Huyết học - Hội chứng thiếu máu

HỘI CHỨNG THIẾU
MÁU


MỤC TIÊU

1. Trình bày được phân loại TM theo nguyên

nhân.
2. Trình bày được phân loại TM theo huyết
học.
3. Trình bày được phân loại TM dựa vào MCV
và RDW.
4. Tiếp cận chẩn đoán TM trong thực hành LS


Định nghĩa TM
Giảm Hb hay khối lượng HC trong một đơn vị
TT máu so với giới hạn bt của người cùng lứa tuổi.
Lưu ý: - TT huyết tương không thay đổi.
- Dựa vào SLHC không chính xác ( VD trong TMNS)

Theo WHO:
Trẻ 6 tháng - 6 tuổi:
Hb <110g/l
Trẻ 6 tuổi - 14 tuổi:
Hb <120 g/l
Người trưởng thành:
Nam:
Hb <130 g/l
Nữ:

Hb <120 g/l
Nữ có thai: Hb <110 g/l


Tính phổ biến
- Thế giới:
+ Khoảng 222 triệu TE < 5 tuổi bị TM.
+ UNICEF (1986): tỷ lệ TM ở trẻ < 5 tuổi ở các nước
đang phát triển khoảng 51%, ở các nước phát triển là
12%.
- Việt Nam:
+ Tỷ lệ TM ở trẻ < 5 tuổi vùng ĐB miền Bắc là 48,5%
+ TE tuổi học đường vùng ĐB miền Bắc là 17,7%, vùng
núi miền Bắc là 32,7% (Nguyễn Công Khanh và cs.
1989, 1995).


Phân loại
theo nguyên nhân thiếu máu


HC là tb máu:
- Sinh sản và trưởng thành ở TX, từ sau khi đẻ
- Lưu hành và hoạt động trong hệ thống mạch máu ngoại
biên.
- Vỡ ở hệ thống LVNM khi HC già.

Do đó, có thể chia 3 loại ngn chính gây TM là:
- TM do RL sự tạo máu (ngn TW)
- TM do chảy máu (ngn NB)

- TM do tan máu (ngn NB)


TM do RL sự tạo máu
TM do thiếu yếu tố tạo máu:
+ TM do thiếu sắt, acid folic, vitamin B12, vit C.
+ TM do thiếu protein (Kwashiorkor, thiếu dinh dưỡng).
+ TM Von Jakoch Luzet Hayem.
TM do sử dụng yếu tố tạo máu kém.
+ TM do không sử dụng được sắt
+ TM nguyên HC khổng lồ do RL đồng hóa vit B12, acid folic
trong bệnh tăng HC tủy.
TM do giảm sản và bất sản tuỷ (suy tuỷ xương):
+ Giảm sinh nguyên HC đơn thuần (Diamond - Blackfan)
+ Suy tuỷ toàn bộ BS (Fanconi), hay MP
+ Thâm nhiễm tuỷ (do bệnh ác tính): BCC, các K di căn (u
NBTK, u lympho)
Ngn khác: NK mạn tính, ST mạn, thiểu năng giáp, collagen


Thiếu máu do chảy máu
- Chảy máu cấp:
+ Chấn thương
+ Vỡ giãn tĩnh mạch thực quản, xuất huyết tiêu hoá
+ Xuất huyết nội sọ do vỡ phình mạch
+ Do rối loạn quá trình cầm máu - đông máu
- Chảy máu mạn tính:
+ Giun móc
+ Loét dạ dày - tá tràng
+ Trĩ, polyp, sa trực tràng

Thiếu máu do tan máu
- Tan máu do nguyên nhân tại HC, di truyền:
+ Bất thường ở màng hồng cầu: bệnh HC nhỏ hình
cầu (Minkowski- Chauffard), bệnh HC hình thoi,
bệnh HC hình răng cưa di truyền...
+ Bệnh về Hb: alpha - thalasemia, beta - thalasemia,
bệnh HbD, HbE, HbC, HbS...
+ Bệnh thiếu hụt enzym HC: thiếu gluco - 6 phosphat dehydrogenase (G6PD), pyruvat kinase,
glutathion reductase...


Thiếu máu do tan máu (tiếp)
Tan máu do nguyên nhân ngoài HC, mắc phải:
+ Nguyên nhân miễn dịch:
Do đồng kháng thể: bất đồng nhóm máu mẹ - con hệ
ABO, Rh; do truyền máu bất đồng nhóm máu
Thiếu máu tan máu tự miễn
+ Nhiễm khuẩn: sốt rét, nhiễm khuẩn huyết
+ Nhiễm độc: phenylhydrazin, thuốc sốt rét, nitrit,
hoá chất, nọc rắn, nấm độc
+ Cường lách.
+ Hội chứng tan máu ure huyết cao


Phân loại
thiếu máu theo huyết học

1. TM hồng cầu nhỏ, nhược sắc (MCV <
80fl, MCHC < 300g/l)
- Sắt huyết thanh giảm:
+ Thiếu sắt
+ Chảy máu mạn tính
+ Viêm nhiễm mạn tính
- Sắt huyết thanh tăng:
+ Bệnh hemoglobin
+ Thiếu máu hồng cầu non sắt (sideroblastic)
+ Thiếu vitaminB6
+ Ngộ độc chì


2.TM hồng cầu kích thước bình thường,
đẳng
sắc(MCV:80-100fl,
MCHC 300g/l)
- TM giảm sinh và bất sản tuỷ
- TM do tuỷ bị thâm nhiễm (lơxêmi, di căn ung
thư)
- Chảy máu cấp tính
- Một số tan máu: thiếu hụt enzym hồng cầu,
miễn dịch


3.TM hồng cầu to (MCV >100fl, MCHC
 300g/l)
- Thiếu acid folic, vitamin B12
- Thiểu năng giáp
- Bệnh gan

- Acid orotic niệu di truyền (RL tổng hợp DNA
bs- gián đoạn sinh tổng hợp pyrimidin do
không chuyển a. orotic thành uridin được)
- TM giảm sản, hội chứng Diamond - Blackfan
- TM loạn sinh hồng cầu


Phân loại
TM dựa vào MCV và RDW
( Red cell Distribution Width)


MCV

RDW

Nhỏ
Bình
Thalasemia dị
thường
hợp tử
Bệnh mạn tính

Bình thường
Bệnh mạn tính
Bệnh gan
Hoá trị liệu
Lơxêmi kinh thể tuỷ
Xuất huyết
Bệnh hồng cầu hình cầu

di truyền

To
Suy tuỷ
Tiền lơxêmi

Tăng

Thiếu sắt hay folat giai
đoạn sớm
Thiếu phối hợp nhiều yếu
tố tạo máu
Bệnh HbSS, SC
Xơ hoá tuỷ
Thiếu máu nguyên bào
sắt

Thiếu folat
Thiếu vitamin
B12
Tan máu miễn
dịch
Ngưng kết tố
lạnh

Thiếu sắt
Bệnh HbH
-thalasemia/S

Tiếp cận chẩn đoán TM
CĐ xác định: da xanh, niêm mạc nhợt, Hb giảm
CĐ nguyên nhân: đôi khi khó khăn !!
(1) Khai thác bệnh sử và khám thực thể
(2) CTM ngoại biên, huyết đồ.
(3) Tủy đồ
(4) XN khác tùy hướng CĐ thiếu máu.


(1) Khai thác bệnh sử và khám thực thể
Các yếu tố BS quan trọng:
- Tuổi
- Giới
- Dân tộc
- Thuốc
- Tiền sử gia đình
- Khởi phát TM: nhanh, từ từ
- Tình trạng dinh dưỡng, nhiễm khuẩn, bệnh tiêu chảy kéo
dài
Đặc điểm của TM: cấp/mạn, nhẹ/vừa/nặng, khó hồi phục
Các triệu chứng kèm theo TM


(2) CTM ngoại biên, huyết đồ.
- Giảm đơn thuần dòng HC/ rối loạn 2 hay cả 3 dòng
(TX, miễn dịch, lách)
- Bản chất TM: MCV, MCH, MCHC, RDW, hình thái
HC, Tỉ lệ HC lưới, Chỉ số HC lưới, HC non máu
ngoại vi.
CSHCL = Tỉ lệ HCLx Hct BN/ Hct bt

VD: 6%x 15/45 = 2%
TM do giảm sinh HC khi CSHCL < 3%, thường < 1,5%.


(3) Tủy đồ
- Hình thái HC tủy
- Nguyên HC tủy xương: NgHC bình thường, NgHC
to, nguyên bào sắt.
- Dòng BC
- Mẫu TC
- Tế bào AT thâm nhiễm
(4) XN bổ sung: Test Coombs, Bilirubin, Điện di HST,
Fe ht, Ferritine, SBTTHC, Đo ĐK HC, Nội soi TH,
Đông máu, KSTSR, KTKN, Tìm KST trong phân,
XN chức năng G-T ...


Sơ đồ tiếp cận chẩn đoán TM
THIẾU MÁU

MCV

Thấp
Thiếu sắt
Thalassemia
Ngộ độc chì
Bệnh mạn
tính

Bình

thường

HỒNG CẦU LƯỚI

Cao
Thiếu folat
Thiếu vitamin
B12
Bất sản tuỷ
Tiền lơxêmi
Bệnh gan
Tan máu miễn
dịch


HỒNG CẦU
LƯỚI

Tăng

BẠCH CẦU, TIỂU CẦU

BILIRUBIN

Bình
thường
Xuất huyết

Giảm

Tăng

Thiếu máu
Tan máu

COOMBS

Giảm

Ức chế tuỷ
Bất sản tuỷ
Bệnh
ác
tính

Bình
thường
Giảm
sinh
hồng cầu
Giảm nguyên
hồng
cầu
thoáng qua ở
trẻ em

Tăng

Nhiễm
khuẩn

COOMBS

Dương tính

Âm tính
Tại hồng cầu

Bệnh màng
hồng cầu
Bệnh Hb
Thiếu enzym

Ngoài hồng cầu

Không rõ nguyên
nhân
Thứ phát
Thuốc
Nhiễm khuẩn
Bệnh mao mạch

Ngoài hồng cầu

Tan máu tự
miễn
Tan máu đồng
miễn: Rh, ABO
Truyền nhầm

nhóm máu


THIẾU MÁU THIẾU SẮT
1.Trình bày các nguyên nhân gây TMTS
2.Triệu chứng LS và XN sinh học cua TMTS
3.Chẩn đoán XĐ và phân biệt TMTS
4.Điều trị và tư vấn một trường hợp TMTS


4 NHÓM NGUYÊN NHÂN
- Cung cấp sắt thiếu : cung cấp qua tuần hoàn rau thai ít (đẻ
non, thiếu cân, sinh đôi, mẹ chảy máu trước đẻ), CĐ ăn thiếu
(thiếu SM, ăn bột nhiều và sớm, ăm sam không đủ thành phần).
- Hấp thu kém: giảm độ toan dạ dày, TCKD, HC kém hấp thu,
dị dạng dạ dày, ruột.
- Mất sắt quá nhiều: giun móc, loét dd-tt, polip ruột, viêm túi
thừa Meckel, RLĐM.
- Nhu cầu cao: dậy thì, đẻ non, tuổi hành kinh