Bệnh Parkinson và các rối loạn vận động

BỆNH PARKINSON VÀ CÁC
RỐI LOẠN VẬN ĐỘNG

ThS.Bs Trần Thanh Hùng
BM. Thần kinh học-ĐHYD TP.HCM


BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM


ĐỐI TƯỢNG VÀ THỜI LƯỢNG
• Đối tượng: Y2 đa khoa
• Thời lượng: 4 tiết

BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM


MỤC TIÊU:
• Trình bày triệu chứng lâm sàng bệnh Parkinson
• Nêu các phương pháp chẩn đoán và điều trị bệnh
Parkinson
• Mô tả triệu chứng học các rối loạn vận động khác

BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM


CẤU TRÚC HẠCH NỀN

Nieuwenhuys R, Voogd J, van Huijzen C. 1981. The Human Central Nervous System: A Synopsis
and Atlas. 2nd ed. Berlin: Springer.
BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM

LỊCH SỬ
•Bệnh Parkinson được James Parkinson mô tả đầu tiên
năm 1817, được gọi là “liệt rung”.
•Bs Thần kinh học người Pháp, Charcot, mô tả đầy đủ hội
chứng vào cuối những năm 1800s.

BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM


TỔNG QUAN
• Là một rối loạn thần kinh tiến triển chậm do thoái hoá
neuron chất đen, gây thiếu hụt chất dẫn truyền thần kinh
dopamine.
• Là nguyên nhân chiếm ưu thế trong nhóm lớn là hội
chứng Parkinson.
• Tuổi khởi phát trung bình là 60 tuổi. Khởi phát sớm
trước 40 tuổi chiếm 5-10% bệnh nhân bệnh Parkinson.

BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM


Bệnh học thần kinh của bệnh Parkinson

Mất sắc tố chất đen ở trung não bệnh nhân Parkinson (trái). Chất đen
bình thường (phải).
Gasser T, Hardy J, Mizuno Y. Milestones in PD Genetics. Mov Disord 2011;26:1042-8. PubMed
BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM

Bệnh học thần kinh của bệnh Parkinson
Thể vùi trong bào tương hình tròn, ái toan, gọi là các thể
lewy.
Được mô tả lần đầu năm 1912 bởi nhà bệnh học thần kinh
người Đức Friedrich Lewy.
Các thể vùi đặc biệt nhiều ở chất đen, phần đặc (substantia
nigra pars compacta).

BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM


Các thể Lewy

Thể Lewy trong bào tương neuron phần đặc chất đen. Các hạt melanin có
màu đỏ nâu.
Gasser T, Hardy J, Mizuno Y. Milestones in PD Genetics. Mov Disord 2011;26:1042-8. PubMed
BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM


Các thể Lewy


Không chỉ giới hạn ở chất đen (substantia
nigra); cũng được tìm thấy ở nhân xanh (locus
coeruleus), nhân vận động dây TK X, hạ đồi,
nhân nền Meynert, vỏ não, hành khứu và hệ
TK tự chủ



Chủ yếu trong neuron; các tế bào đệm hiếm khi
bị ảnh hưởng

Forno, L. S. Neuropathology of Parkinson's disease. J. Neuropathol. Exp. Neurol. 55,
259-272, 1996
BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM


Hóa học thần kinh của bệnh Parkinson


Cuối những năm 1950s: Dopamine (DA) hiện diện
trong não động vật có vú, và cao nhất trong thể vân.



1960, Ehringer và Hornykiewicz: lượng DA giảm
nhiều nhất trong thể vân bệnh nhân bệnh
Parkinson.



Các triệu chứng bệnh Parkinson biểu hiện khi
khoảng 50-60 % neuron chứa DA trong chất đen và
70-80 % DA của nhân vân bị mất.

BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM

Tổng hợp Dopamine

Cooper, J.R., Bloom, F.E. & Roth, R.H. (1996). The Biochemical Basis of
Neuropharmacology (7th ed.). Oxford: Oxford University Press.
BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM


LÂM SÀNG CỦA BỆNH
PARKINSON


4 triệu chứng chính: run, đơ cứng cơ, bất động và rối
loạn phản xạ tư thế.



Khởi đầu, các triệu chứng thường nhẹ và tiến triển từ
từ.

BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM


Run


Tần số 4-7 Hz, xuất hiện sớm 1 bên, thường khởi đầu
ở ngón cái và ngón trỏ (run kiểu vấn thuốc), theo thời
gian lan xuống chân, qua bên đối diện.



Trường hợp nặng run cả môi, lưỡi, cằm.



Run xuất hiện rõ khi nghỉ, giảm khi vận động chủ ý hay
khi duy trì tư thế.

BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM


Run:
• Mất khi ngủ, tăng khi lo lắng.
• Là triệu chứng dễ nhận biết và ít gây tàn phế nhất.

BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM


Đơ cứng cơ
• Là hiện tượng kháng lại với cử động thụ động, xảy ra ở
cơ gập và ơ duỗi, thường xuyên và đồng nhất trong suốt
toàn bộ cử động.
• Co cứng cơ thường xuyên khiến bệnh nhân cảm thấy
nhức hay cứng, mỏi, yếu.
• Khám bằng cách di chuyển thụ động các khớp.

BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM


Bất động

• Vắng mặt các vận động tự động và vận động chủ ý.
• Vẻ mặt bất động như mặt nạ, ít biểu lộ cảm xúc, ít chớp
mắt.
• Chữ viết nhỏ dần, giỏng nói nhỏ.
• Vận động chậm chạp và giảm vận động.

BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM


Rối loạn phản xạ tư thế
• Là triệu chứng trễ, gây tàn phế.
• Bệnh nhân có tư thế nghiêng đầu và lưng ra trước, vai
cong, gập nhẹ khớp háng, gối, khuỷu tay, áp cánh tay và
gập đùi.
• Khi bắt đầu đi bộ, 2 chân như dán trên mặt đất, bước
ngắn chậm, chúi người ra trước, kế đó bước nhanh, có
thể đột ngột cứng lại, khi đang đi không ngừng lại được
ngay hay xoay về 1 bên theo ý muốn.
• Hiện tượng freezing
BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM


CHẨN ĐOÁN BỆNH
PARKINSON
•





Dựa vào lâm sàng:
diễn tiến chậm,
khởi phát thường 1 bên trước rồi lan sang bên đối diện
triệu chứng thường ưu thế 1 bên
đáp ứng tốt với levodopa.

• CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT: các nguyên nhân khác của
hội chứng Parkinson.

BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM


Các nguyên nhân của
hội chứng Parkinson
Hội chứng Parkinson nguyên phát
Bệnh Parkinson
Bệnh Parkinson người trẻ
Hội chứng Parkinson thứ phát
Nhiễm trùng: nhiễm trùng, virus chậm
Thuốc: thuốc hướng thần kinh, reserpine, tetrabenazine, alpha-methyldopa, lithium,
flunarizine
Độc tố: MPTP, CO, Hg, cyanide, ethanol
Mạch máu: nhồi máu não nhiều ổ
Chấn thương: võ sĩ quyền anh
Nguyên nhân khác: suy giáp, u não, não úng thuỷ áp lực bình thường
Hội chứng Parkinson plus
Liệt trên nhân tiến triển
Thoái hoá nhiều hệ thống
Thoái hoá vỏ não-hạch nền
Bệnh Alzheimer

Hội chứng Parkinson do bệnh thoái hoá di truyền
Bệnh Huntington
Bệnh Wilson
BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM


Thang điểm đánh giá bệnh Parkinson theo
Hoehn và Yahr
• Giai đoạn 1: triệu chứng 1 bên
• Giai đoạn 2: triệu chứng 2 bên, còn phản xạ tư thế
• Giai đoạn 3: triệu chứng 2 bên, rối loạn phản xạ tư thế
nhưng còn khả năng di chuyển độc lập
• Giai đoạn 4: triệu chứng trầm trọng đòi hỏi sự giúp đỡ
• Giai đoạn 5: giai đoạn cuối, nằm tại giường hay di chuyển
trên xe lăn.

BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM


BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM


CÁC RỐI LOẠN NGOÀI VẬN ĐộNG
Các rối loạn nhận thức,
Sa sút trí tuệ
Các ảo giác
Hành vi
Trầm cảm, lo âu
Các rối loạn
Thực vật

Các rối loạn vận
động thân trục
(đi, thăng bằng, lời
nói,…)
Dao động vận động, các loạn động
CÁC RỐI LOẠN VẬN ĐỘNG

Tuần trăng

mật (3-5 năm đầu tiên)
BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM


Các rối loạn « ngoài vận động không
tâm thần"
Các rối loạn
Đường tiểu
> 50%

Các rối loạn
Tình dục

Các rối loạn
Tiêu hóa
(táo bón)
> 50%

Hạ HA tư thế
> 50%

Đau

Các rối loạn
Giấc ngủ
> 50%

BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM


ĐIỀU TRỊ : CÁC THUỐC
 Tăng tổng hợp dopamine
L-dopa (+ chất ức chế men
dopadecarbolalase ngoại biên) Madopar,
Sinemet

 Thay thế dopamine thiếu thuốc đồng
vận dopaminergique (pramipexole, ropinirole,
bromocriptine)

 Các chất ức chế men
- thuốc ức chế men MAO-B: Selegiline,
rasagiline
- thuốc ức chế men COMT: entacapone,
tolcapone

 Các hoạt động khác
- thuốc kháng cholinergique: trihexyphenidyl
- amantadine
BS TRẦN THANH HÙNG-BM THẦN KINH HỌC, ĐHYD TP HCM