BS lan tiep can benh tim bam sinh theo trinh tu vung

BS. TRẦN THỊ TUYẾT LAN
Viện tim TP.HCM


NỘI DUNG


 Mô tả các bước trong tiếp cận theo trình tự
vùng để đánh giá bệnh tim bẩm sinh
 Cách viết danh pháp quốc tế các dị tật tim bẩm
sinh theo Van Praagh

 Bảng mã bệnh TBS theo IPCCC và ICD 10


PHẦN I



TIẾP CẬN BTBS THEO TRÌNH TỰ VÙNG


 Tim được chia thành 3 phần riêng biệt: Các tâm
nhĩ, khối tâm thất và các thân động mạch
 Tiếp cận dựa trên cách sắp xếp hình học của 3 phần
này và phân tích cách kết hợp của chúng với nhau


BƯỚC I : XÁC ĐỊNH SITUS
NHĨ-PHỦ TẠNG



 3 loại situs: solitus (S,–,–), inversus (I,–,–), và
ambiguus (A,–,–)
 Nhận diện tim trái và tim phải :





Hình thái học tiểu nhĩ, nhĩ
Tương quan khí quản và động mạch phổi
Tương hợp nhĩ-tĩnh mạch
Vị trí của các cơ quan nội tạng (gan, lách, dạ
dày) và động mạch chủ


Situs solitus


 Phân biệt 2 tiểu nhĩ: Chổ nối với nhĩ và phân bố cơ lược




 Tiểu nhĩ phải: hình tam giác, rộng và tù
 Tiểu nhĩ trái: hình ngón tay, hẹp và nhọn




 Phân biệt 2 nhĩ: Nhĩ trái trơn láng, hình tiền đình
Nhĩ phải có nhiều cơ lược



 ĐM phổi phải nằm
trước khí quản phải
 ĐM phổi trái bắt ngang
qua khí quản trái










Phổi phải 3 thùy
Nhĩ phải và gan bên phải
Nhĩ trái, dạ dày, lách, bên trái
ĐM chủ bên trái cột sống, TM chủ dưới bên phải cột sống
TM chủ dưới đổ vào nhĩ phải




Situs inversus
Hình ảnh soi gương của Situs solitus










Situs ambiguus
(Heterotaxy)






 2 phổi đều 3 thùy
 Không có lách
 Bất thường TMP về tim
toàn phần






2 phổi đều 2 thùy
Gián đoạn TMCD (90%)
Đa lách
Các TMP đổ vào cả 2 nhĩ


Situs ambiguus-Đồng dạng trái









 ĐMC xuống và Dạ dày: vị trí thay đổi, phải/trái, cùng bên/đối bên
 TMCD gián đoạn với sự liên tục của TM Azygos hoặc Hemiazygos.
Kênh TM nằm cạnh CS, cùng bên và phía sau ĐMC xuống.
 Xoang cửa thường có phân nhánh ambiguus do gan đối xứng


Situs ambiguus-Đồng dạng phải








 ĐMC xuống và TMCD nằm cùng bên của đường giữa, trái
hoặc phải.
 TMCD ở phía trước ngoài so với ĐMC xuống
 Xoang cửa ambiguus do gan đối xứng, thường có hình chữ T
 Dạ dày có vị trí bất kỳ: phải, trái hoặc giữa


BƯỚC II : XÁC ĐỊNH HƯỚNG
XOAY CỦA THẤT



Xoay phải(Dextro-loop, D-loop):
(–,D,–)

Xoay trái(Levo-loop, L-loop):
(–,L,–)


cephalad

D-looping



caudal

 Ống hành tâm thất xoay và gập sang phải  Tâm nhĩ

xoay về phía đầu và lưng của Tâm thất nguyên thủy
(thất trái) và Bulbus Cordis (thất phải)
 Thất phải nằm bên phải của Thất trái


HÌNH THÁI HỌC TAY PHẢI-TAY TRÁI CỦA THẤT PHẢI
D-loop

L-loop



 Van ĐMC bên (P): TP nằm bên (P) của TT  D-loop
 Van ĐMC bên (T): TP nằm bên (T) của TT  L-loop