Nhận xét tình hình TALĐMP
nặng tại Viện Tim Mạch Bệnh
viện Bạch Mai
SV Nguyễn Thị Nhung
Hướng dẫn: PGS.TS Trương Thanh Hương
Ths.Bs Nguyễn Thi Duyên, Nguyễn Minh
Hùng
ĐẶT VẤN ĐỀ
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
ĐỐI TƯỢNG VÀ PP NGHIÊN CỨU
KẾT QUẢ
KẾT LUẬN
Đặt vấn đề:
Tăng áp động mạch phổi thường gặp trong
nhóm tim bẩm sinh có tăng lượng máu lên phổi
Triệu chứng lâm sàng kín đáo, biểu hiện và phát
hiện muộn khi tăng áp động mạch phổi nặng
Điều trị khi đã có tăng áp động mạch phổi nặng
khó khăn, cần phối hợp nhiều thuốc, đặc biệt
khi tăng áp phổi cố định
TAĐMP trên phụ nữ có thai tiên lượng nặng,
nguy cơ biến chứng cao cho cả mẹ và thai
Mục tiêu nghiên cứu
Xác định tỷ lệ TALĐMP nặng trong nhóm
TAĐMP do TBS và TAĐMP tiên phát
Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, khả
năng điều trị sửa chữa tồn bộ
Xác định tỷ lệ biến cố ở nhóm TAĐMP nặng
trên bệnh nhân có thai
Định nghĩa
Tăng áp phổi được định nghĩa khi áp lực động
mạch phổi trung bình ≥ 25mmHg lúc nghỉ ngơi
được đánh giá trên thông tim phải
Tăng áp động mạch phổi là một tình trạng lâm sàng
đặc trưng bởi tăng áp lực tiền mao mạch và sức cản
mạch phổi > 3 đơn vị Wood, loại trừ các nguyên
nhân như tăng áp phổi do bệnh lý phổi, đông máu
tắc mạch mạn tính hoặc những nguyên nhân hiếm
gặp khác
Chẩn đoán tăng áp động mạch phổi
Phân loại WHO-FC
Cơ chế TDMNT trong TAĐMP
Hậu quả của tăng áp phổi
Định hướng điều trị TBS có TAĐMP
Tổn thương
Tổn thương TBS nhỏ mà có TAĐMP
Chỉ định
Dùng thuốc điều trị đặc hiệu
Tổn thương TBS lớn nhưng khơng có TAĐMP
Đóng tổn thương
Tổn thương TBS lớn có TAĐMP với PVR <6WU
Đóng tổn thương
Tổn thương TBS lớn có TA ĐMP với PVR 6-8WU
nhưng <6 WU khi dùng thuốc giãn mạch cấp và có đảo
chiều dịng shunt khi gắng sức
Tổn thương TBS lớn và PVR >8 khi dùng thuốc giãn
mạch phổi cấp (Hội chứng Eisenmenger)
Điều trị thuốc đặc hiệu trước sau đó
đóng tổn thương cùng với thủ thuật
tạo cửa sổ vách liên nhĩ
Điều trị thuốc đặc hiệu (Bosentan)
Đối tượng và phương pháp nghiên cứu
Tiêu chuẩn lựa chọn:105 bệnh nhân tăng áp động
mạch phổi nặng:
1.Chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh hoặc tăng áp động mạch
phổi tiên phát
VINE
2.Áp lực mạch phổi xác
định trên siêu âm tính theo đỉnh
vận tốc tâm thu dòng hở van 3 lá >65mmHg
Thiết kế nghiên cứu: mô tả cắt ngang
Thời gian và địa điểm: từ T5/2014-T8/2015 tại
Viện Tim Mạch
Số liệu được mã hóa và xử lý bằng spss 17.0
Kết quả nghiên cứu
Đặc điểm chung của quần thể nghiên cứu
Tỷ lệ tăng áp động mạch phổi nặng: 44.6%
Tỷ lệ TBS trong nhóm: 89.6%
TAĐMP tiên phát: 10.4%
Tỷ lệ Nữ/Nam : 61.98/38.02 (%)-1.63
Tuổi trung bình: 33.19+/-14.2
Đặc điểm chung của quần thể nghiên cứu
Áp lực động mạch phổi tâm thu trung bình trên
siêu âm tim: 95.4+/-19.36 mmHg
Áp lực ĐMP trung bình (trên thơng tim phải)
trung bình: 64.96+/-19.03 (mmHg)
Sức cản phổi trung bình: 9.86+/-6.07 WU
Bảng 1: Các nguyên nhân gây TAĐMP
Stt
Bệnh
Tổng số TADMP(n=235)
Tổng sô TADMP nặng(n=105)
1
ASD
35/126 (28%
35(33.3%)
2
VSD
33/53(62%)
33(31.4%)
3
PDA
17/30(56%)
17(16.2%)
4
CAVp
3/6(50%)
3(2.8%)
5
PPH
11/13(84%)
11(10.4%)
6
TLN và TMP đổ lạc chỗ
1/1(100%)
1(0.95%)
7
ASD +VSD
2/2(100%)
2(1.9%)
8
DORV +ASD
1/1(100%)
1(0.95%)
9
Tim một thất
0/1(0%)
0(0%)
10
Dò chủ phổi
2/2(100%)
2(1.9%)
Các nguyên nhân gây TAĐMP
140
120
100
80
60
40
20
0
126
53
30
6
13
1
2
1
0
2
Nguyên nhân gây TAĐMP nặng
40
35
30
25
20
15
10
5
0
35
33
17
11
3
1
2
1
0
2
Duffels MG et al : “Pulmonary arterial hypertension in congenital heart
disease: an epidemiologic perspective from a Dutch registry” -Int J
Cardiol. 2007
“The prevalence of PAH among all 5970 registered adult patients with
congenital heart disease was 4.2%. Of 1824 patients with a septal
defect in the registry, 112 patients (6.1%) had PAH. Median age of these
patients was 38 years (range 18-81 years) and 40% were male. Of these
patients, 58% had the Eisenmenger syndrome. Among the patients with
a previously closed septal defect, 30 had PAH (3%). Ventricular septal
defect (VSD) was the most frequent underlying defect (42%) among
patients with PAH and a septal defect. Female sex (Odds ratio=1.5,
p=0.001) and sPAP (Odds ratio=0.04, p<0.001) were independently
associated with a decreased functional class.”
Đây là một nghiên cứu với nhóm đối tượng nghiên
cứu khá tương đồng với nghiên cứu của chúng tôi
về tuổi, giới
Tỷ lệ TAĐMP nặng cao 58% và 44.6%
Biểu hiện lâm sàng khó thở theo NIHA
Benza RL et al: Predicting survival in pulmonary arterial hypertension
Table 1. Descriptive Characteristics at the Time of Enrollment
Characteristic
n
% or Mean (SD)
Age
2716
50.4 (16.8)
Women
2135
78.6
1262
46.5
79
2.9
CHD
319
11.8
CTD
648
23.9
Scleroderma
366
13.5
Not scleroderma
282
10.4
Portal hypertension
138
5.1
Drugs/toxins
134
4.9
HIV infection
51
1.9
Other
85
3.1
I
210
8.5
II
936
37.8
III
1194
48.2
IV
136
5.5
2623
49.5 (14.8)
2562
10.5 (6.6)
2598
9.6 (4.0)
532/2105
25.3
WHO group I PAH subgroup
IPAH
Familial PAH
Associated PAH
Modified NYHA/WHO functional class
Mean pulmonary artery pressure, mm Hg
Pulmonary vascular resistance, Wood units
Pulmonary capillary wedge pressure, mm Hg
†
Pericardial effusion (yes), n/N
(Continued)
Marc Humbert et al : “Pulmonary artery hypertension in
French”-AJRCCM
Female patients, %
65.3
Age, yr (range)
NYHA III–IV, %
mPAP, mm Hg
Disease subtype (%)
50 ± 15 (18–85)
75
55 ± 15
Idiopathic (n = 264)
Familial (n = 26)
Connective tissue diseases (n = 103)
Congenital heart diseases (n = 76)
Portal hypertension (n = 70)
Anorexigens (n = 64)
HIV infection (n = 42)
Two coexisting risk factors (n = 29)
39.2
3.9
15.3
11.3
10.4
9.5
6.2
4.3
,
Nghiên cứu của chúng tôi chủ yếu đối tượng nằm
trong nhóm NIHA I, II (68%), nhóm NIHA III, IV
chiếm 32% trong khi đó nhóm NIHA III, IV trong
nghiên cứu của Humbert là 78%, Benza là 53.7%, do
đối tượng nghiên cứu trong nhóm cịn trẻ mới được
phát hiện nên khó thở trên lâm sàng thường chưa nặng
nề
Tỷ lệ tràn dịch màng ngoài tim