TỔNG QUAN về TIM bẩm SINH PHỨC tạp ở TRẺ sơ SINH

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

BỘ Y TẾ

ĐẶNG VĂN THỨC

TỔNG QUAN VỀ TIM BẨM SINH PHỨC TẠP
Ở TRẺ SƠ SINH

CHUYÊN ĐỀ TIẾN SĨ

HÀ NỘI - 2018


BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

BỘ Y TẾ

ĐẶNG VĂN THỨC

TỔNG QUAN VỀ TIM BẨM SINH PHỨC TẠP Ở
TRẺ SƠ SINH
Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS. Phạm Hữu Hòa
Cho đề tài: Nghiên cứu vai trò tiên lượng của Troponin I
và NT-proBNP trong hồi sức sau phẫu thuật tim mở ở trẻ em mắc
bệnh tim bẩm sinh

Chuyên ngành : Nhi khoa
Mã số

: 62720135

CHUYÊN ĐỀ TIẾN SĨ

HÀ NỘI - 2018


DANH MỤC VIẾT TẮT
ĐMC

: Động mạch chủ

ĐMP

: Động mạch phổi

ĐRTP

: Đường ra thất phải

ĐRTT

: Đường ra thất trái

NP

: Nhĩ phải

NT

: Nhĩ trái

TP

: Thất phải

TT

: Thất trái


MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ................................................................................................1
1. QUÁ TRÌNH HÌNH THÀNH VÀ PHÁT TRIỂN CỦA TIM VÀ HỆ
MẠCH TRONG BÀO THAI....................................................................3
1.1. Sự phát triển của tim...........................................................................3
1.1.1. Sự hình thành tim nguyên thuỷ....................................................3
1.1.2. Sự dài ra và gấp khúc của ống tim nguyên thuỷ..........................3
1.1.3. Sự bành trướng không đều của các đoạn ống tim nguyên thuỷ...4
1.1.4. Sự hình thành các vách ngăn tim.................................................5
1.2. Những dị tật của tim...........................................................................8
1.2.1. Những dị tật do ngăn tâm nhĩ......................................................8
1.2.2. Dị tật do ngăn ống nhĩ thất..........................................................9
1.2.3. Dị tật của vách liên thất.............................................................10
1.2.4. Những dị tật do ngăn thân nón động mạch................................10
1.2.5. Những phát triển bất thường của van động mạch chủ và van
động mạch phổi.........................................................................11
2. NHỮNG BIẾN ĐỔI TUẦN HOÀN SAU SINH....................................12

2.1. Tuần hoàn phôi thai..........................................................................12
2.2. Biến đổi tuần hoàn sau khi trẻ ra đời................................................13
3. PHÂN LOẠI, BIỂU HIỆN LÂM SÀNG, CHẨN ĐOÁN, HƯỚNG
ĐIỀU TRỊ CỦA CÁC THỂ TIM BẨM SINH........................................13
3.1. Phân loại tim bẩm sinh ở trẻ em ......................................................13
3.2. Bệnh tim bẩm sinh không tím...........................................................14
3.2.1. Thông liên thất...........................................................................14
3.2.2. Thông sàn nhĩ thất.....................................................................16
3.3. Bệnh tim bẩm sinh tím......................................................................18
3.3.1. Bệnh tim bẩm sinh tím ít máu lên phổi.....................................18
3.3.2. Bệnh tim bẩm sinh tím tăng lưu lượng máu lên phổi................30
TÀI LIỆU THAM KHẢO


DANH MỤC HÌNH
Hình 1: Các vị trí lỗ thông liên thất ..........................................................16
Hình 2: Thông liên thất phần quanh màng...............................................16
Hình 3. AVSD với thông liên nhĩ lỗ thứ nhất và thông liên thất ............18
Hình 4. Thông sàn nhĩ thất thể toàn bộ với 1 van nhĩ thất ....................18
Hình 5. Hình ảnh thông liên thất, động mạch chủ lệch phải và hẹp
đường
ra thất phải ....................................................................................19
Hình 6. Hình ảnh teo tịt van ba lá ............................................................26
Hình 7. Phẫu thuật Jatene..........................................................................35
Hình 8. Phẫu thuật Rastelli .......................................................................36
Hình 9. Phẫu thuật REV............................................................................37
Hình 10. Thân chung động mạch ..................................................................39


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Dị tật tim bẩm sinh là danh từ chỉ một nhóm bệnh bẩm sinh của tim và
các mạch máu lớn xảy ra trong quá trình hình thành và phát triển của bào thai.
Bệnh tim bẩm sinh ngày càng trở nên phổ biến trong các bệnh lý nhi khoa. Trên
thế giới tỷ lệ mắc tim bẩm sinh ở trẻ em khoảng 0,7-1% ở trẻ sinh ra sống [1].
Tỷ lệ còn cao hơn ở những thai nhi chết (3-4%), thai bị sảy (10-25%) và trẻ
đẻ non (2%, không tính còn ống động mạch). Khoảng 40 – 50% bệnh nhân
tim bẩm sinh được chẩn đoán trong tuần đầu sau sinh và khoảng 50 – 60%
được chẩn đoán trong tháng đầu [1].
Tại Mỹ dị tật tim bẩm sinh là nguyên nhân hàng đầu trong các loại dị tật
gây tử vong ở trẻ em, có khoảng 40.000 trẻ mắc tim bẩm sinh trong khoảng 4
triệu trẻ sinh ra sống mỗi năm [2]. Ở Việt Nam, theo một số báo cáo của các
bệnh viện Nhi, tỷ lệ bệnh tim bẩm sinh khoảng 1,5% trẻ vào viện và khoảng 5090% trong số trẻ bệnh tim mạch. Tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 và 2, thống kê từ
năm 1984-1994 tỷ lệ tim bẩm sinh chiếm 54% trong tổng số trẻ nhập viện do
bệnh tim mạch [3]. Tại khoa sơ sinh Bệnh viện Nhi Trung ương 24,2% trẻ bị tim
bẩm sinh nhập khoa [4]. Số bệnh nhân có chỉ định phẫu thuật (PT) mà chưa
được PT hoặc PT muộn còn cao [5], đặc biệt là các dị tật tim bẩm sinh phức tạp
ở trẻ sơ sinh, vấn đề giải quyết các bệnh nhân này ở Việt Nam còn gặp nhiều khó
khăn do số lượng bệnh nhân lớn, các trung tâm tim mạch có thể đảm nhiệm
được còn chưa nhiều.
Trong hai thập kỉ trở lại đây thế giới đã có nhiều sự tiến bộ trong chẩn
đoán và điều trị đặc biệt với xu thế trong điều trị phẫu thuật sớm và triệt để
các bệnh tim bẩm sinh nặng, phức tạp ở trẻ sơ sinh và trẻ có cân nặng thấp
giúp cải thiện tiên lượng cũng như chất lượng cuộc sống của các bệnh nhân
tim mạch [1], [5].


2
Tại Việt Nam, việc phẫu thuật tim bẩm sinh cũng có rất nhiều tiến bộ,

ngày càng có nhiều bệnh nhân được phẫu thuật sớm hơn với những tổn
thương tim phức tạp.
Cùng với sự phát triển của siêu âm tim, siêu âm chẩn đoán trước sinh
và kỹ thuật thông tim ngày càng có nhiều bệnh nhân tim bẩm sinh được chẩn
đoán sớm, đặc biệt là những bệnh tim bẩm sinh phức tạp, tuy nhiên việc tiếp
cận được các dấu hiệu lâm sàng để từ đó có hướng chẩn đoán, phân loại, điều
trị, theo dõi hợp lí mỗi bệnh tim bẩm sinh là một công việc cần thiết không
chỉ cho các bác sỹ tim mạch mà cả các bác sỹ nhi khoa nói chung.
Chuyên đề này nhằm hệ thống cơ bản về phân loại, chẩn đoán và
hướng điều trị của một số bệnh tim bẩm sinh phức tạp có chỉ định phẫu thuật
tim mở ở trẻ em đặc biệt ở thời kỳ sơ sinh.


3
1. QUÁ TRÌNH HÌNH THÀNH VÀ PHÁT TRIỂN CỦA TIM VÀ HỆ
MẠCH TRONG BÀO THAI
1.1. Sự phát triển của tim [6]
1.1.1. Sự hình thành tim nguyên thuỷ
Sự tạo ra ống tim nội mô: trong quá trình tạo phôi vị, trung bì phát sinh
từ đường nguyên thuỷ, phát triển về phía đầu phôi, lan sang hai bên và vòng
ra phía trước tấm dây sống tạo thành diện tim. Trung bì tạo tim tách thành hai
lá thành và lá tạng, trong lá tạng xuất hiện những đám tế bào trung mô đặc ở
hai bên tạo ra hai ống tim nội mô. Sau đó do sự gấp của đĩa phôi làm hai ống
tim tiến lại gần nhau và sát nhập thành một ống tim duy nhất. Lá tạng khoang
màng ngoài tim dần tạo thành một lớp áo dày gọi là lớp áo cơ - màng ngoài
tim. Vào khoảng ngày thứ 22 của thời kỳ phôi, tim bắt đầu co bóp, ranh giới
giữa những tế bào cơ tim còn chưa phân biệt rõ và những sợi cơ tim vẫn còn
là những hợp bào. Đến tuần thứ tư của thời kỳ phôi, tim còn giữ hình ống
tương đối thẳng, được cấu tạo bởi những buồng tim thông nhau xếp thành một
chuỗi dài. Ta có thể phân biệt được năm đoạn theo hướng đầu – đuôi: hành

động mạch chủ, hành tim, tâm thất nguyên thuỷ, tâm nhĩ nguyên thuỷ và
xoang tĩnh mạch. Năm đoạn này được định ranh giới bởi rãnh liên hành, rãnh
hành - thất, rãnh nhĩ thất và rãnh nhĩ xoang.
Trong quá trình phát triển tiếp theo của ống tim nguyên thủy để trở thành
tim vĩnh viễn, có 3 hiện tượng chính rất quan trọng xảy ra đồng thời:
- Sự dài ra và gấp khúc của ống tim nguyên thủy.
- Sự bành trướng không đều của các đoạn ống tim nguyên thủy.
- Sự tạo ra các vách ngăn của tim.
1.1.2. Sự dài ra và gấp khúc của ống tim nguyên thuỷ.
Lúc đầu tim là một ống gần như thẳng nằm trong khoang màng ngoài
tim. Đoạn nằm trong khoang màng ngoài tim là đoạn hành thất, đoạn tâm nhĩ
nguyên thuỷ và đoạn xoang tĩnh mạch nằm ngoài khoang màng ngoài tim


4
nghĩa là nằm trong trung mô của vách ngang. Sau đó sự phát triển của đoạn
hành thất mạnh hơn sự bành trướng của khoang màng ngoài tim, do hai đầu
của ống tim cố định vào mạc treo tim lưng, ống tim nguyên thuỷ phải gấp lại
khi nó dài ra. Chỗ gấp là rãnh nhĩ thất phải và rãnh hành thất trái.
1.1.3. Sự bành trướng không đều của các đoạn ống tim nguyên thuỷ.
Trong quá trình gấp khúc của ống tim nguyên thuỷ, các đoạn ống ấy
bành trướng không đều.
- Hành động mạch chủ: còn gọi là hành động mạch, gồm hai đoạn:
Thân động mạch là đoạn xa, đại diện cho gốc và đoạn gần của động
mạch chủ và động mạch phổi.
Nón động mạch là đoạn gần, sẽ tạo ra phễu của hai tâm thất.
- Hành tim: Bành trướng mạnh để tạo ra tâm thất phải
- Đoạn nối hành thất: Bên ngoài tương đương với rãnh hành thất, bên
trong còn hẹp, tạo thành lỗ liên thất
- Tâm thất nguyên thuỷ: Trong quá trình gấp khúc của ống tim nguyên

thuỷ, tâm thất nguyên thuỷ được coi là tâm thất trái nguyên thuỷ sẽ tạo ra
phần lớn thất trái vĩnh viễn, còn hành tim được coi là tâm thất phải vĩnh viễn.
- Đoạn nối nhĩ thất: Đoạn này còn hẹp và tạo ra ống nhĩ thất làm thông
đoạn bên trái của tâm nhĩ nguyên thuỷ với tâm thất nguyên thuỷ.
- Tâm nhĩ nguyên thuỷ: Đoạn tâm nhĩ nguyên thuỷ lúc đầu là một cấu trúc
kép và nằm ngoài khoang màng ngoài tim, về sau hai khoang trái và phải của nó
sát nhập nhau trong khoang màng ngoài tim để tạo ra một tâm nhĩ duy nhất.
- Xoang tĩnh mạch: Xoang tĩnh mạch góp phần lớn vào sự tạo ra tâm
nhĩ vĩnh viễn. Ở phôi người 4 mm, nó được cấu tạo bởi một đoạn ngang nhỏ
và hai sừng trái và phải. Giữa đoạn ngang của xoang tĩnh mạch và tâm nhĩ
nguyên thuỷ có một lỗ thông rộng, sau đó lỗ thông ấy hẹp lại và di chuyển
sang phải do sự phát triển của nếp nhĩ xoang ngăn phần bên trái của xoang
tĩnh mạch với phần bên trái của tâm nhĩ nguyên thuỷ. Khi tĩnh mạch chính


5
chung trái teo đi và biến mất phần lớn (khoảng tuần thứ 10 của phôi), đoạn xa
của sừng trái xoang tĩnh mạch được đại diện bởi tĩnh mạch chéo, còn đoạn
gần được đại diện bởi xoang vành.
Sừng phải của xoang tĩnh mạch sát nhập vào tâm nhĩ phải, tồn tại một
lỗ gọi là lỗ xoang nhĩ, được kèm ở mỗi bên một nếp van là van tĩnh mạch phải
và trái. Hai nếp van ấy hợp với nhau ở phía trên và phía sau tạo thành mào gọi
là vách giả. Khi sừng phải của xoang tĩnh mạch sát nhập vào tâm nhĩ phải,
van tĩnh mạch trái và vách giả sát nhập vào vách liên nhĩ đang phát triển.
Đoạn trên của van tĩnh mạch phải biến đi hoàn toàn, đoạn dưới hợp với vách
liên nhĩ đang phát triển chen vào giữa tĩnh mạch noãn hoàng phải và lỗ xoang
vành. Phần còn lại của xoang tĩnh mạch phải chia làm hai phần là van tĩnh
mạch chủ dưới và van của xoang vành.
1.1.4. Sự hình thành các vách ngăn tim
Các vách ngăn chính của tim được hình thành khoảng từ ngày thứ 27

đến ngày thứ 37 của quá trình phát triển, khi phôi đạt được chiều dài từ 5mm
đến 16 - 17 mm.
- Sự ngăn ống nhĩ thất và sự tạo ra các van ba lá và van nhĩ thất.
Sự ngăn ống nhĩ thất: Tâm nhĩ nguyên thuỷ sẽ tạo ra tâm nhĩ phải và
tâm nhĩ trái. Tâm nhĩ nguyên thuỷ lớn lên và thông với cả hai buồng tâm thất
qua ống nhĩ thất chung. Ống nhĩ thất bị ngăn bởi hai khối lồi gọi là những gờ
nội tâm mạc lưng và bụng cấu tạo bởi trung mô và màng trong tim, xuất hiện
vào tuần thứ tư của thai. Chúng phát triển và gắn vào nhau tạo ra vách trung
gian, ngăn ống nhĩ thất làm hai đoạn: đoạn bên phải van ba lá sẽ phát triển và
đoạn bên trái van mũ sẽ được tạo ra.
Sự tạo van ba lá và van mũ: sau khi các gờ nội tâm mạc bụng và lưng
sát nhập với nhau, mỗi lỗ nhĩ thất được vây bởi hai khối trung mô, sau đó
những gờ nội tâm mạc trở nên rỗng ở những mặt quay vào tâm thất. Các lá
van được tạo ra và chỉ gắn vào thành tâm thất bởi những dây cơ, sau đó


6
những sợi cơ thoái hoá và được thay thế bởi mô liên kết, do vậy các lá van
được cấu tạo bởi mô liên kết và được phủ bởi màng trong tim. Như vậy ở
ống nhĩ thất trái, van hai lá được hình thành và ở ống nhĩ thất phải van ba
lá được hình thành.
- Sự ngăn tâm nhĩ và biệt hoá của tâm nhĩ (cuối tuần thứ 6):
Sự ngăn tâm nhĩ: Sự ngăn tâm nhĩ nguyên thuỷ thành hai tâm nhĩ phải
và trái được tiến hành bằng cách tạo ra hai vách ngăn là vách nguyên phát và
vách thứ phát. Tuy nhiên, trong suốt thời kỳ phôi thai, hai vách ấy không ngăn
cách hoàn toàn hai tâm nhĩ mà để lại một con đường cho phép máu lưu thông
giữa hai tâm nhĩ để tạo điều kiện cho tuần hoàn máu phôi thai.
Vách nguyên phát: Xuất hiện vào cuối tuần thứ tư của phôi ở đoạn lưng
và nóc của khoang tâm nhĩ duy nhất, vách này phát triển về phía các gờ nội
tâm mạc đã được tạo ra, và một lỗ liên nhĩ nguyên phát nằm chen gữa vách

nguyên phát đang phát triển và vách trung gian. Về sau, lỗ nguyên phát được
khép kín do sự bành trướng của các gờ nội tâm mạc lưng và bụng. Trước khi
lỗ nguyên phát khép lại đoạn trên cao của lỗ vách nguyên phát bị tiêu huỷ và
xuất hiện một lỗ thông liên nhĩ thứ hai gọi là lỗ thứ phát.
Vách thứ phát: Khi khoang của tâm nhĩ phải lớn lên do sừng phải
xoang tĩnh mạch sát nhập với nó, ở khoảng trống xen giữa van tĩnh mạch phải
và vách nguyên phát xuất hiện một vách mới gọi là vách thứ phát, vách này
không bao giờ trở thành một vách ngăn hoàn toàn, nó có một bờ tự do. Bờ
dưới tự do lõm của vách thứ phát đến phủ lỗ thứ phát làm cho lỗ thông giữa
hai tâm nhĩ trở thành một khe chéo từ dưới lên trên, từ phải sang trái gọi là lỗ
bầu dục.
Sự biệt hoá tiếp tục của tâm nhĩ: Khi tâm nhĩ phải bành trướng do sự
sát nhập của sừng phải xoang tĩnh mạch, tâm nhĩ trái cũng lớn lên. Lúc đầu
một tĩnh mạch phổi duy nhất phát triển do sự nảy mầm của thành sau nhĩ trái,
ngay ở bên trái vách nguyên phát. Khi tâm nhĩ trái bành trướng, một phần


7
thành của những tĩnh mạch ấy sát nhập vào thành tâm nhĩ trái, như vậy một
vùng nhẵn rộng của thành tâm nhĩ trái người trưởng thành được tạo ra. Tâm
nhĩ phải của phôi cũng chỉ tạo ra phần tâm nhĩ phải người trưởng thành có
mặt trong lồi lõm, còn phần có mặt trong nhẵn do xoang tĩnh mạch tạo ra.
- Sự ngăn tâm thất (từ tuần thứ 5 đến tuần thứ 9).
Tâm thất phải (hành tim) và tâm thát trái (tâm thất nguyên thủy) được
ngăn cách bởi một vách gọi là vách liên thất nguyên thủy, xuất hiện ở đoạn
đuôi và ở ranh giới giữa hành tim và tâm thất nguyên thủy. Khi ống tim gấp
khúc, hành tim và tâm thất nguyên thuỷ chỉ ngăn cách nhau một phần bởi mào
hành thất được tạo ra do sự phát triển mạnh của đoạn lưng rãnh hành thất
trái. Về sau rãnh ấy thoái hoá làm cho tâm thất nguyên thuỷ thông trực tiếp
với hành động mạch chủ qua hành tim. Hành tim về sau trở thành tâm thất

phải và tâm thất nguyên thuỷ trở thành thất trái. Sự ngăn tâm thất là do
vách liên thất nguyên thuỷ. Vách này xuất hiện ở đoạn đuôi và ở ranh giới
giữa hành tim và tâm thất nguyên thuỷ, nó tạo ra phần c ơ của vách liên thất
vĩnh viễn và phát triển về phía gờ nội tâm mạc. Lỗ này bị bịt do sự góp
phần của những gờ nội tâm mạc lưng và bụng của hai mào nảy ra từ hành
động mạch chủ. Bốn thành phần đó (hai gờ nội tâm mạc lưng và bụng, hai
mào thân nón) cộng với bờ tự do của vách liên thất nguyên thuỷ tạo ra phần
màng của vách liên thất vĩnh viễn.
- Sự ngăn thân nón động mạch và sự tạo ra van động mạch chủ và van
động mạch phổi.
Sự ngăn thân nón động mạch làm cho tâm thất trái thông với động
mạch chủ và tâm thất phải thông với thân động mạch phổi và làm cho động
mạch chủ và động mạch phổi ngăn cách nhau hoàn toàn. Ta thấy rằng tâm thất
phải chiếm vị trí ở phía bụng hơn so với tâm thất trái, trong khi đó, đoạn xa
của thân nón động mạch, động mạch phổi lại nằm phía lưng so với động mạch
chủ. Như vậy, sự ngăn thân – nón động mạch phải được tiến hành để cho tâm


8
thất phải nằm ở phía bụng về phía bên phải được thông với động mạch phổi ở
phía lưng và tâm thất trái thông với động mạch chủ ở phía bụng. Muốn như
vậy cần phải tạo ra một vách xoắn 225 độ. Vách này xuất hiện dưới hình thức
hai mào là mào trước và mào sau. Càng xa tim, mào trước càng di chuyển
sang trái để khi tới đoạn cuối của thân nón động mạch thì nằm phía sau và hơi
lệch sang phải. Mào sau xoay theo chiều ngược lại, di chuyển sang phải để
khi tới đoạn cuối của thân nón động mạch thì nằm ở phía trước và hơi lệch
sang trái. Sự ngăn thân nón động mạch kết thúc bằng sự sát nhập mào trước
và mào sau để chia thân nón động mạch thành hai mạch xoắn với nhau và
đường kính lòng mạch gần như nhau, đó là động mạch chủ và động mạch
phổi. Ở đoạn gần tim, hai mào ấy nằm cùng một mặt phẳng với vách liên thất

nguyên thuỷ và sát nhập vào vách này.
Sự tạo van động mạch chủ và van động mạch phổi: Ở mặt ngoài của
thân – nón động mạch có hai rãnh được tạo ra ở vị trí tương ứng với hai
mào nói trên nằm ở bên trong. Hai rãnh này lõm sâu xuống làm cho động
mạch chủ và động mạch phổi ngăn cách hoàn toàn. Tại thành bên các mạch
này xuất hiện hai chỗ dày lên, tạo thành những gờ, các gờ này đến tiếp xúc
với hai mào đã gắn vào nhau để tạo ra các van động mạch chủ và van động
mạch phổi.
1.2. Những dị tật của tim [6]
1.2.1. Những dị tật do ngăn tâm nhĩ
1.2.1.1. Tật thông liên nhĩ
- Còn lỗ bầu dục: Khi trẻ ra đời, tuần hoàn phổi bắt đầu hoạt động, áp
lực nhĩ trái tăng lên và cao hơn nhĩ phải làm cho vách nguyên phát bị đẩy sát
vào vách thứ phát để bịt lỗ bầu dục và khép kín thông liên nhĩ, đó chỉ là sự
khép kín về mặt chức năng, sự khép kín về giải phẫu chỉ xảy ra từ tháng thứ 6
đến tháng thứ 10 sau khi trẻ ra đời. Tuy nhiên, có khoảng 20% trẻ ra đời sự
khép kín ấy không hoàn toàn dẫn đến dị tật còn lỗ bầu dục.


9
- Thông liên nhĩ do rối loạn phát triển vách liên nhĩ: vách nguyên phát
và vách thứ phát đều có rối loạn phát triển.
Vách nguyên phát có thể bị tiêu huỷ quá mức hay lỗ thứ phát có vị trí
bất thường, nếu nó nằm ngang mức với lỗ bầu dục sẽ xảy ra thông liên nhĩ.
Tật còn sót lỗ nguyên phát do sự phát triển của gờ nội tâm mạc có thiếu sót vì
bình thường vách nguyên phát đến gắn vào gờ ấy.
Vách thứ phát rối loạn phát triển hoặc hoàn toàn không phát triển gây
ra thông liên nhĩ.
Thông liên nhĩ do bất sản hoàn toàn vách liên nhĩ, sự thiếu hoàn toàn vách
liên nhĩ gây ra tình trạng tim một tâm nhĩ, tật này nghiêm trọng nhưng ít gặp.

1.2.1.2. Khép lỗ bầu dục trước khi trẻ ra đời: dẫn tới tình trạng phì đại thất
phải và teo tim trái.
1.2.2. Dị tật do ngăn ống nhĩ thất
1.2.2.1. Còn ống nhĩ thất chung:
Bình thường các gờ nội tâm mạc có nhiệm vụ phân chia ống nhĩ thất
làm hai lỗ nhĩ - thất phải và trái và tham gia vào cấu tạo phần màng của vách
liên thất và sự khép lỗ nguyên phát. Sự không sát nhập của các gờ nội tâm
mạc với vách nguyên phát hay với vách liên thất dẫn tới dị tật còn ống nhĩ
thất kết hợp với thông sàn nhĩ thất.
1.2.2.2. Tịt van ba lá:
Tật này là do lỗ nhĩ thất bị bịt trong giai đoạn phát triển sớm và được
đặc trưng bởi sự thiếu các van của van 3 lá hay các lá van đó sát nhập với
nhau. Thường kèm theo dị tật thông liên thất, thông liên nhĩ, teo thất phải và
phì đại thất trái.


10
1.2.3. Dị tật của vách liên thất.
Sự ngăn tâm thất là nhờ sự góp phần của vách liên thất nguyên thuỷ,
các gờ nội tâm mạc lưng và bụng và hai mào thân nón động mạch. Để ngăn
tâm thất bình thường, năm thành phần ấy phải phát triển và thẳng đều, vì vậy
trong trường hợp phát triển bất thường sẽ gây ra dị tật của vách liên thất.
1.2.3.1. Bất sản toàn bộ các thành phần tạo ra vách liên thất.
Trường hợp này dẫn tới tật tim 3 ngăn với 1 tâm thất duy nhất.
1.2.3.2. Bất sản đoạn màng vách liên thất.
Tật này do khuyết tật của gờ nội tâm mạc và của các mào thân nón
động mạch. Đây là dị tật hay gặp trong các thể tim bẩm sinh.
1.2.3.3. Bất sản đoạn cơ vách liên thất: do dị tật ở đoạn cơ vách liên thất.
Thường hiếm gặp.
1.2.4. Những dị tật do ngăn thân nón động mạch.

1.2.4.1. Thân chung động mạch:
Do sự không phát triển của mào thân nón động mạch gây ra sự còn sót
lại một lối thông giữa động mạch chủ và động mạch phổi. Dị tật này thường
kết hợp với thông liên thất.
1.2.4.2. Chuyển gốc động mạch:
Một loạt các khuyết tật ở vùng này liên quan tới sự xoắn bất thường
hay không xoắn của mào thân nón động mạch. Nếu các mào ấy đứng thẳng thì
xảy ra thông tâm thất phải với động mạch chủ và thông tâm thất trái với động
mạch phổi. Tật này thường xảy ra cùng với tật thông liên nhĩ hay thông liên
thất hay còn ống động mạch, vì nếu chỉ mắc dị tật này đơn thuần thì đứa trẻ
không thể sống được.
1.2.4.3. Bất thường vị trí thân nón động mạch:
Thân nón động mạch lệch sang trái: trong quá trình phát triển bình
thường của tim, do sự thoái triển của mào hành thất, thân nón động mạch di
chuyển vào giữa so với tâm thất. Khi sự thoái triển của mào hành thất xảy


11
ra quá mạnh hay quá sớm, thân nón động mạch di chuyển quá mức sang
trái, làm cho động mạch phổi nằm trên vách liên thất và nhận máu từ cả hai
tâm thất.
Thân nón động mạch lệch sang phải: Khi mào hành thất thoái triển quá
muộn hay thoái triển tạm thời, thân nón động mạch sẽ lệch sang phải và động
mạch chủ sẽ nhận máu từ hai tâm thất.
Trong cả hai trường hợp này các mào thân nón và các thành phần khác
của vách liên thất không xếp thẳng hàng gây ra những tật ngăn tâm thất.
1.2.4.4. Tứ chứng Fallot.
Ngoài những khuyết tật do sát nhập và xoay, các mào thân nón động
mạch còn có thể gây ra những dị tật khác trong đó thân nón động mạch không
được phân chia đều thành động mạch chủ và động mạch phổi. Trong trường

hợp này, sự sát nhập và xoay của các mào ấy bình thường nhưng sự tạo ra các
mào ấy ở vị trí bất thường do đó sinh ra một mạch có đường kính lớn còn
mạch kia có đường kính nhỏ.
Tổn thương của tứ chứng Fallot gồm:
- Động mạch chủ lệch phải cưỡi ngựa lên vách liên thất
- Thông liên thất
- Phì đại thất phải
- Hẹp đường ra thất phải
1.2.5. Những phát triển bất thường của van động mạch chủ và van động
mạch phổi.
Những dị tật bẩm sinh của các van này do sự ngăn không bình thường
thân nón động mạch hoặc do khuyết tật của bản thân các van đó.
1.2.5.1. Tịt van động mạch phổi.
Các lá van động mạch phổi sát nhập với nhau tạo ra một hình chén
hướng vào chỗ giãn to của động mạch phổi. Trong dị tật này thường phải có


12
lỗ thông liên nhĩ để tạo ra lối thông giữa tim phải và tim trái và ống động
mạch để lưu thông máu vào vòng tuần hoàn phổi.
1.2.5.2. Hẹp van động mạch chủ.
Những lá van của động mạch chủ dày và có thể sát nhập vào nhau tới
mức không để sót lại lỗ nào. Đường kính động mạch chủ bình thường, đôi khi
thấy hẹp dưới van động mạch chủ.
1.2.5.3. Tịt van động mạch chủ.
Khi sát nhập các lá van chủ xảy ra hoàn toàn, trường hợp này, tâm thất
trái, tâm nhĩ trái, động mạch chủ teo đi nhiều. Dị tật này thường phối hợp với
ống động mạch cho phép máu đi qua động mạch chủ.
2. NHỮNG BIẾN ĐỔI TUẦN HOÀN SAU SINH.
2.1. Tuần hoàn phôi thai

Sự tuần hoàn máu thai nhi khác với trẻ sau khi ra đời bởi máu thai được
oxy hoá không phải ở phổi mà ở rau. Thai nhận máu có oxy qua tĩnh mạch
rốn trái, khi tới gan, máu ấy được trộn lẫn với máu đã giảm bão hoà oxy từ hệ
tĩnh mạch cửa tới gan rồi từ gan được dẫn trực tiếp tới tĩnh mạch chủ dưới
qua ống Arantius. Ở đoạn gần tim của tĩnh mạch chủ dưới có sự pha trộn máu
lần thứ hai giữa máu đã giảm bão hoà oxy từ gan, từ chi dưới, thận và vùng
đáy chậu tới. Từ tâm nhĩ phải, máu có hai con đường tiếp tục dẫn đi, một là
tới tâm thất phải qua lỗ nhĩ thất, hai là đi qua lỗ bầu dục và lỗ thứ phát để
sang tâm nhĩ trái. Tuy nhiên lỗ bầu dục có đường kính nhỏ hơn miệng tĩnh
mạch chủ dưới nên máu từ tĩnh mạch này tới tâm nhĩ phải đập vào lỗ bầu dục
và trộn lẫn với máu đã mất bão hoà oxy từ tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch
vành tới. Đó là lần pha trộn máu thứ 3, máu đó xuống thất phải và vào động
mạch phổi. Do phổi chưa hoạt động nên lượng máu chứa trong nhu mô phổi
rất nhỏ, do đó áp lực máu trong các động mạch phổi lớn, một phần lớn máu


13
động mạch phổi đi qua ống động mạch để vào động mạch chủ và trộn lẫn với
máu động mạch chủ. Đó là sự pha trộn máu lần thứ 4. Từ động mạch chủ, một
phần máu được phân phối cho các tạng, một phần được dẫn đi bởi động mạch
rốn để tới rau. [1], [2], [6], [7].
2.2. Biến đổi tuần hoàn sau khi trẻ ra đời
Khi trẻ ra đời, sự tuần hoàn máu có những biến đổi quan trọng và đột
ngột do phổi đảm nhiệm chức năng hô hấp và hệ tuần hoàn rau mất đi.
Khi phổi bắt đầu hô hấp, các phế nang dãn ra, lòng các mạch máu trong
phổi cũng dãn ra, sức cản của các động mạch phổi giảm xuống đột ngột tới trị
số rất thấp do đó áp lực máu trong động mạch phổi cũng như trong tâm thất
và tâm nhĩ phải giảm đi. Vì dây rốn bị cắt nên áp lực máu trong động mạch
chủ và tim trái tăng lên, do vậy lỗ bầu dục và lỗ thứ phát bị bịt về mặt chức
năng. Sự giảm áp lực trong máu động mạch phổi làm ngừng sự lưu thông qua

ống động mạch, đồng thời lớp cơ trơn của thành ống động mạch co lại, lớp áo
trong của ống động mạch cũng tăng sinh để bịt ống ấy lại.
Về mặt chức năng, sự bịt các động mạch rốn xảy ra một vài phút sau
khi trẻ ra đời do sự co thắt các cơ trơn ở thành động mạch. Về mặt giải phẫu,
sự bịt vĩnh viễn các động mạch rốn do sự tăng sinh của mô xơ kéo dài khoảng
2 đến 3 tháng [1], [2], [6], [7].
3. PHÂN LOẠI, BIỂU HIỆN LÂM SÀNG, CHẨN ĐOÁN, HƯỚNG
ĐIỀU TRỊ CỦA CÁC THỂ TIM BẨM SINH.
3.1. Phân loại tim bẩm sinh ở trẻ em [1].
Cho đến nay, có nhiều cách phân loại tim bẩm sinh: theo số lượng
tổn thương tim: đơn thuần hay phức tạp, theo biểu hiện lâm sàng: tím tái
xuất hiện sớm hay muộn… Nhiều tác giả có xu hướng phân loại theo luồng
thông (shunt) vì phù hợp với chức năng hoạt động và sinh bệnh học của các
bệnh hơn).


14


Tim bẩm sinh không tím:

- Tổn thương bẩm sinh gây tăng thế tích (shunt trái - phải): Thông liên
nhĩ; thông liên thất; ống nhĩ nhất (atrioventricular canal); còn ống động mạch.
- Tổn thương tim bẩm sinh gây tăng áp lực (tổn thương tắc nghẽn):
+ Tắc nghẽn đường ra thất: hẹp van động mạch phổi, hẹp van động
mạch chủ; hẹp eo động mạch chủ…
+ Tắc nghẽn đường vào thất: teo van hai lá; teo van ba lá; nhĩ ba buồng
(Cor Triatriatum); tắc nghẽn tĩnh mạch phổi


Tim bẩm sinh tím:

- Tổn thương có giảm dòng máu lên phổi: teo van ba lá; tứ chứng
Fallot; một số hình thái của bệnh một thất có hẹp động mạch phổi
- Tổn thương có tăng dòng máu lên phổi: Chuyển gốc động mạch.
- Tổn thương phối hợp: bất thường tĩnh mạch phổi; thân chung động mạch.
3.2. Bệnh tim bẩm sinh không tím.
3.2.1. Thông liên thất.
Thông liên thất là dị tật tim bẩm sinh hay gặp nhất, chiếm 20 - 25%
trong các loại tim bẩm sinh tuỳ theo các nghiên cứu khác nhau [1],[8],[9],
[10]. Tỷ lệ mắc khoảng 1,5 đến 3,5/1000 trẻ đẻ đủ tháng, và khoảng 4,5 đến
7/1000 trẻ đẻ thiếu tháng [11]. Những nghiên cứu bằng siêu âm gần đây lại
đưa ra một tỷ lệ từ 5 đến 50/1000 trẻ sơ sinh có thông liên thất. Tỷ lệ thông
liên thất ở nữ nhiều hơn nam tương ứng là 56% và 44%. Khoảng 5% có liên
quan đến bất thường nhiễm sắc thể như trisomi 13, 18, 21, còn lại 95% không
có liên quan đến bất thường nhiễm sắc thể [12].
Do sự hình thành vách liên thất có sự tham gia của nhiều thành phần
nên tỷ lệ gặp cao và có nhiều thể theo vị trí tổn thương. Có thể chia thông liên
thất làm 4 thể:


15
- Thông liên thất phần quanh màng: chiếm tỷ lệ cao nhất, khoảng 80%
dựa vào phẫu thuật và mổ tử thi.
- Thông liên thất phần phễu: chiếm tỷ lệ 5 – 7%, ở vị trí dưới van động
mạch phổi.
- Thông liên thất phần buồng nhận: chiếm khoảng 5 – 8%, nằm ở phía
sau và dưới của tổn thương quanh màng.
- Thông liên thất phần cơ: chiếm khoảng 5 – 20%.
Thông liên thất có thể đơn thuần hoặc kết hợp với những dị tật khác

làm cho mức độ bệnh trở nên phức tạp hơn như thông liên thất kwwts hợp với
hẹp eo động mạch chủ, thiểu sản quai hoặc gián đoạn quai chủ, hẹp hoặc teo
van động mạch phổi, đảo gốc động mạch…
Triệu chứng lâm sàng: Triệu chứng lâm sàng phụ thuộc nhiều vào kích
thước lỗ thông
- Thông liên thất lỗ nhỏ (< 1/3 kích thước gốc động mạch chủ): trẻ
thường ít có rối loạn huyết động, vì vậy trên lâm sàng trẻ vẫn có vẻ khoẻ
mạnh. Nghe tim có tiếng thổi tâm thu âm sắc cao ở mỏm tim. Trẻ ít khi bị
viêm phổi và tăng áp động mạch phổi ở giai đoạn sớm.
- Thông liên thất lỗ lớn (>2/3 kích thước gốc động mạch chủ): Trong
khoảng hai năm đầu trẻ biểu hiện tình trạng tăng tải thất trái, sau 2 tuổi trẻ bắt
đầu có dấu hiệu tăng áp động mạch phổi (tuy nhiên nhiều trẻ có biểu hiện tăng
áp phổi sớm hơn do máu lên phổi quá nhiều và tình trạng viêm phổi nặng).
Dấu hiệu lâm sàng thường là trẻ chậm lớn, có biến dạng lồng ngực, khi luồng
thông đổi chiều sẽ gây ra biểu hiện tím. Nghe tim có tiếng thổi tâm thu, tuy
nhiên nếu thông liên thất quá lớn có thể không nghe thấy, biểu hiện tăng áp
phổi với T2 mạnh, tách đôi, cũng có thể có tiếng thổi tâm trương do hở van
động mạch phổi. Ở trẻ sơ sinh, các biểu hiện lâm sàng tương đối nghèo nàn,
có thể chỉ có tiếng thổi tâm thu, có thể kèm theo tình trạng viêm phổi do máu
lên phổi nhiều.


16
Hình ảnh X – quang tim phổi: với thông liên thất lớn, kích thước tim
giãn, tuần hoàn phổi tăng. Trong thông liên thất có tiến triển bệnh lý phổi tắc
nghẽn, kích thước tim trở lại bình thường, mỏm tim lệch lên trên do thất phải
dãn, cung động mạch phổi dãn.
Siêu âm tim: siêu âm tim giúp chẩn đoán vị trí, kích thước tổn thương,
luồng shunt và chênh áp qua lỗ thông. Mặt cắt cạnh ức trục dọc cho thấy rõ
tổn thương phần phễu, phần quanh màng. Mặt cắt cạnh ức trục ngang có thể

khảo sát được toàn diện vách liên thất.

Hình 1: Các vị trí lỗ thông liên

Hình 2: Thông liên thất phần quanh

thất [12]

màng[12]

Điều trị triệt để: Phẫu thuật vá lỗ thông liên thất được thực hiện ở
những bệnh nhân có lỗ thông lớn và có triệu chứng lâm sàng đe dọa tới tính
mạng mà không thể kiểm soát bằng điều trị nội khoa, tuổi phẫu thuật từ 6 - 12
tháng. Nếu kiểm soát được tình trạng bệnh bằng điều trị nội khoa, tiến hành
phẫu thuật khi trẻ trên 2 tuổi và Qp/Qs ≥ 2/1 [12]
Chỉ định đóng dù bít lỗ thông trong trường hợp lỗ thông nhỏ [8]
3.2.2. Thông sàn nhĩ thất
Đây là một dị tật tim bẩm sinh phức tạp và để lại hậu quả nặng nề cho
bệnh nhi. Nó được hình thành do sự không sát nhập của gờ nội mạc vào vách
nguyên phát và vách liên thất, quá trình này xảy ra vào tuần thứ 4 đến tuần
thứ 8 của thai kỳ [1]


17
Thông sàn nhĩ thất chiếm khoảng 4 – 5% các dị tật tim bẩm sinh và tỷ
lệ mắc khoảng 0,19 trong 1000 trẻ sơ sinh sống. Ở trẻ bị hội chứng Down, 40
– 45% có tim bẩm sinh, trong số đó khoảng 40% là thông sàn nhĩ thất và chủ
yếu là thông sàn nhĩ thất thể toàn bộ [13],[15],[16],[17].
Có nhiều quan điểm phân loại các thể thông sàn nhĩ thất, tuy nhiên hiện
nay quan điểm chia làm hai thể được chấp nhận rộng rãi [1],[14]:

- Thông sàn nhĩ thất toàn phần: bao gồm thông liên nhĩ lỗ nguyên phát,
thông liên thất, một van nhĩ thất chung thường có 5 mảnh.
- Thông sàn nhĩ thất thể bán phần: Thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ nhất hoặc
tâm nhĩ độc nhất. Van hai lá thường có kẽ chia van hai lá thành 3 mảnh. Van
nhĩ thất chung trước và sau nối liền bằng một mảnh nhỏ mô van, chia lỗ nhĩ
thất thành hai lỗ riêng biệt.
Triệu chứng lâm sàng: phụ thuộc vào thể bệnh [13],[15],[18].
- Thông sàn nhĩ thất thể toàn phần: Biểu hiện triệu chứng sớm trong
năm đầu sau sinh. Các triệu chứng do tăng tuần hoàn phổi và tăng áp lực động
mạch phổi như viêm phổi tái diễn, khó thở thường xuyên, chậm lớn. Triệu
chứng thực thể như biến dạng lồng ngực, thở nhanh, khó thở, gan to, thổi tâm
thu ở bờ trái xương ức, khi có tăng áp phổi cơ học thì không nghe thấy thổi
tâm thu.
- Thông sàn nhĩ thất bán phần: triệu chứng cơ năng tuỳ thuộc vào luồng
máu qua lỗ thông liên nhĩ, thường không có triệu chứng. Triệu chứng thực thể
giống các thông liên nhĩ khác nhưng thường có tiếng thổi toàn tâm thu do hở
hai lá. Đối với trường hợp tâm nhĩ độc nhất thường có thêm tím nhẹ và tăng
lên khi gắng sức.
Hình ảnh X – quang: có thể có bóng tim to do dãn buồng tim và hình
ảnh tăng tuần hoàn phổi.
Tuy nhiên ở trẻ sơ sinh, những triệu chứng cơ năng và một số triệu
chứng thực thể cũng như hình ảnh x – quang thường chưa có biểu hiện bất


18
thường. Chúng ta thường chỉ nghe thấy tiếng thổi tâm thu ở cạnh ức trái và có
thể có dấu hiệu suy hô hấp hay biểu hiện một tình trạng viêm phổi.
Siêu âm tim: Là phương pháp để chẩn đoán chính xác, xác định tổn
thương giải phẫu và khảo sát xem tim còn có thể điều trị ngoại khoa được
không.

Hình 3. AVSD với thông liên nhĩ lỗ

Hình 4. Thông sàn nhĩ thất thể toàn bộ

thứ nhất và thông liên thất [13]
với 1 van nhĩ thất [14].
Sinh lý bệnh: Máu từ bên trái sang bên phải qua ở cả tầng nhĩ và tầng
thất, ngoài ra máu từ tâm thất trái có thể sang tâm nhĩ phải làm tăng lưu lượng
máu lên phổi gây ra tăng áp lực động mạch phổi sớm hơn thông liên nhĩ và
thông liên thất đơn thuần.
Điều trị tạm thời: Thắt vòng van động mạch phổi thực hiện khi phẫu
thuật sửa toàn bộ có nguy cơ tử vong cao [13].
Điều trị triệt để: Phẫu thuật sửa toàn bộ ở lứa tuổi bú mẹ khi tình trạng
tăng áp lực động mạch phổi xảy ra sớm (6 - 12 tháng) [13].
3.3.Bệnh tim bẩm sinh tím.
3.3.1. Bệnh tim bẩm sinh tím ít máu lên phổi.
3.3.1.1. Tứ chứng Fallot.
Tứ chứng Fallot (TOF) là bệnh hay gặp nhất trong số các bệnh tim bẩm
sinh có tím, chiếm khoảng 5 - 15% trong số các bệnh tim bẩm sinh Error:


19
Reference source not found[14Error: Reference source not found], [19],
Error: Reference source not found[20]. tỷ lệ mắc khoảng 0,26 - 0,48/1000 trẻ
sơ sinh sống. Theo nghiên cứu của Grech tại Malta thì tỷ lệ là 0,8/1000 trẻ sơ
sinh sống [21].
Tổn thương của TOF gồm: hẹp đường ra thất phải, thông liên thất, động
mạch chủ lệch phải cưỡi ngựa lên vách liên thất, phì đại thất phải [22],[23].
Triệu chứng lâm sàng [24]: trẻ có thể biểu hiện tím sau sinh hay sau một

thời gian ngắn, khó thở khi gắng sức, những trẻ tím nặng sau sinh thường là
hẹp nặng đường ra thất phải. Nghe tim thường có tiếng thổi tâm thu ở khoang
liên sườn 3,4 trái cạnh ức do hẹp đường ra thất phải. Những triệu chứng như
ngón tay dùi trống, ngồi xổm không biểu hiện ở trẻ sơ sinh.
X-quang tim phổi: tim thường không to, không thấy cung động mạch
phổi, ít khi có hình ảnh tim hình hia.
Siêu âm tim: là thăm dò quan trọng để chẩn đoán xác định, đánh giá mức
độ hẹp đường ra thất phải và các tổn thương kèm theo.

Hình 5. Hình ảnh thông liên thất, động mạch chủ lệch phải và hẹp đường ra
thất phải [25]
Sinh lý bệnh: Khi thất phải co bóp thì máu sẽ qua lỗ thông liên thất vào


20
động mạch chủ. Mức độ tím của bệnh nhân sẽ phụ thuộc vào mức độ hẹp van
động mạch phổi. Lưu lượng máu lên phổi có thể được cung cấp bởi ống động
mạch khi mà hẹp đường ra thất phải nặng. Huyết áp tâm thu và tâm trương tối
đa giữa hai tâm thất là như nhau. Mức độ hẹp đường ra thất phải sẽ quyết định
tới triệu chứng lâm sàng. Nếu đường ra thất phải hẹp vừa hoặc nhẹ và có sự
cân bằng áp lực ở lỗ thông liên thất thì bệnh nhân sẽ không có tím. Khi mà
hẹp nặng đường ra thất phải bệnh nhân sẽ xuất hiện tím ngay sau đẻ và tình
trạng tím sẽ xấu đi khi mà ống động mạch đóng [23].
Điều trị tạm thời: Truyền liên tục PGE1 để duy trì ống động mạch cho
tới khi có khả năng can thiệp ngoại khoa. Phẫu thuật làm BT shunt trong
trường hợp trẻ tím nhiều mà ống động mạch không cung cấp đủ lưu lượng
máu lên phổi
Điều trị triệt để: Ngày này phẫu thuật sửa toàn bộ có thể thực hiện sớm
ngay từ tháng tuổi đầu tiên. Đối với trẻ không tím nặng, phẫu thuật sửa toàn
bộ ở 4 - 6 tháng tuổi [20].

3.3.1.2. Bệnh teo phổi vách liên thất nguyên vẹn, và hẹp van động mạch phổi
rất nặng.
Teo phổi vách liên thất nguyên vẹn là bệnh tim bẩm sinh tím với đặc
điểm đường ra thất phải bị bịt kín do van động mạch phổi dính với nhau hoặc
do một đoạn tổ chức cơ bị teo và kèm theo có lành vách liên thất. Máu của
động mạch phổi được cấp nhờ ống động mạch. Đôi khi động mạch phổi cũng
có thể được cấp máu bởi các nhánh mạch máu tuần hoàn bàng hệ xuất phát từ
động mạch chủ xuống. Mặc dù bệnh tập trung chủ yếu vào hẹp màng hoặc
phần cơ của đường ra thất phải, nhưng bệnh lý này được đặc trưng bởi tính đa
dạng hình thái của tâm thất phải, phần buồng nhận, kích thước và chức năng
của thất phải [26],[27]. Bệnh chiếm khoảng 1 – 3% các bệnh tim bẩm sinh,
khoảng 0.01 – 0.03% các trẻ sinh ra. Bệnh thường xuất hiện trong các trường