XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU cầu

XUẤT HUYẾT
GIẢM TIỂU CẦU

NGUYỄN PHONG PHÚ


1. ĐỊNH NGHĨA

• Đây là bệnh xuất huyết do tiểu cầu bị phá huỷ quá nhiều
ở máu ngoại vi trong khi ở tuỷ xương bình thường.


2. SINH LÝ BỆNH

• Trong

bệnh này tuỷ xương sản xuất tiểu cầu bình thường,

biểu hiện mẫu tiểu cầu táng sinh, trong khi đời sống tiểu cầu
ngắn do phá huỷ ở ngoại vi vì lý do miễn dịch, cụ thể là các
kháng thể kháng tiểu cầu.

• Người ta đã xác định được là một IgG do cơ thể tự sinh ra
chống lại chính tiểu cầu của mình nên có thể xếp bệnh này là
một bệnh tự miễn dịch.


3. SỰ THƯỜNG GẶP
Bệnh gặp ở:



người trẻ tuổi từ 10 - 40 nhiều nhất là lứa tuổi từ 16 - 30
(72%),



sau đó là 31 - 80 (20%),



> 50 tuổi chỉ chiếm 0,7% (khoa huyết học Bệnh viện
Bạch Mai nay là Bệnh viện Huyết học truyền máu),



giới nữ mắc nhiều hơn nam thừ 87% - nam 13%).


4. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

• Triệu chứng lâm sàng chủ yếu là xuất huyết mang đầy đủ
tính chất xuất huyết giảm tiểu cầu nghĩa là:
- Xuất huyết tự nhiên không sau va chạm, nhưng đa phần
được phát hiện ở sau kỳ kinh nguyệt đầu tiên, biểu hiện kinh
nguyệt kéo dài hơn bình thường, có người rong kinh (56%).


- Có khi xuất huyết dưới da dưới dạng chấm, nốt, mảng. Các nốt
này không xuất hiện cùng một lúc nên có nhiều màu khác
nhau, thường là đỏ, tím, xanh, vàng (90%).

- Nhiều khi lại xuất hiện lần đầu là chảy máu ở chân răng
(65%), hoặc ở mũi, còn biểu hiện đái máu và đường tiêu hóa rất
ít gặp (l và 9%). Điều nguy hiểm là có những biểu hiện rất ít
gặp nhưng lại nguy hại cho tính mạng người bệnh đó là chảy
máu não và màng não, nếu đây là biểu hiện đầu tiên thì thầy
thuốc ít nghĩ tới bệnh của dòng tiểu cầu.


- Ngoài ra do xuất huyết nên người bệnh có biểu hiện thiếu
máu ở nhiều mức độ khác nhau tuỳ theo số lần và số lượng
máu bị mất.
- Trong khi đó gan - lách - hạch không to.
- Người bệnh có thể sốt nhẹ khi bị xuất huyết nhiều. Khi hết
xuất huyết thì tinh trạng sốt và thiếu máu được hồi phục rất
nhanh, người bệnh thì lại sinh hoạt binh thường.


5. TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG
- Số lượng tiểu cầu thường giảm dưới 80.000/1ml, thậm chí
còn dưới 50.000/1ml. Số lượng này giảm thấp nhất khi gần
có đợt xuất huyết và tăng lên binh thường sau khi hết xuất
huyết.
- Số lượng hồng cầu bình thường, trừ khi xuất huyết quá
nhiều có thể gây thiếu hồng cầu.


- Số lượng bạch cầu bình thường, công thức bạch cầu không
có gì thay đổi
- Ở tuỷ xương: tế bào tuỷ bình thường, riêng mẫu tiểu cầu
tăng, nhất là những mẫu tiểu cầu đang sinh tiểu cầu (nguyên

tiểu cầu, mẫu tiểu cầu kiềm, mẫu tiểu cầu có hạt), điều này
nói lên tiểu cầu bị phá huỷ quá nhiều ở ngoại vi.
- Dấu hiệu dây thắt (+).


- Thời gian máu chảy kéo dài: thường có sự liên quan giữa
thời gian máu chảy với số lượng tiểu cầu trong máu. Do vậy,
thời gian máu chảy trở lại bình thường khi hết xuất huyết,
đồng nghĩa số lượng tiểu cầu đã tăng, tuy nhiên cũng có khi
thời gian máu chảy không tương xứng với mức độ xuất huyết.


- Thời gian co hồi cục máu kéo dài, bình thường sau 2 giờ
nhưng ở bệnh nhân này sau 4 giờ cục máu vẫn chưa co hoàn
toàn, xét nghiệm này rất có giá trị vì tỷ lệ gặp cao (92%).
- Mức độ tiêu thụ Prothrombin giảm, thường giảm <60 giây
(bình thường ≥ 60 giây)
- Đo độ đàn hồi cục máu đồ (TEG), chủ yếu là biên độ âm hẹp
(bình thường là ≥ 54mm), thường là dưới 54mm


- Thời gian Quick và phức hệ Prothrombin bình thường (12
giây và 100%).
- Kháng thể kháng tiểu cầu: bằng phương pháp đặc biệt
người ta phát hiện được kháng thể kháng tiểu cầu. Nếu phát
hiện được kháng thể này càng chắc chắn là xuất huyết tiểu
cầu tự miễn.


6. CHẨN ĐOÁN

6.1. Chẩn đoán phân biệt
Nói chung xuất huyết giảm tiểu cầu về đặc điểm đều giống các
xuất huyết có giảm tiểu cầu khác nên cần phân biệt với :
- Bệnh bạch cầu cấp: xuất huyết trong bệnh bạch cầu cấp cũng
giống như xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn nhưng ngoài xuất
huyết ra các triệu chứng như sốt, gan to, lách, hạch to đều nặng
nề hơn rất nhiều, đương nhiên khi xét nghiệm máu cũng như tuỷ
đều thấy sự thay đổi đặc trưng.


- Bệnh bạch cầu kinh thể tuỷ: trên lâm sàng ngoài xuất huyết
ra ta thấy lách rất to và xét nghiệm thấy bạch cầu tăng rất
cao và tăng tất cả các giai đoạn tăng trưởng của dòng bạch
cầu. Cần thiết làm thêm các xét nghiệm khác như P.A.L và
nhiễm sắc thể Philladelphie.
- Suy tuỷ xương: đây là bệnh khó phân định nhất. Ta phải dựa
vào tuỷ đề. Lưu ý trong suy tuỷ không có sự tăng mẫu tiểu cầu
đang sinh tiểu cầu.


6.2. Chẩn đoán xác định

• Dựa vào đặc tính xuất huyết, cách tiến triển và đặc biệt là

huyết đồ thấy giảm tiểu cầu nhưng tuỷ đồ lại tăng sinh
mẫu tiểu cầu đang sinh tiểu cầu. Chắc chắn hơn ta đi tìm
kháng thể kháng tiểu cầu


6.3. Chẩn đoán thể

Có nhiều cách phân loại thể bệnh dựa vào cách tiến triển ta
có thể phân ra một số thể sau đây:
- Thể ác tính: biểu hiện xuất huyết rầm rộ ở nhiều nơi cùng
một lúc đặc biệt là xuất huyết não, màng não gây tử vong
trong vài tuần mặc dù đã được điều trị.


- Thể cấp tính: bệnh xuất hiện lần đầu và có thể khỏi tự
nhiên trong vòng 1 tháng. Bệnh thường gặp ở trẻ em,
thường xảy ra sau khi uống một loại thuốc gì đó thường là
Sulfamid nên người ta thường nghĩ đến xuất huyết do thuốc.
- Thể bán cấp: bệnh thường tiến triển trong vòng ≥ 3 tháng


- Thể mạn tính: đây là thể hay gặp nhất bệnh tiến triển từng
đợt trong vòng 6 tháng hoặc nhiều năm.
- Thể xuất hiện từng lúc: bệnh xuất hiện từng đợt thời gian
cách nhau ngắn hay dài tuỳ ý nhưng giữa hai đợt số lượng
tiểu cầu và chất lượng trở lại hoàn toàn binh thường.


6.4. Chẩn đoán biến chứng
Thường thì bệnh tiến triển rất phức tạp khó lường trước
nhưng thường có hai biến chứng dẫn đến tử vong đó là:


- Xuất huyết não, màng não: đang điều trị xuất huyết giảm
tiểu cầu mà đột ngột có liệt nửa người hoặc hội chứng màng
não thì nên nghĩ đến biến chứng này.
- Xuất huyết màng ngoài tim hoặc cơ tim: xuất huyết màng

ngoài tim có thể dẫn đến ép tim cấp. Biểu hiện xuất huyết
cơ tim giống như nhồi máu cơ tim.


7. TIẾN TRIỂN VÀ TIẾN LƯỢNG

Như trên đã nói bệnh tiến triển rất phức tạp khó đoán trước
nhưng cho dù thế nào đây cũng là bệnh không nên nói trước
điều gì.
- Bệnh tiến triển từng đợt ngắt quãng giữa các đợt bình
thường cả lâm sàng và xét nghiệm.


- Bệnh tiến triển nặng ngay từ đầu có thể dẫn tới tử vong
ngay do xuất huyết não và màng não - còn xuất huyết dưới
da ít khi gây tử vong.
- Bệnh giữ nguyên tình trạng ban đầu không đỡ cũng không
nặng lên mặc dù vẫn được điều trị đúng cách.
- Bệnh nhẹ dần khi tuổi càng lớn thường là > 25 tuổi.


- Thai nghén thường làm bệnh nặng lên hoặc giảm đi, đôi lúc
gây xuất huyết ồ ạt khi đẻ.
- Đến tuổi mãn kinh có khi lại làm bệnh nặng lên.
- Một số cá biệt bệnh tiến triển trong nhiều năm nhẹ dần rồi
khỏi hẳn.


8. ĐIỀU TRỊ

Cho đến nay người ta thường dùng.
8.1. Corticoid
8.2. Truyền máu tươi
8.3. Cắt lách
8.4. Các thuốc giảm miễn dịch


8.1. Corticoid
- Mức độ xuất huyết nặng số lượng tiểu cầu < 50.000/ml có
nguy cơ chảy máu não màng não thì dùng Prednisolon liều 25mg/lkg/24 giờ dùng liên tục trong 2 tuần rồi giảm dần liều
trong 2 tuần tiếp theo.
- Mức độ nhẹ tiểu cẩu > 50.000/ ml thì dùng Prednisolon liều
1- 2mg/kg/24 giờ trong 2 tuần sau đó giảm dần liều trong 2
tuần tiếp.