BỆNH LÝ NGUYÊN BÀO
NUÔI TRONG THAI KỲ
GV hướng dẫn : BS Lê Hồng Cẩm
Người trình bày: Trần thị Hồng Sương
Trần thị Như Quỳnh
ĐẠI CƯƠNG
1.
2.
Định nghĩa: là các bệnh có sự tăng sinh bất thường của
các nguyên bào nuôi kết hợp với thai kỳ( GTD:
gestational trophoblastic disease)
Phân loại:
Thai trứng
- Toàn phần
- Bán phần
U nguyên bào nuôi thai kỳ
- Thai trứng xâm lấn
- U nguyên bào nuôi tại vị trí nhau bám
- Ung thư nguyên bào nuôi
THAI TRỨNG
ĐỊNH NGHĨA
- Là bệnh lý nguyên bào nuôi lành tính (hydatidiform
moles)
- Do sự phát triển bất thường của các gai nhau.
- Các nguyên bào nuôi phát triển nhanh nên tổ chức
liên kết và mạch máu trong gai nhau không phát triển
kịp, trở thành các bọc nước.
DỊCH TỄ
Bệnh chiếm tỉ lệ khá cao ở các nước Đông Nam Á:
Philippin: 7/ 1000 phụ nữ mang thai.
Malaysia : 2,8/ 1000 phụ nữ mang thai.
Việt Nam: Viện Bảo vệ Bà mẹ và trẻ sơ sinh (Hà
Nội):1/ 500 phụ nữ mang thai; BV Từ Dũ ( TP
HCM):1/100.
Nhật : 1/522 phụ nữ mang thai.
Mỹ : 1 / 1500 phụ nữ mang thai.
Châu Âu : 1/1000_1/2000 phụ nữ mang thai.
Bắc Mỹ : 1/1000 phụ nữ mang thai.
Các
yếu tố nguy cơ cao như:
- Tình trạng kinh tế xã hội thấp
- Dinh dưỡng: thiếu protein, carotene, acid folic
- Tuổi mẹ : <20 tuổi ,> 40 tuổi
- Tiền sử sản phụ khoa : dậy thì sớm, nạo phá thai,
chửa trứng, sinh đôi, có thai trên 3 lần
- Môi trường : tránh giao hợp trong những ngày có
k/n thụ tinh, dụng cụ TC, hút thuốc lá, chất độc hóa
học…
- Chủng tộc
- Nhóm máu
- Bất thường NST
Table 1. Features of Partial and Complete Hydatidiform Moles
Feature
Karyotype
Partial Mole
Most commonly 69,XXX
Complete Mole
Most commonly 46,XX or 46,XY
or 69,XXY
Pathology
Fetus
Amnion, fetal red blood cells
Villous edema
Trophoblastic proliferation
Often present
Usually present
Variable, focal
Focal, slight to moderate
Absent
Absent
Diffuse
Diffuse, slight to severe
Clinical presentation
Diagnosis
Uterine size
Missed abortion
Small for gestational age
Molar gestation
50% larger for gestational age
Theca lutein cysts
Rare
15–25%
Medical complications
Rare
Less than 25%
Postmolar malignant sequelae
<5%
6–32%
Modified from Soper JT, Lewis JL Jr, Hammond CB. Gestational trophoblastic disease. In: Hoskins WJ, Perez CA,
GIẢI PHẪU BỆNH
Đặc điểm
Thai trứng toàn
phần
Không có
Không có
Thai trứng bán
phần
có
có
Thai
Màng ối ,tb máu
thai nhi
Gai nhau sưng phù
Toàn bộ
Từng vùng
ứ nước
Tăng sinh nguyên
Toàn bộ
Từng vùng
bào nuôi
NST
46XX( 90%),46X Tam bội thể (90%)
Y
QUÁ TRÌNH HÌNH THÀNH LỚP TB NUÔI
VÀ SỰ BIỆT HÓA
Đại
thể:
Vi thể :
- Lớp tế bào nuôi lót bên ngoài lông nhau quá sản nhẹ,
ranh giới rõ ràng giữa đơn bào nuôi và hợp bào nuôi,
các tb đều bình thường.
- Thoái hóa nước các lông nhau
- Trục liên kết các lông nhau không có các huyết quản
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG
Thai trứng toàn
phần
Thai trứng
Thai trứng bán phần
50% to hơn tuổi thai
nhỏ hơn tuổi thai
15-25%
ít
Triêụ chứng LS
>25%
ít
Bệnh tb nuôi tồn tại
6-32%
<5%
Âm tính
Cao (>50.000)
Dương tính
Tăng nhẹ(<50.000)
Chẩn đoán
Kích thước TC
Nang hoàng tuyến
P57,PHLDA2
β- hCG( IU/ml)
Tthai lưu thoái hóa
TRIỆU CHỨNG LS
Triệu chứng cơ năng
- Xuất huyết âm đạo (89- 97 %)
- Nghén nặng ( 25%)
- Bụng to nhanh ( 50 %)
Triệu chứng thực thể
- Thiếu máu : (5%)
- Cường giáp :(7%)
- Tiền sản giật: (27%) trong TCN1 đến đầu TCN 2 với phù, THA,
protein niệu
- Kích thước TC to hơn tuổi thai
- Không thấy cử động thai, không sờ được phần thai, không có tim
thai
- Nang hoàng tuyến (15-30%): đk 6-12cm, nhiều thùy, 1v2 bên BT,
chứa thanh dịch
- Thuyên tắc tế bào nuôi
CẬN LÂM SÀNG
Siêu âm:
- Thấy hình ảnh khoảng echo trống trong mô nhau, có thể
thấy phôi thai, hoặc thấy nang hoàng tuyến 2 bên
- Có thể nhầm với thai lưu thoái hóa
2. Định lượng HCG:
Tăng cao so với thai bình thường
Thai trứng toàn phần >bán phần
3. Định lượng HPL: rất thấp
4. Định lượng Estrogen: thấp hơn trong thai thường
5. XQ: xương thai nhi,nhân di căn phổi
6. flow cytometry :ploidy ( lưỡng bội vs tam bội)
7. p57 –PHLDA2: thai trứng toàn phần vs thai trứng bán
phần, thai lưu thoái hóa
1.
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Nghén nặng trong thai thường
Dọa sẩy thai
Thai lưu thoái hóa
Thai ngoài tử cung
DIỄN TIẾN
Thai
trứng toàn phần (sau hút nạo) :
Thai trứng xâm lấn :15%
K nguyên bào nuôi : 4%
Thai trứng bán phần
Hiện diện khối u không di căn 4%
BẢNG ĐIỂM PHÂN LOẠI THAI
TRỨNG CÓ NGUY CƠ DIỄN TIẾN
THÀNH K NBN (WHO-1983)
0
1
2
Bán phần
Toàn phần
Lập lại
= hay <1
>1
>2
>3
<50.000
>50.000
<100.000
>100.000
>1.000.000
Nang hoàng
tuyến(cm)
<6
>6
>10
Tuổi
<20
>40
>50
Loại
Kích thước
TC so với tuổi
thai (theo
tháng)
βhCG (IU/L)
Yếu tố kết
hợp
không có
>1 yếu tố
4
Yếu
tố kết hợp :nghén nhiều, TSG, cường giáp,
RL đông máu rải rác trong lòng mạch, tắc mạch
do nguyên bào nuôi.
<4 : nguy cơ thấp
≥ 4 : nguy có cao
Chẩn đoán thai trứng thường có nguy cơ kèm
theo.
ĐIỀU TRỊ
Nguyên
tắc : xử trí ngay sau khi có chẩn đoán bệnh
XN cần thiết:
- Huyết đồ, nhóm máu, Rh
- CN gan, thận, tuyến giáp
- Điện giải đồ
- XQ phổi
- TPTNT
Chuẩn bị người bệnh
- Tư vấn
- Khám chuyên khoa
- Truyền máu
- XN tiền hóa trị 1 ngày trước hay vào ngày vô hóa chất
CẮT TC
Chỉ định cắt TC chủ yếu cho những người bệnh
không muốn thêm con nữa
+ Tuổi ≥ 40
+ Tuổi < 40 mà có ≥ 3 con, hay không muốn có
con
+ Băng huyết
HÚT NẠO BTC
- Tiền mê hoặc gây tê
- Lập đường truyền TM ( glucose 5% v lactat ringer v
NaCl 9 %o )
- Nong CTC đến số 8-12
- Hút thai trứng bằng ống Karman ( hút sạch BTC)
- Thuốc co hồi TC : truyền TM dd pha oxytocin
- Gởi bệnh phẩm làm GPB : mô trứng ,mô nhau
- KS : Doxycyclin 100mg 1v x 2 l/j (5 ngày)
Cefalexin 500mg 1v x 3l /j ( 5 ngày)
- TD M,HA, co hồi TC ,huyết AD ,đau bụng sau hút nạo.
- KT lại sau 3 ngày ,nếu còn ứ dịch, sót mô trứng → nạo
lại
HÓA DỰ PHÒNG
Phác đồ đơn hóa trị
1 liều duy nhất
1.
Methotrexate và Folinic acid (MTX_ FA)
methotrexate 1mg/kg TB ngày 1.3.5.7
Folinic acid (leucovorin) 0,1 mg/kg ngày
2.4.6.8
2. Actinomycin D 1,25mg /m2 TMC trong 5 ngày
( BN có men gan cao)
3. Methotrexate 0,4mg/kg TB trong 5 ngày ( BN
ko có đk nằm viện dài ngày,thể trạng tốt)
CCĐ
hóa trị :
- BC < 3000/mm3
- BC ĐNTT < 1500/mm3
- TC < 100.000/mm3
- Men gan : SGOT, SGPT > 100UI/ L