HỘI CHỨNG THẬN HƯ
THS. BS NGUYỄN THỊ NGỌC LINH
BỘ MÔN NỘI ĐHYD
26.10.05
1
Định nghĩa
HCTH: Sự xuất hiện của tiểu đạm nặng (> 3 g/24 giờ hoặc > 3,5 g/24
2
giờ/1,73m da), thường kèm theo giảm albumin máu, tăng lipid máu, tiểu
lipid và phù
2
3
SINH LÝ BệNH
Thường là bệnh tự miễn, làm thay đổi tính thấm của màng đáy đối với chất đạm,
gây ra hậu quả:
1.
Tiểu đạm: do rối loạn tính chọn lọc về kích thước và điện tích của màng
lọc đối với protein
-.
Tiểu đạm nặng > 3g/24 giờ
-.
Đây là nguyên nhân chính dẫn đến biểu hiện lâm sàng và thay đổi sinh
hóa HCTH
4
5
STC do bệnh cầu thận: tổn thương màng đáy CT do kháng thể, độc chất,
cytokin
6
SINH LÝ BỆNH
Giảm albumin máu
-
Gan tổng hợp tổng hợp 10-12galbumin/ngày
-
Tiểu đạm nhiều > sinh tổng hợp: albumin máu, 30 g/ngày
-
Tùy thuộc các yếu tố: tuổi, tình trạng dinh dưỡng, bệnh lý gan.
7
SINH LÝ BỆNH
3. Phù
-
Giảm albumin làm giảm áp lực keo huyết tương, dịch thóat mô kẽ gây phù
-
Thoát dịch mô kẽ làm giảm V máu lưu thông hiệu quả -> kích thích hệ reninangiotensin-aldosterone, tăng tiết ADH -> phù nặng thêm.
-
50% bệnh nhân HCTH có thể tích huyết tương tăng hoặc bình thường (THA, suy
thận)
8
SINH LÝ BỆNH
4. Tăng lipid máu
-
Thường gặp, tỉ lệ nghịch với giảm albumin máu.
-
Giảm P keo kích thích TH lipid máu
-
Giảm dị hóa lipoprotein do giảm hoạt tính lipoprotein lipase
-
Tiểu protein có chức năng điều hòa sản xuất lipid
9
SINH LÝ BỆNH
5.Rối lọan do mất các chất đạm khác ngòai albumin:
-
Mất globulin kết hợp thyroxin: T3,T4 giảm, TSH bình thường
-
Mất protein kết hợp 25-Hydroxycholecalciferol: gây thiếu vi D, giảm calci máu, giảm hấp thu
calci ở ruột, nhuyễn xương, cường cận giáp…
-
Mất transferin: thiếu máu nhược sắc
-
Mất ceruloplasmin: thiếu đồng
-
Mất glo miễn dịch IgG và các bổ thể: giảm đề kháng
-
Mất protein kết hợp thuốc: ngộ độc thuốc.
10
GIẢI PHẪU BỆNH
1.
Bệnh cầu thận sang thương tối thiểu
-.
Còn gọi Thận hư nhiễm mỡ
-.
Tỉ lệ 80-90% trẻ em, 20% người lớn.
-.
GPB: trên kính hiển vi điện tử các chân giả của tế bào biểu bì dính vào nhau.
-.
Đặc điểm: HCTH điển hình, thường không suy thận, không THA, cặn lắng bình thường,
tiểu đạm chọn lọc
-.
Tiến triển tốt: 90% sống trên 10 năm. Có thể suy thận do xơ chcai cầu thận
11
Tổn thương màng đáy cầu thận
Tiểu đạm > 3g/24 giờ
Albumin máu
p keo
PHÙ
RLCH Lipid
V máu lưu thông
Kích thích hệ ReninAngiotensin aldosterone
12
13
GIẢI PHẪU BỆNH
2. Xơ chai cầu thận khu trú & từng phần
-
Tỉ lệ: 10-20%
-
GPB: một số cầu thận xơ chai. Một phần cầu thận bất thường. Cầu thận vùng cận tủy bị
ảnh hưởng nhiều hơn
-
BN thường kèm THA, suy thận
-
Cặn lắng nước tiểu bất thường: tiểu máu, tiểu bạch cầu, tiểu đường, tiểu phosphat. Tiểu
đạm không chọn lọc
-
Tiến triển xấu: 50% chết trong vòng 10 năm sau chẩn đoán.
14
GIẢI PHẪU BỆNH
3. Bệnh cầu thận màng
-
Tỉ lệ 30-50% ở người lớn
-
GPB: IgG đọng ngòai màng đáy cầu thận , nằm dưới tế bào biểu bì, màng đáy dày
lên
-
Đặc điểm:20-30% suy thận trong vòng 3 năm
-
Tiến triển tương đối tốt. Suy thận 5-10 năm sau chẩn đóan
15
16
GIẢI PHẪU BỆNH
4. Bệnh cầu thận tăng sinh tế bào trung mô
-
Tỉ lệ : 5%
-
GPB: tăng sinh tế bào trung mô kết hợp tế bào nội bì
-
Đặc điểm: THA, suy thận tiến triển chậm, cặn lắng nước tiểu bất thường,
tiểu đạm không chọn lọc.
-
Tiến triển tương đối tốt. Suy thận 5-10 năm sau chẩn đoán
17
18
Giải phẫu bệnh
5. Bệnh cầu thận tăng sinh màng
-
Tỉ lệ < 5%
-
GPB: tăng sinh tế bào trung mô, xâm lấn màng đáy tế bào nội bì
-
Đặc điểm: kèm THA, suy thận tiến triển nhanh, cặn lắng nước tiểu bất
thường.
-
Tiến triển xấu, < 40% sống trong 10 năm
19
20
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
1.
Phù
-.
Phù tòan thân, xuất hiện nhanh và đột ngột vài giờ- vài ngày
-.
Tính chất phù: trắng, mềm, ấn lõn, không đau
-.
Xuất hiện ở mặt trước, sau đó phù tòan thân gây TDMP, TDMB, TDMT (tràn dịch đa
màng)
-> khó thở
21
22
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
2. Tiểu ít
-
Tiểu ít, lượng nước tiểu < 500ml/24 giờ
-
Nước tiểu trắng đục, có nhiều bọt do chứa nhiều đạm, mỡ, tế bào
3. Có thể kèm THA, tiểu máu (thường vi thể)
4. Triệu chứng tòan thân không đặc hiệu: mệt mỏi, chán ăn, xanh xao
23
TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG
1.
Tổng phân tích nước tiểu:
-.
Đạm: tiểu đạm nhiều, có thể đến 10-30g/L
-.
Đường: (+) nếu có tổn thương ống thận mô kẽ
-.
Cặn lắng: có thể có trụ hồng cầu, bạch cầu
-.
Các trụ hạt, trụ trong, trụ tế bào biểu mô
-.
Hạt mỡ, trụ mỡ, thể chiết quang (tế bào BM ống thận chứa cholesterol bị thoái hóa
tróc ra)
24
TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG
2. XN đạm niệu/24 giờ: > 3 g/24 giờ
3. Cặn Addis: tiểu máu vi thể khi hồng cầu > 5.000/ph
25