Nghiên cứu nguyên nhân liệt dây TK vận nhãn và kết quả điều trị liệt dây TK IV tại mắt

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Vận động của nhãn cầu được đảm bảo nhờ hệ thống các cơ vận nhãn
dưới sự chỉ đạo của các dây TK (thần kinh) vận nhãn. Mỗi nhãn cầu có 6 cơ
ngoại nhãn (4 cơ trực: trên, dưới, trong, ngoài; 2 cơ chéo: chéo trên (chéo
lớn), chéo dưới (chéo bé) và 1cơ nội nhãn (cơ co đồng tử). Chỉ huy vận nhãn
do 3 cặp dây TK sọ não: dây TK III (chi phối vận động cơ trực trên, trực dưới,
trực trong, cơ chéo dưới và cơ co đồng tử); dây TK IV (chi phối cơ chéo trên)
và dây TK VI (chi phối cơ trực ngoài). Các dây TK này đều xuất phát từ các
nhân nằm sâu trong thân não, đi qua nhiều vùng của não vào hốc mắt, chi
phối vận nhãn. Bởi vậy, khi liệt dây TK vận nhãn sẽ dẫn đến tình trạng liệt
của một hoặc nhiều cơ vận động nhãn cầu kèm theo các triệu chứng: song thị,
lác mắt, lệch đầu vẹo cổ [6] [7] [12].
Có rất nhiều nguyên nhân gây liệt dây TK vận nhãn: có thể do tổn
thương trực tiếp tại các vùng của sọ não mà dây đó đi qua, cũng có thể do hậu
quả của các bệnh lý toàn thân.
Biểu hiện lâm sàng của liệt dây TK vận nhãn rất đa dạng, tùy thuộc
từng nguyên nh©n, từng vị trí tổn thương. Bởi vậy để chẩn đoán được đầy
đủ, chính xác đòi hỏi quá trình thăm khám phải hệ thống, tỉ mỉ, công phu
và phối hợp nhiều chuyên khoa liên quan. Đặc biệt, cần có sự hiểu biết rõ
ràng, đầy đủ về giải phẫu tổng thể: nguyên ủy, đường đi của các dây TK vận
nhãn trong mối liên quan với các cấu trúc lân cận và các dây thần kinh sọ
khác. Đây là nội dung của Chuyên đề: “ Đặc điểm giải phẫu của các dây TK
vận nhãn”, là cơ sở cho việc tiến hành đề tài: “ Nghiên cứu nguyên nhân liệt
dây TK vận nhãn và kết quả điều trị liệt dây TK IV tại mắt”

1


2

I. ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU VÀ ỨNG DỤNG LÂM SÀNG CỦA CÁC
DÂY THẦN KINH VẬN NHÃN
2.1. DÂY THẦN KINH III

Hình 1.1 Khe ổ mắt trên và vòng Zinn. Thần kinh sọ III và VI đi vào hốc
mắt trong chóp cơ, nhưng TK IV đi phía ngoài vòng Zinn.
Nguồn: Duke- Elder S: System of Ophthalmology, Vol 2: The Anatomy of
the Visual System. London: Kimpton, 1961:420
2.1.1. Giải phẫu dây TK III
2.1.1.1. Nhân và rễ thần kinh III
Nhân dây III khu trú ở vùng chất xám dưới của não giữa, bố trí thành
một dải dọc dài 10mm, rộng 3-4mm, ở phần trên cuống não, phía trước củ não
sinh tư. Rễ gồm các sợi thần kinh tập hợp lại thành bó chạy xuống và ra
ngoài, lần lượt đi qua các vùng: dải dọc sau dính liền với dây thần kinh III,
nhân đỏ, liềm đen. Đây là dây thần kinh vận nhãn là lớn nhất, bao gồm 15.000
sợi trục: sợi vận nhãn và các sợi phó giao cảm. Nó là một phức hợp gồm các
tế bào vận động theo cặp, những tế bào này được tìm thấy từ mép trên đến

2


3

chỗ nối phần đuôi của cầu não ở phần lưng não giữa. Kinh điển mà nói, phức
hợp này được mô tả gồm 4 nhân cặp theo đôi chi phối cơ trực dưới, trực trên,
cơ trực trong và cho cơ chéo bé.
Có những nhân đuôi phần lưng chi phối cho cơ nâng mi. Chi phối các
cơ vận nhãn từ nhân đuôi là cùng bên cho cơ trực trong, trực dưới và cơ chéo
bé. Tuy nhiên, chi phối cho cơ trực trên lại là đối bên. Các sợi vận nhãn cho

cơ trực trên bắt chéo trong nhân dây III và nhập với bó của thần kinh vận
nhãn đối bên.

Hình 1.2 Sắp xếp phần dưới nhân thần kinh II của Warwick
Hình trên đã chứng minh loại hình tế bào vận nhãn trong não giữa mà
từ đó cho các sợi tới từng cơ vận nhãn trong nhân vận nhãn ở khỉ. Phần dưới
nhân cơ trực trong được chia làm 3 vùng. Các tế bào của nhân được nhận
dạng bởi Warwick được gọi là những tế bào dẫn truyền vận nhãn A (BüttnerEnnever).

3


4

Sự sắp xếp theo tổ chức của nhân vận nhãn được Warnick đề xuất. Giả
thuyết này được chứng minh bằng cách sử dụng những kỹ thuật thoái hóa đảo
ngược ở khỉ. Việc chứng minh giả thuyết của Warnick ở người phụ thuộc vào
những dấu hiệu khi khám nghiệm và những kết quả chẩn đoán hình ảnh. Nghiên
cứu gần đây ở khỉ cũng gợi ý rằng cơ trực trong có thể không chỉ có một nhân
phụ, như là gợi ý của Warnick, mà nó còn có thể nhận sự chi phối từ 3 vùng
riêng biệt trong phức hợp nhân vận nhãn, được ghi là vùng A, B và C.
Cùng với các sợi điều khiển cơ vận nhãn, nhân Edinger-Westphal cung
cấp những nơ-ron phó giao cảm trước hạch, đi đến hạch mi. Những nhân này
ở vị trí phía trong và phía lưng của nhân chi phối cơ vận nhãn. Chúng bao
gồm hai nhóm tế bào: một cột đơn phía trong và một cột đôi phía ngoài,
hướng ra phía ngoài cùng bên. Cũng có một nguồn gốc thứ hai về những sợi
phó giao cảm đi đến hạch mi ở khỉ. Burde và Loewy cho thấy nguồn gốc
những sợi này tới nhân Perlia. Nhân này được tìm thấy ở một phần ba giữa
của phức hợp nhân vận nhãn, ở vị trí phần lưng. Vai trò của cấu trúc này ở
người hiện chưa rõ ràng.

Như vậy, thực tế nhân dây III mỗi bên được tạo bởi phức hợp gồm sáu
nhân riêng biệt, mỗi nhân cho các sợi đến chi phối các cơ khác nhau [10],
[14], [19].
- Nhân 1: cho các sợi bắt chéo hoàn toàn chi phối cơ trực trên bên đối diện.
- Nhân thứ hai chi phối vận động cơ trực dưới cùng bên.
- Nhân thứ ba chi phối vận động cơ trực trong cùng bên.
- Nhân thứ tư chi phối vận động cơ chéo dưới cùng bên.

4


5

- Nhân thứ năm cho một nửa các sợi bắt chéo và một nửa đi thẳng đến
chi phối vận động cơ nâng mi ở hai bên.
- Nhân thứ sáu (Edinger- Westphal) cho các sợi chi phối đồng tử và thể
mi đi theo dây vận nhãn đến hốc mắt. Tại hốc mắt nó theo nhánh dưới sau đó
đến hạch mi, cho các sợi mi ngắn vào chi phối cơ co đồng tử và cơ thể mi.
2.1.1.2. Thân thần kinh III (fascicle)
Phần thân của dây TK vận nhãn xuất hiện ở mặt giữa cuống não kẹt
giữa hai động mạch: não sau ở trên và tiểu não trên ở dưới. Hướng đi xuống
trên đường di chuyển của thân thần kinh phía dưới ngoài não giữa. Thân TK
đi qua bó dọc giữa, nhân đỏ và phần trong của cuống não. Nhân vận nhãn tồn
tại ở thân não vào khe liên cuống như là sự sắp xếp nhiều bó sợi theo chiều
ngang, những bó này nhanh chóng gắn lại để tạo thành vùng dưới nhện của
thần kinh III.

Hình 1.3 Phần bắt chéo thân não qua củ não sinh tư trên cho thấy dây TK
sọ số III với những sợi trong tủy sống.

5


6

Nguồn: Duke- Elder S: System of Ophthalmology, Vol 2: The Anatomy of
the Visual System. London: Kimpton, 1961:420
2.1.1.3. Dây thần kinh III
Dây TK vận nhãn nằm trong thân não đi xuống phía dưới ngoài, qua
khoảng trước cầu não trong nội sọ, đến đỉnh dốc nền ở điểm ngay bên ngoài
mỏm yên sau. Trên đường đi qua khoang dưới nhện, thần kinh đi giữa phía
dưới của động mạch não sau và phía trên động mạch tiểu não trên (hình 3.4)
rồi đi cạnh sát động mạch thông sau. Vị trí gần những động mạch này khiến
cho nó có nhiều liên quan đến những bất thường mạch máu này, ví dụ như
phình của động mạch thông sau.

Hình 1.4 Đường đi phía ngoài hành não của các thần kinh sọ III, IV, và
VI. Nguồn: Wolff E: Anatomy of the Eye. 3rd ed. London: Lewis, 1948:228
Khi thần kinh đi vào xoang, nó tiếp tục đi ra phía trước trong thành
ngoài của xoang hang, vị trí của nó ở ngay trên dây thần kinh số IV. Trong

6


7

xoang hang trước, dây thần kinh III chia thành 2 phần về giải phẫu: nhánh
trên và dưới. Nhánh trên chi phối cơ trực trên, cơ nâng mi trên, trong khi
nhánh dưới chi phối cơ trực dưới, cơ trực trong và cơ chéo dưới. Nhánh dưới
cũng mang những sợi phó giao cảm cho cơ thể mi, thể mi và cơ vòng đồng tử.

Các nhánh trên và dưới của thần kinh III đi vào hốc mắt qua khe hốc mắt
trên, đi qua vòng Zinn. Nhánh trên đi bên ngoài của dây thần kinh thị giác, tại
đây nó chia thành nhiều nhánh, một số nhánh đi vào cơ trực trên, những
nhánh tiếp theo đi theo thành ngoài của cơ trực trên rồi chi phối cơ nâng mi
trên. Phần nhánh dưới thì chia thành nhiều nhánh nhỏ chi phối cho cơ trực
dưới và trực trong. Nhánh chi phối cho cơ chéo dưới đi bên ngoài của cơ trực
dưới và đi vào cơ chéo dưới dọc đường ranh giới sau ngoài. Vùng này trở
thành một mốc giải phẫu quan trọng trong phẫu thuật cơ chéo dưới.
2.1.1.4. Cung phản xạ ánh sáng và cung phản xạ nhìn gần
Cung phản xạ ánh sáng
Cung phản xạ ánh sáng có bốn tế bào thần kinh (neuron): tế bào thần
kinh thứ nhất là các tế bào hạch ở võng mạc, tế bào thần kinh thứ hai ở nhân
trước tường, tế bào thần kinh thứ ba là nhân Edinger-Westphal, tế bào thần
kinh thứ tư là hạch mi. Do vậy, tổn thương mỗi tế bào thần kinh và đường dẫn
truyền cung phản xạ ánh sáng khác nhau dẫn đến các biểu hiện lâm sàng khác
nhau [20],[29].
- Đường hướng tâm: ánh sáng chiếu vào võng mạc, tế bào nón và tế bào
que cảm thụ ánh sáng rồi truyền sang tế bào hai cực, các sợi trục của tế bào
hai cực hợp thành thị thần kinh. Xung động thần kinh được truyền theo thị
thần kinh qua giao thoa thị giác. Ở giao thoa thị giác các sợi phía thái dương
đi thẳng, các sợi phía mũi bắt chéo sang bên đối diện. Các sợi bắt chéo và

7


8

không bắt chéo hợp thành giải thị giác và đến thể gối ngoài (lateral
geniculate). Tại thể gối ngoài cho các sợi đến nối khớp thần kinh với nhân
trước tường (pretectal nuclei). Từ nhân trước tường cho các sợi đến nhân

Edinger-Westphal cùng bên và cho sợi sang nhân Edinger-Westphal đối diện.
Vì vậy, nhân Edinger-Westphal hai bên đều nhận ánh sáng của hai mắt tương
đương nhau, đây là cơ sở của phản xạ ánh sáng liên ứng [20],[28],[49],[55],
[59].
- Đường ly tâm: từ nhân Edinger-Westphal cho các sợi trước hạch chi
phối đồng tử đi theo dây III đến hốc mắt nối khớp thần kinh (synap) với hạch
mi rồi cho các sợi mi ngắn (sau hạch) vào nhãn cầu chi phối cho cơ co đồng
tử và cơ Rouget thể mi.
- Cung phản xạ ánh sáng trực tiếp: xung động thần kinh được truyền theo
đường hướng tâm khi đến nhân trước tường thì xung động được truyền đến
nhân Edinger-Westphal cùng bên và tiếp tục theo đường ly tâm đến chi phối
cơ co đồng tử và cơ thể mi cùng bên.
- Cung phản xạ ánh sáng liên ứng: xung động thần kinh được truyền theo
đường hưóng tâm khi đến nhân trước tường thì xung động được truyền sang
nhân Edinger-Westphal bên đối diện và tiếp tục theo đường ly tâm đến chi
phối cơ co đồng tử và cơ thể mi bên đối diện.
- Hiện tượng giãn đồng tử khi ta cắt nguồn ánh sáng chủ yếu là do thần
kinh giao cảm chi phối.
Cung phản xạ nhìn gần
- Cung phản xạ nhìn gần là cung phản xạ điều hoà ngược khép kín:
khoảng cách tiêu định thị được truyền theo đường thị giác đến vùng trong
thuỳ chẩm và phần sau thuỳ đỉnh (trung khu thị giác ở vỏ não), tín hiệu này

8


9

truyền ngược lại đến phức hợp nhân dây III. Tại nhân dây III cho xung thần
kinh tăng trương lực, giảm trương lực cơ ngoại nhãn và cơ nội nhãn của mắt

để điều chỉnh điều tiết, quy tụ và co đồng tử. Tín hiệu này được truyền lên vỏ
não lại lần nữa để điều chỉnh tiếp khi thay đổi khoảng cách tiêu định thị.
2.1.2. Ứng dụng giải phẫu trong bệnh học thần kinh III
Liệt dây III là bệnh hay gặp trong liệt vận nhãn nói chung, chiếm tỷ lệ
15% - 27,5% [6],[30],[38],[51],[52]. Từ đặc điểm giải phẫu cho thấy: dây TK
III đi qua nhiều tổ chức khác nhau của não như não giữa, khoang dưới nhện,
xoang tĩnh mạch hang, khe trên hốc mắt và hốc mắt [20]. Dây III là dây TK
chi phối nhiều cơ vận động nhất ở mắt (cơ nâng mi trên, cơ thẳng trên, cơ
thẳng dưới, cơ thẳng trong, cơ chéo dưới). Ngoài ra, nó còn chi phối cơ co
đồng tử và cơ co thể mi (sợi đồng tử bắt nguồn từ nhân Edinger- Westphal
mượn đường dây TK III đến chi phối hai cơ này) [13],[55]. Do vậy, tổn
thương dây TK III biểu hiện rất đa dạng: song thị, lác, liệt vận nhãn, lệch đầu
vẹo cổ, sụp mi, giãn đồng tử và liệt điều tiết. Mặt khác, do dây TK III đi qua
nhiều cấu trúc khác nhau của não nên tổn thương ỏ các vị trí khác nhau có
biểu hiện lâm sàng cũng khác nhau.
2.1.2.1. Tổn thương đoạn nhân
Liệt nhân dây III: rất hiếm gặp. Vị trí sắp xếp của nhân dây III tạo ra
những qui luật nghiêm ngặt về chẩn đoán liệt nhân dây III. Mỗi cơ trực trên
được điều khiển bởi nhân thần kinh III phía đối diện. Do đó liệt nhân dây III
một bên sẽ liệt cơ trực trên bên đối diện. Cả hai cơ nâng mi được điều khiển
bởi một cấu trúc dưới nhân, đó là nhân đuôi trung tâm. Do đó liệt một nhân
dây III gây sụp mi mắt hai bên[15]. Thực ra, một số trường hợp của lác chéo
có thể do một hay nhiều cấu trúc dưới nhân (điều khiển các cơ trực đứng và
cơ chéo dưới) bị tổn thương (1)

9


10

2.1.2.2. Đoạn não giữa (Liệt rễ thần kinh III)
Chẩn đoán định khu dựa vào sự liên kết các triệu chứng thần kinh đi
kèm. Các bó rễ đã rời khỏi nhân dây III, do đó những biểu hiện về mắt chỉ
xảy ra ở một bên (không còn tuân theo qui luật của liệt nhân dây III).
Dây III từ lưng não giữa vượt qua nhân đỏ sau đó thoát ra ở mặt trước
cuống não giữa. Vì vậy, tổn thương não giữa thường liệt dây III phối hợp
nhiều tổn thương khác kèm theo [11],[13],[20].
Hội chứng Nothnagel: tổn thương nằm trong vùng của cuống tiểu não
trên.
Liệt dây III cùng bên và thất điều tiếu não.
Hội chứng Benedikt: tổn thương trong vùng nhân đỏ liệt dây III cùng
bên, run và mất điều phối nửa người bên đối diện.
Hội chứng Weber: tổn thương dây III ở vùng lân cận cuống não. Liệt
dây III cùng bên và liệt nửa người và dây VI đối bên.
Hội chứng Claude: có các đặc điểm của hai hội chứng Nothnagel và
Benedikt. Thông thường tổn thương bó rễ là do thiếu máu, thâm nhiễm (u)
hoặc viêm (ít gặp).
2.1.2.3. Hội chứng thoát vị móc hải mã
Trên đường đi hướng về xoang hang, dây III nằm trên gờ của lều tiểu
não. Tại đây, phần não nằm bên trên dây III là phần móc của mặt dưới thùy
thái dương. Một khối choán chỗ vùng trên lều, nằm ở bất kỳ vị trí nào - trong
hoặc trên bán cầu đại não, có thể gây ra sự di chuyến và thoát vị thùy móc hải
mã xuống dưới áp vào gờ lều tiểu não gây chèn ép TK III. Đồng tử giãn và

10


11

mất phản xạ có thể là dấu hiệu ban đầu rằng tình trạng tri giác chuyển biến

xấu là do tổn thương choán chỗ nội sọ[10,14].
2.1.2.4. Đoạn khoang dưới nhện
Từ mặt trước cuống não, dây III đi tiếp nằm trong khoang dưới nhện, sau
đó đi xuống phần giữa trước của động mạch não sau rồi chạy song song với
động mạch thông sau. Trên đường đi vào xoang hang, dây III đi dọc theo bên
ngoài ĐM thông sau. Tiếp theo, nó xuyên qua màng nhện vào nằm phía trên
bờ trong của tiểu não rồi xuyên qua màng não cứng và nằm trong xoang tĩnh
mạch hang [20],[28],[46]. Phình động mạch thông sau ở chỗ nối giữa động
mạch thông sau và động mạch cảnh trong là nguyên nhân thường gặp nhất
của liệt dây III riêng lẻ không do chấn thưong có đồng tử bị ảnh hưởng [27],
[58].
Xuất huyết đột ngột gây giãn lớp bao phình mạch áp TK in dính vào,
hoặc chảy máu thật sự trong mô dây TK. Đôi khi, đồng tử không bị ảnh
hưởng trong giai đoạn sớm của phình mạch chèn vào dây TK III. Cần theo dõi
sát bệnh nhân trong 5-7 ngày đầu để xác định tình trạng của đồng tử.
Sợi thần kinh chi phối đồng tử nằm ở phía trên trong bề mặt về phía mũi
dây III được các mạch máu từ màng nhện nuôi dưỡng. Các mạch máu nuôi
dưỡng dây III nằm sâu trong nhu mô đệm [2],[28]. Vì vậy, liệt dây III do thiếu
máu gặp trong các bệnh đái tháo đường, tăng huyết áp thường không tổn
thương đồng tử [19],[51],[57]. Trong các trường hợp tổn thương chèn ép như
u, phình động mạch thông sau, dấu hiệu tổn thương đồng tử trong liệt dây III
là dấu hiệu sớm và có giá trị chẩn đoán sớm [25][20],[26]. 
Tổn thương đoạn này thường dẫn đến liệt dây III đơn thuần một bên với
biểu hiện [11], [15]:

11


12

- Lác ngoài do liệt cơ trực trong, lác đứng do liệt cơ trực trên, cơ trực
dưới và cơ chéo bé.
- Sụp mi
- Đồng tử giãn, mất phản xạ trực tiếp và liên ứng với ánh sáng, mất khả
năng điều tiết do tổn thương đường ly tâm.
2.1.2.5. Đoạn trong xoang tĩnh mạch hang
Hội chứng xoang hang
Từ khoang dưới nhện dây III đi vào nằm thành trên ngoài xoang tĩnh
mạch hang (xoang tĩnh mạch hang nhận tĩnh mạch mắt trên và mắt dưới rồi
dẫn máu đi nhờ xoang đá trên và đá dưới) [7]. Trong lòng xoang chứa các dây
IV, VI, V1, V2 và đám rối thần kinh giao cảm chi phối mắt nằm quanh động
mạch cảnh trong [20]. Do đó liệt dây III thường đi kèm với các tổn thương
của dây thần kinh IV, V, VI và liệt dây giao cảm vận nhãn. Liệt dây III do tốn
thương xoang hang thường từng phần (không phải tất cả các cơ do TK III chi
phối đều liệt như nhau). Các sợi đồng tử thường được “miễn trừ”, do đó đồng
tử thường bình thường hoặc ảnh hưởng nhẹ. Tốn thương xoang hang có thế
dẫn đến sự tái sinh lệch hướng của dây III.
Đoạn này thường tổn thương do tuyến yên, bệnh lý viêm tắc tĩnh mạch
xoang hang và động cảnh trong [51],[52].
Đặc điểm tổn thương đoạn này thường là liệt dây III kèm theo liệt dây
IV (liệt cơ chéo lớn), liệt dây VI (liệt cơ trực ngoài), tổn thương nhánh V1
(mất cảm giác nửa mặt từ mi trên đến trán đỉnh, giảm tiết nước mắt), tổn
thương nhánh V2 (mất cảm giác nửa mặt từ mi dưới đến môi trên) và hội
chứng Horner [11],[15],[50].

12


13

2.1.2.6. Đoạn dây TK ở khe trên hốc mắt và trong hốc mắt
Dây TK III đi ra đầu trước xoang tĩnh mạch hang chia làm hai nhánh:
nhánh to và nhánh nhỏ, nhánh to ở trên, nhánh nhỏ ở dưới rồi cùng qua khe
trên hốc mắt vào hốc mắt (nằm cạnh dây IV, V1, VI và các nhánh giao cảm)
[12],[20]. Trong hốc mắt nhánh trên đi phía trên trong so với dây thị giác và
cho các nhánh vào chi phối cơ nâng mi trên và cơ trực trên. Nhánh dưới cho
các nhánh chi phối các cơ trực dưới, trực trong và chéo dưới [20],[45].
Các sợi trước hạch từ nhân Edinger- Westphal từ nhánh dưới đến hạch
mi. Sợi sau hạch (các sợi mi ngắn) từ hạch mi vào chi phối cơ co đồng tử và
cơ thể mi [13],[19],[20],[29],[33],[49]. Do vậy khi tổn thương khe trên hốc
mắt dễ gây hội chứng khe trên hốc mắt ( liệt dây TK III, IV, VI, V1và các sợi
TK giao cảm). [11],[15].
Khi có tổn thương vùng đỉnh hốc mắt sẽ gây hội chứng đỉnh hốc mắt: kết
hợp hội chứng xoang hang và tổn thương thần kinh thị.
Tổn thương trong hốc mắt thường gây sụp mi, mi mắt sưng nề, cương tụ kết
mạc và phù kết mạc, lồi mắt.
2.1.2.7. Liệt dây III riêng lẻ miễn trừ đồng tử
Các sợi điều khiển vận động đồng tử nằm trong lóp ngoài của TKIII, do
đó liên quan chặt chẽ với nguồn cung cấp máu nuôi bao quanh dây TK. Điều
này giải thích tại sao các sợi vận động đồng tử không bị ảnh hưởng trong 80%
trường hợp liệt dây III do thiếu máu, nhưng bị tổn thương trong 95% trường
hợp bị liệt dây III do chèn ép (chấn thương, u, phình mạch…)

13


14

2.1.2.8. Tái sinh lệch hướng TKIII
Tái sinh lệch hướng TKIII do các sợi thần kinh bị đứt đoạn có thể tạo ra

các sợi TK đâm chồi vào các sợi thần kinh tận cùng ở các cấu trúc khác [6],
[16].
Xác định đặc điểm lâm sàng dựa vào:
Loạn vận động mi mắt: Một số các sợi thần kinh của cơ trực dưới có thể
cùng chi phối cơ nâng mi trên, do đó khi mắt nhìn xuống dưới cơ nâng mi co
lại: dấu hiệu giả von Graefe. Một số các sợi thần kinh của cơ trực trong có thể
cùng chi phối cơ nâng mi trên, do đó khi bệnh nhân nhìn vào trong cơ nâng
mi co lại: hội chứng Duane đảo nghịch.
Loạn vận động cơ đồng tử: Một số các sợi thần kinh của cơ trực trong có
thể cùng chi phối cơ vòng đồng tử, do đó đồng tử co nhiều hơn với phản xạ
nhìn gần hơn là phản xạ ánh sáng trực tiếp: đồng tử Argyll Robertson giả. Một
số các sợi thần kinh của cơ trực dưới có thể cùng chi phối cơ vòng đồng tử, do
đó khi cố gắng nhìn xuống, đồng tử co.
Có hai hình thái tái sinh lệch hướng:
(1) Tái sinh lệch hướng nguyên phát: Không có biểu hiện liệt dây III cấp
trước đó. Tiến triển liệt dây III âm thầm kèm theo các dấu hiệu lệch hướng. Dấu
hiệu của sang thương trong xoang hang: u màng não, phình mạch, u thần kinh.
(2) Tái sinh lệch hướng thứ phát: Xuất hiện vài tuần - vài tháng sau khi
hồi phục liệt dây III. Xuất hiện sau chấn thương hoặc chèn ép u của dây III,
nhưng không bao giờ sau liệt dây III do thiếu máu. Nếu theo dõi bệnh nhân
được chẩn đoán liệt dây III do thiếu máu mà xuất hiện triệu chứng của tái sinh
lệch hướng TK, cần chỉ định chụp MRI và chụp mạch máu não

14


15

2.2. DÂY THẦN KINH IV
2.2.1. Đặc điểm giải phẫu

2.2.1.1. Nhân
Nhân của dây thần kinh số IV là một nhân xám nằm ở trung não, nằm ở
ngay trên sàn của cống não, ở sát ngay sau và dưới nhân thần kinh III, gần
nhân vận động dây V, trong vùng chỏm cầu não, dưới củ não sinh tư sau, nơi
chúng đi ra khỏi thân não, từ đó cho ra các sợi TK đi xuống. Có khoảng 2.100
sợi trục bắt nguồn từ mỗi nhân. (hình 3.5).
2.2.1.2. Thân và dây thần kinh
Dây TK IV là dây TK sọ nhỏ nhất nhưng đường đi lại dài và đi qua nhiều
vùng của não nên chia thành 5 đoạn liên quan:
- Đoạn não giữa: các sợi sau khi tách ra từ nhân xám trung ương chạy dọc
theo hai hãm van Vieussens, sợi bên phải thoát ra ở bờ trái đường hãm, sợi
bên trái thoát ra ở bờ phải đường hãm và hai dây IV chạy dọc theo hai bên
hãm van này ( đây là dây TK sọ độc nhất thoát ra ở mặt lưng của não ). Dây
IV tiếp tục đi vòng quanh phía sau cầu Sylvius, bắt chéo bên đối diện đến mặt
sau ngoài cuống não cách củ não dưới 2mm, ở mặt trong của cuống tiểu não
trên rồi chạy quanh thân não. (Dây IV là dây TK sọ duy nhất bắt chéo hoàn
toàn trong não). Sau đó dây TK chạy trong khoang dưới màng nhện.
- Đoạn khoang dưới nhện: dây IV từ cuống não chạy trong khoang dưới
màng nhện, qua màng nhện, chọc qua màng cứng để đi ra ngoài đến tầng sọ
giữa cùng với dây III, VI quy tụ lại gần xoang hang rồi cùng đi vào trong
xoang hang. Ở khoang dưới nhện dây IV được nuôi dưỡng bởi các mạch máu
nằm trong nhu mô đệm bởi vậy liệt dây IV thường do thiếu máu, có thể gặp

15


16

trong các bệnh: đái tháo đường, tăng huyết áp hoặc do chèn ép bởi u não,
phình động mạch, xuất huyết não...

- Đoạn trong xoang hang: dây IV nằm ở đỉnh xoang hang chạy dọc thành
ngoài của xoang sau đó chạy ngang ra bắt chéo dây III ở phía ngoài. Trong
lòng xoang hang chứa các dây III, IV, VI, dây V1, V2, đám rối TK giao cảm
và động mạch cảnh trong. Bởi vậy nếu có bệnh lý tuyến yên, viêm tắc tĩnh
mạch xoang hang và động mạch cảnh trong sẽ gây liệt dây IV và thường kết
hợp với tổn thương dây III, dây VI, nhánh V1, nhánh V2. Dây IV cũng như
dây III, dây VI chi phối vận động cho mắt và đều có một bao thần kinh bọc
xung quanh do màng mềm tạo thành.
- Đoạn khe trên và trong hốc mắt: dây IV sau khi ra khỏi xoang hang tiếp
tục đi đến phía trên ngoài khe trên hốc mắt, tại đây trong khi dây III và dây VI
chui qua vòng xơ Zinn thì dây TK IV chạy ở ngoài vòng Zinn nhưng ở phía
trong so với dây TK III, VI rồi chui vào hốc mắt đến chi phối cho cơ chéo lớn.
Như vậy, dây TK IV là dây vận nhãn duy nhất không chui qua vòng Zinn.
Tổn thương đoạn này gây hội chứng khe trên hốc mắt: liệt dây TK III, IV,
nhánh VI, dây TK VI và các sợi TK giao cảm) hoặc hội chứng đỉnh hốc mắt:
hội chứng khe trên hốc mắt kèm theo tổn thương dây thần kinh II.

16


17

Hình 3.5 Phần cắt ngang của thân não qua củ não dưới, cho thấy nhân
thần kinh số IV với những sợi trong và ngoài tủy sống.
2.2.2. Ứng dụng giải phẫu trong bệnh lý liệt dâyTK IV
Liệt dây IV là bệnh hay gặp trong liệt vận nhãn nói chung chiếm tỷ lệ 8,4
% - 17,2% [6],[24], [25], [26], dây IV đi qua nhiều cấu trúc giải phẫu khác
nhau của não như cuống não, thân não, xoang hang, khe trên hốc mắt và hốc
mắt. Dây IV là dây chi phổi vận động của cơ chéo lớn vận động nhãn cầu cho
nên liệt dây IV gây liệt cơ chéo lớn [1], [ 2], [3], [4].

Vì đường đi của dây TK IV dài và đi qua nhiều vùng của não nên mọi
nguyên nhân gây tổn hại thần kinh đều có thể là nguyên nhân gây liệt dây TK
IV. Chẩn đoán xác định nguyên nhân và vị trí tổn thương dây IV là vấn đề khó
khăn trong lâm sàng. Mặc dù, có nhiều phương tiện hiện đại hỗ trợ như chụp
cắt lớp vi tính, cộng hưởng từ, chụp mạch não... nhưng rất nhiều trường hợp
không tìm được nguyên nhân rõ ràng và vị trí tổn thương. Bệnh không những
gây tổn hại đến thị lực của BN mà còn ảnh hưởng đến thẩm mỹ đến sinh hoạt
cũng như giao tiếp trong cuộc sống, công việc, học tập hàng ngày của BN.

17


18

Trong nhiều trường hợp liệt dây IV là dấu hiệu chỉ điểm của các nguyên nhân
gây nguy hiểm cho tính mạng BN như u não, phình động mạch não.
Tổn thương dây thần kinh IV có thể khu trú từ trong hố mắt đến vỏ não.
Tuỳ theo vị trí dây thần kinh IV bị tổn thương để phân tích vị trí liệt.
Liệt nhân dây thần kinh
- Liệt nhân dây thần kinh IV ít khi đơn độc do gần dây III, Nếu liệt hai
dây IV thì tổn thương gần van Vieusseus
- Liệt toàn bộ vận nhãn do nhân.
+ Liệt cấp tính: liệt toàn bộ vận nhãn ngoại lai và viêm chất xám ở não.
+ Bán cấp: triệu chứng toàn thân nhẹ hơn
+ Liệt mãn tính.
Liệt rễ dây thần kinh
Tổn thương ở rễ thần kinh phần nằm trong thân não thường kèm theo hội
chứng liệt nửa người bên đối diện. Nguyên nhân có thể do chấn thương sọ
não kín hoặc hở, xuất huyết não do các nguyên nhân như vỡ phình mạch, cao
huyết áp. Có thể phối hợp với các tổn thương dây thần kinh sọ khác.

Liệt thân dây thần kinh:
Năm 1989 Chadau nghiên cứu X quang trên 4538 bệnh nhân vì bệnh lý
thần kinh thì liệt vận nhãn đứng thứ ba (37,6%) trong đó có liệt dây thần kinh
IV. [6]
Liệt phối hợp nhiều dây thần kinh: bệnh cảnh lâm sàng thường phong
phú, đặc biệt trong hội chứng khe bướm, hội chứng khe hố mắt trên. Trong

18


19

hội chứng này cả ba dây vận nhãn đều bị ảnh hưỏng gây liệt vận nhãn hoàn
toàn, sụp mi, rối loạn cảm giác giác mạc, tê vùng trán, mi, cánh mũi và gò má
cùng bên. Hội chứng đỉnh hổ mắt có biểu hiện như hội chứng khe hốc mắt
trên và mù hoàn toàn.
2.3. DÂY THẦN KINH VI
2.3.1. Cấu trúc giải phẫu của dây thần kinh VI
2.3.3.1. Nhân
Các nhân của thần kinh VI ở vị trí ngay bên dưới sàn não thất IV, phần
nối giữa cầu não và hành não. Nhiều cấu trúc thân não quan trọng liên quan
chặt chẽ với nhau. Gối của dây VII cong lên phần lưng và ngoài của nhân dây
VI. Bó dọc giữa ở ngay bên trong nhân dây VI, và nhân tiền đình ở ngay bên
ngoài nhân dây VI (Hình 3.6)

Hình 3.6 Phần cắt ngang của thân não qua sàn não thất VI thấy nhân dây
TK VI và những sợi trong hành tủy.

19

20

Có hai nhóm tế bào trong nhân dây VI. Một nhóm thân tế bào chứa
những nơ-ron vận nhãn chi phối cơ trực ngoài cùng bên. Còn một nhóm gồm
các thân tế bào tạo ra các sợi trục bắt chéo sang bên và đi vào bó dọc giữa bên
đối diện. Ở nơi chúng qua bó dọc giữa đến phức hợp nhân dây TK vận nhãn
tạo nên những khớp nối (sy-náp) trong vùng nhân phụ cơ trực trong. Nhóm
sau gồm những sợi này tham gia vào hoạt động nhìn ngang đồng hướng.
2.3.3.2. Thân thần kinh IV
Thân TK VI đi ở phía dưới, ngoài và phần đuôi để hợp lại tại một chỗ
nối giữa cầu não và hành não. Trên đường đi của nó, thân TK VI rất gần với
nhân dây VII, thân thần kinh VII, nhân cảm thụ và vận động của dây V, và hệ
tháp.
2.3.3.3. Dây thần kinh IV
Dây TK đi trong thân não, ngay bên ngoài hệ tháp, đi ra khoang dưới
nhện dọc dốc nền, đi qua xoang đá dưới và sau đó dưới dây chằng đá – bướm
(Hình 3.4). Khoang này gọi là ống Dorello. Khi ra khỏi rãnh hành cầu, hai
dây cách nhau khoảng 1 cm nên dễ bị tổn thương cả hai. Cũng như dây thần
kinh III, khi vừa xuất hiện ra, nó bị nhiều động mạch bao quanh: ở dưới thì
động mạch cột sống, phía trong thì động mạch thân đáy, phía trên thì động
mạch tiểu não giữa. Thân thần kinh VI chay ra trước lên cao đến mặt sau
xương đá, tới mỏm xương đá, nó gập góc chui dưới dây chằng bướm đá
Gruber, để vào thành bên xoang hang. Khi đi vào xoang hang, nằm ngoài
động mạch cảnh trong, chơ lơ trong xoang. Vị trí này, so với vị trí gần thành
xoang làm cho thần kinh VI dễ bị tổn thương nhất trong các dây vận nhãn đối
với bệnh học trong xoang. Trong xoang hang, thần kinh VI kết hợp đoạn ngắn
với nhánh giao cảm mắt trước khi đi ra ngoài qua khe ổ mắt trên. Việc xảy ra

20

21

đồng thời liệt dây VI và liệt giao cảm mắt cùng bên được định khu tổn
thương khu vực xoang hang. Dây thần kinh VI đi vào hốc mắt qua khe hốc
mắt trên, đi qua vòng Zinn, ở ngoài thần kinh thị giác và phía trong cơ trực
ngoài. Thần kinh VI chia thành nhiều nhánh, chi phối cho cơ trực ngoài.
Liệt dây thần kinh VI và cơ trực ngoài thường gặp nhất trong các liệt vận
nhãn. Theo đa số các tác giả (Richards, Bajandas, Holmes, Von Noorden)
bệnh lý này chiếm tỷ lệ từ 40 đến 43,9% trong tổng số các liệt của dây TKvận
nhãn.
Về bệnh học lâm sàng, chẩn đoán liệt dây thần kinh VI và cơ trực ngoài
không mấy khó khăn vì các triệu chứng thường bộc lộ khá rõ ràng và điển
hình kể từ hình thái liệt đơn độc đến các hình thái liệt phối hợp nhiều dây thần
kinh sọ khác.
Tuy nhiên về bệnh nguyên và bệnh sinh cho đến nay vẫn còn những vấn
đề chưa xác định được. Tất cả các thông kê nghiên cứu của tác giả nước ngoài
cũng như trong nước đều nhận thấy có khoảng từ 20 đến 30 % trường hợp
không xác định được nguyên nhân mặc dầu đã vận dụng các phương pháp
chẩn đoán hiện đại như chụp cộng hưởng từ, chụp cắt lớp, chụp mạch não,
điện cơ ký ...
2.3.2. Đặc điểm giải phẫu sinh lý của dây thần kinh VI
Đường đi của dây thần kinh VI khá dài và phức tạp, kể từ nơi xuất phát
là nhân ở thân não đến chỗ tận cùng trong hốc mắt qua sáu vùng khác nhau
là nhân, rễ, khoang dưới nhện, thân dây thần kinh ở tầng giữa nền sọ, qua
khe bướm và tận cùng ở hốc mắt. Ở mỗi vị trí có những đặc điểm riêng và
mối liên quan cận kề với các tổ chức khác tạo ra những bệnh cảnh lâm sàng
khác nhau.

21


22

2.3.2.1. Nhân và rễ của dây thần kinh VI
Nhân dây thần kinh VI gồm những tế bào vận động ở vùng chỏm cầu
não dưới sàn não thất IV, phần sau thân não (hình 1.1 và 1.2)
Qua hai thiết đồ: Thiết đồ thân não cắt dọc [21] ,Thiết đồ cắt ngang cầu
não qua nhân Dây TK VI [69]) ta thấy mối liên quan giữa nhân của dây thần
kinh VI với các chức lâncận là tiểu não, dải dọc sau, bó tháp, não thất IV.
Nhân dây thần kinh VI chứa cả hai loại tế bào thần kinh vận động và tế
bào thần kinh trung gian [30], [50], các nơ rôn trung gian cho những sợi trục
bắt chéo với các dải dọc giữa và tiếp tục chạy đến phức hợp thần kinh vận
nhãn chung để cùng tham gia trong động tác phối hợp nhìn ngang [53]. Vì
vậy tổn thương nhân dây thần kinh VI sẽ gây liệt các động tác phối hợp nhìn
ngang cùng phía tổn thương và liệt liếc mắt về phía tổn thương [53], [74]. Rễ
của dây thần kinh VI sát liền nhân, đi ra phía trước xuống dưới rồi thoát ra
khỏi thân não ở rãnh hành - cầu não, ngay cạnh bó tháp. Các sợi thần kinh đều
đi thẳng và liên quan trực tiếp với não thất IV, dây thần kinh sô" VII (sợi của
dây thần kinh sô" VII vây quanh nhân dây thần kinh VI) và dải dọc sau (ở sát
ngay phía trong nhân dây thần kinh VI). Do đó khi bị tổn thương sẽ gây ra hội
chứng giao bên, tổn thương dây thần kinh VI và VII cùng phía phối hợp với
tổn thương của bó tháp chưa bắt chéo gây ra hội chứng Millard - Gubler.
Qua hình 1.2 ta thấy rõ đường đi ngoắt ngoéo của dây thần kinh VII bao
quanh nhân dây thần kinh VI và cho thấy mối liên quan giữa nhân dây thần
kinh VI với các tổ chức lân cận như dây thần kinh VII, nhân dây thần kinh
VIII, bó tháp, nhân ốc tai. Do đó khi bị tổn thương sẽ gây ra những hội chứng
phức tạp.

22


23

2.3.2.2. Dây thần kinh VI ở tầng sau nền sọ (khoang dưới nhện)
Các bó sợi thần kinh VI chạy hướng ra phía ngoài và ra khỏi thân não ở
rãnh hành - cầu não, hai dây chỉ cách nhau khoảng 1 cm [13], [11] nên dễ bị
tổn thương cả hai. Sau khi ra khỏi thân não dây thần kinh VI đi lên trong
khoang dưới nhện theo mặt dốc (Clivus). Ra khỏi thân não nó bị nhiều động
mạch bao quanh : ở dưới là động mạch cột sống, ở trong là động mạch thân
đáy, ở trên là động mạch tiểu não giữa [30].
Thân dây thần kinh VI chạy ra phía trước, lên cao đến mặt sau xương đá,
chạy trên mỏm xương này để đi vào tầng giữa nền sọ. Ở mỏm xương đá dây
thần kinh VI dính chặt vào bằng một sợi dây chằng. Vì vậy khi gãy xương đá
sẽ gây liệt dây thần kinh VI. Ngoài ra xương đá còn có những tế bào thông
với tai giữa cho nên viêm tai giữa có thể lan tới xương đá gây tổn thương
hạch Gasser và dây thần kinh VI tạo ra hội chứng Gradenigo - Lannois [74].
Ở khoang dưới nhện dây thần kinh VI dễ bị tổn thương do tăng áp lực
trong sọ hoặc dễ bị xâm lấn do các khối u nền sọ. Chấn thương sọ não có thể
ảnh hưởng đến dây thần kinh VI khi mặt dốc (Clivus) hoặc phần tháp của
xương thái dương bị tổn thương. Gãy nền sọ có thể gây tổn thương cho dây
thần kinh VI đi kèm dấu hiệu chảy dịch não-tuỷ và rối loạn chức năng nghe.
Tăng áp lực trong sọ có thể làm dịch chuyển thân não xuống dưới kéo căng
dây thần kinh VI ở đọan này và gây ra liệt. Các u não giả hiệu (pseudotumor
cerebri), (idiopathic intracranical hypertension) cũng gây tăng áp lực trong sọ
gây liệt VI kèm theo các dấu hiệu nhức đầu, buồn nôn, nôn, phù gai thị [73].
2.3.2.3. Dây thần kinh VI ở tầng giữa nền sọ
Xuất phát từ nhiều vị trí khác nhau ở thân não, đến tầng giữa nền sọ các
dây thần kinh vận nhãn III, IV, VI xích lại gần nhau để cùng đi qua một vùng

23


24

rất quan trọng gọi là xoang hang, ở trong xoang hang còn có động mạch cảnh
trong từ cổ đi lên, có các tĩnh mạch của hố mắt và vùng nền sọ tạo thành một
xoang tĩnh mạch. VV́ những liên quan cận kề này mà các viêm ở xoang hang
như viêm tắc tĩnh mạch hoặc phình động mạch gây liệt dây thần kinh VI và cả
dây thần kinh III, IV.
Dây thần kinh VI chạy trong xoang hang được nối lỏng lẻo với những
nhánh thần kinh giao cảm từ đám rối cảnh. Những nhánh giao cảm này đồng
hành với những nhánh của thần kinh VI đến phân bố cho cơ giãn đồng tử.
Đặc điểm giải phẫu này có thể giải thích cho những trường hợp hội chứng
Horner sau hạch có kèm liệt VI khi bị tổn thương ở xoang hang.
2.3.2.4. Dây thần kinh VI đi qua khe bướm
Dây thần kinh VI chui qua gân Zinn ở phiá ngoài [33], [35], dây thần kinh
mũi ở trong và dưới. Dây thần kinh mũi còn có rễ giao cảm của hạch mắt đi từ
đám rối cảnh lai. Lỗ thị giác ở trên và trong khe bướm, chui qua đó có thần
kinh thị giác và tĩnh mạch mắt. Mốỉ liên quan khe bướm rất phức tạp tổn
thương ở đây sẽ gây ra hội chứng khe bướm và hội chứng đỉnh hốc mắt gồm
hội chứng khe bướm kèm tổn thương dây thần kinh thị giác.
2.3.2.5. Dây thần kinh VI đi vào hốc mắt đến cơ trực ngoài
Sau khi luồn qua khe bướm, đi vào hốic mắt các dây TK vận nhãn đi
thẳng vào các cơ. Riêng thần kinh VI đi vào cơ trực ngoài bằng bốn hoặc năm
sợi ở vị trí cách chỗ cơ xuất phát từ 10 đến 15mm [84].
Tổn thương dây thần kinh VI có thể gây ra những hội chứng phức tạp tùy
theo vị trí bị tổn thương từ nhân đến rễ, đến dây thần kinh đi qua xoang hang
hoặc cả khi luồn qua khe bướm. Ngoài liệt cơ trực ngoài đã rõ ràng còn kèm

24


25

theo những biểu hiện của các hội chứng thân não, khoang dưới nhện, xoang
hang, mỏm xương đá, hốc mắt (các tác giả nước ngoài thường gọi là sáu hội
chứng của thần kinh VI “ the six syndromes of the VI nerve” [72]). Chẩn đoán
khó khăn cần sự phối hợp của nhiều chuyên khoa.
2.3.3. Ứng dụng giải phẫu trong bệnh học của liệt dâyTK VI
Như vừa nói ở trên, liệt thần kinh VI và cơ trực ngoài có thể đơn thuần
hoặc phối hợp với nhiều tổn thương khác. Nếu ở thể đơn thuần (chỉ liệt cơ
trực ngoài) thì các triệu chứng lâm sàng chỉ khu trú ở cơ trực ngoài và chẩn
đoán dễ dàng.
Khó khăn và phức tạp là ở những thể phối hợp với nhiều tổn thương khác
mà nổi bật lên là sáu hội chứng của dây thần kinh VI qua năm đoạn từ nhân ở
thân não đến tận cùng ở hốc mắt. Những nét chính về lâm sàng của sáu hội
chứng dây thần kinh VI như sau :
2.3.3.1. Hội chứng thân não
Do tổn thương của nhân dây thần kinh VI ở thân não gây liệt cơ trực
ngoài và thường liệt cả hai mắt (vì nhân của hai dây thần kinh VI ở gần nhau),
đi kèm theo có cả tổn thương các dây thần kinh V, VII, VIII và tổn thương của
bó tháp ở mặt trước cầu não, tổn thương của tiểu não ở phía sau.
Do liên quan kế cận với nhiều tổ chức mà tổn thương nhân dây thần kinh
VI có thể nằm trong nhiều hội chứng khác nhau như:
Hội chứng Horner (tổn thương tế bào thần kinh trung tâm giao cảm)
Hội chứng Millard - Gubler (liệt VI và cả VII).
Hội chứng Raymond (liệt VI và liệt nửa mặt phía bên kia).

25