Tải bản đầy đủ (.pdf) (3 trang)

Nhân một trường hợp u trung thất có kèm suy tủy dòng hồng cầu, bàn về chẩn đoán và điều trị

Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (203.5 KB, 3 trang )

Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 6 * 2016

NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP U TRUNG THẤT CÓ KÈM SUY TỦY DÒNG
HỒNG CẦU, BÀN VỀ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ.
Trịnh Minh Tranh*, Vũ Quang Việt*

TÓMTẮT
Nhân một trường hợp u trung thất có kèm suy tủy dòng hồng cầu được phẫu thuật thành công, chúng
tôi tìm hiểu về bệnh này. Ở trung thất trước, u tuyến ức chiếm tỉ lệ cao nhất, nhưng chỉ có một số ít
(khoảng 5%) có triệu chứng bất sản hồng cầu (là một dạng suy tủy dòng hồng cầu). Chẩn đoán, lâm sàng
dựa trên dấu hiệu thiếu máu, bệnh nhân xanh xao, mệt mỏi; khó thở (nếu u to gây chèn ép). Cân lâm sàng:
XQ, CT scan ngực cản quang, MRI, xét nghiệm máu, tủy đồ và sinh thiết tủy. Điều trị, phẫu thuật cắt trọn
khối u cho kết quả rất tốt dù là u lành hay u ác.
Từ khóa: U trung thất; u tuyến ức; bất sản hồng cầu (một dạng suy tủy dòng hồng cầu).

ABSTRACT
MEDIASTINAL TUMORS WITH PURE RED CELL APLASIA
Trinh Minh Tranh, Vu Quang Viet
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement of Vol. 20 - No 5 - 2016: 180 – 182
A case of mediastinal tumor with pure red cell aplasia was treated with surgical management, inspiring
to literature review. Thymoma occurs most frequently within anterior mediastinum masses, and 5% in
which is associated with pure red cell aplasia. Diagnosis are based on anemia, fatigue, dyspnea (due to huge
tumor) and other studies such as chest x-rays, CT scan of chest, MRI, whole blood cells, bone marrow, and
marrow biopsy. Surgery is necessary, leading to the excellent outcome even tumor malignant or benign.
Keywords: Mediastinal tumors; Thymic tumors; Erythroblastopenia (Pure red cell aplasia).
bào biểu mô); nhiều u tuyến ức không thể xếp
ĐẶT VẤN ĐỀ
loại là những u không biệt hóa điển hình nên
Trung thất nằm trong lồng ngực, trung thất


không thể phân loại được, chúng phân bào rất ít,
trước nằm giữa xương ức và mặt trước tim cùng
vì thế tế bào học luôn cho là lành tính(6).
các mạch máu lớn. Trong các u trung thất trước
Việc chẩn đoán u trung thất khi có các
trên thì u tuyến ức chiếm tỉ lệ cao nhất (31%), u
phương
tiện chẩn đoán hình ảnh như XQ, CT
lympho 23%, u tế bào mầm 9%...(1). Vài loại u
scan, MRI…không mấy khó khăn, nhưng việc
trung thất nguyên phát sản sinh ra nội tiết tố
chẩn đoán bản chất của u trung thất nhiều khi
hoặc kháng thể gây ra các biểu hiện toàn thân
rất khó khăn. Chẩn đoán phân biệt giữa u tuyến
đặc biệt như cơ chế miễn dịch trong bệnh nhược
ức và u lympho rất khó khi mẫu gửi không đủ to
cơ, và u tuyến ức với triệu chứng bất sản hồng
và không thể xác định bản chất mô học qua chọc
cầu(2). Về mặt kinh điển, các tác giả chia u tuyến
kim sinh thiết(3). Nhân một trường hợp u trung
ức thành: loại giàu tế bào lympho; loại giàu tế
thất có kèm suy tủy dòng hồng cầu đươc phẫu
bào biểu mô và loại hỗn hợp(4). Ngoài ra còn có
thuật thành công, tuy nhiên thời gian BN được
loại có tế bào hình thoi xếp thành chùm và thành
Khoa Ngoại Lồng Ngực Mạch Máu - Bệnh viện Nhân Dân Gia Định
Tác giả liên lạc: TS.BS Trịnh Minh Tranh ĐT: 0913.679355 Email:

vòng xoắn (là một tiểu nhóm, biến thể của loại tế


180

Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Nhân Dân Gia Định năm 2016


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 6 * 2016
can thiệp chưa được sớm. Chúng tôi xin được
bàn luận về việc chẩn đoán và điều trị bệnh này.

BỆNHÁN
BN nữ 53 tuổi, ngụ ở Gò Vấp TP. HCM,
nhập viện (08/02/15) vì khó thở, nhiều vào ban
đêm, phải nằm đầu cao kèm ho khan và mệt
mỏi. Khám: da xanh niêm nhợt, sốt nhẹ (38 độ).
XN máu: RBC 1,54 T/L (BT 3,6 – 5,5); Hgb 48 g/l
(BT 120 – 160 g/l); Hct 0,14 L/l (BT 0,350 – 0,470
L/l). CT scan ngực cản quang: u trung thất trước
kích thước 40x60x70 mm. Các xét nghiệm tìm
nguyên nhân mất máu như XN phân, soi dạ dày
tá tràng, CT scan bụng… đều âm tinh. BN được
chẩn đoán: u trung thất trước / thiếu máu chưa
rõ nguyên nhân. Xử tri: truyền máu nhiều lần
(hồng cầu lắng), nhưng tình trạng thiếu máu
không cải thiện. BN được hội chẩn với BV Ung
bướu, BV Truyền máu huyết học, được làm tủy
đồ và sinh thiết tủy 2 lần, kết quả: lần 1. Tủy đồ,
giảm nhẹ dòng hồng cầu. Sinh thiết tủy, mật độ
tế bào 20%, có nốt lympho phản ứng. Lần 2. Tủy
đồ, hình ảnh tủy giảm sinh hồng cầu. Sinh thiết
tủy, suy tủy dòng hồng cầu mức độ trung bình.

Sau khi truyền máu (11/06/15) nâng Hgb 93 g/l,
Hct 0,272 L/l, BN được mổ cắt trọn khối u tuyến
ức (ngày 12/06/15). Kết quả GPB là u tuyến ức
dạng lympho bào lành tinh. Sau mổ, tinh trạng
thiếu máu của BN lập tức được cải thiện:XN
máu: RBC 4,89 T/L; Hgb 133 g/l; Hct 0,402 L/l
(19/05/15). BN xuất viện khỏe.

BÀNLUẬN
Trong các u trung thất trước trên thì u tuyến
ức chiếm tỉ lệ cao nhất (31%). Tuyến ức, ngoài
tăng sản tuyến ức (Thymic hyperplasia) lành
tính, còn có các loại u lành tinh và u ác. Đặc biệt,
sự lành ác của u tuyến ức không chỉ đơn thuần
dựa vào tế bào học mà phải dựa vào mức độ
xâm lấm. Năm 1981, Masaoca và cộng sự phân
biệt lành ác dựa trên sự hiện diện của vỏ bao
tuyến ức (sự xâm lấn vỏ bao). Vì sự xâm lấn các
mô vào các mô lân cận xung quanh của u khi
khảo sát đại thể trong lúc mổ và tinh hiện hữu
của sự xâm lấn vỏ bao trên vi thể không phải lúc

Nghiên cứu Y học

nào cũng song hành(3). Năm 1985 Mario và Muler
– Hermelink phân biệt lành ác dựa trên hình thái
học các tế bào của khối u dạng biểu mô của vỏ
hoặc dạng biểu mô của tủy tuyến ức(3). Các u
lympho ác tinh, carcinoide và u tế bào mầm đều
có thể xuất hiện ở tuyến ức, nhưng chỉ có các loại

u như u tuyến ức ác tinh (thymoma), ung thư
biểu mô tuyến ức (Thymic carcinoma) và u mỡ
tuyến ức (Thymolipoma) là xuất phát từ chính
các thành phần của tuyến ức. Đã có một thời
gian người ta tranh luận nhiều về việc xếp
thymoma vào u lành hay ác. Tuy vậy, tất cả các
thymoma đều có khả năng xâm lấn nên phải
được xem là ác tinh. U tuyến ức ác tinh chiếm
23,3% các loại u trung thất.
U tuyến ức có kèm suy tủy dòng hồng cầu có
triệu chứng đau ngực, khó thở nếu u chèn ép và
dấu hiệu thiếu máu. Có 5% u tuyến ức có triệu
chứng bất sản hồng cầu (là một dạng suy tủy
dòng hồng cầu). Nhưng ở người lớn, có đến 33 –
50% BN bất sản hồng cầu lại có kèm theo u tuyến
ức(5). Điều trị phẫu thuật cắt trọn u. Hóa trị tỷ lệ
đáp ứng khá cao. Sử dụng trong hóa hỗ trợ, tân
hỗ trợ, trong trường hợp không mổ được, trong
sau mổ không cắt hết u hoặc khi tái phát, di căn
xa. Xạ trị, u nhạy cảm nên xạ trị được dùng cho
hầu hết các giai đoạn bệnh bao gồm cả tái phát.
BN của chúng tôi nhập viện trong tình trạng
khó thở, mệt mỏi, xanh xao do thiếu máu. XQ,
CT scan cho thấy một khối u trung thất trước
khá lớn (40x60x70mm). XN máu, thiếu máu
đẳng sắc đẳng bào chỉ dòng hồng cầu. Tủy đồ,
giảm dòng hồng cầu. Sinh thiết tủy, suy tủy
dòng hồng cầu mức độ trung bình. BN được
chẩn đoán u trung thất trước / thiếu máu chưa rõ
nguyên nhân (đã có hội chẩn với BV Ung Bướu,

BV Truyền máu - huyết học). Được xử trí truyền
máu nhiều lần và quyết định mổ cắt trọn u tuyến
ức ngày 12/06/15, trong khi BN nhập viện lần
đầu ngày 08/02/15, đó là một thời gian khá dài. Ở
ca bệnh này, nếu có kinh nghiệm, BN có khối u
tuyến ức, kèm thiếu máu dòng hồng cầu. Tủy đồ
có giảm dòng hồng cầu. Sinh thiết tủy có suy tủy
dòng hồng cầu thì nên nghĩ tới đây là loại u

Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Nhân Dân Gia Định năm 2016

181


Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 6 * 2016

tuyến ưc có thể sản sinh ra kháng thể và cơ chế
miễn dịch đã gây ra tình trạng bất sản hồng cầu
(là một dạng suy tủy dòng hồng cầu)(2,5). Vì xác
định bản chất u tuyến ức và u lympho bằng
FNA khó khăn(3) nên phẫu thuật cắt trọn u là chỉ
định nên được thực hiện sớm.

KẾTLUẬN

2.

3.


4.

BN có u trung thất trước trên kèm triệu
chứng thiếu máu dòng hồng cầu cần nghĩ tới u
tuyến ức liên quan đến tình trang suy tủy do cơ
chế tự miễn của bệnh này. Việc chẩn đoán chính
xác và phẫu thuật cắt trọn u tuyến ức sẽ cho kết
quả rất tốt dù u là lành tinh hay ác tinh.
.

5.

6.

Medicine. 17th Ed by Fauci, Braunwald, Kasper, Hauser,
Longo, Jameson and Loscalzo, Mc Graw Hill, NY: 2672 – 2677.
Huang CS, Hsu HS et al. (2005). “Factor influencing the
outcome of transternal thymectomy for myasthenia gravis”.
Acta Neurol Scand.112:108 – 114.
Kucharczuk JC and Shrager JB, Hsler AS (2005): Thymoma –
Association with Myasthenia gravis – Anterior mediastinal
mass”. Surg of the chest, Sabiston – Spencer, 7th Ed. Ed by F W
Sellke. Elsevier Saunders Co. Philadelphia: 667 – 670.
Nguyễn Công Minh (2014). Cập nhật điều trị các bệnh lồng
ngực, trung thất,mạch máu. NXB Y học TP. Hồ Chí Minh, tr
173 – 185.
Suto Y, Araga S, et al (2005). “Myasthenia gravis with thymus
hyperplasia and pure red cell aplasia”. J of Clinical Neurological
Sciences. 224: 93- 95.

Vaideeswar P, Padmanabhan A, Deshpande JR and Pandit SP
(2004). “Thymoma: A pathological study of 50 cases”. J Postgrad
Med:50: 94 – 7.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

Ngày nhận bài báo:

15/08/2016

1.

Ngày phản biện nhận xét bài báo:

19/09/2016

Ngày bài báo được đăng:

15/11/2016

Dracheman DB (2008). “Myasthenias Gravis and other
Diseases of Neuromuscular Junction”. Harrison s Internal

182

Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Nhân Dân Gia Định năm 2016




×