Bệnh cơ tim hạn chế

Bệnh cơ tim hạn chế

Restrictive Cardiomyopathy – RCM
TS. Nguyễn Cửu
Long
• Hiếm gặp
•
•
•
•
•
•
•

Là bệnh cơ tim nguyên hay thứ phát
Gây rối loạn CN tâm trương thất trái
Các buồng thất không giãn, phì đại
Tăng áp động, tĩnh mạch phổi
Tăng áp lực cuối tâm trương thất trái
Nhĩ trái thường lớn
CN thất (T) bình thường


I. Nguyên nhân
Thường vô căn
Nhiễm bột (Amyloid) +++
Hematoclerosis (thường DCM>RCM)
Các nguyên nhân khác:

1.
2.

3.
4.

a.
b.
c.
d.
e.
f.

Viêm cơ tim
Sau ghép tim
Sarcoidosis
Loffler
Xơ hóa nội mạc
Bệnh Gaucher ở trẻ em


Bình
thường

Bệnh cơ tim hạn
chế


So sánh về hình thái HCM và
RCM

II. Lâm sàng
1.
2.

Tuỳ giai đoạn của bệnh
Thường là dấu ứ trệ tuần hoàn ngoại
biên
a.
b.
c.
d.

Giãn tĩnh mạch cổ
Ứ huyết phổi
Gan to
Cổ trướng


Điện tâm đồ
1.
2.
3.
4.

Thường bất thường
Block nhánh (T), dày nhĩ trái (+++)
Giảm biên độ các sóng/ĐTĐ nghịch với
dày thành tim/SÂ (Amyloid)
Các RLN hay gặp là rung nhĩ

RCM


RCM


RCM


VMNT


VMNT có dịch


VMNTCT sau mổ bóc
NMT


X quang tim phổi
1.
2.
3.

Bóng tim thường bình thường
Bóng tim lớn khi 2 tâm nhĩ lớn
Ứ huyết 2 trường phổi

Siêu âm Doppler tim
1.
2.

3.
4.
5.

Buồng thất thường bình thường
C/năng tâm thu thất (T) giới hạn bình
thường
Không thấy tổn thương van tim
TDMNT có thể có
Sóng E đổ đầy thất cao, kéo dài thời
giưn giảm tốc (DT)


Nhĩ (T) lớn, thất (T) nhỏ


Nhĩ (T) lớn, thất (T) nhỏ


Hình thái và
dòng đổ đầy tâm trương qua van
2 lá

Dòng đổ đầy tâm trương qua van
2 lá và dòng chảy của tĩnh mạch
phổi


Sự khác nhau giữa
ép tim và VMNTCT


CT Scan và MRI
1.
2.
3.
4.
5.

Buồng thất bình thường
Dày thành tim chủ yếu ở mỏm
tim
Giãn nhĩ (T)
TDMNT lượng ít
Không dày NMT

 Phân biệt với VMNTCT (dày NMT)