Chẩn đoán và điều trị Bệnh behcet

BỆNH BEHCET
Người báo cáo
BSNT: Hoàng Thị Phượng


CA LÂM SÀNG
• Bệnh nhân nam, 33t,
nghề nghiệp công
nhân.
• 3 tháng: tổn thương ở
mặt.
• 2 tháng: tổn thương ở
chân, miệng, sinh dục


Tổn thương cơ bản
Dát đỏ

Loét,
hoại tử




• Tổn thương ở miệng


• Sinh dục – 2 tháng


TIỀN SỬ

• Có thỉnh thoảng đau bụng
• Mổ glomoma mắt bên P: 5 năm
• Gia đình không ai mắc bệnh như bệnh
nhân.


CHẨN ĐOÁN SƠ BỘ
•
•
•
•
•

Bệnh Behcet
Chốc loét
Viêm da mủ hoại thư
Lupus ban đỏ
Viêm mao mạch hoại tử


CHỐC LOÉT
• Nguyên nhân: liên cầu, tụ cầu
• Thường gặp: Đái tháo đường, giảm bạch
cầu hạt, IHV.
• Yếu tố góp phần làm tăng bệnh:
– Nhiệt độ và độ ẩm môi trường cao
– Đông dân số
– Vệ sinh kém

CHỐC LOÉT - TTCB
• Ban đầu: chốc
• Vết loét sâu dưới trung bì: với bờ cứng và
hơi nổi cao + vảy tiết: màu vàng xám, dày
hơn và chắc hơn.
• Khỏi - > sẹo
• Hạch vùng: to
• Điều trị: mỡ kháng sinh, kháng sinh
đường toàn thân.



LUPUS BAN ĐỎ
• Bệnh tự miễn
• Nữ > nam = 9:1
• Chẩn đoán theo 11 TC của ACR


1. Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt
2. Ban đỏ hình đĩa: là các dát đỏ nổi cao có vảy da và nút sừng,
sẹo teo da có thể có.
3. Nhạy cảm với ánh sáng: tiếp xúc với ánh sáng mặt trời gây
đỏ da
4. Loét miệng: Bao gồm các vết loét ở miệng và mũi hầu, được
quan sát bởi thầy thuốc.
5. Viêm khớp: Viêm khớp không có biến dạng khớp của hau
hoặc nhiều khớp ngoại vi với triệu chứng sưng,
6. Viêm các màng: Viêm màng phổi hoặc màng tim được
chứng minh bằng điện tâm đồ hoặc tiếng cọ màng tim hoặc
màng phổi.

7. Biến đổi chức năng thận: Protein niệu >0.5 g/d hoặc 3+,
hoặc tế bào niệu
8. Biến đổi về tâm thần: Động kinh hoặc rối loạn tâm thần
không tìm được các nguyên nhân
9. Rối loạn về máu: Thiếu máu tan máu hoặc giảm BC
(<4000/L) hoặc Giảm lympho (<1500/L) hoặc giảm tiểu cầu
(<100,000/L) với sự vắng mặt của giảm 3 dòng do thuốc.
10. Rối loạn miễn dịch: Anti-dsDNA, anti-Sm, và/hoặc antiphospholipid
11. Kháng thể kháng nhân dương tính


MÔ BỆNH HỌC
• Không đặc hiệu
• Thượng bì: dày sừng,
teo, thoái hóa lỏng
lớp tế bào đáy
• Màng đáy dày
• Trung bì: Phù, lắng
đọng mucin, thâm
nhiễm BCĐN
• MBH khác nhau giữa
SLE và DLE


VIÊM MAO MẠCH HOẠI TỬ
• Là bệnh viêm và hoại tử các mạch máu
nhỏ.
• Biểu hiện ở da và các cơ quan
• 1950: zeek: viêm mao mạch do thuốc:
viêm mao mạch tăng nhạy cảm

(hypersensitivity vasculitis)
• Cơ chế: viêm, miễn dịch
• 2 giới, người lớn, 10% Trẻ em.


VIÊM MAO MẠCH HOẠI TỬ
- NGUYÊN NHÂN
• Phối hợp với các bệnh mạn tính
- Viêm khớp dạng thấp
- Hội chứng Sjogren
- Lupus ban đỏ hệ thống
- Ban xuất huyết tăng gamaglobulin máu
- Viêm mao mạch á u …
• Các yếu tố kết tủa:
- Vi khuẩn, vi rút, nhiễm mycobacterial
- Các chất dùng để chẩn đoán và điều trị


VIÊM MAO MẠCH HOẠI TỬ
- NGUYÊN NHÂN
• Các biến đổi tự phát:
- Hội chứng Henoch-Schonlein
- Phù xuất huyết cấp tính ở trẻ em
- Viêm mạch mày đay và các biến thể
- Ban đỏ nổi cao rắn (erythema elevatum diutimum)
- Viêm mạch nốt
- Viêm mạch hình mạng lưới
- Viêm mạch tăng bạch cầu ưa acid
- Tự phát

VIÊM MAO MẠCH HOẠI TỬ- LÂM SÀNG
• Đa dạng
• Tuy nhiên: tt đặc
trưng là ban xuất
huyết nổi cao trên
mặt da (palpable
purpura)
• Ngoài ra: dát, sẩn,
mụn nước, mụn mủ,
mày đay/phù mạch,
loét, hoại tử …


VIÊM MAO MẠCH HOẠI TỬ- LÂM SÀNG
• Vị trí: chi dưới
• Hiếm gặp: mặt, lòng bàn
tay, bàn chân, niêm mạc.
• Tiến triển theo thời kì rồi
tái phát.
• Ban xuất huyết: 1-4 tuần
• - > sẹo teo hoặc tăng sắc
tố tạm thời
• Cơ năng: ngứa, bỏng rát,
đau.


VIÊM MAO MẠCH HOẠI TỬ
MÔ BỆNH HỌC
• Tiêu chuẩn chẩn

đoán:
- Hoại tử mạch máu
- Lắng đọng các chất
dạng fibrin
- Thâm nhiễm viêm ở
trung bì: Neu, mảnh
vụn của BCĐN,
mono, HC thoát mạch


Hoại tử tế bào nội mô
mạch máu


VIÊM MAO MẠCH HOẠI TỬ - ĐIỀU TRỊ
Giai đoạn 1:
Kháng Histamin H1
Chống viêm không Steroid
Colchicin
Hydroxycloroquin sulfat
Dapson
Giai đoạn 2:
Corticoid đường toàn thân
Azathioprin
Cyclophosphamid
Gama Globulin tĩnh mạch
Cyclosporin
Plasmapheresis

BỆNH BEHCET (BEHCET DISEASE)
• Là bệnh của nhiều cơ quan
• Nguyên nhân chưa rõ
• Lâm sàng: miệng, sinh dục, khớp, mắt,
tiêu hóa và hệ thần kinh trung ương.
• Chẩn đoán chỉ dựa vào lâm sàng mà
không có xn nào đặc hiệu.
• Sự vắng mặt của bệnh lý viêm ruột và các
bệnh collagen cần được chứng minh.


BỆNH BEHCET – LỊCH SỬ
• 2400 năm trước: Hypocrat: aphthai để nói
đến các vết loét ở trong miệng.
• 1937: Hulusi Behcet (Thổ nhĩ kỳ): Mô tả
bệnh nhân bị loét tái phát ở miệng và sinh
dục, kèm theo viêm màng bồ đào.
• Hội nghị quốc tế lần đầu tiên về BC: 1964