TIM LAÏC CHOÃ
(ETOPIA CORDIS)
BS. Ñoã Thò Kim Chi
1
Tim nằm một phần hay toàn bộ ngoài lồng
ngực
Tần suất:
0,079: 10.000 trẻ sinh ra.
Nữ > Nam
2
5 loại tuỳ theo vò trí tim
Cổ: tim nằm ở cổ, xương ức kín
Cổ- ngực: tim nhô ra ở phần trên xương ức
Ngực: khiếm khuyết xương ức
Ngực – bụng(7%): khiếm khuyết ngực bụng
và thượng vò (Ngũ chứng Cantrell)
Bụng: khoảng trống cơ hoành cho phép tim đi
vào bụng trên
3
4
Nguyên nhân : không rõ
Có thể phát triển trung mô bất thường vào
ngày 14-18
Không kết nối ngực – bụng và dính nếp gấp
phía trước
Khiếm khuyết tạo thành vách ngang- cơ
hoành trước và màng ngoài tim
5
6
7
8
Trên siêu âm : tim ngoài lồng ngực
Có thể phát hiện sớm trong tam cá nguyệt II
Có thể bỏ sót: tim ngoài lồng ngực một phần +
thoát vò rốn nhỏ
9
10
11
Những khiếm khuyết trong tim có thể gặp
Tứ chứng Fallot
Thông liên nhó, thông liên thất: không thường
gặp
Hẹp eo Đmchủ, chuyển vò Đại ĐM, thân
chung động mạch, hẹp ĐMC, hẹp hay không
lỗ van ĐM phổi,…
Vài trường hợp: cấu trúc bình thường
12
Phân tích nhiễm sắc thể: thường là bình
thường
Có thể gặp : Trisomy 18, Trinomy 13, hội
chứng Turner
13
Chẩn đoán phân biệt
Cyllosomas, hội chứng dây chằng ối, ngũ
chứng Cantrell
14
Tiên lượng thường xấu
Sống sót sau sanh: ít, nhất là loại ngực và
ngực – bụng
Phụ thuộc sự hiện diện và độ nặng của những
bất thường trong tim và bất thường khác kết
hợp
Tim bò đè ép và xoắn vặn mạch máu lớn khi
đặt tim trở lại lồng ngực
15