Nghiên cứu sự thay đổi về lâm sàng và cận lâm sàng ở bệnh nhân tim bẩm sinh trước và sau điều trị bằng phương pháp rút máu

B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

TRN C LNG

NGHIÊN CứU Sự THAY ĐổI Về LÂM SàNG Và
CậN LÂM SàNG ở BệNH NHÂN TIM BẩM
SINH
TRƯớC Và SAU ĐIềU TRị BằNG PHƯƠNG PHáP
RúT MáU
Chuyờn ngnh: Tim mch
Mó s: 60720140

LUN VN THC S Y HC
Ngi hng dn khoa hc:
PGS.TS. NGUYN LN HIU


HÀ NỘI - 2015
LỜI CẢM ƠN
Trong quá trình học tập, nghiên cứu và hoàn thành Luận văn, em đã
nhận được rất nhiều sự quan tâm, giúp đỡ và chỉ bảo của các Thầy Cô, các
Anh Chị, các Đồng nghiệp, các Bạn và những người thân yêu trong gia đình.
Hôm nay, nhân dịp hoàn thành luận văn tốt nghiệp Thạc sĩ, em xin chân
thành gửi lời cảm ơn tới:
Ban Giám hiệu, Phòng Đào tạo sau đại học, Bộ môn Tim mạch Trường
Đại học Y Hà Nội, Viện Tim mạch Quốc gia Việt Nam, Bệnh viện Tim Hà Nội
đã giúp đỡ và tạo mọi điều kiện tốt nhất cho em trong suốt thời gian học tập

và nghiên cứu khoa học.
Với lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc, em xin chân thành cảm ơn tới
PGS.TS. Nguyễn Lân Hiếu - người thầy đã dìu dắt, chỉ bảo tận tình từ khi
em mới bỡ ngỡ bước chân vào chuyên nghành Tim mạch và đã truyền lại cho
em những kiến thức, kinh nghiệm quý báu trong suốt quá trình học tập cũng
như nghiên cứu khoa học để hoàn thành luận văn này.
Em xin trân trọng cảm ơn GS.TS. Nguyễn Lân Việt - Chủ tịch Hội Tim
mạch học Việt Nam, Giám đốc Trung tâm Tim mạch Bệnh viện Trường Đại
học Y Hà Nội, Nguyên Viện trưởng Viện Tim mạch Quốc gia Việt Nam, người
thầy lớn luôn là tấm gương cho em học tập.
Em xin trân trọng cảm ơn GS.TS. Đỗ Doãn Lợi - Viện trưởng Viện Tim
mạch Quốc gia Việt Nam, Chủ nhiệm Bộ môn Tim mạch Trường đại học Y Hà
Nội đã tạo mọi điều kiện thuận lợi và giúp đỡ cho em rất nhiều trong quá
trình học tập và thực hiện luận văn này.


Em xin trân trọng cảm ơn PGS.TS. Trương Thanh Hương, Trưởng
khoa C5 - Viện Tim mạch Quốc gia Việt Nam đã tận tình giúp đỡ em trong
công việc và tạo điều kiện thuận lợi cho em hoàn thiện luận văn này.
Em xin trân trọng cảm ơn PGS.TS. Nguyễn Quang Tuấn - Giám đốc
bệnh viện Tim Hà Nội đã giúp đỡ và tạo điều kiện thuận lợi cho em được
nghiên cứu, thu thập dữ liệu và hoàn thiện luận văn này.
Em xin gửi lời cảm ơn tới PGS.TS. Nguyễn Thị Bạch Yến, PGS.TS.
Phạm Thị Hồng Thi, PGS.TS. Phạm Mạnh Hùng, TS. Phan Đình Phong,
TS. Nguyễn Ngọc Quang đã tận tình giúp đỡ và chỉ bảo em trong suốt quá
trình học tập.
Em xin chân thành cảm ơn các Thầy giáo, Cô giáo trong hội đồng
chấm luận văn cùng các Thầy Cô phản biện độc lập đã cho em những ý kiến
quý báu để hoàn thiện luận văn này.
Em xin gửi lời cảm ơn tới tập thể các Anh, Chị em bác sĩ cùng toàn thể

tập thể các Cô, Chú, Anh, Chị em điều dưỡng, hộ lý, cán bộ các Phòng ban
của Viện Tim mạch và Bệnh viện Tim Hà Nội - những người đã chỉ dẫn, quan
tâm em rất nhiều trong thời gian học vừa qua.
Em xin chân thành cảm ơn tới Ban Giám đốc, tập thể khoa Tim mạch
Bệnh viện Sản Nhi Nghệ An đã tạo điều kiện cho em được làm việc tại Khoa
Tim mạch từ trước tới nay và được học tập để nâng cao trình độ chuyên môn.
Đặc biệt, em xin chân thành cảm ơn những bệnh nhân trong nghiên
cứu này, cũng như những bệnh nhân em đã tham gia điều trị - họ thực sự là
động lực thúc đẩy em không ngừng học tập, phấn đấu để làm tròn bổn phận
của người thầy thuốc.
Cuối cùng, em xin dành tất cả tình cảm yêu quý và biết ơn tới những
người thân trong gia đình, những người luôn hết lòng vì em trong cuộc sống
và học tập.


Hà Nội ngày, 23 tháng 11 năm 2015
Trần Đức Lượng

LỜI CAM ĐOAN
Tôi là Trần Đức Lượng, học viên cao học khóa 22, chuyên nghành Tim mạch,
Trường Đại học Y Hà Nội, xin cam đoan:
1. Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn
của PGS.TS. Nguyễn Lân Hiếu.
2. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được
công bố tại Việt Nam.
3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung
thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơi
nghiên cứu.
Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.
Tác giả

Trần Đức Lượng


DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT
BTBS
BN
BV
ĐGĐM
ĐMC
ĐMP
ĐMV
HATB
Hb
HC
Hct
HSP
MCH
MCHC

:
:
:
:
:
:
:
:
:
:

:
:
:
:

Bệnh tim bẩm sinh
Bệnh nhân
Bệnh viện
Đảo gốc động mạch
Động mạch chủ
Động mạch phổi
Động mạch vành
Huyết áp trung bình
Hemoglobin
Hồng cầu
Hematocrit
Hạ sườn phải
Lượng sắc tố trung bình hồng cầu
Nồng độ Hb trung bình hồng cầu

MCV

:

Thể tích trung bình hồng cầu

RDW-CV
Shunt
TC
TLN

:
:
:
:

Độ phân bố hồng cầu
Luồng thông
Tiểu cầu
Thông liên nhĩ

TLT

:

Thông liên thất

TMCN

:

Tĩnh mạch cổ nổi


MỤC LỤC

PHỤ LỤC


DANH MỤC BẢNG

DANH MỤC BIỂU ĐỒ


DANH MỤC HÌNH


10

ĐẶT VẤN ĐỀ

Bệnh tim bẩm sinh (BTBS) là một trong những dị tật hay gặp nhất
trong các dị tật bẩm sinh vàlà một bệnh khá thường gặp ở trẻ em nước ta cũng
như trên thế giới, chiếm đến gần 90% tổng số các bệnh lý tim mạch ở trẻ em
nói chung [1], [2], [3], [4], [5].
BTBS gây nhiều rối loạn trên các hệ cơ quan khác nhau, trong đó có hệ
tạo máu. Rối loạn quá trình lưu thông và cản trở dòng máu có thể dẫn đến
hiện tượng pha trộn máu động mạch với tĩnh mạch, làm thay đổi phân áp oxy
và các chất khí trong máu, ảnh hưởng trực tiếp đến khả năng vận chuyển oxy
của hồng cầu (HC), làm tăng số lượng HC gây ra tình trạng đa HC thứ phát
[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18].
Đa HC thứ phát do BTBS là một sự đáp ứng sinh lý với tình trạng thiếu
oxy ở mô dẫn đến kết quả làm tăng nồng độ của enzyme Erythropoietin trong
máu, từ đó kích thích tủy xương tăng sinh HC gây nên sự gia tăng về số lượng
HC, nồng độ huyết sắc tố và độ quánh máu toàn phần [9], [14], [19], [20],
[21]. Sự gia tăng HC trong tuần hoàn giúp tăng khả năng vận chuyển oxy. Tuy
nhiên, kết quả này thì được bù lại bởi sự gia tăng hiện tượng cô đặc huyết
tương dẫn đến giảm lưu lượng máu, ứ trệ ở các mô và suy yếu sự phân phối
oxy trong mô mà biểu hiện bằng các triệu chứng lâm sàng của tình trạng cô

đặc máu như là: mệt mỏi, đau đầu, giảm thị lực, mất tập trung, yếu liệt nửa
người, đau mỏi cơ và khớp, tắc mạch...[7], [9], [11], [13], [19], [22], [23],
[24], [25], [26], [27]. Nhìn chung, hậu quả nặng nề của cô đặc máu là tắc
mạch mà có thể rõ ràng nhất là tai biến mạch não, nhồi máu cơ tim và các
biến cố tắc mạch khác. Nhiều nghiên cứu đã cho thấy khi số lượng HC trên
6,5 triệu/mm3 hoặc Hematocrit (Hct) trên 60% thì nguy cơ xảy ra tắc mạch rất


11

cao [6], [9], [22], [26].
Xuất phát từ tình trạng đa HC, tăng Hemoglobin (Hb) cũng là hậu quả
của tình trạng giảm oxy máu.Giảm số lượng tiểu cầu (TC) và rối loạn chức
năng TC do tình trạng thiếu oxy máu, cùng với tình trạng đa HC gây ảnh
hưởng bất lợi cho việc phẫu thuật sửa chữa các khiếm khuyết ở tim mạch.
Nhiều nghiên cứu đã nhận thấy giảm tiểu cầu có tương quan thuận với tình
trạng giảm độ bão hòa oxy máu và tương quan nghịch với mức độ tăng Hb
[17], [28], [29], [30], [31]. Theo nhiều tác giả nghiên cứu về tình trạng đa HC,
những bệnh nhân có tình trạng thiếu khí kéo dài và nồng độ Hb trên 16g/dL
thì số lượng TC rất thấp [6], [8], [9], [11], [15], [28], [29], [31].
Rút máu là một phương pháp điều trị giúp giảm nhanh độ quánh máu
và số lượng HC cũng như quá trình tạo HC mà không gây ức chế tủy xương.
Tuy nhiên, phương pháp này có thể làm tăng nguy cơ thiếu sắt và gây ra các
rối loạn huyết động ở một số bệnh nhân (BN). Do vậy, trên thế giới đã có
nhiều nghiên cứu và quan điểm khác nhau về phương pháp điều trị này [12],
[32], [33], [34]. Tuy nhiên, ở Việt Nam thì có rất ítnghiên cứu nói về phương
pháp rút máu trong điều trị bệnh đa HC thứ phát do BTBS nhưng nó vẫn được
áp dụng để điều trị cho các BN bị BTBS, đặc biệt là những BN cần giảm bớt
tình trạng đa HC trước khi được can thiệp triệt để và các BN không còn chỉ
định can thiệp nhằm nâng cao chất lượng cho thời gian sống còn lại.

Vì vậy, chúng tôi thực hiện nghiên cứu này nhằm mục tiêu:
1. Nhận xét sự thay đổi về lâm sàng và cận lâm sàng ở bệnh nhân
tim bẩm sinh trước và sau điều trị bằng phương pháp rút máu.


12

2. Tìm hiểu một số yếu tố liên quan đến sự thay đổi về lâm sàng và
cận lâm sàng ở bệnh nhân tim bẩm sinh trước và sau điều trị bằng phương
pháp rút máu.

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN
1.1. Định nghĩa và dịch tễ học BTBS
1.1.1. Định nghĩa BTBS
BTBS là bệnh có sự không bình thường của tim và các mạch máu lớn
ngay từ lúc sinh ra, quá trình bệnh song song với sự phát triển của thai nhi,
xảy ra trong 2 tháng đầu của thai kì, vào lúc hình thành các buồng tim, van
tim, các nút thần kinh tự động tạo nhịp, hệ thần kinh dẫn truyền của tim và
các mạch máu lớn [1], [2].
Đôi khi các dị tật ở tim biểu hiện rất rõ ràng trên đại thể như chứng tim
nằm lạc chỗ, chứng đảo ngược phủ tạng... nhưng có lúc quan sát vi thể cũng
khó thấy được bất thường nằm ở đâu như bệnh bloc TBS hoàn toàn, vì sự dẫn
truyền nhĩ - thất có thể bị tắc nghẽn do khiếm khuyết về cấu trúc cơ thể học
thực thể hoặc chỉ do rối loạn dẫn truyền của nút nhĩ thất hay của bó his….
BTBS làm thay đổi dòng máu bình thường qua tim, làm dòng máu có thể
[1], [2], [3]:
- Chảy chậm.
- Đi đến hướng khác hoặc nơi khác.
- Bị nghẽn hoàn toàn.

1.1.2. Dịch tễ BTBS
Tần suất mắc BTBS khoảng từ 0,7- 0,8%, không có sự khác nhau về giới
và chủng tộc. BTBS là dị tật thường gặp nhất trong các bệnh bẩm sinh. Mỗi


13

năm ở Mỹ có hơn 30.000 trẻ em sinh ra mắc BTBS. Tại Việt Nam, mỗi năm
có hơn 10.000 trẻ em sinh ra mắc BTBS [1], [2], [3], [4], [5].
Ở các nước phát triển, tỷ lệ mắc BTBS vào khoảng 0,7- 1% trẻ sinh ra
sống. Ở Việt Nam, theo các báo cáo của các Bệnh viện nhi, tỷ lệ mắc BTBS
chiếm khoảng 1,5% trẻ vào viện và khoảng 30- 35% trẻ vào khoa Tim mạch.
Tỷ lệ tử vong chung cho BTBS là khá cao, từ 5- 10% tổng số mắc
BTBS, đa số tử vong trong 2 năm đầu. Theo thống kê trong 10 năm của Bệnh
viện Nhi Trung ương từ 1981- 1991, tỷ lệ tử vong do BTBS chiếm 5,8% bệnh
nhi nằm viện [1], [2].
Về lứa tuổi phát hiện BTBS thì ở Châu Âu và Châu Mỹ đa số được chẩn
đoán ngay khi mới sinh ra hoặc được chẩn đoán trước khi sinh, lúc mẹ đi
khám thai. Trong khi đó, ở nước ta đa số được chẩn đoán trễ, lúc trẻ vào bệnh
viện vì các biến chứng của bệnh như: suy tim, tăng áp phổi hay đa HC...
Trong đó, trẻ dưới 2 tuổi chiếm hơn 50% và trẻ trên 6 tuổi chiếm hơn 20%.
Đây là một đặc điểm của BTBS ở các nước đang phát triển vì không được
phát hiện sớm và điều trị triệt căn kịp thời nên các trẻ bị BTBS nặng thường
chết dần trong 2 năm đầu đời, còn những trường hợp được phát hiện muộn thì
đã có nhiều biến chứng nặng [1], [3], [5], [35], [36].
1.2. Nguyên nhân BTBS
BTBS cũng như hầu hết các bệnh khác đều do ảnh hưởng của rất nhiều
yếu tố liên quan đến môi trường mà BN và mẹ BN đang sống tác động lên cấu
trúc di truyền về cơ thể học và chức năng sinh lý của chính bản thân BN. Đến
nay, vẫn chưa biết rõ các cơ chế tác động của các yếu tố gây bệnh và sự hình

thành các BTBS cụ thể, nhưng người ta có thể xếp các nguyên nhân gây
BTBS làm 2 nhóm [1], [2]:
1.2.1. Các nguyên nhân liên quan đến yếu tố di truyền và gia đình
Có thể do sự bất thường về hình thái hay số lượng nhiễm sắc thể (NST),


14

chiếm khoảng 2- 5% số BN mắc BTBS và bao giờ cũng kèm theo các dị dạng
khác, điển hình là hội chứng Down.
Nhiều tác giả như Anderson WE, Neil CA, Nora JJ,... đã thấy có khoảng
3% tổng số BTBS được di truyền theo định luật Mendel. Bệnh có thể di
truyền theo thể trội như các hội chứng đa dị tật mà trong đó BTBS là dị tật
chính như, hội chứng Noonan: thông liên nhĩ (TLN), hẹp van động mạch phổi
(ĐMP), bệnh cơ tim; Loepard: hẹp ĐMP, QT kéo dài; Marfan: hở van động
mạch chủ (ĐMC), hở van hai lá (VHL), dãn phình ĐMC; các bệnh cơ tim tắc
nghẽn; rối loạn dẫn truyền thần kinh tim. BTBS di truyền theo thể lặn thường
gặp trong hôn nhân cùng huyết thống như hội chứng Hunter.
BTBS do rối loạn NST như tam NST 21: thông liên thất (TLT), TLNvà
các dị tật khác; tam NST 18: TLT, TLN, còn ống động mạch (CÔĐM) và các
dị tật khác; tam NST 13: TLT, TLN, thất phải hai đường ra; hội chứng
Turner... Các hội chứng này không di truyền vì sai lạc NST chỉ xẩy ra đột xuất
trên một cá thể trong một thế hệ và không di truyền cho các thế hệ sau.
BTBS cũng bị ảnh hưởng bởi yếu tố gia đình vì người ta nhận thấy, tỷ lệ
mắc bệnh của BTBS ở cộng đồng bình thường là 0,8% so với 6% ở những gia
đình đã có một người mang BTBS và tăng đến 20 - 30% ở những gia đình đã
có hai người mắc BTBS. Tần suất BTBS ở những người con có mẹ bị BTBS
cũng cao gấp 4 - 5 lần ở mẹ bình thường.
1.2.2. Các nguyên nhân ngoại lai từ môi trường sống
Môi trường mà mẹ BN đã và đang sống trong lúc mang thai, đặc biệt là

trong 3 tháng đầu thai kỳ, tác động rất nhiều lên nguyên nhân gây bệnhnhư:
- Các tác nhân vật lý như tia phóng xạ, tia gama, tia cực tím, tia X... đã
gây ra nhiều trường hợp dị tật bẩm sinh, trong đó có BTBS nên luật lao động
cấm phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ không được làm việc trong môi trường đó.
- Các hóa chất, độc chất, nội tiết tố, thuốc an thần, chống co giật... cũng


15

gây ra BTBS.
- Những bà mẹ nghiện rượu, thuốc lá sinh con bị BTBS nhiều gấp 5 - 6
lần những bà mẹ không uống rượu, hút thuốc lá.
- Một số bệnh rối loạn chuyển hóa và bệnh hệ thống ở người mẹ như: Tiểu
đường, Phenylceton niệu, Lupus ban đỏ… cũng có thể gây BTBS cho thai nhi.
- Một số bệnh nhiễm virus ở người mẹ lúc có thai ở 3 tháng đầu của thai
kỳ như: Quai bị, Herpes, Cytomegalo Virus, Coxsackie Virus, Cúm ác tính,
Rubeola…cũng có thể gây BTBS như: hẹp van ĐMP, CÔĐM, TLT, Đảo gốc
động mạch (ĐGĐM), xơ hóa nội mạc...
Người ta đã tổng hợp một số yếu tố môi trường liên quan đến BTBS
như sau [1]:
Bảng 1.1: Liên quan giữa các yếu tố môi trường và BTBS
Yếu tố môi trường
Vi sinh vật: Nhiễm Rubella
Độc chất:

Bệnh TBS
CÔĐM, hẹp ĐMP, TLT

- Thalidomide

Nhiều loại BTBS khác nhau

- Lithium

Ebstein

- Rượu

TLT, TLN

- Kháng Prostaglandin
Bệnh lý của mẹ:

Dày thất phải do ÔĐM đóng sớm

- Tiểu đường

TLT, ĐGĐM, thiểu sản thất trái

- Phenylceton niệu

Tứ chứng Fallot, TLT

1.3. Phân loại BTBS
Cho đến nay, có nhiều cách phân loại BTBS (theo số lượng tổn thương ở
tim: đơn thuần hay phức tạp; theo biểu hiện lâm sàng: tím sớm hay tím
muộn...). Nhiều tác giả có xu hướng phân loại theo luồng thông (shunt) vì phù


16

hợp với chức năng hoạt động và sinh lý bệnh học của các BTBS hơn.
Hiện nay, có 2 cách phân loại thường dùng là phân loại đầy đủ dựa vào
lâm sàng BTBS theo khuyến cáo số 16 (2001) của Hội Tim mạch Việt Nam và
phân loại đơn giản dựa vào shunt [1], [2], [3], [37], [38], [39].
1.3.1. Phân loại lâm sàng BTBS theo Khuyến cáo số 16 (2001) của Hội Tim
mạch học Việt Nam
Bảng 1.2: Phân loại lâm sàng BTBS theo Khuyến cáo số 16
(2001) của Hội Tim mạch học Việt Nam [37], [38]
1.
2.

Tật bẩm sinh chung của tim
Vị trí bất thường của tim
Block nhĩ thất hoàn toàn bẩm sinh
Bất tương hợp nhĩ thất, thất đại động mạch
BTBS không tím không cóshunt
2.1. Bất thường bên trái tim (từ gần nhất đến xa nhất):
2.1.1.Tắc nghẽn đường vào nhĩ trái:
- Hẹp tĩnh mạch phổi (TMP)
- Hẹp VHL
- Tim 3 buồng nhĩ
2.1.2. Hở VHL
- Thông sàn nhĩ thất (TSNT) bán phần
- Bất tương hợp nhĩ thất, thất đại động mạch
- Động mạch vành (ĐMV) trái bắt nguồn từ ĐMP
- Một số dị tật khác: thủng van bẩm sinh, thiếu dây chằng, lá van sau
chẻ đôi, dây chằng ngắn bất thường…
2.1.3. Xơ chun dãn hóa nội mạc tim tiên phát
2.1.4. Hẹp ĐMC

- Dưới van
- Tại van
- Trên van
2.1.5. Hở van ĐMC
2.1.6. Hẹp eo ĐMC
2.2. Bất thường bên phải tim (từ gần đến xa):
2.2.1. Bệnh Ebstein


17

2.2.2. Hẹp ĐMP:
- Hẹp dưới phễu
- Hẹp phễu
- Hẹp van
- Trên van
2.2.3. Hở van ĐMP bẩm sinh
2.2.4. Giãn thân ĐMP vô căn
2.2.5. Tăng áp ĐMP tiên phát
3. BTBS không tím có shunt
3.1. Shunt ở tầng nhĩ:
1.1. TLN
- Lỗ tiên phát
- Lỗ thứ phát
- Xoang tĩnh mạch
- Xoang vành
3.1.2. Tĩnh mạch phổi đổ về lạc chỗ bán phần
3.1.3. TLN kèm hẹp VHL(hội chứngLutembaccher)
3.2. Shunt ở tầng thất:
3.2.1. TLT

- Quanh màng
- Vùng phễu
- Buồng nhận
- Vùng cơ bè
3.2.2. TLT kèm hở van ĐMC
3.2.3. TLT có luồng thông thất trái- nhĩ phải
3.3. Shunt ĐMC- Tim phải
3.3.1. Lỗ rò ĐMV
3.3.2. Vỡ túi phình xoang Valsalva
3.3.3. ĐMV trái bắt nguồn từ thân ĐMP
3.4. Shunt ĐMC- ĐMP
3.4.1. Lỗ rò chủ - phế
3.4.2. CÔĐM
3.5. Shunt trên 1 tầng:
- TSNT


18

4. BTBS có tím
4.1. Có tăng tuần hoàn ĐMP:
4.1.1. ĐGĐM
1.2. Thất phải 2 đường ra kiểu Taussig - Bing
4.1.3. Thân chung ĐM
4.1.4. TMP đổ về lạc chỗ hoàn toàn
4.1.5. Tâm thất đơn độc không kèm hẹp ĐMP với sức cản mạch phổi thấp
4.1.6. Tim một buồng nhĩ
4.1.7. Tứ chứng Fallot không lỗ van ĐMP kèm tăng tuần hoàn bàng hệ
4.1.8. Không lỗ van ba lá kèm TLT lỗ lớn
4.2. Tuần hoàn ĐMP bình thường hoặc giảm

4.2.1. Thất trái trội:
- Không lỗ van ba lá
- Không lỗ van ĐMP vách liên thất nguyên vẹn
- Bệnh Ebstein
- Tâm thất đơn độc kèm hẹp ĐMP
- TMP đổ về lạc chỗ
4.2.2. Thất phải trội:
- Không tăng áp phổi:
+ Tam chứng
+ Tứ chứng Fallot
+ ĐGĐM kèm hẹp ĐMP
+ Thất phải 2 đường ra kèm hẹp ĐMP
+ Không van ĐMP
- Có tăng áp phổi:
+ TLN với shunt đổi chiều
+ TLT với shunt đổi chiều
+ CÔĐM hoặc rò chủ phế với shunt đổi chiều
+ Thất phải 2 đường ra với sức cản mạch phổi cao
+ ĐGĐM với sức cản mạch phổi cao
+ TMP đổ về bất thường hoàn toàn với sức cản mạch phổi cao
+ Thiểu sản tim trái: không lỗ van ĐMC, không lỗ VHL


19

- Thất bình thường hay gần bình thường
+ Lỗ rò động tĩnh mạch phổi
+ Tĩnh mạch chủ đổ về nhĩ trái
1.3.2. Phân loại BTBS theo shunt
Bảng 1.3: Phân loại BTBS theo shunt [1], [2], [3], [39]

Tình trạng shunt

Bệnh tim - mạch bẩm sinh
- Hẹp eo hoặc van ĐMC
- Dị dạng van ĐMC
- Hẹp hoặc hở VHL bẩm sinh

Không có shunt

- Tim 3 buồng nhĩ
- Hẹp ĐMP
- Dị dạng van ĐMP
- Tăng áp ĐMP tiên phát
- TLT
- TLN

Có shunt trái - phải

- CÔĐM
- TSNT
- Rò Chủ - phế
- Tam, tứ, ngũ chứng Fallot
- Thất phải 2 đường ra
- Teo van ba lá bẩm sinh
- Bệnh Ebstein

Có shunt phải - trái (Tím sớm)- ĐGĐM
- Thân chung ĐM
- Tim 1 buồng thất
- Các TMP đổ lạc chỗ

- Rò động - tĩnh mạch phổi


20

1.4. Đặc điểm chung của các nhóm BTBS
1.4.1. Đặc điểm chung của BTBS có shunt trái - phải
1.4.1.1. Sinh lý bệnh
Sau khi ra đời, do áp lực của đại tuần hoàn luôn cao hơn áp lực của tiểu
tuần hoàn, nên khi có các dị tật ở các vách tim hoặc thông thương giữa ĐMC
và ĐMP sẽ làm cho máu đã bão hòa oxy (máu đỏ tươi) từ đại tuần hoàn chảy
sang hệ thống tiểu tuần hoàn để trộn lẫn với máu tĩnh mạch (đỏ thẫm) tạo nên
shunt trái-phải, vì vậy trên lâm sàng trẻ không bị tím. Do shunt trái-phải sẽ
gây tăng lưu lượng máu ở hệ thống tiểu tuần hoàn, cho nên trên lâm sàng BN
thường bị khó thở, hay bị viêm phổi tái đi tái lại và suy tim.
Khi tình trạng tăng lưu lượng ở hệ thống tiểu tuần hoàn kéo dài sẽ dẫn
đến tình trạng tăng áp lực ĐMP, quá trình tăng áp lực ĐMP sẽ diễn biến qua 6
giai đoạn khi sinh thiết phổi:
- Giai đoạn 1: dày lớp trung mạc do tăng sinh nhiều sợi cơ của thành
động mạch.
- Giai đoạn 2: dày lớp nội mạc do tăng sinh tế bào nội bì làm lòng của
động mạch bị hẹp hơn.
- Giai đoạn 3: xơ hoá nội mạc làm cho nội mạc cứng hơn
- Giai đoạn 4: xơ hoá lớp trung mạc.
- Giai đoạn 5: hoại tử tạo thành các sợi fibrine ở nội mạc
- Giai đoạn 6: tắc mạch rải rác ở các ĐMP nhỏ và vừa.


21

Các tổn thương này ngày càng nặng hơn và không hồi phục dẫn tới
bệnh mạch phổi tắc nghẽn. Khi áp lực ĐMP tăng cố định (không hồi phục) sẽ
làm cho áp lực trong hệ tiểu tuần hoàn cao hơn đại tuần hoàn, sẽ gây đổi
chiều dòng máu thành shunt phải-trái gây nên tím hay còn gọi là hội chứng
Eisenmenger [1], [2], [3], [4], [37], [39], [40], [41], [42], [43].
1.4.1.2. Triệu chứng
- Cơ năng:
+ Chậm phát triển về thể chất.
+ Thường giới hạn hoạt động, nhanh mệt khi gắng sức.
+ Hồi hộp, trống ngực
+ Thường thở nhanh, hay bị viêm phổi tái đi tái lại.
+ Thường vã nhiều mồ hôi.
+ Không có biểu hiện tím da và niêm mạc nếu chưa đảo shunt.
+ Nếu đã trở thành hội chứng Eisenmenger [39], [40], [41], [42], [43]:
• Cơn thiếu oxy, cơn khó thở kịch phát về đêm
• Ho ra máu
• Kém ăn, buồn nôn và nôn
• Đau mỏi cơ, yếu cơ
• Tím môi và đầu chi


22

• Ù tai, hoa mắt chóng mặt, nhìn đôi
• Đau đầu, ngất xỉu
• Trí tuệ chậm chạp, giảm khả năng thức tỉnh
• Dễ cáu kỉnh
• Dễ xuất huyết và chảy máu

- Thực thể:

+ Nhìn lồng ngực bên trái thường biến dạng dô cao.
+ Nhìn và sờ thấy tim đập nhanh và mạnh, có thể có rung miu.
+ Nghe tim thấy có:
• Tim đập mạnh và nhanh.
• Tiếng T2 mạnh ở ổ van ĐMP do tăng áp lực ĐMP.
• Thường có các tiếng thổi:

 Thổi tâm thu nhẹ < 3/6 ở ổ van ĐMP→ thông liên nhĩ.
 Thổi tâm thu mạnh ≥ 3/6 ở khoảng liên sườn 3-5 cạnh ức trái lan
rộng xung quanh → TLT hoặc TSNT.
 Thổi liên tục: ngay dưới xương đòn trái → CÔĐM, nếu tiếng thổi
này nghe ở vị trí thấp hơn ở khoảng liên sườn 2-4 cạnh ức trái thì
phải nghĩ đến khả năng hiếm gặp hơn là dò chủ - phế, vỡ phình
xoang valsalva vào thất phải, dò động mạch vành vào tim phải.


23

+ Nếu đã trở thành hội chứng Eisenmenger [39], [40], [41], [42], [43]:
• Phù, cổ trướng, tĩnh mạch cổ nổi
• Ngón tay dùi trống
• Tiếng T2 tách đôi
• Sưng đau các khớp, Gút thứ phát
• Vàng da, đau hạ sườn phải (HSP), dấu hiệu Murphy dương tính
• Tắc mạch: chi, phổi, não…

- Xét nghiệm (Khi có đảo shunt):
+ Đa hồng cầu: tăng số lượng HC, Hct, Hb
+ Giảm nồng độ sắt huyết thanh
+ Thời gian chảy máu kéo dài:do rối loạnchức năng đông máu

+ Tăng Acid Uric, Ure, Creatinin, Billirubin máu
+ Giảm SaO2, PaO2, pH và tăng PaCO2 máu


24

- XQuang ngực:
+ Tim to, chỉ số tim/ngực lớn hơn bình thường, cung bên trái to rộng,
mỏm tim nằm dưới cơ hoành, trừ TLN cung dưới phải to và mỏm tim
nằm trên cơ hoành.
+ Cung ĐMP phồng.
+ Phổi sung huyết, rốn phổi đậm.
- Điện tâm đồ:
+ Giai đoạn đầu: trục trái và dày thất trái là chính (trừ thông liên nhĩ là
có trục phải và dày thất phải sớm ngay từ đầu), giai đoạn sau: dày 2 thất
và giai đoạn cuối dày chủ yếu thất phải do tăng áp lực ĐMP nặng.
+ Trục trái cực mạnh với góc α = – 90o ± 30o trong TSNT.
- Siêu âm doppler tim:
+ Giúp chẩn đoán xác định bệnh
+ Đánh giá mức độ nặng và chỉ định phẫu thuật
- Tiến triển và biến chứng [1], [2], [3], [4], [37], [39], [40], [41], [43]:
+Bệnh thường diễn biến nặng trong 2 năm đầu cho nên phần lớn tử
vong xảy ra trong giai đoạn này, sau 2 năm bệnh tiến triển chậm lại,
một số trường hợp bệnh có thể giảm do tự giới hạn các lỗ thông.
+ Những trường hợp không được phát hiện và điều trị kịp thời có thể
dẫn đến tình trạng tăng áp lực ĐMP phổi nặng -> cố định làm đảo shunt
thì sẽ có những biểu hiện của hội chứng Eisenmenger.


25

+ Biến chứng thường gặp nhóm này là: viêm phổi tái diễn, suy tim, rối
loạn nhịp, suy dinh dưỡng, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (trừ TLN).

Còn ống động mạch

Thông liên thất

Thông sàn nhĩ thất
Thông liên nhĩ
Hình 1.1: Hình ảnh một số BTBS có shunt trái - phải
1.4.2. Đặc điểm chung của nhóm BTBS có shunt phải - trái
1.4.2.1. Sinh lý bệnh
Do máu tĩnh mạch trở về nhĩ phải hoặc thất phải không đi qua phổi
hoàn toàn mà lại đổ trực tiếp hoặc gián tiếp vào ĐMC đi nuôi cơ thể gây nên