bệnh vảy cá da liễu thường gặp

HƯỚNG DẪN

Điều trị & Chăm Sóc
BỆNH VẢY CÁ
1.ĐẠI CưƠNG

-Là một nhóm bệnh da di truyền hoặc mắc phải có biểu hiện đặc trưng là nhiều vảy da lan tỏa. Ichthyosis là một
thuật ngữ xuất phát từ “ichthy” trong tiếng Hy Lạp nghĩa là “cá”.
-Bệnh vảy cá di truyền thường xuất hiện ngay từ lúc mới sinh hoặc những tháng đầu hoặc những năm đầu sau
khi sinh và tồn tại suốt cuộc đời. Di truyền về sự sừng hóa bất thường đặc trưng bằng nhiều vảy da có thể kèm
theo hoặc không kèm theo quá sản thượng bì và thâm nhiễm viêm. Nhiều vảy da phản ánh sự thay đổi biệt hóa
của thượng bì.
2.PHÂN LOẠI
a)Bệnh vảy cá di truyền
-Bệnh vảy cá di truyền trội
-Bệnh vảy cá di truyền lặn liên quan đến nhiễm sắc thể X
-Đỏ da toàn thân dạng vảy cá không có bọng nước
-Bệnh vảy cá vảy lá (collodion baby)
-Đỏ da toàn thân dạng vảy cá bọng nước
-Bệnh vảy cá bọng nước
b)Bệnh vảy cá mắc phải
BỆNH VẢY CÁ BẨM SINH
I. Bệnh vảy cá thông thường
1. NGUYÊN NHÂN
Bệnh thường gặp nhất trong số các thể bệnh vảy cá. Tỷ lệ bệnh chiếm khoảng 1/250-1/1000 dân. Bệnh di truyền
trội với các biểu hiện lâm sàng và hình thái học rất khác nhau.
Thương hiệu: GANIKderma SRL Đức sản xuất tại Ý
Phân phối độc quyền tại Việt Nam: Công ty Cổ phần Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế
Cell: 096 99 324 99 Ad: G3 0615 Toà G3, Vinhomes Greenbay Mễ Trì, Nam Từ Liêm, Hà Nội
www.ganikderma.vn /www.ganikderma.com

GANIKderma® Giải pháp điều trị và thẩm mỹ vết thương cấp, mãn tính ; +100 bệnh da liễu ; Nam phụ khoa ; Trĩ và Hậu Môn

Bệnh tự sinh, được xác định bằng những thay đổi về hình thái học hoặc siêu cấu trúc của thượng bì. Bệnh vảy
cá thông thường có đặc điểm là dày sừng kết hợp với mất hoặc giảm lớp hạt. Dưới kính hiển vi điện tử những
hạt sừng mất hoàn toàn hoặc giảm cùng với hiện tượng bất thường về cấu trúc. Về sinh học, do bộc lộ bất
thường các ARN và bất thường trong việc tổng hợp các protein vận chuyển profilaggrin là thành phần của hạt
sừng trong. Tuy nhiên, sinh bệnh học phân tử của bệnh vảy cá thông thường vẫn còn chưa được biết rõ.
2.CHẨN ĐOÁN
a)Chẩn đoán xác định
- LÂM SÀNG
+Triệu chứng lâm sàng xuất hiện ngay từ đầu hoặc năm đầu của cuộc sống. Biểu hiện lâm sàng từ những hình
thái rất nhẹ khu trú chủ yếu ở mặt ngoài cẳng chân cho đến những hình thái nặng có đầy đủ các triệu chứng.
+Thương tổn hay gặp ở mặt ngoài các chi, có tính chất đối xứng. Đa số trường hợp chỉ biểu hiện khô da ở mặt.
Da đầu bong vảy phấn nhẹ, những trường hợp nặng hơn có thể thấy rụng tóc sẹo lan tỏa kết hợp với dày sừng
nang lông. Những nếp gấp không bị tổn thương. Dấu hiệu này là tiêu chuẩn lâm sàng rất quan trọng đề chẩn
đoán phân biệt với đỏ da bẩm sinh dạng vảy cá và bệnh vảy cá vảy lá. Lòng bàn tay khô, nếp lằn sâu.
+Bệnh kết hợp với các bệnh cơ địa gặp khoảng 35% như: viêm da cơ địa, hen phế quản, viêm mũi dị ứng. Các
bệnh kết hợp với bệnh vảy cá đã tạo nên những hình ảnh lâm sàng đa dạng, đòi hỏi phải chẩn đoán phân biệt
giữa bệnh vảy cá với các bệnh viêm da cơ địa, khô da, viêm nang lông và những bệnh ở lòng bàn tay, bàn chân.
+Cơ năng: không ngứa, đôi khi người bệnh cảm thấy da khô, sờ thô ráp và ít nhiều ảnh hưởng đến thẩm mỹ.
+Tiến triển thường nặng về mùa đông, giảm đi về mùa hè và ở trong môi trường có độ ẩm cao. Bệnh giảm dần,
đặc biệt khi đến tuổi dậy thì, hãn hữu có trường hợp nặng thêm.
-C n lâm sàng: M bệnh h c
+Có hiện tượng dày sừng, không có á sừng.
+Thượng bì bình thường hoặc teo dẹt, giảm hoặc mất lớp hạt.
+Trung bì không thâm nhiễm viêm.
II. Bệnh vảy cá di truyền lặn liên quan đến giới tính
1.NGUYÊN NHÂN
-Bệnh vảy cá di truyền lặn liên quan đến nhiễm sắc thể X có biểu hiện dày sừng nhưng không bị mất lớp hạt và

các hạt sừng vẫn bình thường.
Thương hiệu: GANIKderma SRL Đức sản xuất tại Ý
Phân phối độc quyền tại Việt Nam: Công ty Cổ phần Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế
Cell: 096 99 324 99 Ad: G3 0615 Toà G3, Vinhomes Greenbay Mễ Trì, Nam Từ Liêm, Hà Nội
www.ganikderma.vn /www.ganikderma.com


GANIKderma® Giải pháp điều trị và thẩm mỹ vết thương cấp, mãn tính ; +100 bệnh da liễu ; Nam phụ khoa ; Trĩ và Hậu Môn

-Nguyên nhân là do thiếu hụt steroid sulfatase, mà gen của nó ở nhiễm sắc thể X khu trú ở vị trí Xp22.3.

-Xét nghiệm thấy tăng lượng cholesterol sulfat là men kích thích hoạt động của protein kinase C. Các xét
nghiệm hóa sinh về men và xét nghiệm sinh học phân tử rất có giá trị để chẩn đoán phân biệt những trường hợp
nặng của bệnh vảy cá di truyền lặn liên quan đến nhiễm sắc thể X với bệnh vảy cá vảy lá nhẹ.
2.CHẨN ĐOÁN
a)Chẩn đoán xác định
- LÂM SÀNG
+Tỷ lệ mắc bệnh chiếm khoảng 1/2000 đến 1/6000 dân.
+Biểu hiện lâm sàng ngay từ lúc sinh hoặc sau khi sinh ít ngày.
+Hầu hết gặp ở nam giới. Nữ giới là người mang gen bệnh dạng dị hợp tử thường chỉ có biểu hiện khô da ở
cẳng chân, có một số biểu hiện lâm sàng giống như bệnh vảy cá thông thường. Dạng dị hợp tử hoàn toàn ở nam
giới và đồng hợp tử
ởnữ giới, thương tổn ở chi trên, chi dưới, mặt và thân mình có tính chất đối xứng. Các nếp gấp hay có thương
tổn. Đặc biệt lòng bàn tay hoàn toàn bình thường. Không dày sừng nang lông.
+Lâm sàng đặc trưng là vảy da màu nâu bẩn, vảy to và dày hơn so với bệnh vảy cá thông thường. Hình thái lan
tỏa, trước đây một số tác giả gọi là vảy cá đen.
+Bệnh nặng hơn so với bệnh vảy cá thông thường, không kết hợp với các bệnh dị ứng. Người bệnh đến khám
bệnh thường là do hình ảnh thương tổn bẩn, mất thẩm mỹ.
+Những phụ nữ mang gen di truyền dẫn đến sản xuất steroid sulfat bị thiếu hụt nên ảnh hưởng đến sinh đẻ
như chuyển dạ lâu, khó đẻ do cổ tử cung khó xóa. Nam giới thì tinh hoàn lạc chỗ chiếm khoảng 20%, đục giác

mạc 50% trường hợp.
+Tiến triển: bệnh không giảm theo theo tuổi, nặng lên vào mùa đông.
-C n lâm sàng
+Sinh hóa máu: lượng cholesterol sulfat cao. Men steroid sulfatase giảm hoặc không có.
+Mô bệnh học: dày sừng, lớp hạt bình thường hoặc dày.
b)Chẩn đoán phân biệt
Với bệnh vảy cá thông thường và các thể vảy cá khác.
Thương hiệu: GANIKderma SRL Đức sản xuất tại Ý
Phân phối độc quyền tại Việt Nam: Công ty Cổ phần Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế
Cell: 096 99 324 99 Ad: G3 0615 Toà G3, Vinhomes Greenbay Mễ Trì, Nam Từ Liêm, Hà Nội
www.ganikderma.vn /www.ganikderma.com


GANIKderma® Giải pháp điều trị và thẩm mỹ vết thương cấp, mãn tính ; +100 bệnh da liễu ; Nam phụ khoa ; Trĩ và Hậu Môn

3.ĐI U TR

-Giữ ẩm da bằng sữa tắm hoặc dùng kem dưỡng ẩm GANIKderma chống khô da.

-Bạt sừng bong vảy: GANIKderma
- Toàn thân: vitamin A
axit (acitretin)

0,5-

1mg/kg.
.

a

toàn thân
ng v

c

m

inh

o ng

n

c

1. NGUYÊN NHÂN
- Còn gọi là
ừng l
ệnh

ệnh

thượng

à

ì, là

i tru ền trội, liên

quan đến
nhiễm ắc thể 12
và 17, ở đó có
c c gen điều hòa
tổng hợp chất
ừng. Một

ố

trường
hợp nghĩ đến đột
iến gen.

Thương hiệu: GANIKderma SRL Đức sản xuất tại Ý
Phân phối độc quyền tại Việt Nam: Công ty Cổ phần Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế
Cell: 096 99 324 99 Ad: G3 0615 Toà G3, Vinhomes Greenbay Mễ Trì, Nam Từ Liêm, Hà Nội
www.ganikderma.vn /www.ganikderma.com


GANIKderma® Giải pháp điều trị và thẩm mỹ vết thương cấp, mãn tính ; +100 bệnh da liễu ; Nam phụ khoa ; Trĩ và Hậu Môn

- Hình ảnh mô
hiện tượng
thượng

ệnh học có

à

ừng, l

ì cùng với tho i

hóa hạt ở vị trí
trên lớp tế
đ

ào

của thượng

ì. Về phân tử đa
ố đã x c định là
o
đột

iến K1/K10.

2. CHÂ

N

ᘲN
a) Chẩn đo n x c định

- LÂM SÀNG
+ Dựa vào 6 triệu chứng
lâm

àng phân ra c c týp

đỏ a toàn thân

ạng vả

ọng nước kh c

c

nhau: có 3 týp ít
ừng

à

àn ta

àn chân (NPS) và
3 týp

à

ừng lòng
ta ,

àn

àn chân

nặng (SP).
Thể

ệnh

NPS-1

NPS- NPS-3 PS-1 PS-2 PS-3

Thương hiệu: GANIKderma SRL Đức sản xuất tại Ý
Phân phối độc quyền tại Việt Nam: Công ty Cổ phần Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế
Cell: 096 99 324 99 Ad: G3 0615 Toà G3, Vinhomes Greenbay Mễ Trì, Nam Từ Liêm, Hà Nội
www.ganikderma.vn /www.ganikderma.com


GANIKderma® Giải pháp điều trị và thẩm mỹ vết thương cấp, mãn tính ; +100 bệnh da liễu ; Nam phụ khoa ; Trĩ và Hậu Môn

2
Đặc điểm
ừng

Dà

lòng

-

-

-

+

+

+

àn ta , chân
chỉ
Mặt

àn

ta ,

BT

BT

ta

nhẵn nhẵn hình

âu,
vả

chân

não

nhỏ

Cò ngón

-

-

Vả

Như

nâu

a

trắng
mỏng

-

+

nhẹ

mảng vàng

lông

-

trắng nâu

lan lan

khu

lan

tỏa tỏa

trú

tỏa tỏa

-

+

-

+

-

Bọng nước

+

+

+

Đột

K10

Phân

ố

Đỏ a toàn thân

iến thường

lan tỏa
-

khu
trú

+

lan

mới
đẻ

K1

gặp
270

+Hình ảnh lâm sàng khác nhau theo tuổi của người bệnh. Lúc đẻ thì biểu hiện như bỏng toàn thân, sau đó đỏ da
toàn thân, có khuynh hướng hình thành các bọng nước mềm nhẽo và da bong thành mảng lớn. Có thể tử vong
Thương hiệu: GANIKderma SRL Đức sản xuất tại Ý
Phân phối độc quyền tại Việt Nam: Công ty Cổ phần Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế
Cell: 096 99 324 99 Ad: G3 0615 Toà G3, Vinhomes Greenbay Mễ Trì, Nam Từ Liêm, Hà Nội
www.ganikderma.vn /www.ganikderma.com


GANIKderma® Giải pháp điều trị và thẩm mỹ vết thương cấp, mãn tính ; +100 bệnh da liễu ; Nam phụ khoa ; Trĩ và Hậu Môn

do nhiễm khuẩn. Sau 2-4 năm, những bọng nước giảm dần thay thể bằng dày sừng màu vàng nâu hoặc hơi đen
lan tỏa nhưng không đồng đều. Ở các nếp gấp và mu bàn tay, bàn chân, dày sừng giống như da rắn. Ngoài dạng
lan tỏa toàn thân còn có dạng bớt.
+Mùi rất khó chịu do bội nhiễm vi khuẩn, dày sừng kéo dài. Điều đó làm cho người bệnh khó hòa nhập với
cộng đồng. Ở người lớn thể này dần chuyển thành thể vảy cá đỏ da toàn thân không có bọng nước.
+Vảy cá bọng nước của Siemens là bệnh di truyền trội, được coi như là một hình thái của đỏ da toàn thân dạng
vảy cá bẩm sinh bọng nước nhưng các biểu hiện lâm sàng nhẹ hơn, khu trú hơn.
IV. Đỏ da toàn thân dạng vảy cá bẩm sinh không bọng nước
1. NGUYÊN NHÂN
Là bệnh di truyền lặn, có khoảng 50% trường hợp là dạng vảy cá vảy lá. Gen di truyền liên quan với vị trí
nhiễm sắc thể 14q11 và 2q32.
2.CHẨN ĐOÁN
a)Chẩn đoán xác định
- LÂM SÀNG
+Bệnh vảy cá di truyền không có bọng nước tạo thành một phổ với hai cực: từ dạng vảy lá đến đỏ da toàn thân.
Trẻ mới sinh khi thì biểu hiện là bệnh màng keo (collodion baby), khi thì là đỏ da toàn thân bẩm sinh. Sau một
vài tuần thì mới phát triển thành týp đặc thù:
. BỆNH VẢY CÁ VẢY LÁ: lâm sàng nổi trội là những lá vảy da lớn, màu nâu sẫm đôi khi có dát đỏ kèm theo.
Thương tổn lan tỏa toàn thân, thấy rõ ở các nếp gấp, thường kết hợp với lộn mi.
. ĐỎ DA TOÀN THÂN DẠNG VẢY CÁ BẨM SINH KHÔNG BỌNG NƯỚC: ĐẶC TRƯNG LÀ DA ĐỎ TOÀN

THÂN, VẢY DA NHỎ HƠN, TRẮNG XÁM VÀ HƠI DÍNH VÀO DA.
. BỆNH MÀNG KEO (COLLODION BABY): là sự thay đổi của da có màu sáng căng và bóng giống như keo
khô, lộn mi, môi lật ra ngoài, tai co rúm lại, ngón tay cong queo. Màng keo được hình thành là do các lá sừng
dán vào nhau tạo nên dầy sừng thực sự. Khoảng 60% trường hợp bệnh đỏ da toàn thân dạng vảy cá bẩm sinh
không có bọng nước và vảy cá vảy lá là bắt đầu bằng bệnh màng keo. Khoảng 10% trường hợp bệnh màng keo
là biểu hiện đầu tiên của bệnh vảy cá thể thông thường. Ngược lại bệnh vảy cá liên quan đến nhiễm sắc thể X
không bao giờ biểu hiện bắt đầu bằng màng keo. Tiến triển: hiếm khi bệnh màng keo tự khỏi.
. BÀO THAI THẰNG HỀ (BỆNH U SỪNG ÁC TÍNH): LÀ BỆNH DI TRUYỀN LẶN, RẤT HIẾM GẶP. MÔ
BỆNH HỌC CÓ HIỆN TƯỢNG QUÁ GAI, DÀY SỪNG CỰC MẠNH. SIÊU CẤU TRÚC CHÍNH VÀ ĐẶC
HIỆU CỦA BỆNH LÀ KHÔNG CÓ CÁC ĐĨA LIPIT TRONG VẬT THỂ ODLAND.

Thương hiệu: GANIKderma SRL Đức sản xuất tại Ý
Phân phối độc quyền tại Việt Nam: Công ty Cổ phần Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế
Cell: 096 99 324 99 Ad: G3 0615 Toà G3, Vinhomes Greenbay Mễ Trì, Nam Từ Liêm, Hà Nội
www.ganikderma.vn /www.ganikderma.com


GANIKderma® Giải pháp điều trị và thẩm mỹ vết thương cấp, mãn tính ; +100 bệnh da liễu ; Nam phụ khoa ; Trĩ và Hậu Môn

Lâm sàng: là bệnh dày sừng nặng nhất, thường chết khi đẻ hoặc đẻ non, trẻ kém phát triển, da phủ mảng dày
sừng lớn được chia ra bằng các vết nứt sâu.
-Chẩn đoán xác định
+Dựa vào triệu chứng lâm sàng, thời gian xuất hiện bệnh, vị trí thương tổn và hình ảnh mô bệnh học.
+Tiền sử gia đình, người bệnh.
+Chẩn đoán trước sinh: bằng kỹ thuật chọc ối xét nghiệm sinh hóa, men và sinh học phân tử.

Thương hiệu: GANIKderma SRL Đức sản xuất tại Ý
Phân phối độc quyền tại Việt Nam: Công ty Cổ phần Thương mại & Đầu Tư Y tế Quốc tế
Cell: 096 99 324 99 Ad: G3 0615 Toà G3, Vinhomes Greenbay Mễ Trì, Nam Từ Liêm, Hà Nội
www.ganikderma.vn /www.ganikderma.com