ĐỘNG KINH TRẺ EM 2019

1

MỤC LỤC
DANH MỤC VIẾT TẮT ………………………………............................................2
ĐẶT VẤN ĐỀ……………………………………………………………………….3
NỘI DUNG…………………………………………………………………………..5
1.

Đại cương ……………………………………………………………………….5

1.1. Khái niệm cơ bản về động kinh ………………………………………………………6
1.2. Một số đặc điểm dịch tễ học…………………………………………………….6
1.3. Cơ chế bệnh sinh………………………………………………………………...7
1.4. Phân loại động kinh……………………………………………………………..8
2. Nguyên nhân…………………………………………………………………........9
3. Lâm sàng một số dạng động kinh………………………………………………..10
3.1. Động kinh toàn bộ.…………………………………………………………….11
3.2. Động kinh cục bộ………………………………………………………………13
4. Một số hội chứng động kinh ở trẻ em……………………………………………13
5. Xét nghiệm…………………………………………………………………….....15
5.1. Điện não đồ…………………………………………………………………….17
5.2. Xét nghiệm khác.……………………………………………………………….18
6. Chẩn đoán…………………………………………………………………..........15
6.1. Chẩn đoán xác định……………………………………………………………………18
6.2. Chẩn đoán phân biệt…………………………………………………………...18
7. Điều trị…………………………………………………………………………...16


2

7.1. Điều trị cơn…………………………………………………………………….19

7.2. Điều trị bệnh động kinh………………………………………………………..19
8. Dự phòng………………………………………………………………………...22
KẾT LUẬN………………………………………………………………………...24
TÀI LIỆU THAM KHẢO………………………………………………………….25


3

DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT
ĐK

:

Động kinh

GABA

:

Acid Gamma Amino Butyric

TTM

:

Tiêm tĩnh mạch

SE

:

Trạng thái động kinh -Status Epilepticus


4

ĐẶT VẤN ĐỀ
Động kinh là một bệnh phổ biến không chỉ ở nước ta mà còn gặp ở các nước
khác trên thế giới. Bệnh gặp ở cả hai giới, từ tuổi sơ sinh đến già đều có thể có
cơn động kinh. Tỷ lệ mắc động kinh ở các nước đang phát cao hơn các nước
phát triển, là gánh nặng kinh tế xã hội với các nước nghèo [1].
Ở Việt Nam, động kinh chiếm tỷ lệ 0,5% đến 1% dân số. Theo Lê Đức Hinh,
động kinh trẻ em chiếm 64,5% trong tổng số bệnh nhân động kinh[2]. Theo
Ninh Thị Ứng (2001), động kinh trẻ em là khá phổ biến và phức tạp trong lĩnh
vực thần kinh nói chung và xếp đứng thứ 2 trong trong các bệnh thần kinh trẻ
em (sau nhiễm khuẩn thần kinh). Theo con số thống kê hàng năm số trẻ em nằm
viện vì động kinh lên tới 550 – 600 trường hợp[3].
Động kinh trẻ em có tầm quan trọng đặc biệt do tỷ lệ mắc bệnh cao, trong đó
loại động kinh tự phát lành tính chiếm khoảng 50%, loại này đáp ứng tốt với
điều trị và một số có thể tự khỏi. Tuy nhiên, điều trị động kinh không tuân thủ
đúng nguyên tắc dùng thuốc có thể dẫn tới tác hại hoặc tử vong do trạng thái
động kinh sảy ra khi ngừng thuốc đột ngột. Ngày nay với các thuốc đặc trị có thể
kiểm soát được 70% các cơn.
Ngày nay nhờ sự tiến bộ của các phương pháp thăm dò chức năng, hình ảnh,
sinh hóa, tế bào...Người ta càng hiểu biết hơn về động kinh và các nguyên nhân
liên quan. Ở trẻ em động kinh gặp nhiều nhất và có liên quan đến nhiều yếu tố
trong đó có sự phát triển chưa hoàn chỉnh của hệ thống thần kinh trung ương.


5

Cùng với thành tựu của các phương pháp thăm dò hiện đại trong những thập
kỷ cuối của thập kỷ XX như chụp cắt lớp vi tính (1971), chụp cộng hưởng từ
(1980), điện não đồ và hiện nay là điện não đồ nội sọ đã góp phần quan trọng trong
việc phát hiện các tổn thương từ não qua đó tìm nguyên nhân nhằm điều trị và tiên
lượng bệnh.
Tại Bệnh viện Nhi Trung ương, từ tháng 10/2017 đến tháng 4/2018, ứng
dụng điện não đồ vỏ não trong phẫu thuật động kinh, các bác sĩ chuyên khoa Thần
Kinh đã tiến hành điều trị thành công cho 5 bệnh nhi chẩn đoán động kinh kháng
thuốc tuổi từ 12 tháng đến 11 tuổi, với các ổ động kinh nằm ở thùy trán, thùy đỉnh,
hay ở sát vùng chức năng.


6

NỘI DUNG
1. Đại cương
1.1. Khái niệm cơ bản về động kinh
* Cơn động kinh: Cơn động kinh (ĐK) được biểu hiện lâm sàng là những cơn kịch
phát về vận động, cảm giác, giác quan, tâm thần... có hoặc không kèm theo mất ý
thức trong cơn, xảy ra do sự phóng điện đồng thì, quá mức của một quần thể hoặc
toàn bộ các tế bào thần kinh vỏ não.
* Động kinh: là một quá trình bệnh lý mạn tính biểu hiện bằng sự xuất hiện từ 2
cơn động kinh cách nhau trên 24 giờ, không liên quan với một tổn thương cấp tính
hay một rối loạn chuyển hóa nào.
Trên lâm sàng cần phân biệt:
- Cơn co giật do phản ứng (cơn động kinh triệu chứng): co giật xảy ra tại một thời
điểm có bệnh lý cấp tính gây tổn thương não hoặc gây rối loạn tạm thời chức năng
não (viêm não, ngộ độc, rối loạn chuyển hoá...), phần lớn các cơn này sẽ hết khi
nguyên nhân được điều trị.

- Bệnh ĐK: Biểu hiện bằng sự tái diễn các cơn ĐK mang tính chất tự phát. Các cơn
động kinh này có thể là hậu quả của một tổn thương não cũ hoặc một tổn thương
não mạn tính tiến triển hoặc không rõ nguyên nhân.
1.2. Một số đặc điểm dịch tễ học
Động kinh là một bệnh lý của não phổ biến ở nhiều quốc gia trên thế giới, tuy
nhiên các chỉ số dịch tễ học cũng thay đổi tuỳ theo tuổi, giới, địa dư.
Tỷ lệ hiện mắc toàn bộ của động kinh ổn định trong khoảng 3-8‰, tính trung
bình trên thế giới khoảng 0,5% [15].
Tỷ lệ mới mắc động kinh khác nhau ở mỗi quốc gia, ước tính khoảng 4550/100.000 dân/năm. Tỷ lệ này đặc biệt cao ở các nước đang phát triển.
Tại Việt Nam, các nghiên cứu về dịch tễ học động kinh còn ít, nghiên cứu của
một số tác giả cho thấy tỷ lệ hiện mắc của động kinh là 4,9/1000 dân (Nguyễn


7

Thúy Hường 2001), hay tỷ lệ hiện mắc điểm là 7,5/1.000 trong đó động kinh hoạt
động là 5/1.000 (Lê Quang Cường, Nguyễn Văn Hướng 2002).
Động kinh có thể gặp ở mọi tuổi, giới, mọi giai đoạn sinh lý của con người, tuy
nhiên có khoảng 50% các trường hợp động kinh khởi phát cơn trước lúc 10 tuổi và
75% khởi phát trước 20 tuổi. Bởi vậy, tỷ lệ mới mắc và hiện mắc động kinh đặc
biệt cao ở trẻ em, giảm dần ở tuổi trưởng thành, sau đó lại gia tăng trở lại ở những
bệnh nhân trên 60 tuổi.
1.3. Cơ chế bệnh sinh
Biến đổi bệnh lý đặc trưng trong cơn động kinh là sự phóng điện kịch phát,
thành nhịp và nhắc lại của một quần thể hoặc phần lớn các nơron vỏ não, hiện
tượng này được thể hiện bởi các loạt kịch phát đồng thì trên điện não đồ.
Có hai cơ chế chính gây phóng điện kịch phát động kinh
- Do sự tăng khử cực của màng các tế bào thần kinh: Bình thường điện tích trong
và ngoài màng tế bào luôn cân bằng, không có sự phóng điện. Các yếu tố bệnh lý
như: thiếu ôxy não, tổn thương não mạn tính... sẽ tác động lên các thụ thể tiếp

nhận chất dẫn truyền thần kinh trên màng tế bào tạo ra sự di chuyển các chất điện
giải qua màng (Na+ đi vào trong tế bào, K+ đi ra ngoài tế bào) gây "khử cực" tế
bào, hiện tượng này lan tỏa khắp màng tế bào và các tế bào kế cận gây hiện tượng
phóng điện, sau đó chính các cơn động kinh lại giải phóng ra các chất dẫn truyền
thần kinh tạo thành một vòng xoắn bệnh lý.
- Do sự ức chế giải phóng chất GABA (Acid Gamma Amino Butyric)
GABA được tổng hợp từ acide glutamique décerboxylase với phosphate
depyridoxal. GABA được coi như một chất dẫn truyền thần kinh loại ức chế, có
vai trò quan trọng trong kiểm soát tính bị kích thích của vỏ não, các thụ thể tiếp
nhận chất GABA này sẽ có vai trò điều hòa sự xâm nhập Cl - vào trong tế bào
thông qua việc kiểm soát tính thấm của màng tế bào với ion Cl - : Khi có một kích
thích phóng điện nó sẽ mở ra cho Cl - vào trong tế bào gây hiện tượng "tăng phân
cực" của màng tế bào làm giảm phóng điện nơron. Như vậy các yếu tố làm rối loạn


8

sự tổng hợp, giải phóng GABA sẽ làm giảm ức chế đều gây cơn ĐK. Một số thuốc
như phenobarbital, benzodiazepin, axit valproic làm tăng ức chế của chất GABA
do đó có tác dụng chống ĐK.
1.4. Phân loại động kinh
Có nhiều bảng phân loại động kinh: phân loại động kinh trong bảng phân loại
bệnh quốc tế 10 ( ICD10-1992), phân loại theo cơn, phân loại theo hội chứng động
kinh, phân loại theo yếu tố nguy cơ.
Hai bảng phân loại được áp dụng rộng rãi nhất trên lâm sàng là bảng phân loại
theo cơn động kinh năm 1981 và bảng phân loại theo hội chứng động kinh năm
1989. Hiện nay đã có những thay đổi về thuật ngữ và đánh giá động kinh theo
phân loại động kinh 2017 của ILAE.
* Tóm tắt bảng phân loại theo cơn động kinh năm 1981: dựa trên phân loại lâm
sàng và điện não đồ của các cơn động kinh.

Các cơn giật toàn thể: là cơn giật mà các thay đổi lâm sàng đầu tiên biểu hiện lúc
đầu ở cả hai bán cầu đại não.
Có 6 kiểu cơn:
- Cơn vắng ý thức (absence)
- Cơn giật cơ (myoclonic)
- Cơn giật rung (clonic)
- Cơn giật cứng (tonic)
- Cơn giật cứng – giật rung ( tonic – clonic)
- Cơn mất trương lực (atonic)
Biểu hiện vận động thường biểu hiện hai bên
Ý thức thường bị suy giảm
Cơn giật từng phần: Là cơn động kinh mà thay đổi lâm sàng đầu tiên và điện não
đồ chỉ ra hoạt hóa tế bào thần kinh giới hạn ở một bán cầu đại não.
Có 3 kiểu cơn
- Cơn giât từng phần đơn thuần


9

1. Vận động: cơn giật tác động đến các hoạt động cơ gây nên các vận động co giật
của các chân, mặt, cánh tay hoặc các phần khác của cơ thể
2. Cảm giác: cơn với các triệu chứng cảm giác: vấn đề về nghe, có thể ảo giác và
các méo mó hình ảnh khác.
3. Tự trị (autonomic): Cơn với các triệu chứng tự trị tác động đến các phần của não
chịu trách nhiệm đến các chức năng tự động: các thay đổi về áp lực máu, nhịp tim,
chức năng ruột.
4. Tâm thần: cơn với các triệu chứng tâm thần tác động đến các phần của não gây
nên trải nghiệm trước đó, ảo giác (thị giác, âm thanh, mùi vị, ngửi), lo âu hoặc sợ
hãi…
- Cơn giật từng phần phức hợp (CPS) với biểu hiện ý thức bị suy giảm

Điện não đồ của CPS thấy phóng điện bất thường hai bên đặc biệt sau phóng điện
trong cơn lúc đầu truyền từ ổ động kinh
- Cơn giật từng phần tiến tới cơn giật toàn thể hóa hoặc co giật toàn thể hóa thứ
phát. Cơn giật này có thế từ bất kỳ của cơn giật từng phần nào.
* Phân loại động kinh và hội chứng động kinh (Theo tạp chí Epilepsia, 1989)
- Động kinh và hội chứng động kinh liên quan đến khu trú
+ Động kinh nguyên phát liên quan đến tuổi
 Động kinh lành tính trẻ em với các cơn kịch phát Rolando
 Động kinh lành tính trẻ em với cơn kịch phát vùng chẩm
 Động kinh nguyên phát khi đọc.
+ Động kinh triệu chứng
Loại này bao gồm các hội chứng rất thay đổi tùy theo khu trú của căn nguyên gây
bệnh.
+ Động kinh căn nguyên ẩn
Khi các nguyên nhân còn chưa biết nên gọi là động kinh cục bộ căn nguyên ẩn.
- Động kinh và hội chứng động kinh toàn thể
 Động kinh nguyên phát liên quan đến tuổi (từ tuổi nhỏ đến lớn)


10

 Co giật sơ sinh lành tính gia đình
 Co giật sơ sinh lành tính
 Động kinh giật cơ lành tính ở trẻ em
 Động kinh vắng ý thức ở trẻ em
 Động kinh vắng ý thức ở thiếu niên
 Động kinh giật cơ thiếu niên
 Động kinh cơn lớn khi ngủ dậy
(Các động kinh khác xếp vào nhóm toàn thể vô căn, không xếp vào nhóm này)
Động kinh căn nguyên ẩn và/ hoặc triệu chứng với biểu hiện chủ yếu bằng:

 Co thắt trẻ em (Hội chứng West)
 Hội chứng Lennox- Gastaut
 Động kinh với cơn giật cơ mất trương lực
 Động kinh với vắng ý thức giật cơ
 Động kinh triệu chứng
• Không có căn nguyên đặc hiệu
 Bệnh não giật cơ sớm
 Bệnh não trẻ em xảy ra sớm với hoạt động bùng phát - dập tắt (hội chứng
Ohtahara)
 Các cơn khác
• Các hội chứng đặc hiệu: nhiều nguyên nhân chuyển hóa và thoái hóa được xếp
vào nhóm này.
- Động kinh và hội chứng động kinh không xác định được là toàn thể hay cục bộ
+ Phối hợp cả cơn toàn toàn thể và cơn cục bộ, đặc biệt là:
 Cơn động kinh sơ sinh
 Động kinh giật cơ nặng tuổi thơ
 Động kinh với nhọn- sóng liên tục cả trong thời gian ngủ
 Động kinh với thất ngôn mắc phải


11

+ Động kinh không có đặc điểm cơn toàn thể hay cục bộ
- Các hội chứng đặc biệt
+ Các cơn ngẫu nhiên liên quan tới một tình huống gây động kinh tạm thời:
 Co giật do sốt cao
 Các cơn động kinh chỉ xảy ra khi có yếu tố nhiễm độc hoặc chuyển hóa
+ Cơn riêng rẽ, trạng thái động kinh riêng rẽ.
* Phân loại co giật 2010 xem xét lại thuật ngữ và cơ cấu lại co giật và động kinh:
Báo cáo của ILAE về phân loại và thuật ngữ 2005-2009

- Cơn giật toàn thể
+ Giật cứng – giật rung
+ Cơn vắng

Điển hình
Không điển hình
Cơn đặc biệt: cơn vắng giật cơ, giật cơ mí mắt(eyelid myoclonia)

+ Cơn giật cơ

Cơn giật cơ
Cơn giật cơ mất trương lực
Cơn giật cơ – giật cứng

+ Cơn giật rung
+ Cơn giật cứng
+ Cơn mất trương lực
- Cơn giật cục bộ
+ Không suy giảm ý thức hoặc nhận biết
+ Có suy giảm ý thức hoặc nhận biết
+ Tiến triển tới hai bên, cơn co giật
- Không biết: Các cơn co thắt động kinh
- Hội chứng điện lâm sàng: Căn cứ theo tuổi lúc đầu biểu hiện. Ví dụ: Hội chứng
West, hội chứng Lennox – Gastaut, động kinh giật cơ thanh thiếu niên.
- Constellation: Dựa trên tổn thương đặc biệt hoặc các nguyên nhân khác gợi ý về
lâm sàng, điều trị, phẫu thuật. Ví dụ động kinh thùy thái dương giữa do xơ hóa hồi
hải mã, cơn giật gelastic với harmatom dưới đồi.


12

- Động kinh liên quan với cấu trúc hoặc tình trạng chuyển hóa: ví dụ dị tật phát
triển vỏ não (phì đại bán cầu não, lạc chỗ,…), hội chứng đa thần kinh (u xơ thần
kinh, stuge Weber,…)
- Động kinh nguyên nhân không biết
* Phân loại 2017 của ILAE về các cơn động kinh
Thuật ngữ cũ
Mất ý thức
Từng phần
Từng phần đơn thuần
Cục bộ phức hợp
Rối loạn nhận thức
Tâm thần
Toàn thể thứ phát

Thuật ngữ mới
Nhận thức bị giảm
Cục bộ
Nhận thức cục bộ
Nhận thức bị giảm cục bộ
Nhận thức bị giảm cục bộ
Nhận thức
Cục bộ tiến tới cơn giật cứng – giật rung
hai bên

Có 3 mức:
Mức 1: Các loại cơn động kinh
Mức 2: Các loại động kinh
Mức 3: Các hội chứng động kinh
Phân loại ILAE về giải thích mở rộng của kiểu co giật (1)

13

Lúc đầu cục bộ

Nhận thức

Impaired
Awareness

Lúc đầu vận động
Cơn tự động
Cơn mất trương lực (2)

Lúc đầu toàn thể

Vận động

Vận động

Giật cứng – giật rung

Giật cứng – giật rung

Giật rung

Cơn co thắt động kinh

Giật cứng

Không vận động

Giật cơ

Cơn ngừng trạng thái

Cơn giật rung

Giật cơ – giật rung – giật
cứng

Co thắt động kinh (2)

Giật cơ – mất trương lực

Tăng vận động

Cơn co thắt động kinh

Giật cơ

Không vận động (cơn
vắng)

Giật cứng
Lúc đầu không vận động
Tự trị
Ngừng trạng thái
Nhận thức

Lúc đầu không biết

Không phân loại (3)

Điển hình
Không điển hình
Giật cơ
Cơn giật cơ mí mắt

Xúc cảm
Cảm giác

Cục bộ tới giật cứng giật
rung

(1) Định nghĩa, các kiểu cơn giật khác và mô tả được
liệt kê trong bài và chú giải các thuật ngữ
(2) Mức độ nhận thức thường không đặc hiệu
(3) Do thông tin không đủ hoăc không thể đưa ra các
loại khác


14

1.4.1 Mức 1: Các loại cơn động kinh
Xác định vị trí cơn động kinh bắt đầu, ý nghĩa lựa chọn thuốc động kinh.
- Bắt đầu cục bộ
- Bắt đầu hai bên
- Biểu hiện lúc đầu không biết

- Nhận thức cục bộ (focal aware)
- Nhận thức cục bộ bị giảm (focal impared awareness)
- Đôi khi nhận thức không biết
- Cơn giật bắt đầu cục bộ rồi lan tới hai phía của não và gây cơn giật cứng – giật rung
hai bên thay cơn cục bộ toàn thể hóa.
- Thuật ngữ tiền triệu (aura)
1.4.1.1 Cơn giật cục bộ
- Cơn giật cục bộ tự động (automatism): Cơn giật với hành vi sờ soạng tự động như
liếm môi, xoa tay, đụng chạm đồ vật nhiều lần, đi vòng tròn, nhắc lại đoạn không có
nghĩa, hoặc tự cởi quần áo.
- Co giật cục bộ mất trương lực (atonic), ví dụ một tay hoặc một chân, mất đột ngột
trương lực cơ và cơ lực, chân tay mềm nhũn.
- Co giật rung cục bộ (clonic): Sự co giật có nhịp điệu kéo dài của một phần cơ thể
hoặc mặt.
- Cơn co thắt động kinh cục bộ (epileptic spasmes): sự co gấp đột ngột hoặc cong
thân, gấp hoặc duỗi của chi kéo dài ít hơn vài giây. Hoạt động thường xảy ra co cụm
lại (cluster). Thuật ngữ cơn co thắt ở trẻ nhũ nhi được thay là cơn co thắt động kinh
xảy ra trong thời kỳ trẻ em.
- Co giật tăng chuyển động chi (hyperkinetic seizure): cơn giật với chuyển động gập
mạnh hoặc kiểu đạp xe đạp, thậm chí cả hai phía cơ thể, điện não đồ thường cho thấy
nguồn gốc thùy trán cục bộ. Nhiều người thường dùng từ các cơn co giật tăng vận
động.
- Cơn giật cơ cục bộ (focal myoclonic): cú giật nhanh, ngắn và không đều của hai
chi hoặc về mặt về một phía cơ thể.


15

- Cơn giật cứng cục bộ (focal tonic): co cứng của tay, chân, haowcj cổ gây nên thay
đổi tư thế trong cơn co giật.

- Cơn tự trị cục bộ (autonomic seizure): cơn giật ảnh hưởng đầu tiên của cơn trên
chức năng hệ thần kinh tự trị như nhịp tim, huyết áp, sự vã mồ hôi, màu da, dựng tóc,
và cảm giác dạ dày ruột.
- Co giật ngừng trạng thái cục bộ (focal behavior arrest seizure): Trong dạng cơn
giật này, vận động ngừng lại, đôi khi gọi là sự đóng bang hay sự ngừng. Vì ngừng
trạng thái ngắn phổ biến và khó thấy như là bất thường. Một cơn chỉ có thể được
phân loại như cơn ngừng trạng thái cục bộ nếu sự ngừng trạng thái là nét chủ yếu suốt
toàn cơn giật.
- Cơn còn nhận thức cục bộ (focal cognitive seizure): Dạng co giật này quy cho
nhận thức (suy nghĩ) trong cơn giật. Sự suy giảm ảnh hưởng đến ngôn ngữ, nhận thức
không gian, khả năng tính toán, hoặc các chức năng nhận thức khác.
- Cơn cảm xúc cục bộ (focal emotional seizure): bắt đầu với sự sợ hãi, lo âu, thường
ít vui mừng. Có thể có tiếng cười hoặc khóc vô cớ, có thể hoặc không có thể đi cùng
với xúc cảm chủ quan. Cơn gelastic và dacrystic sẽ là cơn trong nhóm này.
- Cơn cảm giác cục bộ (focal sensory seizure): các cơn cảm giác cục bộ có thể gồm
các triệu chứng ngứa ran, sự tê cóng, âm thanh, sự ngửi, sự nếm, sự nghiêng hoặc
cảm giác xoay tròn, chóng mặt, và cảm giác nóng, lạnh.
1.4.1.2 Cơn giật toàn thể
- Cơn giật cứng – giật rung toàn thể (generalized tonic – clonic): Bệnh nhân mất
ngay sự nhận thức, với sự co cứng các chi (giai đoạn co cứng), theo sau giật mạnh có
nhịp điệu kéo dài của các chi và mặt (giai đoạn giật rung). Thời gian kéo dài từ 1 – 3
phút. Cơn có thể gây nên tiếng kêu ở lúc bắt đầu, ngã xuống, cắn vào lưỡi, và ỉa đùn,
đái dầm.
- Cơn giật rung toàn thể (generalized clonic): Cơn giật mạnh kéo dài nhịp điệu của
chi và / hoặc lúc đầu với không có giai đonạ co cứng trương lực. Cơn co giật thường
xảy ra nhất ở thanh thiếu niên.


16

- Cơn giật cứng toàn thể (generalized tonic): Sự co cứng của tất cả các chi, không ó
giai đoạn giật rung.
- Cơn giật cơ toàn thể (generalized myoclonic): cơn giật mạnh không đều, không
kéo dài của các chi, mặt, mắt, hoặc mi mắt. Sự co giật của cơ của toàn cơ thể không
phải luôn luôn đồng thì bên trái – phải, nhưng cơn xảy ra ở cả hai phía cơ thể.
- Cơn giật cơ – giật cứng – giật rung toàn thể (generalized myoclonic-tonicclonic): Cơn giật này giống như cơn giật cứng – giật rung toàn thể, cươn được đến
trước bằng một vài co giật cơ mạnh ở cả hai phía cơ thể.
- Cơn giật cơ - mất trương lực cơ toàn thể (generalized myoclonic – atonic):
Những cơn giật này biểu hiện với một vài co giật cơ mạnh, theo sau trẻ ngã quỵ.
- Cơn mất trương lực toàn thể (generalized atonic): cơn gục xuống thình lình với sự
mất đột ngột trương lực cơ và cơ lực làm trẻ ngã xuống đất hoặc ngồi ghế. Cơn
thường kéo dài chỉ vài giây.
- Cơn co thắt động kinh toàn thể (generalized epileptic spasms): Các cơn ngắn với
gấp vào than mình hoặc duỗi chi. EEG video xác định biểu hiện lúc đầu cục bộ hay
toàn thể.
- Cơn vắng điển hình toàn thể (generalized typical absence): Lúc đầu đột ngột
ngừng hoạt động với nhìn chằm chằm, đôi khi với chớp mắt và gật đầu hoặc các hành
vi tự động khác. Cơn kéo dài trên vài giây, sự nhận thức và trí nhớ giảm sút. Hồi phục
ngay sau đó. EEG luôn cho thấy sóng gai toàn thể.
- Cơn vắng không điển hình toàn thể (generalized atypical absence): Giống như
cơn vắng điển hình, nhưng có biểu hiện lúc đầu và hồi phục chậm và thay đổi giọng
phát âm hơn. Cơn có thể khó phân biệt với cơn nhận thức suy giảm cục bộ, nhưng
cơn vắng thường hồi phục nhanh hơn và EEG khác nhau.
- Cơn vắng giật cơ toàn thể (generalized myoclonic absence): Một cơn với vài cái
giật mạnh và sau đó cơn vắng.
- Cơn giật cơ mí mắt toàn thể (generalized eyelid myoclonia): cơn giật cơ mí mắt
biểu hiện các cơn giật mạnh và hướng hai mắt lên trên, thường gây nhắm hai mắt


17

hoặc bởi ánh sang. Cơn giật mí mắt toàn thể có thể liên quan đến cơn vắng ở những
người bị hội chứng Jeavon.
1.4.1.3 Cơn giật cơ biểu hiện lúc đầu không biết
- Có đến khoảng 80% độ tin cậy về mức độ kiểu cơn giật lúc đầu được biết.
- Cơn giật xác định lúc đầu không tin cậy được sẽ mang tên không biết. Cơn giật lúc
đầu không biết quan trọng nhất là cơn co cứng – giật rung, cơn co thắt động kinh, cơn
ngừng trạng thái hành vi (mà có thể hoặc suy giảm nhận thức cục bộ hoặc cơn vắng).
- Nếu biểu hiện lúc đầu của cơn không biết được phân loại sau đó, dạng tên co giật sẽ
thay đổi.
1.4.2 Mức 2: Kiểu động kinh
 Động kinh cục bộ
Một ổ cục bộ
Nhiều ổ cục bộ
Ảnh hưởng đến nhận thức sẽ được chú ý
 Động kinh toàn thể
Cơn vắng, giật cơ, giật cứng, giật cứng – giật rung, mất trương lực
 Cơn toàn thể và cơn cục bộ kết hợp
EEG cần xem sự phóng điện toàn thể và cục bộ kết hợp. Ví dụ hội chứng Dravet,
động kinh của kiểu Lennox – Gastaut
 Không biết
Ví dụ: Bệnh nhân bị vài cơn giật toàn thể về tiền sử nhưng EEG bình thường
1.4.3 Mức 3: Hội chứng động kinh
Nhóm co giật, EEG và các biểu hiện hình ảnh có khuynh hướng hợp thành
với nhau
Biểu hiện lâm sàng tùy theo tuổi
Tiên lượng
Các yếu tố gây cơn
Sự thay đổi cơn ngày đêm

18

Rối loạn chức năng trí tuệ riêng biệt
Cùng trạng thái tâm thần kết hợp
Các ứng dụng điều trị
* Động kinh không xác định được là toàn thể hay cục bộ:
Động kinh hỗn hợp (vừa toàn thể vừa cục bộ)
Co giật sơ sinh
Giật cơ nặng ở trẻ nhỏ
Động kinh với sóng nhọn liên tục trong giai đoạn ngủ
Động kinh mắt phải mất ngôn ngữ, hội chứng Landau – Kleffner
Động kinh khác không xác định được.
2. Nguyên nhân
Động kinh xảy ra là do sự kết hợp giữa yếu tố di truyền và yếu tố mắc phải, tuỳ
từng trường hợp mà yếu tố này chiếm ưu thế hơn yếu tố kia [11].
* Yếu tố mắc phải: bao gồm nhiều yếu tố, thay đổi tuỳ theo tuổi
- Ở trẻ sơ sinh: các nguyên nhân phổ biến là [7]:
+ Ngạt sơ sinh
+ Các sang chấn sản khoa (đặc biệt là các sang chấn gây chảy máu trong sọ)
+ Các nhiễm khuẩn hệ thần kinh trung ương: viêm não - màng não do vi khuẩn,
virus
+ Các chảy máu trong sọ: chảy máu não - màng não do dị dạng động - tĩnh mạch
não, túi phình mạch, bệnh chảy máu của trẻ sơ sinh.
+ Dị dạng bẩm sinh: xơ cứng Bourneville, loạn sản tế bào vỏ não.
- Sau thời kỳ sơ sinh: Có rất nhiều nguyên nhân có thể gây động kinh khởi phát ở
trẻ em
+ Co giật do sốt cao [8]
+ Nhiễm khuẩn hệ thần kinh trung ương: di chứng viêm não do virus, viêm não màng não do vi khuẩn, áp xe não
+ Động kinh do di chứng của một tổn thương não khi đẻ: ngạt khi đẻ, sang chấn

sản khoa.


19

+ Tổn thương cấu trúc trong sọ: tắc mạch não, chảy máu não, di chứng xuất huyết
não - màng não, dị dạng mạch máu não, u não, ứ nước não, chấn thương sọ não.
+ Bệnh di truyền: xơ cứng củ Bourneville, u xơ thần kinh.
+ Hội chứng đặc biệt: hội chứng West, Lennox – Gastaut.
* Yếu tố di truyền: di truyền trong động kinh tuân theo nhiều phương thức khác
nhau:
- Các cơn động kinh xảy ra trong bối cảnh của rối loạn di truyền đa phủ tạng.
- Các động kinh nguyên phát với phương thức di truyền đơn thuần theo học
thuyết Mendel.
- Động kinh với phương thức di truyền phức tạp.
- Các động kinh nguyên phát kết hợp với các rối loạn cấu trúc di truyền của tế bào
(nhiễm sắc thể).
Loại động kinh do di truyền bao gồm nhiều loại cơn: các cơn toàn bộ: cơn co
cứng - co giật, cơn giật cơ, cơn mất trương lực, cơn vắng ý thức, cơn co thắt gấp
(HC West), co giật sơ sinh lành tính gia đình, co giật ở trẻ em lành tính có tính chất
gia đình, một số động kinh thùy trán, thùy chẩm lành tính…
3. Một số hội chứng động kinh ở trẻ em
* Co giật sơ sinh lành tính
- Co giật sơ sinh sơ sinh lành tính vô căn: thường gặp ở trẻ trai, xảy ra ở ngày thứ
5 sau đẻ, biểu hiện của cơn dưới dạng rung giật cơ (không bao giờ dưới dạng co
cứng cơ), cơn có xu hướng lan tỏa từ nửa thân mộ bên sang bên đối diện, kéo dài
1-3 phút, cũng có thể diến ra liên tiếp dẫn đến động kinh liên tục. Khám ngoài cơn
không thấy bất thường, tiên lượng tốt, trẻ phát triển tinh thần vận động bình
thường, tiến triển lâu dài ít trở thành động kinh.
- Co giật sơ sinh lành tính gia đình: thường xuất hiện cơn vào ngày thứ 2 và thứ 3

sau đẻ, cũng có thể khởi phát muộn sau 1 tháng hoặc 3 tháng. Biểu hiện lâm sàng
là các cơn rung giật cơ đôi khi có ngừng thở, tiên lượng tốt nhưng vẫn có thể xuất
hiện động kinh thứ phát ở tuổi nhi đồng hoặc lúc trưởng thành.
* Co giật sơ sinh khác:


20

- Bệnh não rung giật cơ sớm:
Khởi phát vào thời kỳ sơ sinh biểu hiện của các cơn bao gồm: các rung giật cơ
thất thường từng đoạn hoặc cục bộ, các rung giật cơ 2 bên, các cơn cục bộ đơn
thuần, các cơn co thắt cơ kiểu co cứng. Các cơn này có thể xuất hiện sớm vài giờ
sau đẻ hoặc xuất hiện muộn hơn khi trẻ được 3-4 tháng tuổi. Khám bệnh nhi thấy
phát triển phát triển kém hoặc ngừng phát triển (giảm trương lực trục thân nhưng
tăng trương lực tứ chi, tâm trí không phát triển). Chụp CLVT sọ não có thể thấy
hình ảnh giãn não thất bên, teo vỏ não…
- Bệnh não động kinh trẻ em sớm (hội chứng Ohtahara)[13]
Trẻ ra đời bình thường và sau một giai đoạn tiềm tàng sẽ xuất hiện các cơn kiểu
co thắt cơ xuất hiện thành từng chặp xen vào đó là những cơn co giật toàn thể hoặc
giật nửa bên cơ thể. Khám thấy các bất thường về thần kinh kết hợp với chậm phát
triển tâm trí, nguyên nhân thường do các khuyết tật bẩm sinh.
* Hội chứng West (cơn co thắt trẻ em)[10]
Là một loại động kinh toàn bộ căn nguyên ẩn hoặc triệu chứng. Cơn xảy ra chủ
yếu ở trẻ em dưới một tuổi. Hội chứng West được biểu hiện bằng 3 triệu chứng
sau:
- Cơn co thắt gấp: xảy ra đột ngột, thời gian rất ngắn trong vài giây. Biểu hiện lâm
sàng là đầu, cổ và mỡnh gấp lại, chi trờn bắt chéo lại trước ngực, chi dưới gấp, co
thắt đối xứng cả hai bên cơ thể, cũng có khi chỉ giới hạn ở đầu (tư thế gật đầu)
hoặc co thắt ở tư thế duỗi. Các cơn xảy ra thành từng chuỗi, xảy ra nhiều cơn trong
ngày thường xảy ra vào lúc sắp tỉnh giấc.

- Chậm hoặc ngừng trệ phát triển tâm thần vận động.
- Điện não đồ có loạn nhịp điện thế cao.
* Hội chứng Lennox- Gastaut [5]
Đây là một hội chứng động kinh nặng, thường khởi phát ở trẻ 1- 8 tuổi, đỉnh
cao vào lúc 3 tuổi. Hội chứng này bao gồm các cơn động kinh, rối loạn phát triển
tâm thần vận động và bất thường trên điện não đồ.


21

- Các cơn động kinh bao gồm nhiều kiểu cơn khác nhau: cơn cứng trương lực có
hoặc không đi kèm mất ý thức, cơn mất trương lực, cơn vắng ý thức không điển
hình, cơn giật cơ, các cơn thường kháng với điều trị.
- Chậm phát triển tâm thần vận động và rối loạn nhân cách
- Bất thường trên điện não đồ
Tiên lượng thường nặng
* Động kinh cục bộ lành tính
Động kinh cục bộ lành tính rất thường gặp trong các động kinh ở trẻ em. Tuổi
khởi phát cơn thường trong khoảng 4-8 tuổi, các trường hợp khởi phát sớm liên
quan đến nguyên nhân thực thể. Triệu chứng các cơn: phần lớn là các cơn cục bộ
vận động hoặc giác quan đơn thuần, cũng có trường hợp có cơn cục bộ phức hợp,
không bao giờ thấy có cơn trương lực hoặc mất trương lực. Không có triệu chứng
khu trú ngoài cơn, không có suy yếu trí tuệ, phát triển thần kinh tâm lý bình
thường, có tỷ lệ cao các bệnh nhi có tiền sử gia đình bị động kinh. Cơn có thể kết
thúc vào tuổi dậy thì.
4. Xét nghiệm
5.1. Điện não đồ
Là xét nghiệm có giá trị chẩn đoán xác định cơn, loại cơn, vị trí ổ động kinh, ở
trẻ em thường ghi điện não đồ giữa các cơn, có sử dụng các nghiệm pháp hoạt hoá
như: thở sâu, kích thích ánh sáng, trẻ nhỏ ghi lúc ngủ.

Bất thường đặc trưng của điện não đồ trong động kinh là sự xuất hiện hoạt động
kịch phát lan toả hoặc khu trú có hoặc không đi kèm biến đổi điện não đồ nền.
Tuy nhiên, tần xuất các bất thường ghi ngoài cơn trên điện não đồ của bệnh nhân
động kinh là rất thất thường, khoảng 15% bệnh nhân động kinh không có các bất
thường trên điện não đồ ghi ngoài cơn [12].
Các bất thường trên bản ghi điện não đồ thay đổi ở các hội chứng động kinh
khác nhau:


22

- Động kinh cơn vắng: Hoạt động kịch phát nhọn sóng 3 chu kỳ/giây đối xứng và
đồng bộ phối hợp với các sóng cơ bản bình thường [6].
- Hội chứng West, hội chứng Lennox-Gastaut: Điện não nhiều nhọn sóng chậm
xuất hiện hoặc đơn độc, hoặc thành chặp phối hợp với các dạng kịch phát khác.
- Động kinh cơn lớn: Các loạt kịch phát nhọn, đa nhọn, phức hợp nhọn - sóng...
lan toả hai bán cầu.
- Động kinh cục bộ: Sóng kịch phát khu trú ở vùng gây động kinh có thể phối hợp
với các nhọn, sóng chậm khu trú.
* Điện não đồ nội sọ
Điện não đồ nội sọ ( iEEG ), là một loại theo dõi điện sinh lý sử dụng các điện
cực đặt trực tiếp trên bề mặt não bộ để ghi lại hoạt động điện từ vỏ não . Ngược
lại, điện cực điện não đồ thông thường (EEG) theo dõi hoạt động này từ bên ngoài
hộp sọ. ECoG có thể được thực hiện trong phòng phẫu thuật trong khi phẫu thuật
(ECoG trong phẫu thuật) hoặc bên ngoài phẫu thuật (ECoG ngoài phẫu thuật). Bởi
vì một ca phẫu thuật sọ não (một vết mổ phẫu thuật vào hộp sọ) là cần thiết để cấy
lưới điện cực, ECoG là một thủ tục xâm lấn.
Ghi ECoG được thực hiện từ các điện cực được đặt trên vỏ não tiếp xúc. Để
truy cập vào vỏ não, trước tiên, một bác sĩ phẫu thuật phải thực hiện phẫu thuật cắt
sọ, loại bỏ một phần của hộp sọ để lộ bề mặt não. Thủ tục này có thể được thực

hiện dưới gây mê toàn thân hoặc gây tê tại chỗ nếu cần có sự tương tác của bệnh
nhân để lập bản đồ vỏ não chức năng. Các điện cực sau đó được phẫu thuật cấy
ghép trên bề mặt vỏ não, với vị trí được hướng dẫn bởi kết quả điện não đồ trước
phẫu thuật và chụp cộng hưởng từ (MRI). Các điện cực có thể được đặt bên ngoài
màng cứng hoặc dưới màng cứng. Mảng điện cực ECoG thường bao gồm mười
sáu điểm gắn, thép không gỉ dùng một lần, đầu carbon, bạch kim, hợp kim bạch
kim-iridiumhoặc các điện cực bóng vàng, mỗi điện cực được gắn trên một quả
bóng và khớp ổ cắm để dễ định vị. Các điện cực này được gắn vào một khung quá
mức trong cấu hình của vương miện và hoặc quầng sáng. Dải điện cực và dải điện
cực cũng được sử dụng rộng rãi trong các kích thước khác nhau, có từ 4 đến 256


23

tiếp xúc điện cực. Các lưới trong suốt, linh hoạt và được đánh số ở mỗi lần tiếp
xúc điện cực. Khoảng cách tiêu chuẩn giữa các điện cực lưới là 1 cm; các điện cực
riêng lẻ thường có đường kính 5 mm. Các điện cực ngồi nhẹ trên bề mặt vỏ não, và
được thiết kế với đủ độ linh hoạt để đảm bảo rằng các chuyển động bình thường
của não không gây thương tích. Một lợi thế chính của các mảng điện cực dải và
lưới là chúng có thể được trượt bên dưới màng cứng vào các vùng vỏ não không bị
lộ ra ngoài. Các điện cực dải và mảng vương miện có thể được sử dụng trong mọi
kết hợp mong muốn. Các điện cực sâu cũng có thể được sử dụng để ghi lại hoạt
động từ các cấu trúc sâu hơn như đồi hải mã.
5.2. Xét nghiệm khác:
Sinh hoá máu, CTScan sọ não, cộng hưởng từ sọ não...chủ yếu để chẩn đoán
phân biệt và tìm nguyên nhân động kinh.
6. Chẩn đoán
6.1. Chẩn đoán xác định:
Dựa vào lâm sàng và điện não trong đó lâm sàng là chính.
* Lâm sàng:

- Dựa vào chứng kiến cơn, mô tả cơn của người được chứng kiến cơn với đặc điểm
sau:
+ Cơn ngắn, xuất hiện đột ngột
+ Cơn tái phát, giống nhau, từ hai cơn trở lên.
+ Có biểu hiện lâm sàng phù hợp với một loại cơn nhất định
- Khám phát hiện các di chứng, các triệu chứng về thần kinh, tâm thần hoặc các
dấu vết còn lại sau cơn, đặc biệt là cơn lớn (vết sẹo, vết cắn vào môi, lưỡi...), các
biểu hiện sau cơn: quên, lú lẫn...
* Điện não đồ: có sóng kịch phát


24

6.2. Chẩn đoán phân biệt
* Cơn hạ đường huyết: Thường có tiền triệu và triệu chứng lâm sàng rất rõ: cảm
giác đói, vã mồ hôi, xanh tái, đau thượng vị, uống glucoza các triệu chứng mất đi
nhanh.
* Sốt cao co giật: Lâm sàng biểu hiện cơn giật có liên quan dến tình trạng tăng
thân nhiệt, cần phân biệt với động kinh có cơn động kinh tái phát liên quan đến
tình trạng tăng thân nhiệt và trạng thái động kinh do sốt.
+ Điện não đồ có biến đổi dễ nhầm lẫn, có hoạt động kịch phát điển hình hoặc
không điển hình.
* Cơn hạ canxi huyết:
+ Hay gặp ở trẻ nhỏ, biểu hiện là co cơ chủ yếu ở ngọn chi
+ Xét nghiệm thấy canxi máu giảm, điện não đồ không có sóng kịch phát
* Cơn ngất
Cơn xảy ra đột ngột, mất ý thức ngắn đi kèm mất trương lực và ngã, thường xảy
ra do căn nguyên tim mạch (trong cơn có rối loạn về mạch, huyết áp ).
* Cơn khóc lặng: xảy ra ở trẻ từ vài tuần đến 5 tuổi, xuất hiện tím tái vào cực điểm
cơn khóc hoặc giận dữ, có thể kết hợp với mất ý thức, co giật ngắn vào cuối giai

đoạn, tiến triển lành tính. Lâm sàng trẻ đang khóc nín bặt, xanh tái môi mặt, mềm
nhão tay chân đôi lúc không nhận biết hoặc thậm chí run giật chi thoáng qua.
+ Điện não đồ dễ nhầm lẫn, có thể có biến đối kịch phát không điển hình.
* Tic (thói, tật): là những cử động đột ngột, không hữu ý, nhanh, tái diễn không
theo nhịp điệu của một hoặc nhiều nhóm cơ, không có mục đích rõ ràng.
+ Lâm sàng biểu hiện đa dạng, xu hướng mạn tính, giảm trong một số tình huống
như mải chơi, ngủ. hay bị ban ngày, khi thức, tăng lên trong một số tình huống như
tập trung học tập, xem ti vi, ăn cơm.
+ Điện não đồ không có sóng kịch phát hoặc có thể nhầm lẫn các biến đổi kịch
phát không điển hình
* Cơn co giật phân ly (hysteria)


25

+ Thường gặp ở trẻ lớn, trẻ gái, trẻ có nhân cách phân ly, liên quan đến các biến cố
gia đình, trường học
+ Cơn xảy ra khi có người ở xung quanh, có tính ám thị, không mang tính chất
định hình, có xu hướng tăng khi được quan tâm.
+ Trong cơn không mất ý thức, dễ bị ám thị từ bên ngoài.
+ Điện não đồ không có sóng kịch phát.
* Một số bệnh lý khác:
+ Hành vi tự kích thích: có thể gặp ở trẻ nhỏ (6 tháng tuổi), thường nhầm với động
kinh cơn trương lực
+ Rối loạn giấc ngủ
+ Rối loạn vận động, một số động tác tự động ở trẻ chậm phát triển, tự kỷ
+ Migraine, hội chứng tăng thông khí, tác dụng phụ của thuốc, liệt chu kỳ, chóng
mặt.
7. Điều trị
7.1. Điều trị cơn

- Đặt trẻ vào một nơi an toàn, đầu nghiêng sang một bên, nới rộng quần áo, lau
sạch đờm rãi.
- Đánh giá tình trạng hô hấp của trẻ, tần số cơn, thời gian cơn. Trường hợp cơn kéo
dài, xu hướng tái phát hoặc cơn triệu chứng của một tổn thương não (viêm nãomàng não, thiếu máu não ...) cần phải điều trị bằng thuốc:
+ Seduxen liều ban đầu 0,5 mg/kg, tiêm bắp hoặc đưa vào đường trực tràng, có thể
tiêm nhắc lại với liều 0,25mg/kg.
+ Phenobarbital tiêm bắp với liều 15 - 20mg/kg.
Sau 24 giờ cần được tiếp nối bằng phenobarbital uống với liều 5mg/kg.
7.2. Điều trị bệnh động kinh
* Điều trị ngoại khoa
Thường chỉ được chỉ định cho một số trường hợp động kinh cục bộ kháng với
điều trị nội khoa hoặc động kinh do u não, dị dạng mạch máu não.