Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch

XUẤT HUYẾT GIẢM TC MIỄN DỊCH
(ITP: IMMUNE THROMBOCYTOPENIA,
IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA)


MỤC TIÊU
1. Trình bày được các đặc điểm của tiểu cầu và tính
chất xuất huyết nếu có bất thường.
2. Nêu được cơ chế bệnh sinh của bệnh xuất huyết
giảm tiểu cầu miễn dịch (XHGTCMD).
3. Mô tả được lâm sàng, cận lâm sàng và chẩn đoán
của XHGTCMD.
4. Trình bày các bước điều trị XHGTCMD theo mức
độ xuất huyết.


ĐỊNH NGHĨA
 Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (XHGTCMD) là
tình trạng bệnh lý trong đó tiểu cầu ngoại vi bị phá
huỷ ở hệ liên võng nội mô do sự có mặt cuả một tự
kháng thể kháng tiểu cầu.



ĐẶC ĐIỂM CỦA TIỂU CẦU






TC là TB không nhân, ĐK 1 – 2 μm, được sản xuất từ mẫu tiểu
cầu ở tủy xương. Số lượng TC bình thường ở máu ngoại vi
150.000 - 400.000/mm3. Đời sống trung bình từ 8 – 10 ngày.
TC có nhiệm vụ cầm máu ở 3 giai đoạn:
- Tiết ra serotonine, ADP gây co mạch máu và tạo nút chặn TC
- Giải phóng thromboplastine, phospholipide tham gia vào giai
đoạn II của quá trình đông máu.
- Tiết ra thrombosthenin gây co cục máu đông.
Khi có bất thường về số lượng hay chất lượng tiểu cầu, bệnh
nhân sẽ có xuất huyết tự nhiên, dưới dạng chấm và vết bầm da
có hoặc không kèm theo xuất huyết niêm mạc và nội tạng.


SINH TẾ BÀO MÁU TỪ TUỶ XƯƠNG





DICH TỄ HỌC
 Tuổi: thường xảy ra 2 – 10 tuổi, đỉnh cao là 2 – 5
tuổi. Trẻ trên 10 tuổi và trẻ dưới 1 tuổi thường có
nguy cơ bệnh kéo dài.
 Giới: trẻ nam=nữ. Tuy nhiên ở người lớn thì tỷ lệ nữ
gấp 3 nam.
 Tại BV Nhi Đồng 1 và xuất huyết giảm TC miễn dịch
chiếm hàng đầu các bệnh huyết học đến khám và
nhập viện.

SINH LÝ BỆNH
 Qua trung gian kháng thể:
 Các kháng thể chống TC (bản chất là IgG): GPIIbGPIIIa, GPIb-GPIX và GPIa-IIa
 Tiểu cầu có phủ kháng thể bị tiêu huỷ bởi hệ võng
nội mô (hầu hết là ở lách)
 Rối loạn sinh tiểu cầu: kháng thể, chất độc tiêu bào
và các cytokines ức chế megakaryocytes


SINH LÝ BỆNH


SINH LÝ BỆNH


ITP VÀ NHIỄM TRÙNG
 HIV: có sự liên quan giữa số lượng TC và sự tải
virus; ức chế virus làm tăng số lượng TC trong hơn
80 - 90% trường hợp.
 H. pylori: các nghiên cứu cho thấy số lượng TC tăng
khi H. pylori được điều trị ở những nước có tần suất
H. pylori cao như Ý và Nhật Bản (but not the USA).
 HCV: viêm gan C và thuốc điều trị viêm gan
(interferon) cả hai đều có liên quan đến số lượng TC
 CMV: ITP kéo dài càng khó điều trị hơn khi nhiễm
CMV.


TIỀN SỬ

 Trong vòng 6 tuần trở lại có bị nhiễm siêu vi,
chủng ngừa virus sống (thường khởi bệnh sau 1 –
2 tuần), dùng thuốc heparine, quinine, aspirin…
 Trẻ < 6 tháng: lưu ý bệnh huyết học của mẹ.


LÂM SÀNG
 Dấu XH: XH da dạng chấm hay vết bầm, xuất
huyết ở mắt, mũi, họng, tiểu máu, tiêu ra máu.
Xuất huyết thường xảy ra đột ngột, tự nhiên ở một
trẻ đang khỏe mạnh.
 Thiếu máu (±): thường không thiếu máu.
 Gan, lách, hạch không to. 10% sờ chạm lách.
 Không dấu nhiễm trùng
 Dị tật bẩm sinh: lưu ý ở tai và xương để loại trừ
giảm TC bẩm sinh.


LÂM SÀNG


LÂM SÀNG


LÂM SÀNG
Đánh giá mức độ XH thường áp dụng LS:
 Nhẹ: xuất huyết da rải rác, không xuất huyết niêm.
 Trung bình: xuất huyết da và xuất huyết niêm.
 Nặng: xuất huyết nội tạng hay xuất huyết da và
niêm nhiều.

CẬN LÂM SÀNG
 CTM: TC < 100 x 109/L, HC giảm (±) và BC trong
giới hạn bình thường.
 PMNB: kích thước TC bình thường hay lớn; hình
dạng HC, BC bình thường.
 ĐMTB: TS kéo dài, thời gian co cục máu kéo dài;
TC, TQ, TCK, Fibrinogen bình thường.
 Tủy đồ: tủy đồ bình thường với mẫu TC bình thường
hay tăng sinh. Chỉ định khi: sau 2 tuần điều trị
Steroide mà lâm sàng và tiểu cầu còn kém, tái phát
sau giảm liều steroide, bệnh kéo dài trên 3 tháng.


CẬN LÂM SÀNG
 Tìm antiglycoprotein GP IIb/IIIa hay kháng thể
GPIb trên bề mặt tiểu cầu: chỉ hiện diện 60 – 80%
trường hợp, không cần thực hiện để chẩn đoán.
 Xét nhiệm tìm nguyên nhân: VS, điện di protein,
ANA, LE cell, antiphospholipid antibody, HIV,
CMV,… Các xét nghiệm này chỉ định khi bệnh kéo
dài > 3 tháng hay tái phát. Tuy nhiên, có thể chỉ định
cho bệnh nhi > 10 tuổi, giới nữ khi mới điều trị.


MỨC ĐỘ XH VÀ SỐ LƯỢNG TC


CHẨN ĐOÁN

 Chẩn đoán xác định:
1. XH xảy ra đột ngột ở trẻ khoe mạnh
2. Gan, lách, hạch không to
3. Tiểu cầu < 100 x 109/L
4. Tủy đồ: dòng mẫu TC bình thường hay tăng sinh
5. Đáp ứng với điều trị thuốc ức chế miễn dịch
 Chẩn đoán có thể:
1. XH xảy ra đột ngột ở trẻ khoe mạnh
2. Gan, lách, hạch không to
3. Tiêu cầu < 100 x 109/L
4. Loại trừ các bệnh lý khác làm giảm TC.


CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT






Sốt xuất huyết.
Nhiễm trùng huyết do não mô cầu.
Đông máu nội mạch rải rác.
Hội chứng tán huyết urê máu cao.
Liệt tiểu cầu.