BS tien hoan vi dai dong mach co sua chua

BẤT TƯƠNG HP NHĨ THẤT VÀ
THẤT ĐẠI ĐỘNG
NG MẠCH
CH

Ths.BS PHAN HOÀNG
NG THỦY TIÊN


Case lâm sàng
ng :1 sản phụ 33 tuổi ,có thai 33 tuần 5 ngày được chuyển đến
trung tâm vì phát hiện nhòp tim thai chậm khi khám thai đònh kỳ
Sinh hóa thai: phù hợp tuổi thai
SA tim thai:
-Situs
-Tỷ

solitus

lệ chu vi tim thai /lồng ngực =0,65

-bloc

nhó thất hoàn toàn /M mode :nhòp nhó
155l/ph, nhòp thất 53l/ph
-4buồng :
+dạng thất phải thiểu sản ở trên nhó trái và
dạng thất trái ở trên nhó phải
+ĐMP nối với thất trái và dãn nhẹ(8,4mm)
+ĐMC lên hẹp (5,5 mm) và nối với thất phải
-Doppler:+Hở van 3lá nặng (4,6m/sec)

 +Gd qua van 2 lá, ĐMC, ĐMP bình
thường
Chẩn đoán :Bất tương hợp nhó thất và thất đại động mạch kèm thiểu sản thất
phải ,ĐMC lên ,Bloc nhó thất hoàn toàn bẩm sinh


ĐỊNH NGHĨA
-Thất dạng
ng thất trái nằm bên phải và nối với động
ng mạch
ch Phổi
•- Thất dạng
ng thất phải nằm bên trái và nối với động
ng mạch
ch Chủ
-Nhó phải nối với thất trái qua van 2lá
Nhó trái nối với thất phải qua van 3 lá


Hình ảnh
nh siêu âm
tầng
ng nhó
TMP đổ về nhó trái
Hợp lưuTMgan, Tmchủ dưới đổ về nhó Phải
Nhó Trái có van Vieussen
tầng thất
thất Phải
van 3lá gần mỏm tim hơn van 2lá
Côt cơ gắn vào vách liên thất

Moderator band nằm gần mỏm
Thất Trái
thành mềm mại, cột cơ van 2lá
không gắn vào vách liên thất


Moderator band


4 buoàng
ng




ẹửụứng
ng ra cuỷa thaỏt

ẹMPhoồi


Ñöôøng
ng ra cuûa thaát:

ÑMC, ÑMP


Video

Video


Doppler





-Phát hiện thông liên thất lớn
-Bất thường van nhó thất (hở van 3 lá)
-Hẹp van ĐMP


Tỷ lệ mắc
-<1% bệnh
nh tim bẩm sinh
-Nam thường
ng gặp hơn nữ



Bất thường liên quan



-Thông liên thất (50%)
-Hẹp van hoặc dưới van ĐMP
(45%)
-Hở van 3 lá ,Ebstein

-NST : Monosomy 22q


Case ls (tt)
-Chọc ối :kết quả NST bình thường
-Kiểm,tra SÂ hàng tuần để phát hiện dấu hiệu
tăng suy tim và lên kế hoạch dự sanh quanh tuần
38
- Sanh thường 1bé trai nặng 2565g lucù 37tuần 3
ngày
Đánh giá sau sanh : giống trước sanh
(BTHNTTĐĐM,thiểu sản thất phải, ĐMC lên ,hở
van 3lá nặng ) +van ĐMC 1 mảnh, hẹp nặng
Bé khó PT, được điều trò hồi sức nội khoa tích cực
•Bàn luận
•-Tiên lượng trước sanh :nhòp tim chậm, bất thường cấu trúc tim,ảnh
hưởng huyết động của bệnh van 3 lá
•-Không lổ van ĐMC cơ năng không được đoán trước sanh vì vẫn có
dòng máu qua van ĐMC hẹp (màu, doppler)và nguyên nhân có thể do
sự thay đổi huyết động khi sinh


Tiên lượng
ng
-Những yếu tố thường
ng gây tử vong :suy thấtpha
tphải, hở van 3 lá,va
,và bloc
NT hoàn toàn
- BTHNTTĐĐM kèm TLT: tiená triển tự nhiên thường

ng chậm hơn TLT
cùng
ng cỡ
-BTHNTTĐĐM kèm TLTphối hợp hẹp van ĐMP :tiến triển giống
ng
T4F

Điều trò
BTHNTTĐĐM đơn thuần : không cần
sửa chữa
Can thiệp ngoạiï khoa: sửa những tổn
thương phối hợp quyết đònh triệu chứng
lâm sàng ( thông liên thất, hẹp van ĐMP
)

Rastelli procedure


TÓM TẮT
-Xác đònh nhó phải, nhó trái(van
i(van vieussen)
-Xác đònh thấtpha
tphải, thất trái (sự gắn van nhó thất, -Moderator
band)
-ĐMC ,ĐMP(chia đôi sớm)
-Không có dấu bắt chéo 2 đại ĐM
-Bệnh
nh kèm (CIV, Ebstein )
-Hay gây ra biến chứng
ng rối loạn nhòp (Nhòp chậm , Bloc NT…)