HỘI CHỨNG CHẢY MÁU Ở TRẺ SƠ SINH &,TRUYỀN MÁU VÀ CÁC CHẾ PHẨM CỦA MÁU, BV NHI ĐỒNG 1

HỘI CHỨNG CHẢY MÁU Ở TRẺ SƠ SINH &
TRUYỀN MÁU VÀ CÁC CHẾ PHẨM CỦA MÁU
ThS. BS. Nguyễn Kiến Mậu
2008


Quá trình đông máu
Ba bước chính :


Đông máu ban đầu: co mạch tại chổ & hình thành
nút tiểu cầu.



Dòng thác đông máu.



Tiêu sợi huyết.


Dòng thác đông máu

TF =tissue factor
PK = prekallikrein
HK=high molecular
kininogen
a = activated

Roberts HR, et al. Current Concepts for Hemostasis. Anesthesiology 2004;100:3. 722-30.

Những khái niệm mới về đông máu

2 chức năng chính của yếu tố mô (TF)
1) là hoạt hóa yếu tố X thànhXa
2) là hoạt hóa yếu tố IX thành IXa



Những yếu tố đông máu
Yếu tố

PLASMA
t ½ (hrs)

Yếu tố

PLASMA t
½
(hrs)

Fibrinogen (I)

72-120

XI

52

Prothrombin
(II)

60-70

XII

60

Protein C

6

V

12-16

Protein S
(total)

42

VII

3-6

Tissue factor

--

VIII

8-12

--

IX

18-24

Thrombomodu
lin

X

30-40

antithrombin

Roberts HR, et al. Current Concepts for Hemostasis. Anesthesiology 2004;100:3. 722-30.

72


Tiêu sợi huyết


Plasminogen → plasmin.



Phóng thích tPA bởi tế bào nội mô.



Phân hủy cục máu đông→ FDPs .



Làm thông mạch máu.


NGUYÊN NHÂN:
1. Thiếu yếu tố đông máu:
- Thiếu thoáng qua những yếu tố đông máu phụ thuộc
vitamin K ( II, VII, IX, X); protein C ,S chống
đông máu, bệnh nặng hơn nếu :
 Nuôi ăn tĩnh mạch kéo dài, dùng kháng sinh kéo
dài mà không cho vitamin K ở trẻ sanh non.
 Trẻ đủ tháng bị thiếu vitamin K vào ngày 2-3 do
không chích vit K.
 Bà mẹ dùng một số thuốc trong khi mang
thaico1 thể gây cháy máu cho trẻ trong 24g đầu
như : Phenytoin, phenobarbital, salicylates, hợp
chất chứa Coumadin


NGUYÊN NHÂN:
- Rối loạn đông máu do bệnh đi kèm như DIC do
nhiễm trùng, shock, thiếu oxi , viêm ruột hoại

tử, huyết khối TM thận,và bệnh lý gan nặng,
trẻ điều trị ECMO.


NGUYÊN NHÂN:
- Bệnh thiếu yếu tố đông máu có tính di truyền:
 Di truyền lặn liên quan NST X:
– Hemophilia A ( thiếu yếu tố VIII ) : 1/5000 trẻ nam.
– Hemophilia B ( thiếu yếu tố IX ) : 1/25000 trẻ nam.
 Di truyền gen trội trên NST thường( biểu hiện ở nam và
nữ có ba mẹ bị bệnh)
– bệnh von Willebrand
– Rối loạn fibrinogen máu : hiếm gặp là do đột biến
cấu trúc của fibrinogen.
 Di truyền gen lặn trên NST thường( biểu hiện ở nam và
nữ có ba mẹ mang mầm bệnh): theo


NGUYÊN NHÂN:
2. Do tiểu cầu:
– Do chất lượng tiểu cầu: do di truyền như
liệt tiểu cầu Glanzmann, hội chứng
Bernard-Soulier, bệnh von Willebrand loại
tiểu cầu, và bệnh thoáng qua do mẹ dùng
thuốc chống tiểu cầu.
– Do giảm số lượng tiểu cầu: khi <
150.000/mm3


NGUYÊN NHÂN:

3. Nguyên nhân do mạch máu như XH hệ thần
kinh trung ương, XH phổi, dị dạng động tĩnh
mạch, dị dạng động – tĩnh mạch, u mạch
máu.
4. Nguyên nhân khác :
– Chấn thương
– Rối loạn chức năng gan.


CHẨN ĐOÁN :
1. Hỏi bệnh sử:
 Tiền căn gia đình có bệnh chảy
máu.
 Mẹ dùng thuốc trong thai kì.
 Có anh chị bị bệnh chảy máu.
 Bệnh khác, thuốc , thủ thuật làm
trên trẻ.


CHẨN ĐOÁN :
2. Khám :
 Trẻ bệnh : DIC, nhiễm vi trùng hoặc siêu vi, tổn
thương gan do thiếu oxi .
 Trẻ khỏe: thiếu vit K,thiếu từng yếu tố đông
máu,giảm tiểu cầu miễn dịch, nuốt máu mẹ .
 Chấm xuất huyết, mảng bầm máu nhỏ nông hay XH
ở niêm mạc gợi ý bệnh tiểu cầu .
 Mảng bầm máu lớn gợi ý thiếu yếu tố đông máu,
DIC, bệnh gan hay thiếu vit K.
 Lách to gợi ý bệnh nhiễm trùng bẩm sinh hay

erythroblastosis
 Vàng da gợi ý nhiễm trùng, bệnh gan, tái hấp thu ổ
xuất huyết lớn.


3. Xét nghiệm :
 Apt test : loại trừ nuốt máu mẹ. Trộn 1 phần chất ói (dịch)
có máu + 5 phần nước quay li tâm , lấy phần hồng do tán
huyết( hemolysate) . Thêm 1ml hydroxyt natri 1% + 4ml
hemolysate. Kết quả : HbA sẽ chuyển màu hồng sanh màu
vàng ( máu mẹ), HbF vẫn còn màu hồng ( máu thai nhi).
 Phết máu ngoại biên: xác định số lượng, kích thước, và loại
tiểu cầu và các mãnh vỡ hồng cầu trong DIC.
 Prothrombin time( PT) : test về đường đông máu ngoại
sinh.
 PTT : test về đường đông máu ngoại sinh.
 Fibrinogen: có thể giảm trong bệnh gan hay do tiêu thụ.
 D-Dimer do sản phẩm thoái hóa fibrin.


Giá trị bình thường của xét nghiệm đông máu
ở trẻ sơ sinh
Xét nghiệm

Trẻ sanh non Trẻ đủ tháng Trẻ 1-2 tháng
có chích vit K có chích vit K
tuổi

Tiểu cầu/mm3
PT (s)

PTT (s)
Fibrinogen mg
%

150.000-400.000 150.000-400.000
14-22
13-20
33-55
30-45
150-300
150-300

150-400.000
12-14
25-35
150-300


Chẩn đoán phân biệt XH ở trẻ sơ sinh
Đánh giá XN cận lâm sàng
Lâm
Tiểu PT PTT
sàng
cầu
Trẻ bệnh



N
N


N

N


N

N

Trẻ khỏe



N

N

N
N
N


N
N



N

Chẩn đoán
gợi ý

DIC
Tiêu thụ TC(NT, NEC,huyết khối TM thận)
Bệnh gan
Thành mạch bị tổn thương( do thiếu oxi,
sanh non, acidosis, tăng độ thẩm thấu.).
Giảm TC miễn dịch, NT tiềm ẩn, huyết khối,
giảm sản tủy xương, bệnh xâm lấn tủy.
XH do thiếu vit K
Thiếu yếu tố đông máu bẩm sinh.
Chấn thương , bất thường giải phẩu, bất
thường về chất lượng TC, thiếu yếu tố XIII


Chẩn đoán nguyên nhân giảm tiểu cầu
Trẻ bệnh
PT,PTT bt
• NT( kg DIC)
• Cường lách.
• Xâm lấn tủy.
• NEC

Trẻ khỏe
PT,PTT 
•DIC.
•NTH.
•Thiếu oxi

•Acidosis
•Stress lạnh
•Bệnh gan
nặng

TC mẹ bt
•Gỉam TC MD
ss
• Do thuốc.
•Bướu máu
•Giảm TC bs.

TC mẹ
•XH TC
vô căn ở mẹ
•Mẹ dùng
thuốc
•Gia đình


ĐIỀU TRỊ:
–

Trẻ có kết quả xét nghiệm bất thường nhưng không có chảy máu
trên lâm sàng:
Nguyên tắc chung những trẻ có bệnh nặng hay trẻ cân nặng <
1500g sắp phẩu thuật : truyền huyết tương tươi đông lạnh 10ml/kg
nếu PT, PTT kéo dài hơn 2 lần so với chứng ; truyền tiểu cầu nếu
TC < 20.000/ mm3.
– Trẻ có xuất huyết:

 Vitamin K1 1mg TB cho các trẻ không tiêm vit K sau
sinh.Cho vit K 1mg TB hay TM mỗi tuần nếu trẻ nuôi ăn TM
kéo dài hay dùng kháng sinh kéo dài > 2 tuần.
 Truyền huyết tương tươi đông lạnh 10ml/kg nếu đang chảy
máu.
 Turyền tiểu cầu 1đơn vị /3kg sẽ tăng 50.000- 100.000 tiểu cầu
/mm3 ( kéo dài 3-5 ngày) .
 Truyền máu tươi mới nếu có thiếu máu đi kèm.
 Điếu trị bệnh nguyên nhân như nhiễm trùng, vỡ gan , NEC,
thiếu vitamin K


CHỈ ĐỊNH TRUYỀN MÁU &
CÁC SẢN PHẨM CỦA MÁU
Ở TRẺ SƠ SINH


MÁU TOÀN PHẦN
Chỉ định:
 Mất máu cấp khối lượng lớn ( > 10% thể tích
máu cơ thể)
 Thay máu
 Cần truyền hồng cầu nhưng không có hồng cầu
lắng
 Suy hô hấp


TRẺ ĐỦ THÁNG
PHÂN
LOẠI

CÁC THÔNG SỐ

TRUYỀN
MÁU KHI
HCT

Nặng

Bệnh màng trong và /
hoặc hỗ trợ hô hấp với
FiO2 > 50%

< 40%

Trung bình

Hỗ trợ hô hấp với
FiO2 > 35%

< 35%

Nhẹ

Hỗ trợ hô hấp với
FiO2 ≤ 30%

< 30%

TRẺ NON THÁNG
HỖ TRỢ HÔ
HẤP

NGÀY
TUỔI

FIO2

TRUYỀN MÁU
KHI

Thở máy

< 28

< 30%
≥ 30%

≥ 28

Hct < 30%
Hct < 35%
Hct < 30%

< 28
≥ 28

Hct < 30%
Hct < 25%

CPAP
Tự thở

> 21%
Khí trời

Hct < 25%
Hct < 21%


TRẺ NON THÁNG



Hct < 25%, HC lưới < 100.000 hoặc < 2% và không
có triệu chứng lâm sàng.
Hct < 30% + 1 trong các triệu chứng:
- Hỗ trợ hô hấp với FiO2 < 24%
- Nhịp tim > 170 – 180 l/ph hoặc
- Thở nhanh > 70 – 80 l/ph kéo dài > 24h mà không
liên quan nguyên nhân khác.
- Ngừng lên cân (< 10 g/ ngày) trong 4 ngày dù nhận
đủ năng lượng.


Chỉ định truyền máu có thể thay đổi
trong các trường hợp:
 Sốc giảm thể tích (không đáp ứng với dịch tinh

thể)
 Sốc nhiễm trùng
 Viêm ruột hoại tử
 Trước và sau phẫu thuật (truyền máu khi Hct <
35%)