©2005 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.
