HỘI CHỨNG GUILLAIN-BARRE
Bác sĩ: Nguyễn công Tấn
Đại cương
1916: Guillain, Barre’, Schohl: n/c & mô tả bệnh này ở 2 quân
nhân & họ đã nhấn mạnh tới đ/điểm
LS: ↓ vđ, ↓ PX, RLCG nông
DNT: ↑ Alb, Ko ↑ số lượng BC.
≠ y/cơ hay gặp lúc bấy giờ là bại liệt nhưng có ↑ BC trong DNT.
→ 1927 → 2 nhà TK người Pháp Draganescu & Claudian đặt tên
“Guillain-Barre’ syndrome”.
Giải phẫu & sinh lý TK ngoại vi
Hệ TKNV: rễ & hạch TK, dây TK sọ, rễ trước & sau TS, các
đám rối & dây TKTS.
Các dây TK đa số là hỗn hợp
Sợi trục & sợi nhánh → c/tạo sợi TK. Khi còn trong chất xám
TKTƯ → Ko có vỏ bọc, khi ra khỏi chất xám → có vỏ bọc bên
ngoài, có 2 loại:
Sợi không có myelin
Sợi có myelin
Giải phẫu & sinh lý TK ngoại vi
Sợi không myelin:
Sợi trục & nhánh đi cùng nhau trong một bao gọi là trụ
trục & được các TB Schwann (TB TKNV) bao bọc lấy
Vẫn còn khe hở → t/xúc với MT bên ngoài.
Sợi có myelin:
Lúc đầu cũng ↑ như sợi Ko myelin, sau đó TB Schwann
bao bọc kín & xoay quanh trụ trục nhiều vòng đồng
tâm → lớp myelin bao bọc lấy sợi TK
Suốt chiều dài của trụ trục, có những đoạn TB
Schwann không bao bọc kín → gọi là vòng thắt
Ranvier.
Giải phẫu & sinh lý TK ngoại vi
Myelin có c/tạo như màng NSC gồm 2 lớp lipid xen kẽ giữa 2
lớp protid.
Myelin:
70% lipid (cholesterol & phospholipid)
30% protid.
Protein cơ bản của myelin ngoại vi:
Là P2 có TLPT 28000 dalton
Có tính KN cao (lấy Pro này tiêm cho chuột → đ/ứ MD
qua trung gian TB → p/ứ viêm, thoái hóa myelin).
Giải phẫu & sinh lý TK ngoại vi
Trên màng TBTK cũng có nhiều kênh ion: kênh Na+, Ca++, K+,
bơm Na+-K+-ATPasa.
Bt: các kênh này Ko h/đ do tính thấm của màng TB,
bơm ATPasa h/đ → điện thế (-) hơn ở trong TB so với
ngoài TB khoảng 80 - 90 mV.
Khi có xung KT → thay đổi tính thấm màng TB → các
kênh ion này h/đ → điện thế h/đ → xung động TK.
Dẫn truyền xung động ở sợi myelin xẩy ra theo kiểu nhảy cóc
suốt chiều dài của sợi TK → dẫn truyền xung động TK nhanh
hơn.
Cơ chế bệnh sinh của GBS
K/ph do NT trước đó → đ/ứ MD chống VK, VR
Một số loại VK, VR có c/trúc vỏ giống như c/trúc của dây TK
→ p/ứ chéo xẩy ra với TKNV → b/lý đa dây TK cấp tính.
Đ/ứ MD có thể tấn công trực tiếp myelin hay sợi trục của thần
kinh ngoại vi → b/lý:
Viêm đa dây thần kinh mất myelin cấp tính (AIDP)
B/lý thần kinh sợi trục vận động cấp (AMAN)
Cơ chế bệnh sinh của GBS
P/ứ MD tấn công trực tiếp lên bề mặt màng TB Schwann hoặc
myelin → AIDP.
Mất myelin nhiều nơi, ở ngay rễ TK, thay đổi đầu tiên
thường thấy ở các nút Ranvier.
Cả đ/ứ MD dịch thể & TB tham gia vào q/tr này. Có sự
xâm nhập của TB T hoạt hóa → ĐTB + bổ thể + KT
trên myelin & TB Schwann → mất myelin.
Cơ chế bệnh sinh của GBS
P/ứ MD tấn công màng sợi trục gây ra thể:
B/lý TK sợi trục v/đ cấp (AMAN)
B/lý TK sợi trục v/đ & cảm giác cấp (AMSAN).
Cơ chế bệnh sinh của GBS
N/c ở những bn TQuốc với AMAN:
Lắng đọng của KT & bổ thể trên sợi trục TKNV.
Xâm nhập của ĐTB
→ tổn thương các sợi trục.
Trong AMSAN, q/tr này còn nghiêm trọng hơn → thoái hoá sợi
trục hoàn toàn.
Cơ chế bệnh sinh của GBS
Hầu hết GBS là do NT trước đó: C.jejuni
Có thể → KT kháng gangliosides đ/h:
GM1, GD1a, GalNac-GD1a, GD1b → AMAN, AMSAN
GQ1b (myelin dây TK vận nhãn) → HC Miler Fisher.
Nhiễm CMV l/q đến KT kháng GM2, có tổn thương v/đ &
cảm giác nặng.
Cơ chế bệnh sinh của GBS
GBS ở người có HIV: chủ yếu ở người không ↓ MD
nặng. LS & TL tương tự ở bn Ko nhiễm HIV
Ít gặp hơn: VR varicella-zoster, herpes simplex, VG A, B,
C, VR cúm, VK H.influenzae & E.coli (cơ chế chưa rõ
ràng)
Tỷ lệ nhỏ bn GBS sau: tiêm chủng, PThuật, chấn thương
& ghép tủy xương.
GBS với bệnh h/thống: Hodgkin, SLE, sarcoidosis
Cơ chế bệnh sinh của GBS
Giải phẫu bệnh của GBS
Dây TK: hủy hay mất myelin từng đoạn
X/nhập TB viêm đơn nhân (LP & ĐTB) quanh:
Tiểu TM trong mô l/kết nội mô TK
Bao ngoài bó TK, mọi c/trúc của hệ TKTS
Các đám rối & dây TK, các chuỗi hạch ∑.
GBS thể nặng → tổn thương sợi trục thứ phát.
GBS do C.jejuni: → t/thương sợi trục kiểu Waller (rất ít h/ả
viêm & hủy myelin kèm theo).
→ rễ & dây TK bị cắt đoạn → ↓ t/độ dẫn truyền x/động TK hoặc
mất khi tổn thương nặng sợi trục.
Giải phẫu bệnh của GBS (AIDP)
Lympho &
màng đáy
Schwann →
tương TB
ngay cạnh
(mũi tên)
ĐTB →
của TB
tách bào
Schwann
sợi trục
*Hughes Richard AC, Cornblath David R. (2005),
"Guillain – Barre’ Syndrome", Lancet, 366: 1653 - 66
Giải phẫu bệnh của GBS (AMAN)
ĐTB → khoảng trống
quanh sợi trục & màng
quanh TB TK (mũi tên)
bao quanh sợi trục (A),
quá trình thực bào
(mcp)
*Hughes Richard AC, Cornblath David R. (2005),
"Guillain – Barre’ Syndrome", Lancet, 366: 1653 - 66
Giải phẫu bệnh của GBS
Sự ↑ của các t/thương này có thể lan đến:
MN: h/ả viêm quanh các TM trong khoang dưới nhện.
Nhân các TB v/đ ở trong não & sừng trước TS
Thoái hóa myelin:
Cột sau tủy sống
Đường gai tiểu não
T/thương mạch máu trong chất trắng của bán cầu đại não.
Nguyên nhân của GBS
Thường gặp nhất: C.jejuni
Ít gặp hơn: CMV, E.barr VR & M.pneumoniae
Ít gặp ≠: VR varicella-zoster, herpes simplex, VG A, B, C, VR
cúm & VK H.influenzae, E.coli.
Các nguyên nhân hiếm gặp:
Sau tiêm VX, PT, CT, ghép tủy, thuốc isotretinoin
Bệnh h/thống: u LP Hodgkin, SLE, sarcoidosis.
Biểu hiện lâm sàng GBS
Các dấu hiệu báo trước:
(±) b/h của NT trước đó 1-3 tuần
Hắt hơi sổ mũi, chảy nước mắt, đau họng, đau mỏi cơ...
Giai đoạn khởi phát:
Thường
bn không sốt.
RLCG chủ quan như kiến bò ở ngọn chi hay quanh môi
Đau mỏi nhiều nơi tăng lên.
Biểu hiện lâm sàng GBS
Giai đoạn toàn phát:
Y/cơ bắt đầu ở chân, (±) ở cánh tay or cơ mặt (10%).
Y/cơ HH nặng → TKNT hỗ trợ (10 – 30%)
Y/cơ mặt (> 50%) & hầu họng (50%).
Y/cơ vận nhãn (15%).
Dị cảm ở tay & chân bị y/cơ (80%), RLCG khi khám →nhẹ.
Thường có đau nặng ở vùng thắt lưng.
RLTK TV (70%): M ↑ (hay gặp nhất), bí tiểu, HA dao động, ↓ HA
tư thế, M chậm or RL nhịp ≠, tắc ruột, ra nhiều mồ hôi. Khi có
RLTK TV nặng → TV cao.
Các tr/c ít gặp: phù gai, run giật cơ cục bộ vùng mặt, ↓ thính lực,
có d/h MN, liệt dây thanh âm, thay đổi ý thức.
Biểu hiện lâm sàng GBS
Giai đoạn thoái lui:
2 - 4 tuần sau khi x/h tr/c ban đầu
90% bn GBS không tiến triển nặng thêm nữa.
Khi tiến triển > 8 → CIDP
Cận lâm sàng GBS
DNT: có sự phân ly đạm-TB
Pro: ↑ > 0,5g/l (80 - 90% ↑ trong tuần 1sau khởi phát)
TB: bt or không có (< 10/mm3).
EMG:
T/thương myelin (AIDP):
Kéo dài tgian tiềm tàng ngọn chi
↓ t/độ d/truyền của dây TK
Nghẽn d/truyền do mất myelin từng đoạn
Tgian tiềm tàng của sóng F kéo dài.
T/thương sợi trục (AMAN & AMSAN):
Sóng F mất
Tốc độ d/truyền chậm, ↑ Tgian tiềm tàng ở xa
Cận lâm sàng GBS
Các xét nghiệm về miễn dịch:
KT glycolipid l/q đến các thể LS ≠ GBS.
KT GQ1b: 85 - 90% bn có HC Miller Fisher.
KT GM1, GD1a, GalNac-GD1a, GD1b → các thể bệnh
có tổn thương sợi trục GBS.
KT GT1a → RL chức năng nuốt.
KT GD1b → RL cảm giác GBS.
Các thể lâm sàng của GBS (AIDP)
Mỹ & EU: 85-90%
LS: y/cơ t/c đối xứng & PXGX (-).
T/thương TB Schwann or myelin tại rễ TKNV, thâm nhiễm
LP & ĐTB ở bao myelin, TB Schwann
T/thương myelin TKNV nhiều nơi → liệt ngày↑.
Sự hồi phục myelin TKNV xảy ra tương đối nhanh (vài tuần
→ vài tháng). Tỷ lệ nhỏ các bn có kèm thoái hóa sợi trục →
h/phục chậm & Ko h/toàn.
Các thể lâm sàng của GBS (AIDP)
EMG:
Sóng F kéo dài or (-), PX H (-) → mất myelin ở rễ TK.
Tgian tiềm tàng ↑ & nghẽn d/truyền với sự phân tán
tgian của đ/ứ vđ tiếp theo → chậm đáng kể t/độ
d/truyền TK, thường không thấy được tới tuần 3-4.
Tốc độ d/truyền TK cảm giác ↓ or mất.
Khi biên độ TB đ/ứ vđ cơ ở xa ↓ > 20% BT trong 30
ngày sau k/phát → TL hồi phục kém.
Tỷ lệ nhỏ bn AIDP t/triển thoái hoá sợi trục thứ phát nặng
→ EMG ở tuần thứ 3-4 sau khởi phát → mất đ/ứ vđ & CG.