Cập nhật chẩn đoán và điều trị bệnh Kawasaki ở trẻ em

• Là bệnh sốt, mọc ban và viêm hạch cấp tính trẻ nhỏ, đặc

điểm dễ gây phình dãn; hẹp, suy vành và đột tử.
• Bệnh thường gặp trẻ nhỏ< 5 tuổi ;

• Nguyên nhân hàng đầu tim mắc phải ở trẻ em các nước phát

triển.

• Chẩn đoán, điều trị sớm có thể ngăn biến chứng ĐMV.
• Viêt Nam bệnh ngày một nhiều, tăng tần suất mắc & khả

năng phát hiện.
•-Gia tăng thể không điển hình và không đáp ứng IVIG


•

Kawasaki chẩn đoán gặp khó khăn, dễ bỏ sót?

+ Lâm sàng rầm rộ, đa dạng giống với nhiều bệnh.

+ Không có triệu chứng và XN đặc trưng chẩn đoán.
+ Tiến triển như tự thoái lui (seft-limited) nên dễ bỏ sót.
+Các t/c chính không xuất hiện đồng thời, khó CĐ sớm.


ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG
VÀ
CHẨN ĐOÁN

Ts
xuất hiện *

K0
điển hình*

Bv nhi **

1. Sốt liên tục ≥ 5 ngày

100

98

97

2.Viêm đỏ kết mạc hai bên

85

75

93,8

3. Biến đổi đầu chi

94

48

97,2

Biểu hiện

%

+ Đỏ tía lòng bàn tay chân

58

nề lòng bàn tay chân

51

+ Bong da đầu ngón (Tuần 2-3)

97

+ Phù

4. Biến đổi khoang miệng

97

85

97,5

- Môi đỏ chót, nứt và rỉ máu

91

-Lưỡi đỏ nổi gai (Strawberry Tongue)

69

5. Ban đỏ đa dạng
6. Hạch góc hàm (ĐK 1,5cm)

92

96

96

50 -76

13.

48

Ghi chú: * Trên 680 tr.h Kawasaki tại BV Nhi TƯ; ** Trên 6.585 tr.h tại Nhật bản ( 2001)


1. Sốt:
Được xem là triệu chứng khởi đầu của bệnh.
Sốt cao liên tục thường trên 5 ngày, trung bình 9,7 ngày ;
Không đáp ứng kháng sinh; Giảm nhanh với IVIG.

2. Viêm kết mạc
Xuất hiện trong tuần đầu,; Viêm đỏ 2 bên ;
Không nhử và tồn tại 2-7 ngày.

3. Ban đỏ đa dạng
Dạng hồng ban , thường đa dạng và xuất hiện tuần đầu , tồn
tại 2-8 ngày.


4. Thay đổi khoang miệng:
Tuần 1- 2; môi đỏ thẫm, nứt kẽ, rỉ máu.
Lưỡi đỏ, nổi gai (lưỡi dâu tây).

5. Thay đổi đầu chi: (2 giai đoạn)
Tuần đầu: phù nề mu tay chân; đỏ tía bàn tay.
Tuần 2, 3: Bong da đầu ngón tay chân; hay gặp và đặc trưng.

6. Viêm hạch góc hàm:
Xuất hiện sớm, thừa một bên.
Kích thước: lớn hơn 1,5cm (1,5 – 5) không hóa mủ.


Tim mạch:

Viêm cơ tim, suy tim, viêm màng ngoài tim,Viêm
nội mạc’ Loạn nhịp ; Hở van 2 lá, van ĐMC
Thương tổn mạch vành: Dãn, phình ĐMV dẫn tới
hẹp tắc, suy vành mãn, nhồi máu cơ tim.

Tiêu hóa:

Nôn, tiêu chảy ( 85%); Viêm ruột non;Đau
bụng,giả tắc ruột; Dãn túi mật ( 5-8% ); vàng da nhẹ;
gan to.

Thần kinh

Trẻ kích thích; VMN

Khớp
Tiết niệu
Hô hấp & tr/c
khác

Viêm đường tiết niệu vô khuẩn,viêm thận kẽ.
Viêm phổi kẽ. Bong đỏ sẹo BCG; Bong loét da
vùng bẹn và bộ phận sinh dục (10-20%) ,


Ban ngày thứ 3-5


Gai lưỡi “ Trawberry
Tounge” -Bệnh ngày T3-7


Bong da đầu ngón chân ngay
12- 17

Siêu âm tim: trong giai đoạn cấp và bán cấp.
- Tổn thương ĐMV: Hình ảnh dãn hay phình.
Tiêu chuẩn dãn ĐMV trên siêu âm:
+ Đường kính trong lòng (Lumen diameter): > 3 mm trẻ <5 T.
> 4 mm trẻ trên 5 T
Hoặc đường kính ĐMV lớn gấp rưỡi (>1,5 lần) đoạn kề theo.
+ Theo diện tích da : Z score của ĐMV phải & LAD >2 SD.
Hình ảnh khác : dấu hiệu dày thành ĐMV + mất dáng thuôn;
Hình ảnh tràn dịch màng ngoài tim; Hở van 2 lá, van ĐMC.


Xét nghiệm

Thay đổi

Đặc điểm

Bạch cầu

Tăng cao

Tăng BC trung tính

Hb

Giảm

Giảm, 7-11 gr

Tiểu cầu

Tăng

Muộn , sau 7 ngày và cao
nhất tuần 2-3.

Albumin

Giảm

30-50% sè BN

Men gan

Tăng

BC niệu

Dương tính

CRP

Tăng mạnh

Sớm , kéo dài

VSS

Tăng mạnh

Sớm , kéo dài



CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán bệnh Kawasaki dựa vào:
• Các biểu hiện lâm sàng thường gặp (6 biểu hiện)
và có giá trị chẩn đoán .
•Biểu hiện tim mạch, đặc biệt tổn thương ĐMV

trên siêu âm ( dãn hoặc phình).
•Xét nghiệm tăng phản ứng viêm: Tăng BC trung tính, CR-P, tốc

độ lắng máu.


+ Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Kawsaki
(UBNC bệnh Kawasaki của Nhật bản ( J.R.C.K.D ) và Hội Thấp tim,
VNTMNK & Kawasaki thuộc Hiệp hội TM Mỹ)

+ Có sốt liên tục 5 ngày , và
- 4 biểu hiện chính , hoặc
- 3 Biểu hiện chính kèm dãn DM vành trên siêu âm
hoặc chụp mạch.
(Cần loại trừ các bệnh cảnh tương tự.)
*Sốt liên tục trong 5 ngày là “bắt buộc”. , Gần đây đang được

xem lại

Thể không điển hình hay thiếu triệu chứng
(Incomplete KD,atypical KD).
Vấn đề: Một tỷ lệ lớn BN bị bỏ sót. Gần đây thể bệnh này chiếm tỉ lệ ngày
càng cao (Mỹ: 40-60%; Nhật: 25-50%)
Biểu hiện: Chỉ có sốt trên 5 ngày kèm theo 2-3 TC chính.
Đặc điểm: Phát hiện chủ yếu nhờ tổn thương ĐMV; gặp nhiều ở trẻ < 6 tháng
và tuổi thiếu nhi.
Phát hiện : cần dựa thêm vào TC xuất hiện muộn và CLS (6 thay đổi XN,
phản ứng viêm tăng mạnh). Siêu âm tim.
(


Cần phân biệt với các bệnh sau:

Các bệnh nhiễm trùng : Nhiễm trùng máu, Viêm hạch, Nhiễm
trùng tiết niệu, Viêm phế quản phổi, Viêm họng, Nhiễm liên cầu,
Lao…

Các bệnh sốt phát ban: Sởi, Rubella, EBV…
Dị ứng: H/c Stevens – Johnson,
Các bệnh khác: VK dạng thấp trẻ em; Nhiễm độc…


Vấn đề chẩn đoán sớm: Cẩn chẩn đoán bệnh trước 10 ngày.
Tỷ lệ muộn ở Mỹ 17-18 %.Nhật: 12-25 %.
Nguyên nhân: Tỷ lệ không điển hình cao, trẻ nhỏ, ở xa trung tâm y tế, do
vai trò bác sỹ Nhi khoa.

Chú ý các “bẫy” trong chẩn đoán:

Các bệnh gây sốt cao + nhiễm trùng (viêm hạch, viêm Amidan,NTTN)
dùng thuốc gây dị ứng: Rất dễ nhầm trong chẩn đoán Kawasaki.
Sốt nhiễm trùng có dùng thuốc dễ gây HC Stevens – Johnson.


Điều trị bệnh kawasaki
Xu hướng hiện nay


Aspirin:
Tác dụng: Chống viêm (Liều cao),Giảm ngưng tập tiểu cầu (liều
thấp).Không hạn chế biến chứng ĐM vành.
Chỉ định: Cho ngay khi có chẩn đoán
Liều :

80-100mg/kg/24h
Nhật Bản và trẻ chân Á: 30-50 mg/kg/24h

Thời gian chống viêm: Sau hết sốt 3-4 ngày hoặc ngày 14 của bệnh.
Liều duy trì: 3-7mg/kg/24h, trong 6-8 tuần.
BN có thương tổn ĐMV: dùng đến khi về bình thường.


Gama Globulin (IVIG)
Tác dụng: thuyên giảm Tr/c nhanh; Ngăn chặn biến chứng
mạch vành nếu dùng sớm.

Chỉ định: Khi có chẩn đoán xác định.
Thời gian: Nên dùng trước 10 ngày đầu (Tuy nhiên, trước 5 ngày
làm mất tr/c và tăng nguy cơ kháng thuốc).

Chẩn đoán sau 10 ngày vẫn dùng nếu còn sốt, hoặc có tổn
thương ĐMV và còn dấu hiệu viêm nhiễm.


Gama Globulin (IVIG)
+ Liều dùng: Tổng liều 1- 2g/kg.
Xu hướng hiện nay dùng liều cao (high dose) là 2gr/kg.
(liều < 1 g/kg không có tác dụng ngăn BW mạch vành)

+ Cách dùng: 2 cách
Liều cấp tốc: truyền TM trong 10 giờ.
Liều nhỏ: 400mg/kg/ngày x 4 ngày liên tục
(Tại Nhật bản: chỉ xấp xỉ 40% BN (6.330/15.947 t/h, 2004-06 ) điều trị liều
2gr/kg; là những trẻ có nguy cơ cao , c.s của Harada , và trước 10 ngày).


Thể kháng thuốc- IVIG resistance
Dấu hiệu đáp ứng thuốc : Sau 48 h hết sốt và các biểu hiện lâm
sàng
Kháng thuốc: Sốt tiếp tục hoặc tái sốt (2-7 ngày sau) và tồn tại>
1Tr/c chính.
+ Sốt: tiếp tục sốt cao (> 38°.3) trong t/g >36 h
hoặc sốt lai ( >37°.8) kéo dài 72 h mà không thấy nguyên do
khác
+ Lâm sàng: Thuyên giảm chậm (tồn tại >1 b/h chính )
XN viêm nhiễm ko giảm (BC >13.000; CRP , Men gan,
bilirubin TP).
( Cần loại trừ các nguyên nhân gây sốt khác)

Điều trị thể kháng thuốc :
A . Lần 1 (liều 2): IVIG 2 gr/kg + Aspirine 30-70 mg/kg/24 h,
3 ngày sau hết sốt.
B. Lần 2 ( Liều 3): ( 20% BN kháng thuốc): IVIG 1 gr/kg+
Methylpretnisolone 30mg/kg, chia 3 ngày.
C. Vẫn không thuyên giảm hoàn toàn :
- Pretnisolon uống liều thấp , kéo dài 1-2 thang
- Infliximab (binds TNF- x)
- Cyclophosphamide và/hoặc Methotrexate