Một trường hợp rối loạn thần kinh thực vật cấp tính có phân ly đạm tế bào trong dịch não tủy

Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 2 * 2016

MỘT TRƯỜNG HỢP RỐI LOẠN THẦN KINH THỰC VẬT CẤP TÍNH
CÓ PHÂN LY ĐẠM TẾ BÀO TRONG DỊCH NÃO TỦY
Lê Minh*, Nguyễn Bá Thắng**, Trần Ngọc Tài*, Lê Trí Sĩ*, Đặng Thị Huyền Thương*

TÓM TẮT
Mục tiêu: Tìm hiểu những bệnh khó chẩn đoán về thần kinh trong năm 2015 do bởi biểu lộ lâm sàng rất
hiếm gặp tại khoa Thần kinh của Bệnh viện Đại học Y Dược TP.HCM.
Bệnh nhân và phương pháp: mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của một bệnh nhân bị suy giảm
chức năng thần kinh thực vật cấp có phân ly đạm tế bào của dịch não tủy kèm theo.
Kết quả: Chẩn đoán rất có thể là hội chứng Guillain-Barré thực vật hoặc bệnh thần kinh thực vật cấp toàn
bộ.
Bàn luận và kết luận: Bàn luận về chẩn đoán dựa trên các đặc điểm lâm sàng, đặc điểm điện cơ và đặc
điểm dịch não tủy có đối chiếu với y văn có liên quan.
Từ khóa: Hội chứng Guillain-Barré thể thần kinh thực vật, bệnh dây thần kinh thực vật cấp toàn bộ.

SUMMARY
A CASE OF ACUTE DYSAUTONOMIA WITH ASSOCIATED ALBUMINO-CYTOLOGIC
DISSOCIATION OF THE CEREBROSPINAL FLUID
Le Minh, Nguyen Ba Thang, Tran Ngoc Tai, Le Tri Si, Dang Thi Huyen Thuong
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement of Vol. 20 - No 2 - 2016: 170 - 173
Objectives: To review rare and difficult diagnostic challenges in clinical neurology in 2015 at the UMC
neurology department.
Patients and method: Record and description based upon the clinical features and laboratory
investigatory data of a female patient presenting partially reversible acute onset dysautonomia with associated
albumino-cytologic dissociation of the cerebrospinal fluid.
Results: Probable diagnosis for this case may be either pure autonomic Guillain-Barré syndrome or acute
panautonomic neuropathy.

Discussion and conclusion: Based upon the clinical features the current relatediterature, we dicussed
about the diagnostic approach of this case.
Key words: Autonomic Guillain-Barré syndrome, pandysautonomia, acute panautonomic neuropathy.
thường (M: 76/phút, HA: 120/80 mmHg, không
BỆNHÁN
sốt), tỉnh, chỉ than đau nhức nhiều ở vùng vai
Nữ bệnh nhân Tr.T.Ng., 31 tuổi, nhập viện
và lưng hai bên, không thiếu sót cảm giác-vận
4/11/2015 (SNV: 15-0045383) vì đau thượng vị và
động, không liệt dây sọ, không bất thường phản
buồn nôn. Trước nhập viện 3 ngày bệnh nhân
xạ gân cơ (2+), không có dấu hiệu tháp như dấu
đau nhức hai bả vai và thắt lưng, sau 2 ngày thì
Hoffmann và dấu Babinski.
bị thêm đây hơi và chướng bụng, đau thượng
Đến ngày thứ 7 của bệnh, xuất hiện thêm
vị, buồn nôn và nôn. Khám thực thể lúc nhập
triệu chứng dị cảm ngọn tứ chi và tiểu khó. Ở
viện ghi nhận một phụ nữ có sinh hiệu bình
ngày thứ 10, xuất hiện thêm choáng váng khi
* Khoa Thần kinh, Bệnh viện Đại học Y Dược TP.HCM  Bộ môn Thần kinh, Đại học Y Dược TPHCM
Tác giả liên lạc: BSCK2. Lê Minh
ĐT: 091392017
Email:

170

Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 2016

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 2 * 2016
ngồi, có giao động huyết áp theo tư thế (nằm
HA: 130/78 mmHg, M: 89/phút; đứng 1 phút
HA: 100/61 mmHg, M: 106/phút; đứng 3 phút
HA: 81/53 mmHg, M:106). Ở ngày thứ 14-15
bệnh nhân bị bí đái nên phải đặt ống xông tiểu,
bụng trướng hơi và vang khi gõ, bón, mất tiếng
nhu động ruột, phản xạ gân cơ chi dưới có giảm
kín đáo 1 (+), cơ lực vẫn 5/5. Trong qua trình
theo dõi, huyết áp của bệnh nhân có nhiều giao
động trong khoảng 120/70 mmHg và 160/100
mmHg. Các xét nghiệm như công thức máu, tốc
độ lắng máu, procalcitonin, CRP, sinh hóa máu,
chức năng tuyến giáp, tổng phân tích nước tiểu,
cortisol máu, ACTH, ANA, antiDs-DNA, CKMB, Troponin T, và CPK đều cho kết quả bình
thường; riêng CPK lúc nhập viên có tăng nhẹ
(630,6 U/L) nhưng đã trở về bình thường trong
2 lần xét nghiệm kiểm tra tiếp theo sau đó.
Đo dẫn truyền thần kinh và điện cơ kim đã
được thực hiện hai lần (9/11 và 16/11) và đều
không ghi nhận bất thường điện sinh lý. Khảo
sát dịch não tủy, được thực hiện ở ngày thứ 14
của bệnh, có ghi nhận bất thường gồm có phân
ly đạm tế bào (2 BC/mm3, L 100%; protein 96
mg%), glucose (60 mg%/ đường huyết 90 mg%)
và lactate (1,2 mmol/L) dịch não tủy đều bình
thường. Hình ảnh liệt ruột cơ năng gồm có dãn
nhẹ hầu hết ống tiêu hóa được ghi nhận trên CT
scan bụng ngày 16/11, trong khi đó siêu âm
bụng ngày 16/11 cũng cho thấy khung đại tràng

trướng hơi, và các quai ruột non vùng quanh
rốn có đường kính dãn to và chứa dịch.
Đến lúc này định hướng chẩn đoán ưu tiên
là hội chứng Guillain-Barré thể thần kinh thực
vật, và điều trị immunoglobulin truyền tĩnh
mạch đã được chỉ định. Tuy nhiên, do trở ngại
về tài chánh thân nhân đã đề nghị được chuyển
sang điều trị tiếp tại một bệnh viện công lập
khác ở thành phố. Từ lúc chuyển đến nay đã 4
tháng (tính đến 2/2016), bệnh nhân đã tiếp tục
được điều trị tại 3 bệnh viện ở thành phố Hồ
Chí Minh và được thực hiện phẫu thuật nong
tâm vị tại một bệnh viên trung ương ở thủ đô,
các triệu chứng choáng váng và tiểu khó có

Nghiên cứu Y học

thuyên giảm nhưng các triệu chứng về tiêu hóa
như nôn ói, chướng hơi bụng, ăn không tiêu,
bón thì không bớt. Đến nay, bệnh nhân chỉ còn
cân nặng 31 kg, đã mất 20 kg thân trọng so với
lúc mới phát bệnh.

NHẬN XÉT
Bệnh cảnh nổi bật của trường hợp này là sự
xuất hiện bán cấp của các triệu chứng cảm giác
đau đối xứng bả vai và dị cảm tứ chi, triệu
chứng thần kinh thực vật như buồn nôn, nôn,
chướng hơi bụng, khó tiêu, bí tiểu, huyết áp
thấp tư thế, mất đáp ứng sinh lý của nhịp mạch,

nhưng không có yếu liệt ngoại biên hay yếu liệt
trung ương kèm theo. Bất thường cận lâm sàng
được ghi nhận gồm có tăng nhẹ CPK nhất thời,
hình ảnh liệt ruột cơ năng lan tỏa trên siêu âm
bụng và CT scan bụng và dịch não tủy có phân
ly đạm tế bào.

Về chẩn đoán
Với bệnh cảnh như vậy, có hai khả năng
chẩn đoán có thể là hợp lý nhất là hội chứng
Guillain-Barré thể thần kinh thực vật
(autonomic Guillain-Barré syndrome) đơn
thuần hoặc bệnh dây thần kinh thực vật cấp
toàn bộ (acute panautonomic neuropathy,
pandysautonomia).
Đối với định hướng chẩn đoán hội chứng
Guillain-Barré thể thần kinh thực vật đơn thuần,
trường hợp bệnh nhân ở đây đã có những biểu
lộ lâm sàng và cận lâm sàng có thể xem là
chứng cứ phù hợp gồm có sự xuất hiện cấp tính
và bán cấp tính của các triệu chứng thần kinh
thực vật như sinh hơi bụng, khó tiêu, liệt ruột,
bí tiểu, tụt huyết áp tư thế, và sự hiện diện của
hiện tượng phân ly đạm tế bào trong dịch não
tủy(4), trong khi đó lại không có các biểu lộ lâm
sàng và điện cơ kinh điển của hội chứng
Guillain-Barré(6). Hội chứng Guillain-Barré thực
vật đơn thuần cùng với hội chứng GuillainBarré cảm giác đơn thuần hiện được xem là
những thể rất hiếm gặp(4), còn tranh cãi và
không thấy được liệt kê trong phân loại các thể

lâm sàng-điện cơ chính thức ở các bài tổng quan

Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 2016

171


Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 2 * 2016

cập nhật về hội chứng Guillain-Barré này(2,6,10). Ở
bệnh nhân này có sự hiện diên của triệu chứng
đau rát, nhói kiểu của đau thần kinh
(neuropathic pain) nhưng khảo sát dẫn truyền
cảm giác và đã không ghi nhận bất thường, các
điện thế hoạt động cảm giác SNAP đều bình
thường, bởi lẽ đó chỉ có thể được giải thích là do
tổn thường sợi nhỏ (small fibers neuropathy)
vốn có thể được gặp trong cả hội chứng
Guillain-Barré, các bệnh dây thần kinh có tổn
thương sợi thần kinh thực vật và các bệnh chỉ có
tổn thương đơn độc của các sợi nhỏ như sợi C
và sợi A delta(5). Đối với phân loại hội chứng
Guillain-Barré hiện tại có các thể lâm sàng-điện
cơ chính thức sau đây:
Hội chứng Guillain-Barré thể viêm đa rễ dây
thần kinh mất myelin cấp (Acute inflammatory
demyelinating polyradiculoneuropathy-AIDP),
chiếm 80% các trường hợp hội chứng GuillainBarré ở Bắc Mỹ, với bất thường dẫn truyền thần

kinh điển hình của một bệnh thần kinh ngoại
biên mất myelin.
Hội chứng Guillain-Barré thể sợi trục (axonal
Guillain-Barré syndrome) gồm có thể sợi trục vận
động cấp (Acute motor axonal neuropathy,
AMAN) và thể sợi trục cảm giác vận động cấp
(acute sensory-motor axonal neuropathy,
AMSAN), với bất thường điện cơ kim điển hình
của một bệnh mất sợi trục đơn thuần vận động
(AMAN), hay của một bệnh sợi trục cảm giác và
vận động (AMSAN).
Hội chứng Miller Fisher mà bệnh cảnh lâm
sàng điển hình là sự xuất hiện cấp sau đó thoái
lui tự phát của tam chứng liệt vận nhãn toàn bộthất điều tư thế-mất toàn bộ phản xạ gân cơ.
Cần lưu ý thêm trong chẩn đoán hội chứng
Guillain-Barré, triệu chứng thần kinh thực vật
có thể được thấy ở cả các thể kinh điển như
AIDP và AMSAN, và có khi là triệu chứng nổi
bật gây đe dọa cho bệnh nhân(3,6,9,10). Thời gian từ
lúc khởi phát bệnh cho đến lúc triệu chứng toàn
phát không quá 4 tuần trong hội chứng
Guillain-Barré cũng là một tiêu chuẩn chẩn

172

đoán hội chứng này(2,4,6).
Định hướng chẩn đoán thứ hai cho bệnh
nhân này là bệnh dây thần kinh thực vật cấp toàn bộ
(acute panautonomic neuropathy) cũng có thể
phù hợp do bởi bệnh cảnh lâm sàng cấp tính có

biểu lộ chủ yếu là các rối loạn thần kinh thực vật
đơn thuần đã nêu và lại có bất thường phân ly
đạm tế bào của dịch não tủy kèm theo. Theo
Suarez(9), bệnh dây thần kinh thực vật cấp toàn
bộ có kiểu xuất hiện bán cấp, diễn tiến đơn pha
nặng dần trong 1-2 tháng với các triệu chứng rối
loạn thần kinh thực vật thống trị bệnh cảnh lâm
sàng. Triệu chứng thần kinh thực vật gồm có
huyết áp thấp tư thế, nhịp mạch không tăng khi
cố gắng hoạt động thể lực, mất tiết mồ hôi, khô
mắt, khô miệng, bí đái, suy giảm cương dương,
đau tức bụng, mau no, sình hơi bụng, buồn nôn
và nôn, bón và tiêu chảy xen kẽ, liệt dạ dày và
liệt ruột, đồng tử mất phản xạ ánh sáng. Đáng
lưu ý là bện cạnh các triệu chứng thực vật này,
cơ lực và cảm giác thân thể đều vẫn bình
thường. Theo Low(7,8), mặc dù hiếm gặp, một số
trường hợp suy thần kinh thực vật cấp lại có
triệu chứng đau thần kinh dữ dội kèm theo.
Phân ly đạm tế bào của dịch não tủy được ghi
nhận ở 70% bệnh nhân mắc bệnh dây thần kinh
thực vật cấp toàn bộ(9).
Như vậy định hướng chẩn đoán trường hợp
này về một trong hai bệnh hiếm gặp của hệ thần
kinh ngoại biên là hội chứng Guillain-Barré thể
thần kinh thực vật đơn thuần hoặc bệnh dây
thần kinh thực vật cấp toàn bộ dựa trên các
chứng cứ lâm sàng nổi bật phối hợp với hiện
tượng phân ly đạm tế bào của dịch não tủy,
trong khi đó các chức năng vận động, cảm giác

và khảo sát điện cơ đều là bình thường. Trường
hợp này cần được khảo sát thêm về chức năng
thần kinh thực vật(1), khi có đủ phương tiện kỹ
thuật thăm dò, như khảo sát khoảng cách R6 và
sự thay đổi nhịp tim khi thở sâu, đo tỷ lệ
Valsalva, test định lượng phản xạ sợi trục tiết
mồ hôi (quantitative sudomotor axon reflex
testing), đo đáp ứng phản xạ giao cảm da
(sympathetic skin responses). Việc theo dõi lâm

Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 2016


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số 2 * 2016
sàng lâu dài cũng là cần thiết và hữu ích cho
chẩn đoán cuối cùng.

7.
8.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.

2.
3.

4.
5.
6.

Aminoff MJ (2005). Evaluation of the autonomic nervous
system, In Michel J Aminoff Editor Electrodiagnosis in
Clinical Neurology, 5th Edition, Elsevier-Churchill
Livingstone, 407-423.
Burns TM (2008). Guillain-Barré syndrome. Semin Neurol,
28: 152-156.
Burns TM, Lawn ND, Low PA, et al (2001). Adynamic ileus
in severe Guillain-Barré syndrome. Muscle Nerve, 24: 963965.
Dimachkie MM, Saperstein DS (2014). Demyelinating
neuropathies. Continuum (Minneap Minn), 20: 1241-1260.
Gibbons CH (2014). Small fibers neuropathies. Continuum
(Minneap Minn), 20: 1398-1412.
Griffin JW, Sheikh K (2005). The Guillain-Barré syndromes.
In Peter J Dyck and PK Thomas Editors Peripheral
Neuropathy, 4th edition, vol 2, Elsevier Saunders, 2197-2219.

9.

10.
11.

Nghiên cứu Y học

Low PA (1998). Autonomic neuropathies. Curr Opin Neurol,
11: 531-537.
Low PA, Gilden JL, Freeman R, et al (1997). Efficacy of
midodrine vs placebo in neurogenic orthostatic hypotension.
A randomized, double-blind multicenter study. Midodrine
Study Group. JAMA, 277: 1046-1051.
Suarez GA, Fealey RD, Camilleri M, Low PA (1994).

Idiopathic autonomic neuropathy: clinical, neurophysiologic,
and follow-up studies on 27 patients. Neurology, 44: 16751682.
Yuki N, Hartung HP (2012). Guillain-Barré syndrome. N
Engl J Med, 366: 2294-22304.
Zollei E, Avramov, Gingl Z, Rudas L (2000). Severe
Cardiovascular autonomic dysfuntion in a patient with
Guillain-Barré syndrome: a case report. Auton Neurosci, 86:
94-98.

Ngày nhận bài báo:

10/03/2016

Ngày phản biện nhận xét bài báo:

15/03/2016

Ngày bài báo được đăng:

25/03/2016

Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Đại Học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 2016

173