NGHIÊN cứu TIẾN TRIỂN tổn THƯƠNG ĐỘNG MẠCH VÀNH TRONG BỆNH KAWASAKI ở TRẺ EM

BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

VŨ MẠNH TUÂN

NGHIÊN CỨU TIẾN TRIỂN
TỔN THƯƠNG ĐỘNG MẠCH VÀNH
TRONG BỆNH KAWASAKI Ở TRẺ EM
Chuyên ngành : Nhi khoa
Mã số
: 62721655

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN BÁC SĨ CHUYÊN KHOA 2

Người hướng dẫn khoa học:
TS ĐẶNG THỊ HẢI VÂN

HÀ NỘI - 2016


DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT
BC
BCĐN
BCTT
CLS
CRP
CTM
CS
ĐMC
ĐMV
Hb

HLA
Ig
IL
INR
LAD
LDH
SÂ
SLBC
SLTC
Th
TNF
VEGF
VSS
IVIG

: Bạch cầu
: Bạch cầu đa nhân
: Bạch cầu trung tính
: Cận lâm sàng
: Protein C phản ứng (C reactive protein)
: Công thức máu
: Cộng sự
: Động mạch chủ
: Động mạch vành
: Huyết sắc tố (Hemoglobin)
: Kháng nguyên bạch cầu người
(Human leukocyte antigen)
: Globulin miễn dịch (Immuno globulin)
: Interleukin
: Tỷ số bình thường hóa quốc tế

(International normalized ratio)
: Động mạch liên thất trước (Left anterior descending)
: Lactac dehydrogenase
: Siêu âm
: Số lượng bạch cầu
: Số lượng tiểu cầu
: Tế bào lympho T hỗ trợ (T helper)
: Yếu tố hoại tử u (Tumor necrosis factor)
: Yếu tố phát triển tế bào nội mạc
(Vascular endothelial growth factor)
: Máu lắng
: Intravenous Immune Globulin


MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ................................................................................................................................... 1
TỔNG QUAN.................................................................................................................................. 3
1.1. LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU BỆNH KAWASAKI...................................................................................3
1.2.TÌNH HÌNH NGHIÊN CỨU TỔN THƯƠNG TIM MẠCH TRONG BỆNH KAWASAKI Ở TRẺ EM TRÊN
THẾ GIỚI VÀ VIỆT NAM........................................................................................................... 4
1.3. DỊCH TỄ HỌC........................................................................................................................... 6
1.3.1. Tần suất mắc bệnh...................................................................................................................6
1.3.2. Tuổi mắc bệnh..........................................................................................................................6
1.3.3. Giới...........................................................................................................................................6
1.3.4. Chủng tộc.................................................................................................................................7
1.3.5. Tính chất mùa..........................................................................................................................7
1.3.6. Tính chất gia đình.....................................................................................................................7
1.3.7. Tính chất tái phát.....................................................................................................................7
1.3.8. Tỷ lệ tử vong.............................................................................................................................7
1.4. CƠ CHẾ BỆNH SINH BỆNH KAWASAKI.......................................................................................8

1.4.1. Bệnh nguyên.............................................................................................................................8
1.4.2. Cơ chế bệnh sinh......................................................................................................................9
1.4.3. Cơ chế tổn thương giãn phình ĐMV.......................................................................................10
1.4.4. Diễn biến tổn thương ĐMV....................................................................................................11
1.5. LÂM SÀNG, XÉT NGHIỆM VÀ TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN BỆNH KAWASAKI...............................12
1.5.1. Khái niệm................................................................................................................................12
1.5.2. Các biểu hiện lâm sàng..........................................................................................................13
1.5.3. Cận lâm sàng..........................................................................................................................17
1.6. CHẨN ĐOÁN.......................................................................................................................... 20
1.6.1. Chẩn đoán xác định................................................................................................................20
1.6.2. Chẩn đoán phân biệt..............................................................................................................21
1.6.3. Các yếu tố tiên lượng tổn thương ĐMV.................................................................................22
1.8. THEO DÕI BỆNH NHÂN KAWASAKI......................................................................................... 26
CHƯƠNG 2.................................................................................................................................. 28
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU..............................................................................28
2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU..................................................................................................... 29
2.1.1. Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Kawasaki ,:................................................................................29
2.2. TIÊU CHUẨN CHỌN BỆNH NHÂN:...........................................................................................29
2.3. THỜI GIAN VÀ ĐỊA ĐIỂM NGHIÊN CỨU...................................................................................29
2.4. THIẾT KẾ NGHIÊN CỨU........................................................................................................... 30
2.5. CỠ MẪU................................................................................................................................ 30
2.6. PHƯƠNG PHÁP THU THẬP SỐ LIỆU........................................................................................31
2.6.1. Các yếu tố về dịch tễ...............................................................................................................31
2.6.2. Các yếu tố lâm sàng...............................................................................................................31


2.6.3. Các yếu tố cận lâm sàng.........................................................................................................32
2.6.4. Điều trị....................................................................................................................................34
2.7. CÁC BIẾN SỐ NGHIÊN CỨU..................................................................................................... 36
2.8. XỬ LÝ SỐ LIỆU........................................................................................................................ 37

CHƯƠNG 3.................................................................................................................................. 38
DỰ KIẾN KẾT QUẢ........................................................................................................................ 38
3.1. ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA NHÓM NGHIÊN CỨU.........................................................................38
3.1.1. Phân bố bệnh kawasaki theo tuổi..........................................................................................38
3.1.2. Phân bố bệnh Kawasaki theo giới..........................................................................................38
3.1.3. Ngày nhập viện trung bình.....................................................................................................38
3.2. DIỄN BIẾN TỔN THƯƠNG ĐMV.............................................................................................. 38
3.2.1. Tỷ lệ tổn thương ĐMV............................................................................................................38
3.2.2. Ngày xuất hiện giãn ĐMV trung bình....................................................................................39
3.2.3. Tỷ lệ bệnh nhân ngừng giãn ĐMV sau truyền IVIG................................................................39
3.2.4. Ngày trung bình ĐMV ngừng giãn.........................................................................................39
3.2.5. Tỷ lệ bệnh nhân có ĐMV giãn lại sau khi ngừng giãn............................................................39
3.1.6. Thời gian trung bình ở bệnh nhân có ĐMV giãn lại sau khi ngừng giãn...............................39
3.3. CÁC YẾU TỐ LIÊN QUAN TỚI DIỄN BIẾN TỔN THƯƠNG ĐMV...................................................40
3.3.1. Tỷ lệ tổn thương ĐMV sau 2 tháng........................................................................................40
3.3.2. Những yếu tố liên quan đến tổn thương ĐMV sau 2 tháng..................................................40
CHƯƠNG 4.................................................................................................................................. 42
BÀN LUẬN.................................................................................................................................... 42
KẾT LUẬN..................................................................................................................................... 43
TÀI LIỆU THAM KHẢO..................................................................................................................... 1


1

ĐẶT VẤN ĐỀ

Kawasaki là bệnh sốt phát ban cấp tính có viêm mạch hệ thống thường
gặp ở trẻ em , đặc biệt là trẻ em dưới 5 tuổi. Bệnh được mô tả đầu tiên bởi
Tomisaku Kawasaki ở Nhật năm 1961. Ông mô tả bệnh này với tên gọi
“Hội chứng da- niêm mạc kèm sưng hạch Lympho và bong da đầu ngón tay

đặc trưng ở trẻ nhỏ”.
Tần suất mắc bệnh hằng năm ở Nhật Bản và Hàn Quốc vào khoảng
50-100 trên 100.000 trẻ dưới 5 tuổi và đỉnh cao là 218.6/ 100.000 trẻ dưới
5 tuổi - đây là tỷ lệ cao nhất được ghi nhận tại Nhật Bản năm 2008. Mặc dù
bệnh được phát hiện cách đây hơn 50 năm và có nhiều công trình nghiên
cứu đã được công bố, nhưng đến nay nguyên nhân và cơ chế gây bệnh cũng
còn nhiều bí ẩn, do đó vấn đề chẩn đoán và điều trị cũng chưa sáng tỏ hoàn
toàn.
Bệnh gây tổn thương nhiều nơi như mắt, miệng, da nhưng tổn thương
ĐMV và cơ tim, là nguyên nhân có thể dẫn đến tử vong của trẻ trong giai
đoạn cấp hoặc bệnh lý tim mạch sau này. Ở những nước phát triển, như
Nhật Bản, Mỹ, bệnh Kawasaki đã trở thành nguyên nhân chính gây nên
bệnh tim mắc phải ở trẻ em .
Tại Việt Nam, từ trường hợp phát bệnh đầu tiên vào năm 1995 ở Bệnh
viện Nhi Trung ương, cho đến nay bệnh ngày càng phổ biến, số trẻ nhập
viện ngày càng tăng. Việc chẩn đoán và điều trị bệnh cũng ở giai đoạn sớm
hơn do nhận thức của các cán bộ y tế về bệnh Kawasaki tăng lên. Bệnh
nhân thường được chẩn đoán trong khoảng ngày thứ 5 đến thứ 10 của bệnh
và được điều trị với IVIG liều 2g/kg/12h.
Trong suốt giai đoạn cấp và bán cấp, các tế bào viêm (bạch cầu trung
tính, đại thực bào, bạch cầu lympho và tương bào) thâm nhiễm vào lớp tế


2
bào nội mô và cơ trơn ở thành mạch làm cho chức năng lớp tế bào này suy
giảm. Thành mạch mất cấu trúc trở nên yếu dẫn đến phình giãn. Ở giai
đoạn sau, tổn thương trở nên xơ và tạo sẹo. Tốc độ dòng máu tại chỗ phình
sẽ chậm lại, gây nguy cơ hình thành huyết khối làm hẹp, tắc lòng mạch.
Như vậy tổn thương ĐMV là 1 biến chứng nặng của bệnh. Tại Việt Nam đã
có một số nghiên cứu về tổn thương ĐMV trong giai đoạn cấp ở bệnh nhân

Kawasaki. Tỷ lệ tổn thương ĐMV theo các nghiên cứu trước đây vào
khoảng 25% ,[7]. Khi nhận thức về bệnh của cán bộ Y tế được nâng cao,
việc chẩn đoán và điều trị sớm liệu đã làm giảm tỷ lệ tổn thương ĐMV?
Bên cạnh đó một vấn đề cần đặt ra là tổn thương ĐMV thường xảy ra ở
ngày nào của bệnh, sớm nhất là ngày nào và muộn nhất là ngày nào? Khi
nào quá trình giãn ĐMV dừng lại trong giai đoạn bán cấp? Tổn thương
động mạch vành sẽ diễn biến thế nào? Yếu tố nào liên quan đến diễn biến
tổn ĐMV giai đoạn cấp và bán cấp?
Trong thực tế lâm sàng chúng tôi nhận thấy có những trường hợp tổn
thương vành xẩy ra rất sớm và diễn biến của tổn thương ĐMV cũng rất
khác nhau ở các bệnh nhân Kawasaki.
Chính vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu này nhằm 2 mục tiêu:
1. Nhận xét diễn biến tổn thương ĐMV trong giai đoạn cấp và bán
cấp của bệnh Kawasaki ở trẻ em.
2. Tìm hiểu một số yếu tố liên quan đến diễn biến tổn thương ĐMV
trong giai đoạn cấp và bán cấp bệnh Kawasaki ở trẻ em.


3
CHƯƠNG 1

TỔNG QUAN

1.1. Lịch sử nghiên cứu bệnh Kawasaki
Bệnh Kawasaki mang tên một bác sỹ Nhật Bản Kawasaki Tomisaku
phát hiện ra bệnh lần đầu vào năm 1961.
Đến năm 1967, Kawasaki công bố một nghiên cứu trên 50 trẻ bị sốt,
viêm hạch không hóa mủ, ban đỏ ở da, bong da tay và ông gọi đây là “Hội
chứng da niêm mạc kèm sưng hạch lympho và bong da đầu ngón đặc trưng
ở trẻ nhỏ”.

Năm 1970 Bộ Y tế Nhật Bản đã thành lập ủy ban nghiên cứu bệnh
Kawasaki.
Năm 1971, không biết bệnh đã được công bố tại Nhật Bản, một
nhóm nghiên cứu thuộc trường Đại học Hawaii ở Mỹ trẻ nhỏ hay mắc một
bệnh có biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm giống hội chứng Reiter. Năm
1974 bệnh được công bố bằng tiếng Anh và từ đó có nhìn nhận rõ ràng cụ
thể hơn.
Ủy ban nghiên cứu bệnh Kawasaki ở Nhật Bản đã đưa ra tiêu chuẩn
chẩn đoán bệnh lần đầu vào năm 1972 bao gồm: sốt ít nhất 5 ngày, viêm
kết mạc mắt không có nhử, biến đổi đầu chi, biến đổi khoang miệng và ban
đỏ đa dạng toàn thân, và đến năm 1974 triệu chứng viêm hạch góc hàm
mới được đưa vào tiêu chuẩn chẩn đoán.
Năm 1980 trung tâm phân loại bệnh quốc tế (ICD9) đã thống nhất tên
bệnh Kawasaki..
Năm 1984 Furusho là người đầu tiên chứng minh được lợi ích việc
điều trị Ig trong bệnh Kawasaki để làm giảm biến chứng mạch vành.


4
Năm 1991, một nghiên cứu tại nhiều trung tâm Y tế ở Nhật Bản đã đưa
ra phác đồ điều trị trong giai đoạn cấp 2g/kg kết hợp với Aspegic có hiệu quả
hơn các phác đồ trước đó trong việc giảm tỷ lệ biến chứng mạch vành.
Năm 2004 hiệp hội tim mạch Hoa kì đưa ra tiêu chuẩn chuẩn đoán gồm
sốt >= 5 ngày và kèm theo 4 trong 5 triệu chứng gồm viêm kết mạc, biến đổi
môi miệng, phù bàn tay bàn chân, bong da, phát ban trên da, hạch cổ>1.5 cm.
Theo AHA với các trường hợp Kawasaki không điển hình chỉ có 2 đến 3 triệu
chứng chính kèm sốt > 5 ngày mà không tìm thấy bệnh gì khác thì siêu âm
tim nên được đặt ra và tổn thương về tim mạch là một tiêu chuẩn có giá trị .
1.2.Tình hình nghiên cứu tổn thương tim mạch trong bệnh Kawasaki ở
trẻ em trên thế giới và Việt Nam

Trên thế giới đã có nhiều nghiên cứu về tổn thương tim mạch trong bệnh
kawasaki ở trẻ em đặc biệt là các nước có tần xuất mắc kawasaki nhiều.Một
nghiên cứu của G.Kim và cs 2009-2011 tại Hàn Quốc 1,9% bệnh nhân có
phình ĐMV trong đó 0,26% là phình ĐMV khổng lồ. Tỷ lệ tổn thương ĐMV
là 20,1% theo L.Xie trong một nghiên cứu trên 602 bệnh nhân từ 2007- 2012.
Theo Sudo và cs 2012 tổn thương tim mạch cao hơn ở nhóm bệnh nhân
kawasaki không điển hình . Các trường hợp phình ĐMV khổng lồ đa số
tiến triển thành hẹp ĐMV đặc biệt là trẻ dưới 6 tháng tuổi theo Patel và cs
2015 .Một nghiên cứu về tổn thương ĐMV trong 13 năm ở miền bắc nước
Ý của M.Fabi và cs thấy tỷ lệ tổn thương ĐMV trong giai đoạn cấp là
9.8%,11,9% gặp trong giai đoạn bán cấp và tỷ lệ này ở giai đoạn muộn là
21%. Theo H.Boudiaf và cs tỷ lệ tổn thương ĐMV là 22.5% trong một
nghiên cứu trên trẻ em mắc kawasaki ở Algie.
Ở Việt Nam cũng có nhiều nghiên cứu về bệnh kawasaki, các nghiên
cứu chủ yếu về lâm sàng, điều trị và tổn thương ĐMV.Năm 1995 Hồ Sỹ Hà,
Lê Nam Trà và Chu Văn Tường đã phát hiện trường hợp bệnh nhân Kawasaki
đầu tiên tại Bệnh viện Nhi Trung Ương. Từ đó tỷ lệ bệnh nhân nhập viện ngày


5
càng cao tuy nhiên do nhập viện muộn và một số trường hợp không có
Gammaglobulin truyền nên tỷ lệ giãn vành còn cao.hiện nay nhờ sự hiểu biết
nhiều hơn về bệnh Kawasaki và sự phổ biến của IVIG nên việc chẩn đoán và
điều trị sớm hơn và tỷ lệ tổn thương vành cũng giảm theo
Theo Đỗ Nguyên Tín và cs năm 2003 nghiên cứu trẻ mắc bệnh kawasaki
tại bệnh viện nhi đồng 1 cho thấy tỷ lệ tổn thương ĐMV là 27.5%. Những trẻ
có chỉ số Asai>9 và chỉ số Harada >=4 điểm, thể không điển hình, không
được truyền IVIG và không đáp ứng với tuyền IVIG có nguy cơ tổn thương
ĐMV cao
Một nghiên cứu của Hồ Sỹ Hà, Lê Nam Trà và cộng sự 2004 tỷ lệ tổn

thương ĐMV là 38.9%, tỷ lệ này cao hơn ở nhóm bệnh nhân chẩn đoán và
điều trị sau 10 ngày, nhóm có thời gian sốt kéo dài >2 tuần và nhóm có tăng
số lượng tiểu cầu sớm . Theo Đoàn Tấn Huy Tâm và cs trong giai đoạn cấp,
sau điều trị gamma-globulin, các yếu tố làm tăng hoặc giảm nguy cơ tổn
thương mạch vành được mô tả trong phương trình sau: Chỉ số nguy cơ
=2,23 x (tuổi ≥ 5) +3,13 x ( tuổi <11 tháng ) +1,66 x ( đỏ môi sau điều trị ≥
11 ngày) + 1,42 x ( sưng hạch cổ ≥ 9 ngày) + 1,51 x ( tấn công aspirin ≥ 8
ngày) - 2,8 x ( tăng IgG máu) - 3,94, các trường hợp Kawasaki có chỉ số
nguy cơ > - 0,86 có nguy cơ cao tổn thương ĐMV trong giai đoạn cấp sau
điều trị gamma-globulin .Một nghiên cứu của Phan Hùng Việt năm 2007 tại
Huế thấy tỷ lệ tổn thương vành là 46,6%. Tỷ lệ tổn thương ĐMV khoảng 2030% theo Đặng Thị Hải Vân 2008 . Cũng theo các nghiên cứu này tổn
thương ĐMV có thể gặp ở ĐMV phải, ĐMV trái hoặc cả 2 bên. Theo Trần
Thị Diệp 2015 tỷ lệ tổn thương ĐMV trong Giai đoạn cấp là 22,6%Tuy nhiên
chưa có các nghiên cứu về diễn biến của tổn thương ĐMV giai đoạn cấp và
bán cấp của bệnh Kawasaki.


6
1.3. Dịch tễ học.
1.3.1. Tần suất mắc bệnh
Bệnh Kawaski được phát hiện ở khắp nơi trên thế giới nhưng nhiều
nhất ở Nhật Bản và các nước châu Á.
Nhật Bản là nước có tỉ lệ mắc bệnh hàng năm cao nhất thế giới, tỉ lệ
100-110/100000 trẻ dưới 5 tuổi và tăng lên khoảng 200/100000 trẻ dưới 5
tuổi trong các vụ dịch và đỉnh cao là 218,6/100000 trẻ dưới 5 tuổi .
Tại Hàn Quốc từ năm 2006-2008 tỷ lệ mắc trung bình hàng năm vào
khoảng 113.1/100000 trẻ dưới 5 tuổi .
Ở Mỹ hàng năm có khoảng 5000 trẻ mắc bệnh Kawasaki, tỉ lệ mắc
bệnh khoảng 17,3/100000 trẻ dưới 5 tuổi. Canada là 26.2/100000 năm
2004-2006 .

Tại Việt Nam một nghiên cứu của Hồ Sỹ Hà và cộng sự đã tổng kết có
381 trường hợp từ 2/1995 - 31/1/2010 .
Theo Đặng Thị Hải Vân nghiên cứu "Một số biến đổi tim mạch trong
bệnh Kawasaki ở trẻ em" tại Bệnh viện Nhi Trung Ương từ tháng 1/2005
đến 5/2008 đã gặp 108 trường hợp .
1.3.2. Tuổi mắc bệnh
Bệnh hay gặp ở trẻ nhỏ, khoảng 50% gặp ở trẻ dưới 2 tuổi, 88,9%
gặp ở trẻ dưới 5 tuổi, hiếm gặp ở trẻ lớn trên 12 tuổi và lứa tuổi sơ sinh..
Theo Đặng Thị Hải Vân tuổi mắc bệnh trung bình 12,4 tháng trong đó tỉ
lệ dưới 12 tháng chiếm 61,1%..
1.3.3. Giới
Bệnh Kawasaki gặp ở trẻ trai nhiều hơn trẻ gái, tỷ lệ này tại một số nước:
Nhật Bản 1.31:1. Đài Loan 1.62:1 Việt Nam 1.2- 1,85:1,. Ngoài ra các tác giả
cũng nhận thấy tỷ lệ biến chứng và tử vong gặp ở nam nhiều hơn nữ.


7
1.3.4. Chủng tộc
Trường hợp bệnh Kawasaki được phát hiện đầu tiên ở Nhật Bản và trẻ
em Mỹ có nguồn gốc châu Á. Ở Mỹ tần suất cũng mắc bệnh khác nhau
giữa các tộc người: 5/100000 ở trẻ gốc châu Á, 1,5/100000 ở trẻ gốc da đen
và 1/100000 ở trẻ gốc da trắng.
1.3.5. Tính chất mùa
Ở Nhật Bản bệnh xảy ra quanh năm nhưng có xu hướng tăng lên vào
mùa đông xuân, đỉnh cao tháng 1 và thấp nhất vào tháng 10
Theo Đặng Thị Hải Vân, bệnh xảy ra quanh năm nhưng cao nhất vào
tháng 9, tính chất mùa của bệnh Kawasaki đã gợi ý đến vai trò của yếu tố
nhiễm khuẩn trong nguyên nhân gây bệnh.
1.3.6. Tính chất gia đình
Bệnh Kawasaki gặp nhiều ở trẻ em gốc châu Á. Năm 1978, Kato

Shunichi và cộng sự đã tiến hành nghiên cứu HLA ở bệnh nhân Kawasaki,
kết quả HLA- BW22J2 rất phổ biến ở trẻ Kawasaki. Tại Nhật Bản tỉ lệ
Kawasaki trong cùng gia đình tăng lên đáng kể (13%), tỉ lệ tái phát bệnh
khoảng 1% ở những trẻ này, trong đó tỷ lệ sinh đôi có tỷ lệ cao hơn, thời
gian bị bệnh gần nhau, điều này gợi ý có thể trẻ cùng bị phơi nhiễm với
một yếu tố gây bệnh nào đó .
1.3.7. Tính chất tái phát
Trẻ bị bệnh Kawasaki được đánh giá tái phát khi thời gian bị bệnh lần
đầu tới khi tái phát khoảng 3 tháng, khi các xét nghiệm viêm và tiểu cầu đã
trở về bình thường. Ở Mỹ tỉ lệ tái phát dưới 1%, ở Nhật khoảng 1,9% .
1.3.8. Tỷ lệ tử vong.
Những bệnh nhân Kawasaki có tổn thương giãn phình ĐMV trong giai
đoạn cấp luôn có nguy cơ tử vong do nhồi máu cơ tim hoặc vỡ phình mạch.
Trong thời gian này do thành mạch vành viêm kết hợp với hiện tượng tăng
tiểu cầu, tăng đông nên dễ hình thành huyết khối. Ngoài ra đột tử do nhồi


8
máu cơ tim có thể xảy ra sau nhiều năm bị bệnh. Đầu những năm 1970, tỷ
lệ tử vong do bệnh vào khoảng 2% tại Nhật Bản. Tuy nhiên con số này đã
giảm đáng kể từ khi đưa Immuno globulin vào điều trị kết hợp với việc
nâng cao chế độ chăm sóc và theo dõi bệnh nhân sau khi ra viện. Tỷ lệ tử
vong chung của bệnh Kawasaki hiện nay là 0.3 – 0.5% và ở Mỹ là 0.17%
1.4. Cơ chế bệnh sinh bệnh Kawasaki
1.4.1. Bệnh nguyên
Đã có nhiều nghiên cứu về bệnh Kawasaki nhưng đến nay vẫn chưa rõ
ràng, các tác giả nhận thấy một số tác nhân sau có thể là nguyên nhân gây bệnh.
1.4.1.1. Tác nhân nhiễm trùng
Đây là nguyên nhân nghĩ tới nhiều vì:,.
- Bệnh hay gặp vào mùa đông xuân, đây là thời gian có nhiều virus

lưu hành trong năm và có thể xảy ra thành dịch.
- Bệnh hay gặp ở trẻ nhỏ nhưng hiếm gặp ở trẻ dưới 3 tháng tuổi, điều
này gợi ý đến vai trò bảo vệ của kháng thể từ mẹ truyền cho con.
- Bệnh khởi phát đột ngột với các triệu chứng lâm sàng khá giống với
các bệnh nhiễm trùng khác (như sốt tinh hồng nhiệt, nhiễm adenovirus…),
xét nghiệm công thức bạch cầu tăng cao với công thức bạch cầu chuyển
trái, máu lắng tăng cao và CRP tăng cao.
Tác nhân gây bệnh có thể là Ricketssia, Leptospirose và Virus. Quan
sát dưới kính hiển vi điện tử người ta nhận thấy những cấu trúc giống
Ricketssia ở da, thành động mạch, hạch lympho và máu của những bệnh
nhân Kawasaki.
Theo Rowley Anne H thống kê tác nhân nhiễm trùng gây bệnh có thể là:
Vi khuẩn, Ricketssia, Leptospirose, Clamydia, Virus, Nấm, (Retro
vius, sởi, Epstein – Barr virus, nấm…)
Mặc dù các phương pháp nuôi cấy vi sinh, phân lập tác nhân gây bệnh
từ các bệnh phẩm khác nhau của bệnh Kawasaki và các phương pháp gây


9
bệnh thực nghiệm trên động vật đã được tiến hành nhưng hiện tại vẫn chưa
có bằng chứng để xác định nguyên nhân gây bệnh.
1.4.1.2. Siêu kháng nguyên
Có nhiều nghiên cứu tác nhân gây bệnh là siêu kháng nguyên .
Siêu kháng nguyên là tác nhân được chiết xuất từ vi khuẩn hoặc virus,
bản chất là Protein nhưng khác biệt với Protein thông thường do có khả
năng kích thích một lượng lớn tế bào lympho T, monocyte, đại thực bào…
Các siêu kháng nguyên được coi là có tác dụng giống độc tố của liên
cầu hoặc tụ cầu.
Leung và cộng sự đã phân lập được tụ cầu khuẩn của bệnh nhân
Kawasaki. Tuy nhiên theo Nyven J và cộng sự chỉ có một số ít bệnh nhân

Kawasaki có phơi nhiễm với độc tố này trước khi bị bệnh.
Các nghiên cứu đã tìm thấy các thụ thể Vβ2 và Vβ8 trên bề mặt tế bào
lympho T trong giai đoạn cấp và sự tăng đáng kể các cytokin cùng với đáp
ứng viêm kéo dài trong bệnh Kawasaki.
1.4.1.3. Hóa chất
Nunzia. S. Fatica và cộng sự (1989) nghiên cứu và thấy rằng có 24%
trẻ bị bệnh Kawasaki có sử dụng dầu gội đầu trước khi bị bệnh từ 1-4 tuần.
Theo nghiên cứu của trung tâm kiểm soát bệnh tại Mỹ, trong 3 vụ dịch
Kawasaki bùng phát tại bang Colarado đều có liên quan đến việc sử dụng
chất tẩy rửa trước khi bị bệnh khoảng từ 2-4 tuần .
1.4.1.4. Yếu tố môi trường
Qua một số nghiên cứu thấy sống ở nơi có nhiều khói bụi, nguồn
nước ô nhiễm… cũng là yếu tố thuân lợi gây bệnh .
1.4.2. Cơ chế bệnh sinh
Bệnh Kawasaki được biết đến từ năm 1961, đã có nhiều nghiên cứu về
sinh bệnh học của bệnh nhưng chưa có một lý thuyết chắc chắn về bệnh
sinh của bệnh, sau đây là một số giả thuyết.


10
1.4.2.1. Giả thuyết miễn dịch học
Đây là bệnh lý viêm mạch máu hệ thống, gây tổn thương các mạch
máu có kích thước nhỏ và trung bình. Các tổn thương này thường tự giới
hạn, có thể khỏi hẳn và không để lại di chứng, nhưng ở ĐMV hay để lại di
chứng giãn, phình và tắc ĐMV.
Khởi đầu của đa số trường hợp bệnh Kawasaki là sau các nhiễm khuẩn
đường hô hấp, tiêu hóa… đây là nơi có đáp ứng miễn dịch IgA mạnh.
Có sự hiện diện của tế bào Lympho T CD8+, đại thực bào và các tương
bào tiết IgA ở thành các động mạch trong suốt giai đoạn cấp và bán cấp của
bệnh .

1.4.2.2. Giả thuyết siêu kháng nguyên
Siêu kháng nguyên làm khởi phát một đáp ứng miễn dịch tế bào rất
mạnh, kéo dài khoảng 10-14 ngày, sau đó tự giới hạn. Điều này phù hợp
với đặc điểm lâm sàng của bệnh Kawasaki khởi phát cấp tính, rầm rộ: sốt
cao, ban đỏ, viêm kết mạc, viêm loét khoang miệng… sau đó tự thoái lui
vào tuần thứ 2 mặc dù không được điều trị. Siêu kháng nguyên về bản chất
cũng là các Protein của vi sinh vật, khi vào cơ thể các siêu kháng nguyên
gây đáp ứng miễn dịch rất mạnh làm tăng các cytokin gây phản ứng viêm
và gây tổn thương thành mạch nhất là ĐMV.
1.4.2.3. Giả thuyết dị ứng
Một nghiên cứu của Nhật Bản đã phân lập được những cấu trúc giống
thân của Rickettsia trong đường tiêu hóa của con mạt lấy từ bụi nhà của
bệnh nhân Kawasaki .
1.4.3. Cơ chế tổn thương giãn phình ĐMV.
1.4.3.1. Giả thuyết gốc oxy hoá:
Trong giai đoạn cấp, các gốc oxy tự do được sản xuất rất nhiều sẽ kích
thích tế bào nội mạc tại mạch vành làm tăng sản xuất enzym huỷ chất nền
gây phá huỷ lớp mô liên kết và lớp đàn hồi, tăng tiết yếu tố hoá hướng


11
động đơn bào-1(MCP-1), tăng hiện tượng chết theo chương trình của các tế
bào nội mạc .
1.4.3.2. Giả thuyết phình ĐMV do peroxynitrit:
Việc tăng tính thấm thành mạch có vai trò quan trọng trong cơ chế
viêm mạch. Khi các mạch vành bị phù nề sẽ dẫn đến việc cung cấp oxy từ
các vasa vasorum giảm, gây thiếu oxy cục bộ ở lớp áo giữa, từ đó hình
thành nên phình giãn ĐMV .
1.4.3.3. Giả thuyết siêu kháng nguyên:
Bằng thực nghiệm trên chuột, Trang T. Duong và cộng sự cho rằng vai

trò của siêu kháng nguyên có liên quan trực tiếp đến tổn thương ĐMV. Sự
thâm nhiễm TNFα và các tế bào viêm như bạch cầu mono… ở tổ chức cơ
tim và mạch vành sẽ dẫn đến hoạt hoá lớp nội mạc gây viêm mạch và tổn
thương cơ tim .
1.4.3.4. Giả thuyết đáp ứng miễn dịch đơn dòng IgA:
Rowley Anne H. cho rằng sự tồn tại của các tế bào lympho T CD8 +,
đại thực bào và các tương bào sản xuất IgA ở thành các ĐMV trong suốt
giai đoạn cấp và bán cấp của bệnh sẽ làm tổn thương cấu trúc thành mạch
và dẫn đến giãn phình .
1.4.4. Diễn biến tổn thương ĐMV
Kawasaki là bệnh cấp tính gây viêm mạch máu hệ thống không đặc
hiệu. Tổn thương viêm mạch máu trong Kawasaki thường xảy ra ở các
mạch máu có kích thước nhỏ đến trung bình. Tổn thương mạch máu diễn
tiến theo 4 giai đoạn:
- Giai đoạn 1: là giai đoạn cấp (0-12 ngày từ lúc khởi bệnh): Thay đổi
sớm trong vòng 10 ngày đầu là tình trạng viêm lan tỏa khởi đầu ở lớp áo
ngoài cùng với tẩm nhuận và phì đại ở lớp áo trong của của động mạch, đặc
biệt ở hệ thống ĐMV. Trong giai đoạn này, lớp áo giữa không bị tổn thương
và chưa thấy dãn ĐMV.


12
- Giai đoạn 2: là giai đoạn bán cấp (từ 12- 25 ngày): trong giai đoạn
này quá trình viêm giảm dần và chấm dứt, các tế bào viêm chủ yếu tẩm
nhuận ở mạch máu bạch cầu đơn nhân thay vì bạch cầu đa nhân. Tổn
thương chính trong giai đoạn này là viêm toàn bộ thành mạch máu. Tổn
thương lớp áo giữa gây phù nề và hoại tử tế bào cơ trơn mạch máu, phá vỡ
cấu trúc bình thường của mạch máu, làm phình mạch động mạch, dẫn đến
tạo huyết khối & tắc nghẽn tại chỗ mạch máu, đặc biệt hệ thống ĐMV. Tổn
thương ĐMV thường ở 2 bên và nhiều nhất là ngay tại gốc của ĐMV.

- Giai đoạn 3: là giai đoạn mãn (từ 26-40 ngày): Tổn thương trong giai
đoạn này là tạo nốt, hạt trong lòng động mạch, không còn phản ứng viêm ở
tiểu động mạch và tĩnh mạch.
- Giai đoạn 4: là giai đoạn di chứng (từ ngày thứ 40 và sau đó): Tổn
thương chính trong giai đoạn này là xơ hóa, hóa sẹo, calci hóa, tạo huyết
khối và thay đổi lòng ĐMV gây hẹp. Hẹp thường xuất hiện ở ngay tại các
đoạn mạch vành sau khi đã bị phình mạch. Trên các mẫu sinh thiết mạch
vành cho thấy có bằng chứng dầy đáng kể lớp áo trong và áo giữa ở những
nơi bị dãn mạch trước đó. Mạch máu sẽ bị kém đàn hồi và đáp ứng kém với
các thuốc dãn mạch nhóm nitrate. Lúc này phản ứng viêm không còn nữa
1.5. Lâm sàng, xét nghiệm và tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Kawasaki.
1.5.1. Khái niệm
Bệnh Kawasaki là một bệnh lý viêm lan tỏa hệ thống mạch máu vừa
và nhỏ, thường gặp ở trẻ nhũ nhi và trẻ dưới 5 tuổi với các biểu hiện lâm
sàng: sốt, phát ban, viêm kết mạc mắt không có nhử, môi đỏ, lưỡi dâu tây,
bong da đầu ngón, hạch to và dễ gây ra giãn ĐMV
Bệnh Kawasaki chia làm 3 giai đoạn:
-Giai đoạn cấp là giai đoạn được tính từ khi trẻ xuất hiện tiệu chứng
đầu tiên của bệnh kéo dài khoảng 1 đến 2 tuần được đặc trưng bởi tiệu
chứng sốt và các biểu hiện viêm cấp tính.


13
-Giai đoạn bán cấp bắt đầu từ cuối tuần thứ 2- tuần thứ 4 sau khi bệnh
khởi phát. Trong giai đoạn này bệnh nhân thường có dấu hiệu bong da đầu
chi và tổn thương ĐMV
-Giai đoạn muộn không còn có các triệu chứng lâm sàng có thể gặp
các di chứng của tổn thương ĐMV
1.5.2. Các biểu hiện lâm sàng.
Biểu hiện lâm sàng của bệnh Kawasaki rất phong phú và đa dạng tuỳ

theo mức độ viêm và vị trí của các mạch máu nhỏ đến trung bình. Người ta
thường chia thành ba nhóm triệu chứng chính như sau:
1.5.1.1. Các biểu hiện lâm sàng hay gặp ,.
*Sốt: Là triệu chứng hay gặp nhất với đặc điểm sau:
Sốt cao liên tục và kéo dài

5 ngày, nhiệt độ thường từ 380C đến 400C.

Không đáp ứng với thuốc kháng sinh và thuốc hạ sốt thông thường.
Sốt kéo dài trung bình 11 ngày nếu không điều trị bằng IVIG và
Aspirin.
Sốt thường giảm vào cuối tuần thứ 1 và đầu tuần thứ 2, một số trường
hợp sốt lại, sau 1-2 ngày hết sốt hay sốt có thể kéo dài 3-4 tuần.
Nếu được điều trị bằng IVIG thì sốt giảm nhanh trong vòng 24h-48h.
Sốt càng kéo dài nguy cơ tổn thương ĐMV càng cao.
Đi kèm với sốt bệnh nhân có biểu hiện co giật, kích thích cần chẩn
đoán phân biệt với sốt cao co giật và co giật do bệnh lý của hệ thần kinh.
Trường hợp sốt cao kéo dài và sốt tái phát là yếu tố nguy cơ tổn thương
động mạch vành.
* Viêm đỏ kết mạc hai bên, không có nhử
Là triệu chứng thường gặp với các đặc điểm:
+ Xuất hiện sau khi trẻ sốt vài giờ đến 2-3 ngày.


14
+ Viêm kết mạc không xuất tiết, không tạo mủ, giác mạc trong suốt.
+ Bệnh nhân có cảm giác sợ ánh sáng.
+ Triệu chứng này thường tự hết không cần phải điều trị ,.
* Biến đổi khoang miệng: xuất hiện sau khi trẻ sốt 1-2 ngày.
+ Môi đỏ sẫm, rộp lên, nứt nẻ, rỉ máu. Bệnh nhân thường rất đau và ăn

kém.
+ Lưỡi đỏ nổi gai, hình quả dâu tây.
+ Khoang miệng đỏ, viêm lan toả niêm mạc miệng và hầu họng. Biểu hiện
đỏ lan toả nhưng không tạo bọng nước, không gây lở loét niêm mạc miệng.
+Không có dấu hiệu Koplick như trong bệnh sởi ,
* Biến đổi đầu chi:
+ Đỏ tía lòng bàn tay, bàn chân, các ngón tay có thể sưng hình thoi, trẻ
thường đau và từ chối dùng tay để cầm đồ vật. Triệu chứng này xuất hiện sau
sốt vài ngày (trong 2- 5 ngày đầu). Biểu hiện đỏ lòng bàn tay, bàn chân, phù nề,
thường giới hạn rõ từ cổ tay và cổ chân xuống bàn tay, bàn chân.
+ Bong da đầu ngón tay, ngón chân xuất hiện muộn vào tuần thứ hai
và thứ ba của bệnh. Thường bắt đầu ở vị trí đầu ngón sau đó lan ra xung
quanh. Bắt đầu bong da đầu ngón tay trước, sau 2-3 ngày sẽ bong da ở đầu
ngón chân. Đôi khi da bong ở cả lòng bàn tay, bàn chân .
* Sưng hạch cổ cấp, không tạo mủ: Hạch góc hàm hay dưới cằm
sưng kích thước ≥ 1,5cm, chắc và không hoá mủ. Triệu chứng thường xuất
hiện sớm, có khi ngay cùng với sốt. Hạch cổ có thể ở một bên hoặc hai bên.
Hạch to nhanh, da xung quanh hạch bình thường hoặc đỏ nhẹ. Bệnh nhân
thường không đau hoặc đau ít. Hạch thường mất đi nhanh ngay trong tuần
đầu. Dễ chẩn đoán nhầm với viêm hạch cổ hoặc quai bị .


15
* Ban đỏ đa dạng toàn thân: Xuất hiện vào ngày thứ 3-5 của bệnh.
Có thể ban dạng sởi, hoặc dạng tinh hồng nhiệt. Ban thường có bờ nhưng
không bao giờ kèm theo bọng nước. Những đốm xuất huyết cũng khó gặp.
Ban thường ở mặt, thân và các chi. Ở trẻ nhỏ còn gặp tình trạng viêm da
vùng bẹn và bìu. Ban thường không cố định, có thể hết ở nơi này nhưng lại
xuất hiện ở nơi khác trong vòng vài ngày .
1.5.1.2. Các biểu hiện lâm sàng ít gặp

*Tiêu hóa:
+Nôn và tiêu chảy: hay gặp trong giai đoạn sớm của bệnh, trẻ thường
nôn dịch trong, tiêu chảy phân lỏng.
+Có thể viêm gan: trẻ vàng da, vàng mắt, suy tế bào gan.
+ Giãn túi mật: trẻ có biểu hiện đau bụng và tăng cảm giác đau vùng
hạ sườn phải.
* Hô hấp:
Biểu hiện viêm long đường hô hấp thường xuất hiện sớm như ho, chảy
mũi, viêm phế quản phổi..
* Hệ thần kinh:
Kích thích, quấy khóc là triệu chứng hay gặp nhất, ngoài ra có thể gặp
li bì, co giật,hôn mê, viêm màng não vô khuẩn với tình trạng tăng bạch cầu
đơn nhân trong dịch não tủy.
* Khớp:
Sưng đau các ngón tay, bàn tay, khớp cổ tay thường gặp ở giai đoạn
cấp, có thể tràn dịch khớp mức độ nhẹ đến vừa.
*Hệ tiết niệu, sinh dục:


16
Viêm niệu đạo: với biểu hiện có bạch cầu, hồng cầu và protein trong
nước tiểu.
Viêm tinh hoàn: tinh hoàn sưng to, đau, có thể tràn dịch màng tinh
hoàn .
1.5.1.3. Hệ tim mạch
* Giai đoạn cấp:
+ Viêm cơ tim: thường ở mức độ nhẹ, ít khi có biểu hiện suy tim.
Bệnh nhân thường có nhịp nhanh, có thể gặp tiếng ngựa phi và T1 mờ, nếu
bị sốc tim cần phải dùng thuốc trợ tim. Viêm cơ tim hay gặp ở trẻ lớn tuổi
khi mà biểu hiện viêm không giảm sau khi truyền Ig.

+ Tràn dịch màng ngoài tim: thường tràn dịch số lượng ít, phát hiện
qua siêu âm tim, hiếm gặp tình trạng ép tim do tràn dịch.
+ Rối loạn nhịp tim: do tổn thương đường dẫn truyền nhĩ thất. Trên
lâm sàng hay gặp nhịp xoang nhanh hoặc ngoại tâm thu, block nhĩ thất
hiếm gặp hơn, các thay đổi bất thường trên điện tim thường mất đi khi bệnh
nhân được truyền Ig.
*Giai đoạn bán cấp:
+ Phình giãn ĐMV: phát hiện qua siêu âm tim .
+ Nhồi máu cơ tim do hình thành huyết khối, vỡ phình ĐMV là
nguyên nhân gây tử vong ở trẻ bị bệnh Kawasaki.
+ Rất hiếm gặp tổn thương van tim.
+ Các nghiên cứu cho thấy tỉ lệ tổn thương tim mạch ở trẻ trai luôn
cao hơn ở trẻ gái, đặc biệt ở nhóm trẻ dưới 12 tháng và bệnh nhân thể
không điển hình.


17
1.5.3. Cận lâm sàng
1.5.3.1 Xét nghiệm huyết học
- Công thức máu:
Bạch cầu tăng cao, công thức bạch cầu chuyển trái, BCĐNTT chiếm
đa số. Số lượng hồng cầu giảm, huyết sắc tố giảm, số lượng tiểu cầu tăng
cao từ tuần 2 đến tuần 4 ,.
- Máu lắng: Tốc độ máu lắng tăng cao, kéo dài từ 6-8 tuần.
- CRP: Tăng cao ở giai đoạn cấp tính, khi CRP tăng cao thì nguy cơ
gây tổn thương động mạch vành càng lớn.
1.5.3.2. Xét nghiệm miễn dịch:
Trong giai đoạn cấp nồng độ IgG, IgM, IgA so với tuổi tăng và liên
quan đến độ nặng của tổn thương ĐMV.
1.5.3.3. Sinh hóa máu:

Tăng SGOT, SGPT. Khoảng 10% bệnh nhân có biểu hiện tăng nhẹ
Bilirubin .
Giảm Albumin và Protein hay gặp, liên quan đến tình trạng nặng của
bệnh.
Tăng Cholesterol và Triglycerit, sau đó trở về bình thường sau 10
tuần, có thể gặp giảm HDL kéo dài sau khi bị bệnh.
1.5.3.4 Xét nghiệm nước tiểu:
Có thể gặp Protein niệu (+), hồng cầu niệu (+) và bạch cầu niệu (+) .

1.5.3.5. Dịch não tủy:
Tăng bạch cầu đơn nhân, glucoza bình thường, protein tăng nhẹ biểu
hiện của viêm màng não vô khuẩn .


18
1.5.3.6. Các thăm dò hình ảnh:
- Siêu âm bụng: có thể gặp hình ảnh giãn túi mật
- Điện tâm đồ: có thể thấy hình ảnh PQ kéo dài, có sự thay đổi của
sóng T và đoạn ST, ST chênh lên hoặc chênh xuống, giảm biên độ QRS, rối
loạn nhịp (chủ yếu là nhịp xoang nhanh, đôi khi có ngoại tâm thu, hiếm gặp
block nhĩ thất hoặc cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất) .
- Siêu âm tim: là phương pháp chẩn đoán hình ảnh không xâm lấn có
độ nhạy và độ đặc hiệu cao trong việc phát hiện tổn thương ĐMV .
Các dấu hiệu thường gặp:
*Tràn dịch màng ngoài tim số lượng ít.
*Giãn buồng tim đặc biệt là thất trái, giảm chức năng thất trái.
*Tổn thương các van tim: hở van 2 lá, hở van ĐMC.
*Giãn hay phình ĐMV.
*Huyết khối trong ĐMV bị tổn thương.
+ Đánh giá tổn thương ĐMV:

Theo tiêu chuẩn của Bộ Y tế Nhật Bản(1984). Có ít nhất 1 trong các
biểu hiện sau:
- Đường kính trong của ĐMV

3mm với trẻ < 5 tuổi;

4mm với trẻ

5 tuổi.

- Hoặc đường kính trong của một đoạn ĐMV
- Hoặc lòng ĐMV có bất thường rõ rệt.

1,5 lần đoạn kế cận.


19
* Chụp cắt lớp vi tính đa dãy ĐMV: Chụp cắt lớp vi tính đa dãy
(MSCT) có bơm thuốc cản quang ĐMV sẽ cho ta thấy tổn thương giãn
phình và canxi hoá của mạch vành rõ hơn siêu âm.
Hiện nay nhiều cơ sở đã sử dụng chụp cắt lớp vi tính 64 dãy. Theo
Leschka Sebastian và cộng sự kỹ thuật này có độ nhậy là 94% và độ đặc
hiệu là 97% trong việc phát hiện hẹp ĐMV. Peng Yun và cộng sự cũng cho
rằng chụp cắt lớp vi tính 64 dãy phát hiện được chính xác tổn thương hẹp,
huyết khối, canxi hóa hơn siêu âm tim.
Mặc dù phương pháp này có độ nhạy cao nhưng khó áp dụng ở trẻ em
vì trong quá trình chụp nhịp tim của bệnh nhân phải <70 lần/p và trẻ phải
nằm yên hoặc nín thở 15-20s. Vì thế trên trẻ em thường sử dụng chụp cắt
lớp vi tính 256 dãy để theo dõi tiến triển của tổn thương ĐMV sau giai
đoạn bán cấp ở những trẻ có nguy cơ tắc mạch vành.

* Chụp cộng hưởng từ ĐMV
Chụp cộng hưởng từ không nhiễm phóng xạ nên an toàn cho thầy
thuốc và bệnh nhân, đồng thời đây là kỹ thuật không xâm lấn do đó an
toàn, nên được sử dụng trước khi quyết định chụp ĐMV. Chụp cộng hưởng
từ cho phép đánh giá tổn thương ĐMV, chức năng thất trái và hình ảnh
viêm cơ tim trong giai đoạn cấp mà các phương pháp chẩn đoán hình ảnh
khác có thể bỏ sót. Chụp cộng hưởng từ còn đánh giá được sự tưới máu cơ
tim khi tiêm thuốc cản quang.
* Chụp ĐMV:
+ Chụp ĐMV là kỹ thuật chính xác nhất trong việc xác định mức độ
tổn thương, đặc biệt là tổn thương hẹp tắc, huyết khối và tuần hoàn bàng
hệ, do đó có giá trị chẩn đoán cao hơn siêu âm. Tuy nhiên chụp ĐMV là kỹ
thuật thăm dò có chảy máu và bệnh nhân phải chịu thời gian chiếu tia dài
do đó không được sử dụng thường qui.


20
+ Chỉ định chụp mạch vành:
- Khi có bất thường mạch vành trên siêu âm tim (giãn phình lớn, nghi
ngờ hẹp nặng, có huyết khối).
- Bệnh nhân có dấu hiệu thiếu máu cơ tim (đau ngực trái, biến đổi của
ST và sóng T trên điện tâm đồ).
- Hở van hai lá có thể nghe được bằng ống nghe
- Giảm chức năng thất trái hoặc để điều trị huyết khối trong lòng mạch
vành.
- Trước và sau tim mạch can thiệp (nong mạch vành bằng bóng, đặt
stent, khoan phá mảng xơ vữa) hoặc phẫu thuật cầu nối chủ vành.
- Khi có biến chứng nhồi máu cơ tim.
1.6. Chẩn đoán
1.6.1. Chẩn đoán xác định

Tiêu chuẩn chẩn đoán (dựa theo uỷ ban quốc gia về bệnh Kawasaki
của Nhật và hiệp hội tim mạch Mỹ: có 5 trong 6 biểu hiện lâm sàng chính,
hoặc 4 biểu hiện chính kèm dấu hiệu giãn hay phình ĐMV ,.
- Sốt cao liên tục ít nhất 5 ngày. (là dấu hiệu bắt buộc)
- Viêm đỏ kết mạc hai bên không có nhử.
- Biến đổi đầu chi: phù nề, đỏ tím, bong da.
- Biến đổi khoang miệng: môi đỏ, lưỡi đỏ nổi gai
- Ban đỏ đa dạng toàn thân.
- Hạch góc hàm hay dưới cằm có đường kính ≥1.5cm, chắc và không hoá mủ.
Với những bệnh nhân không đủ tiêu chuẩn lâm sàng chúng ta cần phải
sử dụng sơ đồ sau để chẩn đoán và điều trị kịp thời tránh bỏ sót bệnh.


21
Sốt ≥ 5 ngày và có 2 trong 3 biểu hiện lâm sàng thường gặp 1

Đánh giá những biểu hiện lâm sàng có phù hợp với bệnh
Kawasaki2
Phù hợp với
bệnh Kawasaki

Không phù hợp với
bệnh Kawasaki

Lượng giá XN

Không giống
bệnh Kawasaki
CRP ≥ 3.0 mg/dl
và/hoặc LM ≥

40mm/giờ đầu

CRP <3.0 mg/dl và
LM < 40 mm/giờ
đầu
Theo dõi hàng
ngày

Tiếp tục sốt
hai ngày nữa

Không
phải
bệnh Kawasaki

≥ 3 xét nghiệm
dương tính 3

Dưới 3 xét
nghiệm (+)

Hết sốt

Không bong
da đầu chi

Sốt kéo
dài

SA tim

và điều
trị 4

Siêu âm tim

Bong da
đầu chi

Siêu âm
tim

SA tim(+)5

SA tim (-)

Sốt dai
dẳng

SA tim lại và
hội chẩn với
bác sĩ tim
mạch

Giảm
sốt

Điều
trị

Không giống

bệnh Kawasaki

Sơ đồ 1.1: Tiếp cận chẩn đoán và điều trị bệnh nhân nghi ngờ bị Kawasaki
1.6.2. Chẩn đoán phân biệt
Cần phân biệt với các bệnh có triệu chứng tương tự:
- Sốt virus (sởi, rubella, adenovirus….)
- Nhiễm trùng huyết.