Tải bản đầy đủ (.pdf) (7 trang)

Thiếu máu tán huyết miễn dịch ở trẻ em

Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (228.95 KB, 7 trang )

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 7 * Phụ bản của Số 1 * 2003

Nghiên cứu Y học

THIẾU MÁU TÁN HUYẾT MIỄN DỊCH Ở TRẺ EM
Nguyễn Minh Tuấn 1 , Lâm Thò Mỹ 2 , Lê Hoàng Ninh 3 , Trần Thò Mộng Hiệp

4

TÓM TẮT
Thiếu máu tán huyết miễn dòch (TMTHMD) ở trẻ em là một bệnh lý có nhiều thể lâm sàng và do nhiều
nguyên nhân khác nhau gây ra. Trong khoảng thời gian từ 01/2001 đến 03/2002 chúng tôi thu được 25
trường hợp TMTHMD, trong đó 88% trường hợp TMTHMD thuộc thể bệnh do kháng thể nóng, 12% trường
hợp còn lại là thể bệnh do kháng thể nóng và lạnh phối hợp. 68% trường hợp TMTHMD là tiên phát, 16% là
do lupus đỏ và 16% trường hợp có liên quan với nhiễm siêu vi. Tỷ lệ đáp ứng tốt với điều trò steroids là 64%
và kém là 36%.

SUMMARY
AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA IN CHILDREN
Nguyen Minh Tuan, Lam Thi My, Le Hoang Ninh, Trần Thò Mộng Hiệp * Y Hoc TP. Ho Chi Minh *
Vol. 7 * Supplement of No 1: 44 - 50

Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is a disease with a variety of clinical aspects and etiologies. At
Children Hospital N°1 and N°2, from 01/2001 to 03/2002, we recorded 25 patients of whom 88% are
associated with warm autoantibodies, 12% with both warm and cold autoantibodies. 68% of cases are
primary, 16% are due to systemic lupus erythromatosus, and 16% are associated with viral infections. The
rate of good and poor response to steroids are 64% and 36% respectively.
bệnh ngưng kết lạnh và tiểu huyết sắc tố kòch phát
ĐẶT VẤN ĐỀ
do lạnh. Bệnh ngưng kết lạnh và tiểu huyết sắc tố
TMTHMD là một bệnh lý có thể là tiên phát hay


kòch phát do lạnh đều do kháng thể lạnh gây ra, tuy
thứ phát sau rất nhiều nguyên nhân khác nhau như
nhiên kháng thể trong trường hợp bệnh ngưng kết
nhiễm trùng, siêu vi, bệnh tự miễn, rối loạn tăng
lạnh là IgM, còn trong bệnh tiểu huyết sắc tố kòch
sinh của dòng tế bào lympho, thuốc… Trong cơ thể
phát do lạnh là IgG. Các kháng thể nóng có thể hoặc
bệnh nhi xuất hiện các kháng thể tự miễn được chia
không kết hợp với bổ thể, còn các kháng thể lạnh
ra làm hai loại: kháng thể nóng chủ yếu là IgG hoạt
bắt buộc phải kết hợp với bổ thể mới gây ra được
động tối ưu ở 37°C chiếm đa số các trường hợp hoặc
hiện tượng phá hủy hồng cầu.
kháng thể lạnh chủ yếu là IgM hoạt động tối ưu ở
Vì vậy, cần chẩn đoán đầy đủ TMTHMD về thể
4°C, xảy ra với tần suất ít hơn. Lâm sàng có ba thể
bệnh, đặc điểm của kháng thể và có sự tham gia của
bệnh khác nhau là TMTHMD do kháng thể nóng,
1

Bác só nội trú Nhi trường ĐHYD TPHCM
Giảng viên bộ môn Nhi trường ĐHYD TPHCM, Phó Trưởng khoa Sốt xuất huyết bệnh viện Nhi đồng I
3
Giảng viên bộ môn Vệ sinh Dòch tễ trường ĐHYD TPHCM
4
Phó Chủ nhiệm bộ môn Nhi Trung tâm Đào tạo và Bồi dưỡng Cán bộ Y tế TPHCM, Trưởng khoa Nội Tổng hợp 4
bệnh viện Nhi đồng II
2

44


Chuyên đề Nhi


Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 7 * Phụ bản của Số 1 * 2003

bổ thể hay không để từ đó có chiến lược theo dõi và
điều trò cho bệnh nhi.

Phương pháp tiến hành:

Phương pháp nghiên cứu

Các bệnh nhi sẽ được hỏi bệnh sử và khám lâm
sàng theo mẫu bệnh án, làm các XN như dạng huyết
cầu, hồng cầu lưới, chức năng gan, thận,
hemoglobin niệu, Coombs’ test trực tiếp với huyết
thanh Coombs đa giá (kháng đồng thời IgG và C3d);
Coombs’ test trực tiếp với huyết thanh Coombs đơn
giá kháng IgG, kháng C3d; Coombs’ test mở rộng
với huyết thanh Coombs’ đa giá ở 37°C, 4°C và
nhiệt độ phòng thí nghiệm; tìm kháng thể bất
thường. Nếu là kháng thể nóng, bệnh nhi sẽ được
làm xét nghiệm tầm soát lupus đỏ, HIV; nếu là
kháng thể lạnh sẽ tầm soát Mycoplasma
pneumoniae và EBV. Trường hợp có tiểu cầu giảm
kèm theo hoặc nghi ngờ bệnh lý ác tính sẽ cho bệnh
nhi làm tủy đồ.


Thiết kế nghiên cứu

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

ĐỐI TƯNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN
CỨU
Đối tượng nghiên cứu
Dân số mục tiêu

Tất cả bệnh nhi bò TMTHMD từ 2 tháng đến 15
tuổi tại thành phố Hồ Chí Minh và các tỉnh lân cận.
Dân số chọn mẫu

Các bệnh nhi bò TMTHMD nhập bệnh viện Nhi
đồng I và II từ tháng 01/2001 đến tháng 03/2002.
Cỡ mẫu

Lấy trọn.

Tiền cứu, mô tả loạt ca
Tiêu chí nhận bệnh

Tất cả bệnh nhi tuổi từ 2 tháng đến 15 tuổi được
chẩn đoán TMTHMD dựa trên các triệu chứng sau
đây:
Lâm sàng:

Có dấu hiệu của thiếu máu tán huyết như da
xanh, niêm nhạt, vàng da, vàng mắt, lách và/hoặc

gan to.
Cận lâm sàng

Hồng cầu thay đổi về hình dạng, kích thước, có
hồng cầu nhân, hồng cầu đa sắc hoặc mảnh vỡ trên
phết máu ngoại biên.
Coombs’ test trực tiếp (+) hoặc Coombs’ test
trực tiếp âm tính mà không tìm thấy bất kỳ nguyên
nhân nào khác giải thích tình trạng thiếu máu tán
huyết không đáp ứng điều trò với truyền máu, chỉ cải
thiện khi được điều trò bằng steroids.
Tiêu chí loại trừ

Trẻ sơ sinh, thiếu máu tán huyết do các nguyên
nhân như sốt rét, thiếu men G6PD, Thalassemia,
bệnh hemoglobin.

Chuyên đề Nhi

Dòch tễ học
Tuổi

Tuổi trung bình lúc khởi bệnh trong nhóm
nghiên cứu của chúng tôi là 9,7 ± 3,6 tuổi, cao hơn
so với nghiên cứu của các tác giả khác như Habibi(1),
Sokol(13), Zuelzer(17).
Phân bố các nhóm tuổi của bệnh nhi trong
nhóm nghiên cứu:
Tuổi khởi
bệnh

≤ 5 tuổi
(%)
6-10 tuổi
(%)
> 10 tuổi
(%)

Chúng tôi
9,7±3,6

Habibi
5,3±4,9

Sokol
5,0±3,9

Zuelzer
5,2±4,5

16

62,5

73,8

64,2

32

20


11,9

17,9

32

17,5

14,3

17,9

Giới tính

Kết quả nghiên cứu của chúng tôi cho thấy nữ
mắc bệnh nhiều hơn nam và tỷ lệ nữ / nam là 2,6 /
1.
Trái lại, các tác giả khác đều ghi nhận trẻ nam
mắc bệnh nhiều hơn nữ với tỷ lệ nam / nữ nói
chung từ 1,3 / 1 đến 2 / 1(2,6,11,12,13).

45


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 7 * Phụ bản của Số 1 * 2003
Theo y văn, tỷ lệ nam / nữ là 1,4 / 1 và đa số là ở
tuổi nhỏ. Còn nếu bệnh xảy ra ở tuổi thiếu niên thì
tỷ lệ nữ lại nhiều hơn nam(15). Tỷ lệ nữ / nam trong
nghiên cứu của chúng tôi có cao hơn so với các tác

giả khác. Điều này là do đa số trường hợp bệnh xảy
ra ở trẻ lớn hơn 10 tuổi trong nghiên cứu của chúng
tôi.
Yếu tố gia đình

1/25 trường hợp TMTHMD có liên quan đến tiền
căn gia đình. Đó là bé gái bò TMTHMD do lupus đỏ
có mẹ chết cũng bò bệnh lupus đỏ.
Theo y văn, mặc dù nhiều trường hợp xảy ra
trong cùng một gia đình, hầu hết các trường hợp
TMTHMD xảy ra một cách lẻ tẻ tự phát(5) và có thể
liên quan tới kiểu HLA.
Đặc điểm lâm sàng
Xanh xao

92% bệnh nhi trong nhóm nghiên cứu của
chúng tôi có triệu chứng xanh xao biểu hiện bằng da
xanh, niêm nhạt, lòng bàn tay bàn chân nhạt do
thiếu máu.
Theo y văn, xanh xao là triệu chứng thường gặp
của TMTHMD và là một trong những lý do chính để
bệnh nhi nhập viện(12,36).

Nghiên cứu Y học

bệnh từ từ, nhất là sau nhiễm trùng, nhiễm siêu vi,
hoặc sốt chỉ là biểu hiện của tình trạng hồng cầu bò
phá hủy quá nhanh. Còn những trường hợp khởi
phát bệnh từ từ, sốt ít gặp hơn và thường là biểu
hiện của một bệnh hệ thống như bệnh tự miễn(16).

Gan, lách to
Lách to

Trong nhóm nghiên cứu của chúng tôi, 52%
trường hợp TMTHMD ở trẻ em có lách to. Kết quả
này cũng tương tự như của các tác giả Pirofsky(3),
Carapella de Luca(6), Habibi(1), Dausset(9) khi lần lượt
ghi nhận tỷ lệ lách to trong nhóm nghiên cứu của
mình là 52%, 51,7%, 55%, 57,9% theo thứ tự. Lách
to thường chỉ độ I đến độ II và không có trường hợp
nào lách to độ III trở lên trong nghiên cứu của
chúng tôi.
Gan to

Trong nhóm nghiên cứu của chúng tôi, 76%
trường hợp TMTHMD ở trẻ em có gan to. Tỷ lệ gan
to trong nghiên cứu của tác giả Sokol là 45,2%(13),
Pirofsky là 45%(3), Habibi là 30%(1). Tác giả Heisel
ghi nhận tỷ lệ gan to cũng khá cao, đến 64% trường
hợp(11).
Đặc điểm cận lâm sàng

Vàng da, vàng mắt

Thiếu máu

Chúng tôi ghi nhận 64% trường hợp TMTHMD
có vàng da, vàng mắt. kết quả nghiên cứu của
chúng tôi cũng tương tự như đa số các các tác giả
khác như Habibi(1), Sokol(13), Carapella de Luca(6).


Mức độ thiếu máu trong TMTHMD ở trẻ em
theo một số tác giả:

Mệt, chóng mặt

Chúng tôi ghi nhận 48% trường hợp có triệu
chứng mệt chóng mặt ở các bệnh nhi trong nhóm
nghiên cứu. Triệu chứng mệt chóng mặt là hậu quả
của tình trạng thiếu máu. Theo y văn, tỷ lệ này
chiếm 50% đến 88% trường hợp TMTHMD(3).
Sốt

Trong nghiên cứu của chúng tôi, triệu chứng sốt
gặp trong 44% trường hợp TMTHMD. Theo y văn,
sốt là triệu chứng không thường xuyên trong
TMTHMD. trẻ em, sốt thường gặp trong TMTHMD
khởi phát cấp tính nhiều hơn là trong khởi phát

46

Chúng tôi
Sokol (13)
Buchanan (37)
Pirofsky (3)

Mức độ thiếu máu
Nhẹ (%) Trung bình (%) Nặng (%)
32
32

36
24
36
40
5
36
59
42
35
23

Như vậy, kết quả nghiên cứu của chúng tôi cũng
tương tự so với những tác giả Sokol(13), Buchanan(37),
Pirofsky(3).
Các đặc điểm của hồng cầu trên phết máu
ngoại biên

Chuyên đề Nhi


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 7 * Phụ bản của Số 1 * 2003

Nghiên cứu Y học

này cũng tương tự như kết quả của các tác giả
Heisel(11), Sokol(13), Carapella de Luca(6).

Phần trăm
120
100


100%

100%

Tiểu cầu

96%

Giảm tiểu cầu gặp 6/25 trường hợp, chiếm tỷ lệ
24% trong các bệnh nhi bò TMTHMD của chúng tôi.

80
60

36%

40

32%

20

4%

0
Thay đổi Thay đổi Đa sắc
kích
hình
thước

dạn g

Hồn g
cầu
nhân

Hồn g
cầu to

Mản h vỡ

Phân bố đặc điểm của hồng cầu trên
phết máu ngoại biên.
Kết quả nghiên cứu của chúng tôi cũng tương tự
như y văn(12,15) và đa số các tác giả khác là đều ghi
nhận trên phết máu ngoại biên của các trường hợp
TMTHMD đều có sự thay đổi của hồng cầu về hình
dạng, kích thước, xuất hiện những hồng cầu to,
hồng cầu đa sắc với tỷ lệ cao(1,13,14). Tỷ lệ hồng cầu
nhân xuất hiện trên phết máu ngoại biên theo
Pirofsky(3) là 34%, Heisel(11) là 60% theo thứ tự. Kết
quả này cũng tương tự như trong nhóm nghiên cứu
của chúng tôi.
Tuy nhiên, chỉ có 4% trường hợp ghi nhận có sự
hiện diện của mảnh vỡ hồng cầu là do trong các
bệnh nhi của chúng tôi, hầu hết tán huyết đều xảy
ra chủ yếu ở nội mô. Đây là một đặc điểm quan
trọng để phân biệt với các trường hợp thiếu máu tán
huyết nội mạch do sốt rét, thiếu G6PD thường hay
gặp mảnh vỡ hồng cầu trên phết máu ngoại biên.


Kết quả nghiên cứu của chúng tôi cũng tương tự
như ghi nhận của Zuelzer với tỷ lệ giảm tiểu cầu
trong TMTHMD là 29%(17), Buchanan 23%(37), Habibi
14%(1), Sokol 14%(13). Riêng tác giả Pui ghi nhận tới
73% trường hợp giảm tiểu cầu trong TMTHMD ở trẻ
em(4).
Tiểu huyết sắc tố (HST):

Trong nghiên cứu của chúng tôi chỉ ghi nhận có
4% trường hợp TMTHMD kèm tiểu HST. Kết quả
này thấp hơn so với ghi nhận của những tác giả
khác. Điều này có thể do trong nghiên cứu của
chúng tôi không có trường hợp nào thuộc thể bệnh
ngưng kết lạnh hoặc tiểu HST kòch phát do lạnh.
Đặc điểm huyết thanh học và các thể bệnh
Thiếu máu tán huyết miễn dòch có Coombs’ test
dương tính và âm tính:

88% trường hợp TMTHMD trong nhóm nghiên
cứu của chúng tôi có Coombs’ test trực tiếp dương
tính. 12% trường hợp còn lại có Coombs’ test trực
tiếp âm tính.
Theo Jandl, khoảng 5% đến 10% trường hợp
TMTHMD có Coombs’ test trực tiếp âm tính(10).
Theo các tác giả Sokol(13), Rubin(8) thì tỷ lệ
TMTHMD có Coombs’ test trực tiếp âm tính là 2%
đến 4%.

Hồng cầu lưới


Đặc điểm của kháng thể trong trường hợp
TMTHMD có Coombs’ test dương tính:

Tỷ lệ hồng cầu lưới trong thiếu máu tán huyết
miễn dòch ở trẻ em theo một số tác giả.

Đặc điểm của kháng thể trong thiếu máu tán
huyết miễn dòch ở trẻ em của một số tác giả:

Chúng tôi
Heisel(11)
Sokol(13)
Carapella de Luca(6)

Tỷ lệ hồng cầu Tỷ lệ hồng cầu lưới
lưới < 5% (%)
≥ 5% (%)
36
64
36
64
24
76
24
76

Kết quả nghiên cứu của chúng tôi ghi nhận có
64% trường hợp hồng cầu lưới có tỷ lệ từ 5% trở lên,
34% trường hợp hồng cầu lưới có tỷ lệ dưới 5%. Điều


Chuyên đề Nhi

Chúng tôi Carapella de Heisel(11) Buchanan(37)
(%)
(%)
Luca(6) (%)
(%)
IgG
41
79
21
12
IgG + C
45,4
5
47
44
IgG+IgM+C
13,6
11
0
0
IgM+C
0
5
32
44
C
0

0

47


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 7 * Phụ bản của Số 1 * 2003
Như vậy, kết quả của chúng tôi cũng tương tự
các tác giả khác khi nghiên cứu TMTHMD trên trẻ
em. Riêng tỷ lệ TMTHMD mà xét nghiệm phát hiện
có IgM và bổ thể cùng tham gia, hoặc chỉ có bổ thể
tham gia theo tác giả Heisel(11) và Buchanan(37) lần
lượt là 32% và 44% còn chúng tôi thì lại không ghi
nhận trường hợp nào. Khác biệt này có thể do trong
nghiên cứu của chúng tôi số lượng bệnh nhi còn ít
và không có trường hợp nào là thể bệnh ngưng kết
lạnh.
Các thể bệnh thiếu máu tán huyết miễn dòch

Các thể bệnh thiếu máu tán huyết miễn dòch ở
trẻ em theo một số tác giả:
Kháng thể lạnh
Kháng
Kháng thể
thể
Bệnh
Tiểu HST kòch
nóng và
nóng
ngưng kết phát do lạnh
lạnh (%)

(%)
lạnh (%)
(%)
Chúng tôi

88

12

0

0

Sokol
(Anh) (13)

38

10

12

40

Zupanska
(Ba lan) (2)

70

0


30

0

Habibi
(Pháp) (1)

90

0

5

5

Heisel
(Mỹ) (11)

74

0

26

Nguyên nhân
Nguyên nhân của bệnh thiếu máu tán huyết
miễn dòch ở trẻ em theo một số tác giả:
Chúng Heisel(11) Pui(4) Habibi(1) Luca(6)
tôi (%)

(%)
(%)
(%)
(%)

48

16

68a

-

33

Chúng Heisel(11) Pui(4) Habibi(1) Luca(6)
tôi (%)
(%)
(%)
(%)
(%)
Lupus đỏ
16
20
20
5
7
Ung thư hạch
4
1

3
Bạch huyết cấp
7
Suy giảm miễn
6
14
dòch
b
Khác
7
5
Tiên phát
68
76
73
50
21
a

: Không được tác giả xem là nguyên nhân.

b

: Gồm suy tủy, viêm khớp mãn thiếu niên, chậm tăng
trưởng, đầu nhỏ, bệnh lý não

Như vậy các tác giả đều ghi nhận lupus đỏ là
một nguyên nhân quan trọng gây ra TMTHMD ở trẻ
em(1,4,6,11). Điều này cũng tương tự như kết quả
nghiên cứu của chúng tôi. Tỷ lệ TMTHMD không rõ

nguyên nhân của chúng tôi nhìn chung cũng cao
(68%) trong khi đó số trường hợp xảy ra có triệu
chứng nhiễm siêu vi hay nhiễm trùng kèm theo
(16%) lại thấp hơn các tác giả khác(1,6,11). Chúng tôi
không ghi nhận có trường hợp nào thuộc bệnh lý ác
tính của hệ tạo máu hoặc suy giảm miễn dòch. Khác
biệt này của chúng tôi so với các tác giả khác có thể
do:
- Sự khác nhau về quan điểm của các tác giả về
vai trò của nhiễm trùng hay nhiễm siêu vi trong việc
khởi phát bệnh TMTHMD ở trẻ em.

Như vậy, kết quả nghiên cứu của chúng tôi khác
biệt với các tác giả khác ở chỗ không ghi nhận có
trường hợp nào thuộc thể bệnh ngưng kết lạnh hoặc
tiểu huyết sắc tố kòch phát do lạnh. Khác biệt này có
thể do yếu tố đòa lý vì nghiên cứu của chúng tôi thực
hiện ở các bệnh nhi sống từ Khánh Hòa đến Kiên
Giang với khí hậu nhiệt đới nóng quanh năm. Còn
bệnh nhi trong nghiên cứu của các tác giả nói trên
sống chủ yếu ở vùng khí hậu ôn đới nhiều nguy cơ
tiếp xúc với lạnh.

Nhiễm siêu vi,
nhiễm trùng

Nghiên cứu Y học

48


- Chúng tôi không thực hiện được điện di miễn
dòch mà chỉ làm điện di đạm máu khảo sát gián tiếp
các thành phần globulin miễn dòch.
Điều trò
Steroids

Trong nhóm nghiên cứu của chúng tôi, tất cả
các trường hợp TMTHMD đều được điều trò bằng
steroids. Kết quả thu được có 64% trường hợp đáp
ứng tốt, đạt được lui bệnh hoàn toàn hoặc chỉ phụ
thuộc steroids liều thấp. 28% đạt được lui bệnh một
phần với lệ thuộc steroids liều cao và 8% là hoàn
toàn không đáp ứng. Tỷ lệ đáp ứng kém là 36%
trường hợp.
Truyền máu

Trong nghiên cứu của chúng tôi, 16/25 (64%)
trường hợp TMTHMD cần phải điều trò truyền máu

Chuyên đề Nhi


Nghiên cứu Y học

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 7 * Phụ bản của Số 1 * 2003

trong quá trình diễn tiến của bệnh. Chúng tôi làm
phản ứng chéo phù hợp ba giai đoạn nhằm tìm ra
đơn vò máu có thể truyền an toàn cho bệnh nhi. Tuy
nhiên phải đăng ký một vài ngày mới có được đơn vò

máu phù hợp ba giai đoạn. Những trường hợp khẩn
cấp chúng tôi đôi khi phải dùng đến máu tươi hoặc
hồng cầu lắng thông thường để truyền cho bệnh
nhi. Tổng cộng trong số 16 trường hợp được điều trò
truyền máu thì có tới 75% trường hợp dùng hồng
cầu lắng phù hợp ba giai đoạn.
Kết quả nghiên cứu của chúng tôi cũng tương tự
như ghi nhận của các tác giả Buchanan(37),
Heisel(11), Sokol(13), Carapella de Luca(6). Điều này
cho thấy không có chống chỉ đònh tuyệt đối về
truyền máu trong điều trò TMTHMD. Tuy nhiên chỉ
nên truyền máu khi thật sự cần thiết trong trường
hợp có dấu hiệu mất bù tim mạch hoặc thiếu oxy đe
dọa tính mạng.

KẾT LUẬN
Qua 25 trường hợp TMTHMD ở trẻ em tại bệnh
viện Nhi đồng I và II từ tháng 1/2001 đến tháng
3/2002, chúng tôi nhận thấy:
1. Tuổi khởi phát bệnh trung bình là 9,7 ± 3,6
tuổi, tỷ lệ nữ / nam là 2,6 / 1.
2. Triệu chứng lâm sàng thường gặp là xanh
xao, vàng da, vàng mắt, mệt, chóng mặt, gan lách
to. Phết máu ngoại biên tất cả đều có thay đổi của
hồng cầu về hình dạng, kích thước và thường có
hồng cầu đa sắc, hồng cầu nhân, hồng cầu kích
thước to.
3. 68% trường hợp TMTHMD là tiên phát, 16%
là do lupus đỏ và 16% trường hợp có liên quan với
nhiễm siêu vi.

4. Những trường hợp TMTHMD có Coombs’ test
dương tính thì 41% là do IgG; 45,4% do IgG và bổ
thể; 13,6% do đồng thời IgM, IgG và bổ thể.
5. 88% trường hợp TMTHMD thuộc thể bệnh do
kháng thể nóng, 12% trường hợp còn lại là thể bệnh
do kháng thể nóng và lạnh phối hợp.
6. Tỷ lệ đáp ứng tốt với điều trò steroids là 64%
và kém là 36%.

Chuyên đề Nhi

KIẾN NGHỊ
Mặc dù còn hạn chế về số lượng bệnh nhi và
thời gian theo dõi nhưng từ những kết quả nghiên
cứu chúng tôi xin đề xuất một số ý kiến trong chẩn
đoán và điều trò bệnh thiếu máu tán huyết miễn
dòch ở trẻ em như sau:
1. Cần lưu ý đến nguyên nhân TMTHMD trong
những trường hợp thiếu máu tán huyết nặng không
đáp ứng với điều trò truyền máu, nhất là ở những trẻ
trên 5 tuổi.
2. Để xác đònh đặc điểm của kháng thể nên làm
Coombs’ test mở rộng và tìm kháng thể bất thường
trong huyết tương.
3. Cần có thêm công trình nghiên cứu về
TMTHMD để xây dựng mô hình chẩn đoán các thể
lâm sàng của bệnh theo thực tế tại thành phố Hồ
Chí Minh.
4. Cần có thêm công trình nghiên cứu về các
phương pháp điều trò khác ngoài steroids và truyền

máu như thuốc ức chế miễn dòch, gamma globulin…
đối với những trường hợp đáp ứng kém với điều trò
steroids.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1

2
3
4
5

6

7

8

9

Bahman Habibi, Jean-Claude Homberg, Gerard
Schaison, Charles Salmon. Autoimmune hemolytic
anemia in children, a review of 80 cases. Am J Med,
1974; 56:61.
Barbara Zupanska, et al. Autoimmune haemolytic
anemia in children. Br J Haematol 1976; 34:511.
Bernard Pirofsky. Clinical aspects of autoimmune
hemolytic anemia. Semin Hematol, 1976; 13:251-265.
Ching-Hon Pui, et al. Evans syndrome in childhood. J
Pediatr, 1980; 97:754.

CP Engelfriet, TA Beckers, MB van 'T Veer, et al.
Recent advances in immune haemolytic anemia. In:
Holland S, editor. Recent advances in haematolog,
1982: 235-251. Budapest: Akademia Kiado
E Carapella de Luca, et al. Autoimmune hemolytic
anemia in childhood: follow up in 29 cases. Vox Sang,
1979; 36:13.
George B Segel. Autoimmune hemolytic anemias. In:
Nelson Textbook of pediatrics, 16th ed 2000: 1491-1492.
W. B. Saunders Company.
Harry Rubin. Autoimmune hemolytic anemias. Warm
and cold antibodies types, Am J Clin Pathol, 1977; 68:
638-642.
Jean Dausset, Jacques Colombani. The serology and the
prognosis of 128 cases of autoimmune hemolytic
anemia. Blood, 1959; 14: 1280-1301.

49


Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 7 * Phụ bản của Số 1 * 2003
10
11

12

13

14


50

JH Jandl. Immunohemolytic anemia. In: Blood. 2nd ed
1996: 421-471. Little, Brown.
Margaret A Heisel, Jorge A Ortega. Factors influencing
prognosis in childhood autoimmune hemolytic anemia,
Am J Pediatr Hematol Oncol 1983; 5:147.
Martin R Klemperer. Hemolytic anemias: immune
defects. In: Blood diseases of infancy and childhood. 7th
ed 1995: 241-271. Mosby-Year Book, Inc.
RJ Sokol, S Hewitt, Barbara K Stamps, Patricia A
Hitchen. Autoimmune hemolysis in childhood and
adolescence. Acta Haematol. 1984; 72:245.
Robert W Warren, Myra L Collins. Immune hemolytic
anemia in children. Crit Rev Onco Hematol, 1988;
8:65.

15

16

17

Nghiên cứu Y học

Russel E Ware, Wendell F Ross. Autoimmune
hemolytic anemia. In: Nathan and Oski's hematology of
infancy childhood. 5th ed, 1998: 499-521. Philadelphia,
Penn. W.B. Sounders company.
Wendell F Ross. Autoimmune hemolytic anemia. In:

Blood-Principles and Practice of Hematology, 1995:
1819-1845. J.B. Lippincott Company.
Wolf W Zuelzer, et al. Autoimmune hemolytic anemia:
natural history and viral-immunologic interactions in
childhood. Am J Med 1979; 49:80.

Chuyên đề Nhi



×