Khảo sát 18 trường hợp ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối ‐ tán huyết urê huyết ở người lớn tại Bệnh viện Chợ Rẫy: Đặc điểm lâm sàng và điều trị

Nghiên cứu Y học 

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 5 * 2013

KHẢO SÁT 18 TRƯỜNG HỢP BAN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU 
HUYẾT KHỐI ‐ TÁN HUYẾT URÊ HUYẾT Ở NGƯỜI LỚN  
TẠI BỆNH VIỆN CHỢ RẪY: ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ ĐIỀU TRỊ 
Lại Thị Thanh Thảo*, Nguyễn Thị Mỹ Hương*, Suzanne MCB Thanh Thanh*, Hồ Trọng Toàn*, 
 Lý Quốc Hưng*, Đỗ Thị Minh Thơ*, Nguyễn Trường Sơn* 

TÓM TẮT 
Mục tiêu: Khảo sát các đặc điểm lâm sàng, yếu tố tiên lượng bệnh và hiệu quả điều trị ban xuất huyết giảm 
tiểu cầu huyết khối‐tán huyết urê huyết . 
Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu tiền cứu hàng loạt ca, được thực hiện trên 18 bệnh nhân ban xuất 
huyết giảm tiểu cầu huyết khối‐tán huyết urê huyết nhập viện Chợ Rẫy từ tháng 01/2012 đến tháng 02/2013. 
Kết  quả:  Chúng tôi ghi nhận tỉ lệ tử vong sau 30 ngày đầu tiên của bệnh là: 44,4%, không có sự tương 
quan giữa Chỉ số đánh giá độ nặng lâm sàng (CSS: Clinical Severity Score) và tỉ lệ tử vong. Tỉ lệ bệnh nhân được 
thay  huyết  tương:  77,8%,  số  lần  thay  huyết  tương  trung  bình:  8,4±4,6,  thể  tích  huyết  tương  trung  bình: 
25,7±15,7L, tỉ lệ đáp ứng hoàn toàn: 57,1%. 
Kết luận: Bước đầu chúng tôi ghi nhận các kết quả của nghiên cứu tương tự như y văn.  
Từ khóa: Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối‐tán huyết urê huyết, thay huyết tương 

ABSTRACT 
18 CASES OF THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA ‐  
HEMOLYTIC UREMIC SYNDROME (TTP‐HUS) IN ADULTS AT CHO RAY HOSPITAL: 
 CLINICAL CHARACTERISTICS AND TREATMENT 
Lai Thi Thanh Thao, Nguyen Thi My Huong, Suzanne MCB Thanh Thanh, Ho Trong Toan,  
 Ly Quoc Hung, Do Thi Minh Tho, Nguyen Truong Son  
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ No 5 ‐ 2013: 212 ‐ 215 
Objective:  To  assess  clinical  characteristics,  prognostic  factors  and  respond  to  treatment  of  thrombotic 
thrombocytopenic purpura‐hemolytic uremic syndrome. 

Method:  Prospective,  case  serie  study  was  carried  out  on  18  patients  with  thrombotic  thrombocytopenic 
purpura‐hemolytic uremic syndrome at Cho Ray hospital from January 2012 to Frebruary 2013.  
Results: Overall 30‐day mortality was 44.4%, we noted that there was no correlation between the Clinical 
Severity Score and fatality. 14 patient (77.8 %) received plasma exchange as the principle treatment, with a mean 
of exchanges was 8.4±4.6 and a mean cumulative infused volume of L of fresh frozen plasma was 25.7L±15.7L. 
The rate of complete response was with platelet count of 100G/L was 57.1%. 
Conclusion: The results of our study was the same with previous studies.  
Key word: Thrombotic thrombocytopenic purpura‐hemolytic uremic syndrome, plasma exchange. 
huyết  urê  huyết  (BXHGTCHK‐THURH)  là  một 
ĐẶT VẤN ĐỀ 
bệnh lý hiếm gặp, tần suất 4‐11/1.000.000 người 
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối‐tán 
mỗi năm(1), tỉ lệ nữ > nam, thường gặp ở người 
* Bệnh Viện Chợ Rẫy 
Tác giả liên lạc: ThS. BS. Lại Thị Thanh Thảo

212

ĐT: 0919197263

Email:

Chuyên Đề Truyền Máu – Huyết Học  


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 5 * 2013 
da đen (> 9 lần người da trắng). Trước đây, hơn 
90% bệnh nhân tử vong sau khi được chẩn đoán 
xác định bằng kết quả giải phẫu bệnh cho thấy 
có  huyết  khối.  BXHGTCHK‐THURH  là  hội 

chứng được gây ra bởi tổn thương lan tỏa tế bào 
nội mạc vi mạch dẫn đến hiện tượng tăng phóng 
thích  các  yếu  tố  von  Willebrand  đa  trùng  hợp 
kích thước  lớn hơn so với bình thường. Một cơ 
chế khác của bệnh là có sự giảm hoạt tính hoặc 
có kháng thể kháng men ADAMTS 13 là men cắt 
yếu  tố  von  Willebrand  đa  trùng  hợp  dẫn  đến 
hậu quả là việc hình thành huyết khối ở vi mạch 
ở nhiều cơ quan. Tán huyết xảy ra do hồng cầu 
đi qua vi mạch va chạm với các huyết khối tạo 
thành các mảnh vỡ hồng cầu. Số lượng tiểu cầu 
giảm do tăng tiêu thụ. Huyết khối gây tắc mạch 
máu não và thận gây ra tổn thương thần kinh và 
suy chức năng thận. Nguyên nhân của bệnh chủ 
yếu  là  vô  căn  và  có  thể  do  ung  thư,  thuốc: 
quinin,  hóa  chất..,  thai  kỳ,  Luput  ban  đỏ  hệ 
thống…Ngày  nay  việc  chẩn  đoán  bệnh  chính 
xác, nhanh chóng và điều trị tích cực kết hợp với 
việc  thay  huyết  tương  thường  qui  đã  làm  thay 
đổi  tiên  lượng  bệnh,  làm  giảm  tỉ  lệ  tử  vong  từ 
90% xuống còn 25%(5). Ban xuất huyết giảm tiểu 
cầu  huyết  khối  tán  huyết  tăng  urê  huyết  có  5 
triệu  chứng:  giảm  tiểu  cầu,  tán  huyết  vi  mạch, 
triệu  chứng  thần  kinh,  suy  thận  và  sốt(2),  biểu 
hiện  trên  89‐99%  bệnh  nhân(1).  Bệnh  đôi  khi  có 
biểu  hiện  đa  dạng,  không  có  bệnh  cảnh  điển 
hình  nên  gây  khó  khăn  cho  việc  xác  định  chẩn 
đoán,  do  đó  dẫn  đến  chậm  trễ  trong  quá  trình 
điều trị tích cực. Tuy nhiên, đa số các trường hợp 
bệnh không biểu hiện đầy đủ 5 triệu chứng bệnh 

và nếu như chờ đến khi biểu hiện đầy đủ 5 triệu 
chứng bệnh thì đã quá trễ để tiến hành điều trị 
tích  cực  và  hơn  90%  bệnh  nhân  tử  vong  ở  thời 
điểm  này.  Do  đó,  chỉ  cần  2  triệu  chứng:  giảm 
tiểu  cầu  không  giải  thích  được  và  tán  huyết  vi 
mạch thì đã có thể thiết lập chẩn đoán của bệnh 
huyết  khối  vi  mạch  và  bắt  đầu  tiến  hành  việc 
điều  trị. Cần  lưu  ý  rằng việc  truyền  tiểu  cầu  sẽ 
làm nặng thêm triệu chứng của bệnh vì làm xuất 

Chuyên Đề Truyền Máu – Huyết Học 

Nghiên cứu Y học
hiện  huyết  khối  mới  hoặc  làm  to  thêm  huyết 
khối có sẵn. 
Đã  có  nhiều  tài  liệu  nước  ngoài nghiên  cứu 
đề tài này, tại Việt Nam đề tài này vẫn còn khá 
mới  mẻ,  do  đó  chúng  tôi  tiến  hành  nghiên  cứu 
này nhằm bước đầu ghi nhận một số hiểu biết về 
bệnh lý này. 

MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU 
Mục tiêu tổng quát 
Khảo sát các đặc điểm lâm sàng, yếu tố tiên 
lượng bệnh và hiệu quả điều trị ban xuất huyết 
giảm tiểu cầu huyết khối‐tán huyết urê huyết. 
Mục tiêu chuyên biệt 
Khảo  sát  các  đặc  điểm  lâm  sàng  và  xét 
nghiệm của ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết 
khối‐tán huyết urê huyết. 

Khảo sát các yếu tố tiên lượng bệnh. 
Khảo  sát  các  phương  thức  điều  trị  (thay 
huyết tương và Corticoid) 
Khảo  sát  mối  tương  quan  giữa  chỉ  số  đánh 
giá độ nặng lâm sàng (CSS) và tỉ lệ tử vong, các 
đặc  điểm  về  thay  huyết tương  và tỉ  lệ đáp  ứng 
của bệnh.  

ĐỐI TƯỢNG ‐PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 
Thiết kế nghiên cứu 
Nghiên cứu tiền cứu hàng loạt ca. 

Đối tượng nghiên cứu 
Dân số mục tiêu 
Tất  cả  bệnh nhân được  chẩn  đoán  ban  xuất 
huyết  giảm  tiểu  cầu  huyết  khối‐tán  huyết  urê 
huyết nhập Bệnh viện Chợ Rẫy tham gia điều trị 
theo các phác đồ chuẩn của khoa Huyết học. 
Tiêu chuẩn chọn bệnh 
Bệnh  nhân  được  chẩn  đoán  xác  định  ban 
xuất  huyết  giảm  tiểu  cầu  huyết  khối‐tán  huyết 
urê huyết dựa vào triệu chứng lâm sàng và kết 
quả xét nghiệm đồng ý tham gia điều trị. 
Tiêu chuẩn loại trừ 
Loại  trừ  khỏi  mẫu  nghiên  cứu  những  bệnh 
nhân không đồng ý tham gia điều trị. 

213

Nghiên cứu Y học 

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 5 * 2013

Phương pháp chọn mẫu 
Chọn  mẫu  theo  phương  pháp  liên  tiếp  từ 
tháng 01/2012 đến tháng 02/2013. 

Tỉ  lệ  bệnh  nhân  nữ  (55,6%)  lớn  hơn  nam 
trong nghiên cứu của chúng tôi giống như y văn 
cũng như tác giả Mark Levandosky(3). 

Xử lý dữ liệu 

Các triệu chứng sốt, triệu chứng thần kinh từ 
mức  độ  nhẹ  đến  nặng  chiếm  khá  cao  là  83,3%, 
tương tự như(3,2).  

Dữ kiện thu thập xong sẽ được kiểm tra tính 
hoàn tất và phù hợp. Sau đó nhập vào máy tính, 
sử dụng phần mềm SPSS 16 for Windows để xử 
lý  với  phân  tích  đơn  biến  và  dùng  phép  kiểm 
Chi bình phương khảo sát mối tương quan giữa 
các biến số.  

PHÂN TÍCH KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN 
Đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm, yếu tố tiên 
lượng bệnh, phương thức điều trị 
Nghiên  cứu  của  chúng  tôi  có  18  bệnh  nhân 
với các đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm, phương 

thức điều trị Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết 
khối‐tán huyết urê huyết như sau: 
Bảng 1. Các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều 
trị của bệnh nhân Ban xuất huyết giảm tiểu cầu 
huyết khối‐tán huyết urê huyết 
Đặc điểm lâm sàng
Tỉ lệ (%)
Tuổi
42,9 ±6,3 (26-77)
Nam
8 (44,4%)
Giới
Nữ
10 (55,6%)
Sốt
15 (83,3%)
Tr.chứng thần kinh
15 (83,3%)
Hb (g/l)
74,6 ± 19,9 (46-114)
Tiểu cầu (G/L)
21,2 ± 20,7 (4-73)
LDH (U/I)
2627± 1292 (613-5098)
Creatine máu (mg%)
1,15 ± 0,76 (0,64-4)
Không
15 (83,3%)
Bệnh căn
Ung thư

2 (11,1%)
bản
Luput
1 (5,6%)
Chỉ số đánh giá
5,1 ± 1,02 (3-7)
độ nặng lâm sàng (CSS)
Đáp ứng hoàn toàn
8/14 (57,1%)
Đánh giá
Đáp ứng
đáp ứng
5/14 (35,7%)
không hoàn toàn
Tử vong
8 (44,4%)
Truyền tiểu cầu
9 (50%)
Truyền hồng cầu lắng
14 (77,8%)
Thay huyết tương
14 (77,8%)
Số lần thay huyết tương (14BN)
8,4 ± 4,6 (2-16)
Thể tích huyết tương (14BN)
25,7 ± 15,7 (7,6-61,6)
Có dùng Corticoid ban đầu
17 (94,4%)
Số ngày điều trị
14,5 ± 11,8 (1-44)

Thời gian theo dõi (tháng)
3,05 ± 2,2 (1-9)

214

Có  15  (83,3%)  bệnh  nhân  không  tìm  thấy 
nguyên nhân gây bệnh và 2 (11,1%) bệnh nhân 
bị  ung  thư  (ung  thư  đường  mật,  ung  thư  di 
căn  tủy  xương),  1  (5,6%)  bệnh  nhân  bị  Luput. 
Các  kết  quả  này  tương  tự  như  tác  giả  Mark 
Levandosky(3): tỉ lệ vô căn: 72%, và 17 % là ung 
thư. 
Về các chỉ số xét nghiệm như: số lượng tiểu 
cầu,  nồng  độ  Hb,  Creatin  máu,  LDH  thì  cũng 
tương đồng với y văn. Chỉ có 2 bệnh nhân trong 
nghiên  cứu  có  Creatin  máu  tăng  cao  nhưng 
không  có  triệu  chứng  thiểu  niệu  và  có  1  bệnh 
nhân  chức  năng  thận  đã  hồi  phục.  Chúng  tôi 
dùng Corticoid (Methylprednisolone 125mg x 2) 
cho  tất  cả  bệnh  nhân  khi  bắt  đầu  được  chẩn 
đoán  xác  định  bệnh,  chỉ  trừ  1  trường  hợp  có 
nhiễm  trùng  huyết  do  E.coli  nên  chúng  tôi  tạm 
hoãn  dùng  cho  đến  khi  tình  trạng  nhiễm  trùng 
ổn định.  
Điều cần lưu ý là có 9 (50%) bệnh nhân ban 
đầu  được  chẩn  đoán  nhầm  là  Xuất  huyết  giảm 
tiểu cầu miễn dịch và được truyền tiểu cầu trước 
khi  được  chẩn  đoán  là  BXHGTCHK‐THURH, 
những bệnh nhân này hầu hết có biểu hiện thần 
kinh xấu hơn sau khi truyền tiểu cầu.  

Bệnh  nhân  của  chúng  tôi  có  thời  gian  nằm 
viện tương đối dài, trung bình là khoảng 2 tuần 
do  phải  thay  huyết  tương  nhiều  lần  và  có  biến 
chứng nhiễm trùng bệnh viện: viêm phổi, nhiễm 
trùng huyết hay huyết khối tĩnh mạch sâu tại chi 
đặt ống thông tĩnh mạch đùi. 
Tỉ lệ tử vong trong nghiên cứu của chúng tôi 
là 8 (44,4%), cao hơn tác giả X. Long Zheng(5) là 
25% vì có đến một nữa bệnh nhân số bệnh nhân 
tử vong (4 trường hợp) khi chưa kịp thay huyết 
tương.  Do  đó,  nếu  chỉ  phân  tích  trên  số  bệnh 
nhân  được  thay  huyết  tương  thì  chỉ  có  4/14 
(28,6%) bệnh nhân tử vong dù được thay huyết 

Chuyên Đề Truyền Máu – Huyết Học  


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 5 * 2013 
tương, trong đó có 1 bệnh nhân được tạm ngưng 
thay huyết tương sau khi có chẩn đoán xác định 
là  ung  thư  đường  mật;  kết  quả  này  cao  hơn  so 
với  y  văn  là  3%  (tỉ  lệ  tử  vong  tức  thời  là  3%)(5), 
nhưng so với nghiên cứu của tác giả Mỹ Hương 
báo cáo 3 trường hợp BXHGTCHK‐THURH(4) thì 
không ghi nhận tử vong. Tỉ lệ tử vong của bệnh 
nhân trong nhóm nghiên cứu tương đối cao, một 

Nghiên cứu Y học
phần  là  do  bệnh  nhân  được  phát  hiện  bệnh 
tương đối trễ. 

Đánh giá các mối tương quan 
Chúng tôi đánh giá mức độ bệnh theo Chỉ số 
đánh  giá  độ  nặng  lâm  sàng  (CSS:  Clinical 
Severity  Score)  với  các  thông  số:  triệu  chứng 
thần kinh, mức độ suy thận, số lượng tiểu cầu và 
nồng độ Hemoglobin.  

Bảng 2. Chỉ số đánh giá độ nặng lâm sàng (CSS) 
Điểm
0
1
2

T/c thần kinh
Không
Lú lẫn, ngủ gà
Co giật, động kinh, có dấu thần kinh định vị

Creatin (mg%)
Bình thường
1,5-2,5 Tiểu máu, tiểu đạm
>2,5

Chúng  tôi  ghi  nhận  tỉ  lệ  tử  vong  và  chỉ  số 
CSS  không  có  mối  tương  quan  với  nhau  khi 
dùng  T‐test  với  p=0,636,  kết  quả  này  tương  tự 
như nghiên cứu của Mark Levandosky(3). 
Chúng  tôi  đánh  giá  đáp  ứng  hoàn  toàn  khi 
số  lượng  tiểu  cầu  >  100G/L  và  LDH  về  bình 

thường  và  đáp  ứng  không  hoàn  toàn  khi  số 
lượng tiểu cầu 20‐100G/L. Chúng tôi ghi nhận có 
mối tương quan giữa số lần thay huyết tương và 
đánh  giá  đáp  ứng  hoàn  toàn  với  p=0,000  khi 
dùng  T‐test.  Điều  này  có  nghĩa  là  số  lần  thay 
huyết  tương  càng  nhiều  sẽ  tương  ứng  với  tỉ  lệ 
đáp ứng hoàn toàn càng cao. Tuy nhiên, chúng 
tôi không ghi nhận có sự tương quan giữa số lần 
thay  huyết  tương  và  đánh  giá  đáp  ứng  không 
hoàn toàn với p=0,39. 
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối‐tán 
huyết urê huyết được định nghĩa tái phát là khi 
xuất  hiện  các  triệu  chứng  sau  30  ngày  điều  trị, 
hiện  tại  cho  đến  thời  điểm  tổng  kết  số  liệu  với 
thời  gian  theo  dõi  ít  nhất  là  hơn  1  tháng  thì 
chúng  tôi  chưa  ghi  nhận  có  bệnh  nhân  nào  tái 
phát so với tỉ lệ 20% sau 4,5 năm theo dõi của tác 
giả James N. George(2). 

KẾT LUẬN VÀ KIẾN NGHỊ 
Qua  nghiên  cứu  18  bệnh  nhân  ban  xuất 
huyết  giảm  tiểu  cầu  huyết  khối‐tán  huyết  urê 
huyết,  chúng  tôi  ghi  nhận  các  kết  quả  nghiên 
cứu bước đầu cũng tương tự như y văn. Tuy đây 

Tiểu cầu (G/L)
> 100
20 -100
< 20

Hemoglobin g/dl
>12
9-12
<9

là bệnh lý hiếm gặp nhưng tỉ lệ tử vong cao nếu 
không  được  chẩn  đoán  sớm,  điều  trị  triệt  để. 
Qua  nghiên  cứu,  chúng  tôi  xin  gửi  gấm  thông 
điệp đến quí đồng nghiệp là nên nghĩ đến chẩn 
đoán  ban  xuất  huyết  giảm  tiểu  cầu  huyết  khối 
tán  huyết  tăng  urê  huyết  khi  bệnh  nhân  giảm 
tiểu cầu có kèm theo bất kỳ triệu chứng lâm sàng 
khác như: tán huyết, triệu chứng thần kinh, suy 
chức năng thận và sốt.  

TÀI LIỆU THAM KHẢO 
1.
2.

3.

4.

5.

6.

George  JN  (2006),  “Clinical  practice.  Thrombotic 
thrombocytopenic purpura”, N Engl J Med, 354: 1927‐35. 
George  JN  (2000),  “How  I  treat  patients  with  thrombotic 

thrombocytopenic  purpura‐hemolytic  uremic  syndrome”, 
Blood, 96: 1223‐1229. 
Levandovsky M et al (2008), “Thrombotic thrombocytopenic 
purpura‐hemolytic  uremic  syndrome  (TTP‐HUS):  a  24‐year 
clinical experience with 178 patients”, Journal of Hematology 
and Oncology, 1: 23. 
Nguyễn  Thị  Mỹ  Hương  và  cộng  sự  (2012),  ”Thay  huyết 
tương  trong  điều  trị  ban  xuất  huyết  giảm  tiểu  cầu  huyết 
khối/hội  chứng  urê  huyết  tán  huyết:  nhân  ba  trường  hợp 
thành công”, Tạp Chí Y Học TPHCM, 16(3): 104‐109. 
Rock  GA,  Shumak  KH,  Buskard  NA,  et  al  (1991), 
“Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the 
treatment  of  thrombotic  thrombocytopenic  purpura”, 
Canadian Apheresis Study Group, N Engl J Med, pp. 325:393.  
Zheng XL et al (2004), ”Effect of plasma exchange on plasma 
ADAMTS13  metalloprotease  activity,  inhibitor  level  and 
clinical outcome in patients with idiopathic and nonidiopathic 
thrombotic thrombocytopenic purpura”, Blood, 24: 4043‐4049. 

Ngày nhận bài báo:    

 30 tháng 7 năm 2013 

Ngày phản biện:  

16 tháng 8 năm 2013 

 

Ngày bài báo được đăng:  

22  tháng  10  năm  2013

 

Chuyên Đề Truyền Máu – Huyết Học 

215