Hội chứng thận hư ở trẻ em

BÀI HỘI CHỨNG THẬN HƯ
1. Định nghĩa
HCTH là một bệnh cầu thận thường gặp nhất ở trẻ em. HCTH tiên phát là
rối loạn đột ngột thứ phát sau thay đổi tính thấm cầu thận dẫn tới rò rỉ nhiều
Protein ra nước tiểu.
Dịch tễ:
- Tuổi hay gặp từ 1 – 8 tuổi, thường 2-6 tuổi. Nam hay gặp hơn nữ tỉ lệ 2/1.
2. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng.
 Có 2 thể lâm sàng thường gặp: Thể đơn thuần và không đơn thuần hay thể
kết hợp.
a. HCTH tiên phát đơn thuần hay còn gọi thận hư nhiễm mỡ
Là bệnh cảnh của HCTH tiên phát với tổn thương tối thiểu với liều đáp
ứng với liệu pháp Corticoid.
- Phù: Là dấu hiệu chủ yếu, gặp trong hầu hết đợt phát bệnh đầu tiên với
các đặc điểm:
- + Thường xuất hiện tự nhiên hay sau một bệnh nhiễm khuẩn đường hô
hấp trên
+ Tiến triển nhanh thường bắt đầu từ mặt đến chân
+ Phù toàn thân thường kèm theo cổ chướng tự do. Đôi khi có cả dịch ở
màng phổi và hạ nang. Cân nặng tăng nhanh, có thể tang lên 10 – 30%
cân nặng ban đầu.
+ Phù trắng, mềm ấn lõi.
+ Phù hay tái phát.
+ Thường mất đi khi được điều trị bằng Glucocorticoid. Kèm theo phù, số
lượng nước tiểu giảm nhưng ít khi vô niệu hoàn toàn.
- Không có dấu hiệu của hội chứng viêm thận như tăng huyết áp, đái máu
đại thể.
- Các dấu hiệu toàn thân khác:
+ Trong giai đoạn phù nhiều da trẻ xanh xao, kém ăn đôi khi đau bụng có
thể sờ thấy gan to.
 Xét nghiệm nước tiểu:

- Protein niệu nhiều, đa số > 100mg/ 24h
- Protein niệu có tính chọn lọc: đại đa số là Albumin (>80% lượng Protein
niệu)
- Có thể lưỡng chiết là dạng trụ lipid
- Không có hồng cầu niệu hoặc hồng cầu niệu vi thể
 Xét nghiệm nước tiểu
- Protid toàn phần giảm, thường <40g/l, Albumin giảm <25g/l


- Điện di proteid máu : Albumin giảm, α2 globubin tăng, y globulin thường
giảm nhất là giá trị tuyệt đối.
- Lipid và Cholesterol tăng: Trong thành phần cholesterol thì LDL-C và
VLDL-C tăng nhiều nhất, còn HDL-C ít thay đổi hoặc giảm.
- Điện giải đồ: Natri thường giảm do pha loãng và tăng lipid máu hoặc do
ăn nhạt và dùng thuốc lợi tiểu kéo dài. Kali cũng thường giảm nhưng có
thể tăng khi có suy thận.
- Các yếu tố V,VII,VIII và X tăng trong khi antithrombin III,
heparincofactor, yếu tố XII giảm. Sự thay đổi các yếu tố này góp phần
vào tình trạng tăng đông ở bệnh nhân thận hư.
- Các globulin miễn dịch: IgM tăng cao, IgE giảm, IGA giảm nhẹ.
- Tốc độ lắng máu tăng cao
- Công thức máu ngoại vi: Thường thấy huyết sắc tố giảm nhẹ, bạch cầu
tăng, tiểu cầu tăng.
- Chức năng thận: Ure, Creatinin trong giới hạn bình thường nhưng có thể
tăng khi có suy thận cơ năng.
b. HCTH tiên phát thể kết hợp hay thể không đơn thuần.
- Về lâm sàng và xét nghiệm về cơ bản giống như HCTH tiên phát đơn
thuần nhưng có một số khác biệt sau:
+ Thường kèm theo các dấu hiệu của hội chứng viêm cầu thận như tăng
huyết áp, đái máu đại thể hoặc vi thể.

+ Về xét nghiệm nước tiểu : Protein niệu thường không chọn lọc.
+ Xét nghiệm máu: Gammaglobulin không giảm mà thường tăng
+ Về điều trị thường kém đáp ứng hoặc kháng steroid.
+ Về mô bệnh học: Hay gặp hình ảnh tăng sinh giãn mạch.
3. Nguyên nhân và tiên lượng
a. Nguyên nhân
- HCTH tiên phát thường chưa tìm được nguyên nhân. Tuy nhiên thường
thấy HCTH tiên phát xuất hiện sau một số tình trạng bệnh lý sau:
+ Biểu hiện dị ứng: Hen phế quản, dị ứng thức ăn, ong đốt.
+ Các bệnh nhiễm khuẩn hô hấp cấp: Phần lớn do virus
+ Các bệnh u ác tính Hodgkin, lymphoma, không Hodgkin,carcimoma đại
tràng,phế quản.
- Sau khi dùng một số thuốc: thuốc kháng viêm phisteroid, Ampiciline,
muối kim loại nặng.
b. Tiên lượng
- Phụ thuộc vào đáp ứng với liệu pháp Corticoid
- Thể cảm thụ tiên lượng tốt hơn thể kháng, đặc biệt thể ít tái phát.
- Phụ thuộc vào tổn thương cầu thận: thể tổn thương tối thiểu có tiên lượng
tốt, thể xơ cứng cầu thận tiên lượng xấu.


- HCTH tiên phát tiên lượng ở trẻ em tốt hơn người lớn.
4. Chẩn đoán
a. Chẩn đoán xác định
 Tiêu chuẩn chẩn đoán dựa vào các tiêu chuẩn sau đây:
- Phù
- Protein niệu > 3,5g/24h
- Protein máu <60g/l, Albumin máu <30g/l
- Lipid máu tăng trên 90mg%. Cholesterol máu tăng trên 250mg% hoặc
trên 6,5mmol/l

- Điện di protein máu: Albumin giảm, tỉ lệ A/G<1, globulin α2 tăng, β tăng.
- Nước tiểu có trụ mỡ, tinh thể lưỡng chiết
- Tiêu chuẩn 2 và 3 là bắt buộc.
 Dựa vào các thăm dò chức năng về thận:
- HCTH đơn thuần: Các chức năng thận bình thường
- HCTH không đơn thuần: rối loạn các chức năng lọc cầu thận, chức năng
bài tiết và tái hấp thu của ống thận.
 Sinh thiết thận:
- Có giá trị rất lớn trong chẩn đoán xác định tổn thương của HCTH
- Giúp phân loại tổn thương trong hội chứng thận hư một cách chính xác
- HCTH đơn thuận ở trẻ em 80% tổn thương tối thiểu.
b. Chẩn đoán phân biệt
- HCTH đơn thuần
+ Không có hồng cầu niệu
+ Không cao huyết áp
+ Không suy thận
+ Điện di protein niệu: có Albumin
- Hội chứng thận hư không đơn thuần
+ Có hồng cầu niệu
+ Có cao huyết áp
+ Có suy thận
5. Điều trị
a. Điều trị đặc hiệu
- Corticoid liều tấn công: 2mg/kg/24h hoặc 60mg/m2/24h, tổng liều không
quá 60mg/ngày.
- Corticoid liều duy trì: corticoid liều 2mg/kg/48h trong 8 tuần.
- Điều trị củng cố: Sau đó cứ 15 ngày giảm 15mg/m2 về liều 0,5
mg/kg/48h trong 4,5 tháng toàn bộ.
- Cyclophosphamide 2mg/kg/ngày trong 8 – 12 tuần.
- Cyclophosphamide 500mg/m2/liều x 3 liều.

- Clorambucil 0,2 mg/kg/ngày trong 8 tuần.
- Cyclosporin 5mg/kg/ngày chia 2 lần




-







-

Tacrolimus: 0,1 mg/kg/ngày chia 2 lần
Mycophenolate mofetil: 1200 mg/m2/ngày
Cyclosporin + Mycophenolate
Hiệu quả:
70% giảm nguy cơ tái phát trong 6 – 12 tháng
HVTH thể hay tái phát: Vẫn tái phát và sau 2 – 5 năm
HCTH thể phụ thuộc: tái phát và sau 2-5 năm
Tác dụng phụ:
Nhiễm trùng, giảm BC,giảm tiểu cầu
Viêm bang quang chảy máu và rụng tóc
Co giật
Giảm số lượng tinh trùng và vô sinh
Levamisole: 2,5 mg/kg cách nhật hiệu quả như Cyclophosphamide
+ Tác dụng phụ: Rối loạn tiêu hóa

Giảm BC
Viêm mao mạch
Mycophenolate mofetil( Cellcept ): 1200 mg/m2/ngày
+ Ít hiệu quả hơn Cyclosporin
+ Hiệu quả như Cyclophosphamide và Levamisole
Tác dụng phụ: Đau bụng, ỉa chảy
Thiếu máu, giảm tiểu cầu,
Tăng men gan
Cyclosporin (Neoal ): 5mg/kg/ngày chia 2 lần
+ Ảnh hưởng chức năng thận, cao HA
+ Phì đại lợi, rậm long
Tacrolimus: 0,1mg/kg/ngày chia 2 lần
Tác dụng phụ: Ảnh hưởng chức năng thận, cao HA
Đái đường
Hiệu quả của 2 thuốc:
Thuyên giảm trong một năm và 2 năm
Hiệu quả trong các trường hợp tái phát khi đang dùng hoặc dừng Alkyl
Thường cần dùng một liều nhỏ Prednisone
HCTH kháng thuốc do bất thường gen: không đáp ứng điều trị
Ngừng các liệu pháp điều trị nếu không hiệu quả
Cyclosporin/tacrolimus
1/3 đáp ứng điều trị
Hiệu quả hơn cyclophosphamide
Captopril + Losartan
Giảm protein niệu: liều 0,5 – 1mg/kg/24h.
Thuốc ức chế miễn dịch khác
Mycophenolate moètil


b.




-

Methylpresnisolone + cyclophosphamide
Rituximab
Điều trị triệu chứng
Điều trị phù
Hạn chế muối: 0,3 – 0,5 mmol/kg/ngày
Không hạn chế nước trừ khi có hạ Natri máu <125 mmol/l hoặc phù to
Lợi tiểu: Lasix 1mg/kg/ngày ( Rất cẩn thận vì giảm tuần hoàn nguy cơ tắc
mạch ).
Truyền Albumin trong trường hợp đau bụng hoặc giảm thể tích máu: liều
1g/kg truyền chậm trong 1h theo dõi huyết áp.
Phòng biến chứng tắc mạch
Phải vận động nhiều không được nằm yên tránh chọc động mạch và tĩnh
mạch sâu, tránh đặt Catherter trung tâm
Thuốc dùng: Lovenox:1mg/kg/ngày tiêm dd hoặc Heparin 100UI/kg/ngày
tiêm TM
Nếu phù to hoặc 2/4 tiêu chuẩn (Albumin<20g/l, AT III<70%,
Fibrinogene >6g/l
Điều trị tắc mạch: Heparin IV 75UI/kg/10 phút sdau đó 20/UI/kg/h
Tắc mạch nặng: Actilyse IV 0,1-0,6 mg/kg/h trong 6h +/-ATIII và
Heparin
Phòng nhiễm trùng: Không có kháng sinh hệ thống
Điều trị hỗ trợ cùng Corticoid: Canxi 30mg/kg/ngày và Vitamine D trong
đợt cấp, duy trì 10mg/kg/24h
Chế độ ăn thích hợp khi điều trị Corticoid
Chế độ ăn

Tránh ăn chất béo bão hòa như bơ, Fomat, đồ ăn rán, mỡ thịt, long đỏ
trứng, da động vật.
Tăng chất béo không bão hòa gồm dầu thự vật, dầu cá.
Tăng ăn hoa quả và thực vật, không cần hạn chế có thức ăn có kali và
phosphor nếu không có suy thận
Bổ sung yếu tố vi lượng