Tải bản đầy đủ (.docx) (51 trang)

KHẢO sát đặc điểm dị tật bẩm SINH THỪA NGÓN TAY cái

Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (1.16 MB, 51 trang )

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

HOÀNG THỊ VÂN

KHẢO SÁT ĐẶC ĐIỂM DỊ TẬT BẨM SINH
THỪA NGÓN TAY CÁI

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC

HÀ NỘI – 2018


BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

HOÀNG THỊ VÂN

KHẢO SÁT ĐẶC ĐIỂM DỊ TẬT BẨM SINH
THỪA NGÓN TAY CÁI
Chuyên ngành: Phẫu thuật tạo hình
Mã số: 60720123
ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC

Người hướng dẫn khoa học:


GS.TS Trần Thiết Sơn

HÀ NỘI – 2018


DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT
AER

: Cầu ngoại bì đỉnh
(apical ectodermal ridge)

BMP

: Protein hình thành xương
(bone morphogenic protein)

BN

: Bệnh nhân

FGF

: Yếu tố phát triển nguyên bào sợi
(fibroblast growth factor)

HOX

: Yếu tố sao chép Homeobox
(Homeobox transcription factor)


JSSH

: Hội phẫu thuật bàn tay Nhật Bản
(Japanese Society for Surgery of the Hand)

SHH

:(Protein/gen) Sonic Hedgehog(Sonic Hedgehog)

ZPA

:Vùng hoạt động phân cực (zone of polarizing

activity)
ZRS

: Trình tự điều chỉnh vùng hoạt động phân cực
(zone of polarizing activity regulatory sequence)

(Khớp) IP

: Khớp liên đốt ngón tay cái
(Interphalangeal (joint))

(Khớp) MP

:Khớp bàn ngón tay cái
(Metacarpophalangeal (joint))




MỤC LỤC

PHỤ LỤC


DANH MỤC HÌNH


DANH MỤC BẢNG


DANH MỤC BIỂU ĐỒ


9

ĐẶT VẤN ĐỀ

Cấu trúc của bàn tay rất phức tạp, thực hiện nhiều chức năng giúp
con người thực hiện nhiều động tác từ thô sơ đến tinh tế trong lao động,
sinh hoạt hàng ngày. Bàn tay 5 ngón bình th ường gồm 4 ngón dài và ngón
cái, trong đó ngón tay cái chiếm đến 50% chức năng của bàn tay [1].
Thừa ngón tay cái là dị tật bẩm sinh hay gặp nhất trong các bất
thường bẩm sinh của ngón tay cái [2]. Dị tật này có thể gặp với tần suất
thay đổi từ 0.08 đến 1,4 trên 1000 trẻ sinh ra sống [3],[4],[5],[6] gặp
nhiều nhất ở người châu Á với tỉ lệ lên đến 2.2/1000 dân, gặp ít h ơn ở
người Mỹ da trắng và người Mỹ gốc phi với tỉ lệ là 0.25/1000 và
0.08/1000 dân [7]. Tỉ lệ gặp ở trẻ trai gấp từ 0.6 – 2.5 lần trẻ gái , phần
lớn thừa ngón tay cái xuất hiện ở một bên tay với căn nguyên ch ưa xác

định, khoảng 2/3 bị ở tay phải [8],[9]. Tuy nhiên thừa ngón cái 3 đốt có
thể có liên quan đến di truyền gen trội trên nhiễm sắc thể thường [7].
Dị tật thừa ngón tay cái biểu hiện trên lâm sàng rất đa d ạng, v ới
những biến đổi giải phẫu của da, tổ chức dưới da, móng, dây ch ằng, gân,
xương, khớp... với nhiều mức độ khác nhau về sự phát triển của ngón
thừa: có thể là một trụ da đơn giản cho tới một ngón phát tri ển khá
hoàn thiện cả về hình dáng và chức năng [1]. Thừa ngón tay cái tuy
không nguy hiểm đến tính mạng nhưng gây biến đổi về giải phẫu, ch ức
năng và thẩm mỹ của bàn tay, ảnh hưởng lớn đến sinh hoạt và tâm lý
của bệnh nhân và gia đình, đòi hỏi nhu cầu bức thiết phải đ ược đi ều tr ị.


10

Điều trị dị tật hai ngón tay cái tưởng chừng không khó nhưng để khôi
phục lại hình thái, thẩm mỹ và chức năng của một bàn tay “bình thường” lại
không hề đơn giản.
Trên thế giới và ở Việt Nam cũng đã có một số công trình nghiên
cứu về đặc điểm lâm sàng, phân loại và đánh giá kết quả điều trị d ị tật
bẩm sinh thừa ngón tay cái, tuy nhiên chưa có một nghiên cứu nào ch ỉ
nghiên cứu riêng về đặc điểm lâm sàng của bệnh lí này, và khi mô t ả đ ặc
điểm lâm sàng chỉ mang tính chất định tính mà ít khi định lượng. Để giúp
các phẫu thuật viên hiểu sâu về đặc điểm lâm sàng, phân loại từ đó l ựa
chọn được kĩ thuật tạo hình thích hợp nhằm đạt kết quả tối ưu trong
điều trị, đặc biệt trên cơ địa người Việt Nam, chúng tôi tiến hành nghiên
cứu đề tài: "Khảo sát đặc điểm dị tật bẩm sinh thừa ngón tay cái"
với hai mục tiêu:
1.

Mô tả đặc điểm lâm sàng, XQ dị tật bẩm sinh thừa ngón tay cái.


2.

Phân loại và định hướng điều trị dị tật bẩm sinh thừa ngón tay
cái.


11

Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. Giải phẫu, phôi thai học hình thành bàn tay và ngón tay cái
1.1.1. Phôi thai học hình thành bàn tay
Sự phát triển về hình thái học của chi trên bắt đầu từ khi thụ thai đến
hình thành các cấu trúc cơ bản của chi. Ở người, sự hình thành nụ chi bắt
đầu từ ngày 26 đến 28 sau thụ tinh, hoàn thành sự phân chia các ngón tay
vào cuối tuần thứ 8, cũng là lúc kết thúc thời kỳ phôi. Đây là giai đoạn rất
dễ bị ảnh hưởng bởi các tác nhân gây quái thai gây nên các dị tật bẩm sinh
ở chi trên. Bàn tay và các ngón tay tiếp tục được hoàn thiện các cấu trúc
cho đến khi sinh.
Chi trên được hình thành từ một nụ chi phát triển ở thành thành
trước ngoài của phôi vào ngày thứ 26 sau khi th ụ tinh, đối diện v ới 5 đ ốt
cổ dưới và 2 đốt ngực trên, với lõi là trung mô, được phủ bởi một lớp biểu
mô rất mỏng. Trục trước-sau là trục đầu tiên được thiết lập, trước khi nụ
chi xuất hiện, có một phần trung bì đặc biệt trở thành cạnh sau của nụ chi
được gọi là vùng hoạt động phân cực, viết tắt là ZPA ( zone of polarizing
activity). ZPA tiết ra một loại protein tín hiệu tên là SHH ( Sonic Hedgehog)
giúp điều chỉnh trục trước-sau của chi. Ngoại bì ở mặt lưng nụ chi tiết ra



12

một protein tín hiệu tên Wnt-7a gây kích thích tiết yếu tố sao chép Lmx-1b,
tạo ra sự phát triển mặt lưng của nụ chi. lỞ mặt bụng, yếu tố sao chép En1 được tạo ra, ngăn chặn sự biểu lộ Wnt-7a, ngăn cản sự biểu lộ của Lmx1b ở đó để thiết lập trục lưng-bụng.
SHH còn đóng vai trò trong thiết lập trục gần-xa của n ụ chi. Nó kích
thích cầu ngoại bì đỉnh viết tắt là AER (apical ectodermal ridge), là phần
ngoại bì ở đỉnh nụ chi, tiết ra các yếu tố phát triển nguyên bào s ợi khác
nhau, đặc biệt là FGF-2, FGF-4 và FGF-8 (FGF: fibroblast growth factor).
Các yếu tố này điều chỉnh sự phát triển trục gần-xa của chi. Khi s ự kích
thích AER bởi SHH ngừng, sự phát triển đầu xa của nụ chi cũng
ngừng.Wnt-7a cũng kích thích sản xuất SHH, gián tiếp tác động đ ến s ự
phát triển trục trước-sau và trục gần-xa (Hình 1.1).


13

Hình 1.1: Sự phát triển theo các trục của nụ chi
Nụ chi tiếp tục phát triển ra phía trước từ thành bụng của phôi, và
ở ngày thứ 32, nó phát triển thành đĩa bàn tay ph ẳng, hình mái chèo.
Trong suốt tuần thứ 5, các tế bào trung mô đang bi ệt hóa t ụ l ại t ừ g ần
đến xa để hình thành nên các khuôn sụn và cuối cùng là x ương c ủa chi
trên. Yếu tố sao chép HOX và SHH cùng nhau quyết định số lượng và tính
đồng nhất của các ngón. SHH tạo ra sự chênh lệch n ồng độ theo chi ều
quay-trụ hay trước-sau của các protein hình thành xương viết tắt là
BMP (bone morphogenic protein), tạo ra sự chết theo chương trình


14

(apoptosis) ở khoảng gian ngón bằng cách ngăn chặn sự biểu l ộ FGF ở

AER. BMP cũng giúp thiết lập tính đồng nhất ngón bằng cách duy trì FGF
ở AER phủ lên các ngón. Lúc này, thần kinh cũng phát tri ển vào trong t ừ
các rễ tủy sống xảy ra ở đầu gần.
Vào ngày thứ 41, trung mô tụ lại trong đĩa bàn tay để vạch ra các
trục ngón. Trong suốt tuần thứ 6, khuôn sụn hyalin của các x ương đ ầu
gần của chi được hình thành. Trong tuần thứ 7, chi trên tiếp tục phát
triển và xoay 90 độ ra ngoài làm cho khuỷu tay nhô ra phía sau, và bàn
tay nằm ở trước ngực. Các tế bào trung mô xuất phát từ các đ ốt nguyên
thủy tụ lại trong giàn mô liên kết (trung mô) để hình thành lên hai kh ối
cơ chung. Chúng ngay lập tức được thâm nhập bởi các th ần kinh t ủy
sống. Hai khối cơ chung mặt lưng và bụng này sau đó được phân tách đ ể
hình thành các cơ của khoang gấp và duỗi tương ứng. Khi AER b ắt đ ầu
phân mảnh (theo cơ chế chết theo chương trình), là khi các trục ngón
được hình thành vào ngày thứ 46. Vào ngày 50, các ngón đều có màng và
vào ngày 52, chúng trở thành các ngón tách biệt.Lúc này, AER thoái tri ển,
và sự hình thành các đốt ngón bắt đầu (Hình 1.2).
Ngón cái là ngón bất thường theo quan điểm sinh học phát triển,
được biệt hóa từ các ngón khác bằng cách là ngón cuối cùng đ ược hình
thành, không phụ thuộc vào SHH và sự thiếu sự biểu lộ gen HOXD ở đầu
xa. Tại khu vực ngón cái, có sự thiếu hụt sự biểu lộ của HOXD 10-12, và
chỉ có những yếu tổ sao chép HOX cuối cùng được biểu lộ nh ư HOXA 13
và HOXD 13. Những đặc trưng này cũng đặt ngón cái ở nguy cơ rất cao b ị
rối loạn phát triển. Do vậy, sự phát triển của ngón cái có tần suất bị h ư
hại cao nhất theo sau bất kỳ sự gãy vỡ nào làm tổn th ương chi ều r ộng
của đĩa bàn tay, đặc biệt với chức năng của SHH tiếp tục được bảo tồn ở
cạnh sau hay cạnh trụ của nụ chi [10-14].


15


Hình 1.2: Sự hình thành bàn tay
1.1.2. Giải phẫu của ngón tay cái


Hình thể ngoài ngón tay cái
Ngón tay cái nằm ở bờ quay của bàn tay, khi bàn tay ở tư thế cơ

năng, ngón tay cái nằm trên mặt phẳng vuông góc với mặt phẳng các
ngón tay, với hai đốt gần và xa, hai bờ quay và trụ, hai m ặt gan và mu tay.
- Mặt gan tay: có hai nếp hay rãnh ngang do gấp ngón tay hay g ấp
đốt ngón tạo lên. Trên mặt da ở dưới đốt xa có vân tay.
- Mặt mu tay: ở vị trí khớp gian đốt ngón hằn lên nếp ngang. Ở đ ầu
xa của đốt xa có móng tay hình chữ U dính ch ặt ở m ặt tr ước và ở chu vi,
chỉ hở một bờ tự do để móng phát triển chiều dài.


16



Giải phẫu ngón tay cái
- Xương
Ngón cái gồm 3 xương: một xương đốt bàn và hai xương đốt ngón là

xương đốt gần và xương đốt xa. Mỗi xương có một thân và hai đầu: đ ầu
gần hay còn gọi là nền đốt, đầu xa hay còn gọi là ch ỏm đốt.
Ngoài ra ở khớp bàn ngón tay cái, có hai xương vừng lớn nằm ở hai
bên mặt gan khớp gọi là xương vừng bên trụ và xương vừng bên quay.

Hình 1.3: Các xương của bàn tay [15]



Khớp
Ngón cái có 3 khớp gồm: khớp cổ tay bàn ngón cái, kh ớp bàn ngón

tay cái viết tắt là khớp MP (Metacarpophalangeal), và khớp liên đốt viết
tắt là khớp IP (Interphalangeal)


17

-

Khớp cổ tay bàn ngón cái: là khớp nối giữa xương thang và x ương đ ốt
bàn ngón cái, là khớp hình yên ngựa với bao kh ớp lỏng lẻo giúp cho kh ớp

-

cử động linh hoạt.
Khớp MP:
Là khớp bản lề giữa chỏm xương đốt bàn và nền xương đốt gần, ch ỉ
cho động tác gấp và duỗi. Bao khớp được tăng cường bằng dây ch ằng
gan và hai dây chằng bên.
Biên độ vận động:
+ Gấp: 60 ± 5.5° (43–70°)
+ Duỗi: 8.1 ± 4.4° (0–15°) [30]
-

Khớp IP:


Là khớp bản lề giữa chỏm xương đốt gần và nền xương đ ốt xa, chi
cho động tác gấp và duỗi. Bao khớp cũng được tăng c ường bằng dây
chằng gan và hai dây chằng bên.
Biên độ vận động:
+ Gấp: 88 ± 2.3° (80–90°)
+ Duỗi: 12 ± 9.2° (0–45°) [30]

Hình 1.4: Xương, khớp của ngón tay cái [15]


18

Gân - cơ



Ngón cái vận động được là nhờ các cơ nội tại và ngoại lai c ủa bàn
tay, bao gồm 5 cơ nội tại của bàn tay và 4 cơ ngoại lai.
- Các cơ ngoại lai gồm:

+ Cơ gấp dài ngón cái: nguyên ủy ở mặt trước xương quay, x ương
trụ và màng gian cốt, bám tận vào mặt gan nền đốt xa ngón cái, do th ần
kinh giữa chi phối.
+ Cơ duỗi dài ngón cái: nguyên ủy ở mặt sau xương trụ và màng gian
cốt, bám tận vào mặt mu nền đốt xa ngón cái, do thần kinh gian cốt sau chi
phối.
+ Cơ giạng dài ngón cái: Nguyên ủy ở mặt sau xương quay, xương
trụ và màng gian cốt, bám tận vào cạnh ngoài của nền xương đ ốt bàn
ngón cái, do thần kinh gian cốt sau chi phối.
+ Cơ duỗi ngắn ngón cái: nguyên ủy ở mặt sau xương trụ và màng

gian cốt, bám tận vào mặt mu nền đốt gần ngón cái, do thần kinh gian cốt
sau chi phối.


19

Hình 1.5: Các gân cơ ngoại lai của ngón tay cái [16]

- Các cơ nội tại gồm:

+ Cơ gấp ngắn ngón cái: gồm 2 đầu nông và sâu, nguyên ủy đ ầu
nông bám vào củ xương thang, đầu sâu bám vào xương thê, x ương c ả và
hãm gân gấp, bám tận vào nền đốt gần ngón cái. Gi ữa hai đ ầu c ơ g ấp
ngắn có gân cơ gấp dài ngón cái chui qua.
+ Cơ đối chiếu ngón cái: Nguyên ủy bám vào lồi củ xương thang và
hãm gân gấp, bám tận vào cạnh ngoài và mặt gan của xương đốt bàn
ngón cái.


20

+ Cơ giạng ngắn ngón cái: Nguyên ủy bám vào xương thuyền,
xương thang, và hãm gân gấp, bám tận qua xương vừng bên quay vào
bao khớp MP và trẽ mu tay của gân duỗi.
+ Cơ khép ngón cái: gồm 2 đầu là đầu ngang và đầu chéo. Nguyên
ủy đầu ngang là xương đốt bàn ngón giữa, còn đầu chéo là x ương c ả và
nền xương đốt bàn ngón trỏ và ngón giữa. Bám tận qua xương vừng bên
trụ vào nền đốt gần ngón cái và trẽ mu tay của gân duỗi.
+ Cơ gian cốt gan tay thứ nhất: Xuất phát từ cạnh trong xương đốt
bàn ngón cái cùng cơ khép bám tận vào nền đốt gần ngón cái.

-

Các động tác của ngón cái gồm:
+ Gấp ngón cái: do cơ gấp dài, gấp ngắn ngón cái.
+ Duỗi ngón cái: do cơ duỗi dài, duỗi ngắn ngón cái.
+ Giạng ngón cái: gồm do cơ giạng dài, giạng ngắn.
+ Khép ngón cái do cơ khép ngón cái, gian c ốt gan tay th ứ nh ất, g ấp

ngắn ngón cái, đối chiếu ngón cái.
+ Đối chiếu ngón cái: do cơ đối chiếu, gấp dài, gấp ngắn ngón cái.


21

Hình 1.6: Các gân, cơ nội tại của ngón tay cái [16]


Mạch máu
Động mạch quay tận hết bằng cách đi ra phía sau nền đ ốt bàn ngón

cái, tiếp hợp với nhánh gan tay nông của động mạch trụ tạo thành cung
động mạch gan tay sâu. Ngay sau khi đi qua mặt sau n ền đ ốt bàn ngón
cái, cung động mạch gan tay sâu tách ra nhánh động mạch gian c ốt gan
tay thứ nhất, đến giữa đốt bàn tách ra 2 nhánh: động m ạch chính ngón
cái và động mạch quay ngón trỏ. Động mạch chính ngón cái tách sớm
thành 2 động mạch riêng ngón cái đi dọc 2 b ờ ngón cái (tr ước khi đ ến
khớp bàn ngón cái) nuôi dưỡng cho phần gan tay. Phần mu ngón cái
được cấp máu từ các nhánh của động mạch quay tách ra ở đỉnh kẽ ngón
thứ nhất.
Các tĩnh mạch ở ngón tay có 2 hệ thống: hệ thống tĩnh mạch gan tay

(hay hệ thống tĩnh mạch sâu) chạy dọc 2 bên mặt gan cùng với bó mạch


22

riêng ngón tay, lên tới gần khớp MP thì nhận thêm những nhánh nhỏ của
gan tay rồi chạy ra phía mu tay đổ vào các tĩnh mạch mu ngón tay; và hệ
thống tĩnh mạch mu tay tiếp nối phong phú với nhau và tập hợp lại thành
các tĩnh mạch mu bàn tay rồi hội lưu với các tĩnh mạch mu bàn tay khác
để tạo nên tĩnh mạch đầu.

Hình 1.7: Động mạch, tĩnh mạch và thần kinh của ngón tay cái [17]



Thần kinh
Vận động

-

Thần kinh giữa: vận động các cơ: giạng ngắn, đối chiếu, bó nông c ơ g ấp

-

ngắn, gấp dài ngón cái.
Thần kinh trụ: chi phối vận động bó sâu cơ gấp ngắn, khép ngón cái,

-

gian cốt gan tay thứ nhất.

Thần kinh quay: chi phối vận động cho cơ giạng dài, duỗi dài, duỗi ng ắn
ngón cái.

-

Cảm giác
Thần kinh giữa cảm giác mặt gan tay và mu đốt xa ngón cái.
Thần kinh quay cảm giác mặt mu đốt gần ngón cái [16][17],[18],
[19].

1.2. Nguyên nhân, cơ chế di truyền hình thành dị tật thừa ngón tay
cái


23

Sự phát triển của ngón tay cái và xương quay bình thường chỉ xảy ra
khi không có sự biểu lộ của SHH ở mặt trước của mầm chi. Ngón tay cái
và xương quay phát triển và biệt hóa dưới sự kiểm soát c ủa các y ếu t ố
tín hiệu TBX5, SALL4, GLI3R, HOXA13, HOXD13 và FGFs của trung bì ở
mặt trước của ngoại bì (Hình 1.1 và 1.2).
Sự biểu lộ lạc chỗ của SHH ở phía quay hay phía tr ước liên quan
đến thừa ngón trước trục ( preaxial polydactyly) hay thừa ngón bờ quay,
thừa ngón tay cái, và ngón tay cái ba đ ốt ( triphalangeal thumb). Trong
các mẫu nghiên cứu ở động vật, m ức cao c ủa SHH l ạc ch ỗ ở phía quay sẽ
sinh ra bàn tay soi gương. Ở người, h ầu h ết các ca th ừa ngón b ờ quay có
tính chất gia đình đều liên quan đến đ ột bi ến gen ở trình t ự đi ều ch ỉnh
vùng hoạt động phân cực viết tắt là ZRS ( zone of polarizing activity
regulatory sequence). ZRS là vùng gen tăng c ường sao chép gen SHH đ ặc
hiệu chi có tính dài hạn trên chromosome 7q36, kho ảng 1Mb ở đ ầu mút

của gen SHH. ZRS điều chỉnh s ự biểu lộ c ủa gen SHH và nh ững đ ột bi ến
điểm ở ZRS làm tăng hoạt động của SHH và bi ểu l ộ l ạc ch ỗ c ủa SHH ở
phía trước gây ra các mức độ th ừa ngón bờ quay (th ừa ngón tay cái) và
ngón cái ba đốt khác nhau. Sự phân ph ối theo ch ủng t ộc c ủa các lo ại
thừa ngón tay cái có thể được giải thích về m ặt di truy ền [10].
1.3. Đặc điểm dị tật bẩm sinh thừa ngón tay cái
1.3.1. Đặc điểm lâm sàng dị tật bẩm sinh thừa ngón tay cái
Tất cả các loại thừa ngón tay cái bẩm sinh đều có nh ững thay đ ổi
về mặt giải phẫu và hạn chế về mặt chức năng từ ít đến nhiều.
-

Kích thước: ngón cái phía bờ quay thường thiểu sản tùy m ức độ, nhiều
(loại IVa), ít (loại IVb) hoặc kích th ước hai ngón đều nhau, h ơn 90%
thừa ngón cái ở thể không đối xứng. Dù ở loại nào thì kích th ước ngón
cái cũng nhỏ hơn bình thường.


24

-

Móng: với loại I, ngón cái th ường có m ột móng duy nh ất, khi đó móng
thường to hơn bình thường, móng ph ẳng ho ặc có ụ d ọc gi ữa l ồi lên. Ở
loại II có rãnh giữa ấn xuống ở giữa 2 ngón. V ới nh ững th ừa ngón tay
cái loại khác đều có 2 móng đi theo 2 ngón, móng th ường nh ỏ h ơn bình
thường và bị biến dạng.

-

Xương: xương của ngón cái bị chia đôi ngang m ức v ới x ương đ ốt xa, đ ốt

gần hay xương bàn ngón tùy từng loại. Xương của ngón th ừa b ờ quay

-

thường thiểu sản hơn ngón thừa bờ trụ.
Khớp: cứng khớp ở nhiều mức độ, thiểu sản, cốt hóa kh ớp. Mặt kh ớp
dẹt gây hạn chế vận động. Một số trường hợp khớp gian đốt hoặc kh ớp
bàn ngón bị cứng do khớp bán động sụn. Diện khớp to hoặc có hai di ện
khớp. Dây chằng bên đảm bảo cho bao khớp vững và thẳng trục. Trường
hợp thừa ngón tay cái loại II hoặc loại IV chỉ có 2 dây ch ằng bên gi ữ 2
ngón cái. Ngón phía bờ quay có một dây chằng bên quay, ngón phía b ờ
trụ có một dây chằng bên trụ. Hai ngón được giữ với nhau ở giữa do s ự

-

cốt hóa thứ phát, chỗ này thường ở trong khớp.
Gân, cơ: không có gân, thiểu sản hoặc bất thường về vị trí, số lượng c ủa
gân nội tại và ngoại lai. Gân bám lệch tâm và vào hai b ờ x ương nên
thường thấy nghiêng các đốt sang hai bên. Cơ dạng ngắn, đ ối chi ếu, bó
nông cơ gấp ngắn thường bám vào ngón bờ quay. Bó sâu c ơ g ấp ngắn, c ơ
khép, cơ liên đốt mu tay 1 bám vào phía bờ trụ. Các gân g ấp và du ỗi t ừ
cẳng tay xuống bám vào nhau hoặc bám vào vị trí bất th ường. Gân g ấp
dài thường bám vào ngón bờ trụ. Gân dạng dài, duỗi dài th ường bám vào
phía bờ quay. Giữa gân gấp và gân duỗi có dải cân chung khi ến cho kh ớp
nghiêng và phát triển bất thường gây biến dạng ngón cái.


25

-


Mạch máu, thần kinh: thay đổi tùy theo mức độ thiểu sản. Có th ể có một
hệ thống mạch máu, thần kinh chung cho cả hai ngón hoặc m ỗi ngón có
một hệ thống mạch máu, thần kinh riêng biệt.
1.3.2. Phân loại di tật bẩm sinh thừa ngón tay cái
Mặc dù dị tật thừa ngón tay cái đã được mô tả từ rất lâu nh ưng
phân loại dị tật này không được chú trọng cho đến thế k ỉ XX. Harry
Wassel là người đầu tiên đưa ra hệ thống phân loại bằng ti ếng anh vào
năm 1969 và được chấp nhận, sử dụng rộng rãi đến ngày nay nh ờ tính
đơn giản, ngắn gọn, dễ áp dụng. Mặc dù vậy, hệ thống phân loại này
cũng có nhiều hạn chế , nhiều tác giả đã chỉ ra những thiếu sót của nó và
cải tiến hệ thống phân loại này hoặc đưa ra hệ thống phân loại m ới
[20],[21],[22],[23],[24],[25],[26].
1.3.2.1. Phân loại thừa ngón tay cái theo Wassel
Dựa vào mức tách xương của hai ngón tay cái trên X-quang, Wassel
phân loại thừa ngón tay cái thành 7 mức độ [27].
Bảng 1.1: Phân loại thừa ngón tay cái bẩm sinh theo Wassel (1969)
Độ
I
II
III
IV
V
VI
VII

Đặc điểm
Tách đôi ở xương đốt xa
Hai xương đốt xa (tách đôi ở khớp IP)
Tách đôi ở xương đốt gần

Hai xương đốt gần (tách đôi ở khớp MP)
Tách đôi ở xương đốt bàn
Hai xương đốt bàn
Hai ngón cái với ngón cái 3 đốt

Tỉ lệ (%)
2
15
6
43
10
4
20


×