Bài giảng Bệnh thận IgA ở trẻ em

BÁC SĨ HUỲNH THOẠI LOAN
KHOA THẬN
BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 TP.HCM

ĐỐI TƯỢNG
1.

Bác sĩ ₫a khoa

2.

Bác sĩ nhi khoa

BỆNH VIỆ
VIỆN NHI ĐỒ
ĐỒNG 1.TPHCM

BỆNH THẬN IgA Ở TRẺ EM

BS.HUỲ
BS.HUỲNH THOẠ
THOẠI LOAN


NỘI DUNG
1. ĐẶT VẤN ĐỀ
2. CƠ CHẾ BỆNH SINH
3. LÂM SÀNG- CLS
4. GIẢI PHẪU BỆNH
5. ĐIỀU TRỊ
6. BỆNH THẬN IgA TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG

ĐẶT VẤN ĐỀ

ƒ Bệnh thận IgA: nguyên nhân thường gặp của viêm
cầu thận nguyên phát
ƒ Bệnh có thể dẫn ₫ến ESRD ₫ến 50% trường hợp
ƒ Về mặt ₫iều trị, tiên lượng, vẫn ₫ang còn nhiều tranh
luận cho từng trường hợp bệnh
ƒ Tại VN chưa có nghiên cứu về bệnh thận IgA ở trẻ em.


Vùng cấu trúc bản lề

Vùng bản lề

CH1

CH2
CH3

Cấu trúc IgA ở người

Vùng bản lề

IgA1

IgA2


Figure 2 Microheterogeneity of the O-glycans in the hinge region of IgA1

Lai, K. N. (2012) Pathogenesis of IgA nephropathy
Nat. Rev. Nephrol. doi:10.1038/nrneph.2012.58

Figure 1 Proposed pathways involved in the mesangial deposition of IgA1
in IgA nephropathy–a multihit mechanism

Lai, K. N. (2012) Pathogenesis of IgA nephropathy
Nat. Rev. Nephrol. doi:10.1038/nrneph.2012.58


Figure 3 Proposed pathways leading to glomerular damage, podocyte
dysfunction and tubulointerstitial injury in IgA nephropathy

Lai, K. N. (2012) Pathogenesis of IgA nephropathy
Nat. Rev. Nephrol. doi:10.1038/nrneph.2012.58

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
ƒ Rất ₫a dạng
ƒ Trẻ em : 30-70% : tiểu máu ₫ại thể, xuất hiện sau
NTHH trên và NT niêm mạc khác; 30-50%: tiểu máu
vi thể- xuất hiện kèm tiểu ₫ạm.
ƒ HCTH: biểu hiện rất hiếm (< 10%)
ƒ VCTC: chủ yếu do tiểu máu ₫ại thể.
ƒ Người lớn : theo Berthoux, tiểu máu vi thể và tiểu ₫ạm
chiếm tỷ lệ cao nhất, 61.6-71%


BIỂU HIỆN CẬN LÂM SÀNG
ƒ Không có xét nghiệm ₫ặc hiệu giúp chẩn ₫oán

ƒ Nồng ₫ộ IgA huyết thanh chỉ tăng 10-15% trường hợp.
ƒ Người lớn : theo Berthoux, tiểu máu vi thể và tiểu ₫ạm
chiếm tỷ lệ cao nhất, 61.6-71%

PHÂN LOẠI THEO HASS


PHÂN LOẠI OXFORD

Nhóm I

Nhóm II

Nhóm III


Nhóm IV

Nhóm V

HÌNH ẢNH CÁC LẮNG ĐÓNG CẦU THẬN


ĐIỀU TRỊ
ƒ Chưa có guideline thống nhất
ƒ Đồng thuận
• Điều trị theo mức ₫ộ tiểu ₫ạm và sang thương GPB
• Cần thống nhất tiêu chuẩn LS-GPB cho ₫iều trị
• Thuốc ức chế miễn dịch.
• HCTH-STTT: ₫iều trị như HCTH nguyên phát

• VCTTTN: ₫iều trị như VCTTTN khác.

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
ƒ Thiết kế nghiên cứu : Tiến cứu, mô tả hàng loạt ca.
ƒ Đối tượng nghiên cứu

• Dân số mục tiêu : Bệnh nhân nhập viện tại khoa Thận,
bệnh viện Nhi Đồng I ₫ược sinh thiết thận lần ₫ầu.
• Dân số chọn mẫu : Tất cả các trường hợp ≤ 16 tuổi
₫ược sinh thiết thận lần ₫ầu tại bệnh viện Nhi Đồng 1,
Tp HCM, từ tháng 5 năm 2008 ₫ến tháng 8 năm 2010.
• Tiêu chí chọn mẫu : Bệnh nhân nhập viện khoa thận,
₫ược sinh thiết thận lần ₫ầu trong khoảng thời gian từ
tháng 5 năm 2008 ₫ến tháng 8 năm 2010.
• Tiêu chí loại trừ : những bệnh nhân có số lượng cầu
thận sinh thiết ₫ược dưới 6 cầu thận.


Tiểu mŸu
₫ại thể
(6.49%)

Tiểu mŸu vi
thể (7.25%)

K˘m tiểu mŸu ₫ại
thể (0.38%)
Nhũ nhi (0.38%)
K˘m nhiễm HBV
(1.90%)

K˘m suy thận
(2.67%)

Bệnh thận IgA
(0.38%)
Bệnh cầu thận
(1.15%)
Suy thận mạn
(1.15%)
Henoch Schonlein
(2.67%)
Suy thận
cấp(4.20%)

Kh“ng thuần
t…y
(3.44%)
Lệ thuộc
corticoid
(6.11%)

Bất thường
nước tiểu
(13.74%)
Vi˚m cầu
thận
(9.16%)

K˘m tiểu
₫ạm

quan trọng
K˘m suy
(1.90%)
thận
K˘m tiểu
(4.58%)
mŸu
₫ại thể
(2.29%)

KhŸng
corticoid
(30.53%)

Thận hư
(45,41%)

Lupus
(22.13%)

Biểu ₫ồ minh họa tỉ lệ các chỉ ₫ịnh sinh thiết thận
của 262 bệnh nhân

VCT-L-HN
(0.38%)

Vi˚m cầu
thận liềm
(3.05%)

VCT-TSM
(1.53%)

Vi˚m cầu
thận
(6.87%)
Vi˚m cầu thận
hậu nhiễm
(9.92%)

Vi˚m cầu thận
khŸc
(3.44%)

Xơ cầu thận
khu tr… từng
phần (17.94%)

Tăng sinh gian mạch
(3.44%)

VCT-M
(0.76%)
VCT-Mạn
(0.76%)
C1q (1.15%)

Henoch Schonlein
(3.44%)
HTOT (0.38%)

Sang thương tối
thiểu (24.05%)

IgAN
(11.45%)
Lupus
(23.66%)

IgM-N
(1.15%)

Biểu ₫ồ kết quả chẩn ₫oán giải phẫu bệnh
của 262 bệnh nhân


BÀN LUẬN
ƒ Dân số sinh thiết thận
ƒ 262 trường hợp, số lượng lớn
ƒ chỉ ₫ịnh sinh thiết ₫a dạng : 18
ƒ chỉ ₫ịnh nhiều nhất : hội chứng thận hư — kháng cor
ƒ So sánh chỉ ₫ịnh sinh thiết với 1 số quốc gia

Nghiên cứu Thời gian Tổng số Loại chỉ ₫ịnh STT
(năm)
ca STT
Hồng Kông
10
209
(1) (2) (3) (4) (5) (6)

(7) (8)
Hàn quốc
23
2103
(1) (2) (3) (4) (5) (6)
(7) (8)
Ý
3
432
(1) (2) (5) (6) (7)
Úc
2
104
(1) (2) (4) (5) (6)
Anh
1
352
(1) (2) (5) (6) (7) (8)
(10)
Nhật Bản
13
1023
(1) (2) (5)
CH Séc
6
710
(1) (2) (4) (5) (6) (7)
Tây Ban Nha
5
475

(1) (2) (3) (4) (5) (6)
(7) (8)
Chúng tôi
2,5
262
(1) (2) (3) (4) (5) (6)
(7) (8) (9)

Tỷ lệ bệnh thận
IgA (%)
12
10,3
18,8
9
36
28,6
19,5
11,45

1. Hội chứng thận hư,
2. Tiểu máu vi thể kéo dài, 3. Tiểu máu ₫ại thể,
4. Tiểu máu và tiểu ₫ạm , 5. Tiểu ₫ạm quan trọng,
6. Viêm cầu thận cấp
7. Suy thận cấp,
8. Suy thận mạn,
9. Bệnh lý cầu thận,
10. Khác: cao huyết áp, suy thận nghi do thuốc.


5. BÀN LUẬN

ƒ chỉ ₫ịnh sinh thiết thận giống nhau giữa các quốc gia, tỷ

lệ bệnh thận IgA tương ₫ương.
ƒ Tại Nhật Bản, tỷ lệ ₫ặc biệt cao nhờ chương trình tầm
sóat quốc gia.
ƒ số lượng sinh thiết thận trong nghiên cứu chúng tôi cao.

5. BÀN LUẬN
ƒ kết quả GPB : có 15 loai bệnh lý ₫ược chẩn ₫óan.
ƒ so sánh với một nghiên cứu tại Hồng Kông
• bệnh lý ₫a dạng
• tương ₫ương tỷ lệ: lupus- bệnh thận IgA
• khác biệt: FSGS


BÀN LUẬN
ƒ So sánh chỉ ₫ịnh STT và kết quả GPB
• HCTH : sang thương nổi bật: STTT, XHCTKTTP
• Lupus : tương thích kết quả GPB 56/58 (96,55%).
ƒ An tòan STT ở trẻ em
• nghiên cứu trên thế giới
• tại TPHCM : tổng kết 253 ca. tỷ lệ thành công là 97%, tiểu

máu ₫ại thể: 5%

TỶ LỆ BỆNH THẬN IgA
Ba lý do chọn bệnh thận IgA :
1. Bệnh cầu thận nguyên phát thường gặp nhất :
• chỉ ₫ịnh stt
• khác biệt chủng dân, di truyền, gia ₫ình

TỶ LỆ BỆNH THẬN IgA
2. Nguyên nhân quan trọng stm
• Nhật bản; 40% dẫn ₫ến ESRD sau 20 năm
3. Hiệu quả chẩn ₫óan và can thiệp sớm

So sánh lâm sàng & cận lâm sàng hai nhóm bệnh
ƒ Hầu hết các TCLS và CLS không có sự khác biệt có ý nghĩa

thống kê.
ƒ Các dấu hiệu khác biệt có ý nghĩa thống kê :
• LS : chiều cao, tiểu máu ₫ại thể tái phát
• CLS :
• creatinine máu (p=0,0085)
• hồng cầu niệu vi thể (p=0,002)
• bổ thể C3, C4 giảm gặp trong nhóm bệnh thận khác
(p=0,002) (p=0)
• giá trị trung bình của IgA :
• - bệnh thận IgA: 211,78 mg/dl
• - bệnh thận khác; 163,2 mg/dl
• GPB : dấu hiệu ống thận teo- tăng sinh gian mạch


1. Bệnh thận IgA biểu hiện lâm sàng rất ₫a dạng.
2. Tiểu máu ₫ại thể tái phát.
3. TCCLS: hồng cầu niệu vi thể, C3, C4 không giảm,
[IgA]/máu cao.
4. Dân số bệnh thận IgA : chức năng thận xấu hơn.

NHÓM BỆNH NHÂN THẬN IgA
ƒ Dịch tể học :
• Nam/nữ : 1,7/1, tương ₫ương nc Nhật Bản, khác tỷ lệ 6/1
tại các nước Bắc Âu, Mỹ.
• Tuổi :
o tối thiểu : 38 tháng
o tối ₫a : 197 tháng
o TB :
141,7 tháng
ƒ Tiền sử gia ₫ình :
• Hai bệnh nhân có ts gia ₫ình có bệnh thận
• Một gia ₫ình có hai chị em ruột có biểu hiện TMVT


So sánh bệnh cảnh lâm sàng
với các nghiên cứu khác

GHI NHẬN CÁC KHÁC BIỆT
1. TMĐT : 50% trường hợp, thấp so với các nc khác
50% xuất hiện sau nthh trên
₫a số ₫ược chẩn ₫óan và ₫iều trị do bệnh lý khác
2. TMVT : 20%, thấp so với các nc khác
3. Tiểu ₫ạm quan trọng: 53,3%, rất cao so các nc khác- dấu ấn
của tiên lượng xấu.
4. Biểu hiện VCTC 13,3 %, chiếm một tỷ lệ khá cao, ₫iểm ₫ặc
biệt của dân số nầy.
5. Cao huyết áp :
§ tỷ lệ; 16,6% cao hơn các nc khác
§ dấu hiệu chứng tỏ tiên lương xấu

GHI NHẬN CÁC KHÁC BIỆT
6. VCTC kèm STC
• Biểu hiện rất hiếm theo y văn
• Không do TMĐT
• Hai ca ₫ều có biểu hiện nặng trên GPB, liềm thể tế bào
• Y văn giải thích tình trạng STC/bệnh thận IgA

Minh họa hình giải phẩu bệnh của BN NVT

Lần 2

Lần 1


Bảng kết quả giải phẫu bệnh theo phân loại Haas

NHẬN XÉT HAI NHÓM BỆNH THẬN IgA
ƒ Lâm sàng :
• Phù
• Cao huyết áp
• Sốt mệt mỏi sụt cân
ƒ Cận lâm sàng
• Hồng cầu /máu thấp
• Tăng bạch cầu ₫a nhân trung tính
• Giảm albumine máu
ƒ Giải phẫu bệnh 2 dấu hiệu :
• cầu thận xơ hóa toàn bộ
• ống thận teo

MÔ TẢ ĐIỀU TRỊ
q Khó khăn chung :
§ ₫ồng thuận phác ₫ồ
§ ₫ánh giá phác ₫ồ
q Khó khăn riêng :
§ Thời gian lâu trước khi ₫ược chẩn ₫oán: 311 ngày
§ Dùng nhiều loại thuốc trước

KẾT LUẬN
1. Bệnh thận IgA: 11.45% dân số có chỉ ₫ịnh STT tại BVNĐ1hàng thứ ba trong nhóm bệnh lý cầu thận nguyên phát
2. BCLS và XN CLS ₫a số không có sự khác biệt có ý nghĩa
thống kê
3. Các dấu hiệu gợi ý chẩn ₫oán bệnh thận IgA trước STT
a. Tiểu máu ₫ại thể tái phát
b. XN CLS
- HC niệu vi thể
- Định lượng C3 C4 bình thường
- Nồng ₫ộ trung bình IgA trong máu cao


KẾT LUẬN
4. Đặc ₫iểm dân số bệnh thận IgA
ƒ nặng với các dấu hiệu tiên lượng xấu
ƒ chẩn ₫oán trễ
ƒ một số ₫iểm ₫ặc biệt khác với mô tả y văn
+ tỷ lệ HCT cao, sang thương GPB nặng
+ tỷ lệ suy thận cao, với sang thương GPB tổn thương
cầu thận nặng
+ tỷ lệ tiểu máu ₫ại thể sau NTHH thấp

5. Đáp ứng ₫iều trị một phần với phác ₫ồ ₫ề nghị

XIN CHÂN THÀNH CÁM ƠN
QUÝ VỊ ĐẠI BIỂU