Luận án Tiến sĩ Y học: Nghiên cứu kết quả sớm và trung hạn của phương pháp bít thông liên thất phần quanh màng qua ống thông bằng dụng cụ hai đĩa đồng tâm

BGIODCVOTOBYT
TRNGIHCYHNI

NGUYNCễNGH

nghiêncứukếtquảsớmvàtrunghạncủa
phơngpháPBíTthôngliênthấtphầnquanhmàngquA
ốNGTHÔNGbằngdụngcụhaiđĩađồngtâm

LUNNTINSYHC


HNIư2020
BGIODCVOTOBYT
TRNGIHCYHNI

NGUYNCễNGH

nghiêncứukếtquảsớmvàtrunghạncủa
phơngpháPBíTthôngliênthấtphầnquanhmàngquA
ốNGTHÔNGbằngdụngcụhaiđĩađồngtâm
Chuyờnngnh :NiTimmch
Mós

:62720141

LUNNTINSYHC

Ngihngdnkhoahc:
GS.TS.NGUYNLNVIT

HÀ NỘI ­ 2020
LỜI CẢM ƠN
Để hoàn thành luận án này, bên cạnh sự cố gắng nỗ lực của bản  
thân, tôi cũng nhận được sự  giúp đỡ  của nhiều cá nhân và tập thể.  
Nhân dịp hoàn thành công trình này, với lòng kính trọng và biết ơn sâu  
sắc, tôi xin chân thành cảm ơn tới:
GS.TS. Nguyễn Lân Việt, người thầy đã tận tình giúp đỡ, động viên 
hướng dẫn, tạo mọi điều kiện, luôn chỉ bảo, giúp đỡ tôi trưởng thành trong  
công tác nghiên cứu khoa học và hoàn thành luận án này. 
Tiếp theo, tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới PGS.TS. Nguyễn Lân Hiếu, 
thầy đã dẫn dắc, hướng dẫn tôi từ khi bắt đầu làm các thủ thuật can thiệp  
tim bẩm sinh đặt biệt là kỹ thuật bít thông liên thất. 
Tôi cũng xin gửi lời cảm  ơn chân thành tới  GS.TS Đỗ  Doãn Lợi, 
PGS. TS Phạm Mạnh Hùng, PGS. TS Trương Thanh Hương, PGS. TS 
Hồ  Sỹ  Hà, TS Phan Đình Phong, cùng các thầy cô trong hội đồng chấm 
luận án cấp cơ  sở, các thầy cô phản biện, bộ  môn Tim mạch, trường Đại  
học Y Hà nội, những người thầy, cô đã giúp đỡ, đóng góp ý kiến cho luận 
án, truyền nhiệt huyết và sự đam mê cho tôi để hoàn thành luận án này. 
Tôi xin trân trọng cảm  ơn Ban lãnh đạo Bệnh viện Tim Hà Nội, đặc  
biệt  PGS.TS Nguyễn Sinh Hiền  anh đã luôn động viên, giúp đỡ  và tạo 
điều kiện cho tôi trong suốt quá trình công tác và thực hiện luận án. 
Tôi cũng xin được gửi lời cảm  ơn sâu sắc nhất tới Ban lãnh đạo và 
tập thể nhân viên Trung tâm tim mạch can thiệp – cấp cứu, Khoa tim mạch  
Nhi, Khoa khám bệnh, Phòng Kế  hoạch tổng hợp Bv Tim Hà Nội, những 
người đồng nghiệp luôn sát cánh bên tôi,  ủng hộ  và giúp đỡ  tôi trong suốt  
quá trình nghiên cứu. 
Tôi cũng xin gửi lời cảm ơn sâu sắc tới Ban giám hiệu, Phòng đào tạo 
Sau đại học, Trường Đại học Y Hà Nội, đã tạo mọi điều kiện cho tôi được  
học tập và hoàn thành luận án tại ngôi trường giàu truyền thống này.

Cuối cùng, tôi xin gửi lời cảm  ơn vô hạn tới bố  mẹ, vợ, các con và  
toàn bộ anh chị em, bạn bè thân yêu đã ủng hộ, chia sẻ và đồng hành cùng 
tôi trong suốt thời gian qua.
Hà Nội, ngày 09 tháng 06 năm 2020
Nguyễn Công Hà

LỜI CAM ĐOAN
         Tôi tên là Nguyễn Công Hà, nghiên cứu sinh khóa 31 Trường Đại học  
Y Hà Nội, chuyên ngành Nội tim mạch, xin cam đoan:
1.  Đây là luận án do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự  hướng  
dẫn của thầy GS.TS. Nguyễn Lân Việt.
2.  Công trình này không trùng lặp với bất kỳ  nghiên cứu nào khác đã 
được công bố tại Việt Nam.
3.  Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung 
thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở  nơi  
nghiên cứu.
Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.
                                                          Hà Nội, ngày 09 tháng 06 năm 2020
Tác giả

Nguyễn Công Hà

Nguyễn Công Hà



CÁC CHỮ VIẾT TẮT TRONG LUẬN ÁN
Amplatzer (AVSO)

BAV
BN
Catheter
CI

Cs
Delivery
ĐK

ĐMC
ĐMP
DO

ĐTĐ
HoBL
HoC
KT

Lê VSD Coils
n
NLH
p

Pigtail
PT
Qp/Qs
SA
SD

Shunt

Snare
TBS
TLT
TP
TTr
VBL
VHL
VLT
Wire

Dụng cụ đóng thông liên thất của AGA (dù)
Block nhĩ thất
Bệnh nhân
Ống thông
Khoảng tin cậy
Cộng sự
Hệ thống thả dù
Đường kính
Động mạch chủ
Động mạch phổi
Dụng cụ dóng ống động mạch
Điện tim đồ
Hở van ba lá
Hở van động mạch chủ
Kích thước
Nit­Occlud ® Lê VSD­Coils
Số lượng bệnh nhân, cỡ mẫu
Nguyễn Lân Hiếu
Giá trị p
Ống thông hình đuôi lợn

Phẫu thuật
Cung lượng phổi/cung lượng chủ 
Siêu âm
Độ lệch chuẩn
Luồng thông (dòng thông)
Dụng cụ bắt dị vật
Tim bẩm sinh
Thông liên thất
Thất phải
Thất trái
Van ba lá
Van hai lá
Vách liên thất
Giá trị trung bình
Dây dẫn đường cho ống thông


MỤC LỤC
DANH MỤC BẢNG


DANH MỤC BIỂU ĐỒ


DANH MỤC HÌNH


10

ĐẶT VẤN ĐỀ

Thông liên thất (TLT) là khi có sự thông thương giữa buồng th ất trái  
(TTr) và thất phải (TP) với nhau, có thể  TLT đơn thuần hoặc phối hợp 
với các tổn thương tim khác [2  ,  3  ]. Thông liên thất là một trong những 
bệnh tim bẩm sinh (TBS) hay g ặp nh ất chi ếm kho ảng 20 ­ 30%, là bệnh 
TBS mà các bác sĩ tim mạch nhi và phẫu thuật viên TBS gặp thường  
xuyên nhất [4  ]. Có nhiều thể  TLT khác nhau, một số  thể TLT có thể  tự 
bít kín và một số  khác lại có thể  gây suy tim, tăng áp lực động mạch  
phổi sớm. Vì vậy quyết định khó khăn nhất đối với các bác sĩ tim mạch  
nhi, bác sỹ  can thiệp cũng như  các phẫu thuật viên là thời điểm nào cần 
điều trị, đặc biệt là chỉ  định can thiệp qua da hay ph ẫu thu ật (PT) ho ặc  
theo dõi nội khoa [5  , 6  ].
Can thiệp phẫu thuật bệnh TLT bắt đầu từ  năm 1952, khi Muller và 
Dammann thắt hẹp (banding) thân động mạch phổi (ĐMP) lại với mục đích 
để  hạn chế  dòng máu lên phổi  ở  bệnh nhân TLT lỗ  lớn [ 7]. Bệnh nhân 
(BN) đầu tiên được phẫu thuật vá TLT do Lillehei và cộng sự  (cs) thực  
hiện vào năm 1954, sử dụng tuần hoàn chéo với một người lớn đóng vai trò  
như  một bơm ôxy [8]. Sau đó sự  phát triển của tim phổi máy đã được áp  
dụng rất rộng rãi và cho kết quả lâm sàng rất tốt. Dushane và cs năm 1956  
đã báo cáo phương pháp vá TLT qua mở thất với tỷ lệ tử vong chấp nhận  
được. Trong khi đó Stirling và cs báo cáo PT vá TLT qua đường mở nhĩ để 
tránh đường mở  thất. Năm 1961, Kirklin và cs   rồi sau đó là Sigmann báo 
cáo phẫu thuật vá TLT ở trẻ  nhỏ  thành công. Tiếp đó, những tác giả  khác 
như Okamoto (1969), Barratt­Boyes (1976) đã áp dụng PT vá TLT ở trẻ nhỏ 
dùng phương pháp hạ  thân nhiệt sâu và ngừng tuần hoàn. Từ  đó rất nhiều  
tiến bộ  trong kỹ  thuật chạy tim phổi máy, bảo vệ  tim đã cho phép phẫu 


11

thuật viên phẫu thuật vá TLT với kết quả  rất khả  quan và tỷ  lệ  tai biến 

giảm dần khi theo dõi cả trong thời gian ngắn và dài hạn [9­14]. 
Trong điều trị bệnh TLT, phương pháp kinh điển là phẫu thuật tim hở 
với sự hỗ trợ của tuần hoàn ngoài cơ thể để vá lỗ TLT, được cho là phương  
pháp chuẩn vàng, nhưng vẫn còn những tai biến của chạy tuần hoàn ngoài 
cơ thể, tai biến gây mê hồi sức, nhiễm trùng xương ức, tai biến thần kinh...
[15­17]. 
Trong những thập kỉ gần đây có rất nhiều tiến bộ trong điều trị  bệnh 
TLT, trong đó phương pháp bít TLT qua da bằng dụng cụ hiện đang thu hút  
sự quan tâm lớn của các bác sĩ can thiệp bệnh TBS bởi tính khả thi về mặt  
kỹ thuật cũng như kết quả tốt của phương pháp can thiệp bít TLT qua da, 
nhất là thể TLT phần cơ, TLT phần quanh màng [5, 18, 19].
Từ  năm 1987 các dụng cụ  (Rashkind và Button) được thiết kế  để  bít 
ống động mạch và thông liên nhĩ nhưng đã được sử dụng để bít TLT phần 
quanh màng [20­24]. Trở ngại lớn nhất của các dụng cụ này là phải dùng bộ 
thả dù (delivery) lớn (11F), không thu dụng cụ lại được, tỷ lệ thông (shunt)  
tồn lưu cao (25­60%) và có thể ảnh hưởng đến cấu trúc xung quanh như van 
động mạch chủ (ĐMC) và  van ba lá (VBL) [22]. 
Dụng cụ  đầu tiên được thiết kế  để  bít TLT phần quanh màng ra đời 
gọi là Amplatzer đóng vách (AVSO) do hãng AGA sản xuất, là hãng do một  
bác sỹ  người Áo có tên là Kurt Amplazt thành lập năm 1995. Năm 2002, 
Hijazi và cs báo cáo dụng cụ này được sử dụng bít cho 6 BN với kết quả là 
không có trường hợp nào còn shunt tồn lưu và tai biến ý nghĩa [25, 26]. Sau 
đó có nhiều nghiên cứu áp dụng cụ  Amplatzer nhưng c òn nhiều bàn cãi về 
tính an toàn của dụng cụ này như  gây hở  van ĐMC, tan máu, rơi dụng cụ,  
HoBL, viêm nội tâm mạc và BAV. Tai biến BAV có nghiên cứu là 5,7% cao 


12

hơn nhiều so với phẫu thuật do vậy hiện tại dụng cụ Amplatzer đóng vách 

này đã dừng áp dụng do những tai biến nêu trên đặc biệt là tỷ lệ BAV cao 
[16, 17, 27­30].  
Với mục đích tăng hiệu quả  và giảm thiểu các tai biến, gần đây một 
số dụng cụ mới ra đời hứa hẹn khắc phục được nhược điểm của dụng cụ 
Amplatzer. Nit­Occlud ® Lê VSD­Coils (Lê VSD Coils) của hãng PFM đã 
được áp dụng và cho kết quả thành công cao, tuy có giảm được các tai biến  
như BAV, HoC nhưng tỷ lệ shunt tồn lưu và tan máu còn cao [31]. Tác giả 
Nguyễn Lân Hiếu và một số  tác giả  khác cũng đã dùng dụng cụ  bít  ống  
động mạch để bít TLT cho kết quả ngắn và trung hạn tốt, tỷ lệ thành công 
khoảng 96% nhưng vẫn còn một số tai biến [18, 32].
Dụng cụ  hai đĩa đồng tâm ra đời cũng nhằm mục đích trên, dụng cụ 
này đã cải tiến thiết kế của dụng cụ Amplatzer là 2 đĩa đồng tâm và đĩa trái  
nhỏ  hơn (từ  6mm xuống còn 4mm) và chiều dày lớn hơn (từ  1,5mm lên 
3mm). Dụng cụ này đã được nghiên cứu, áp dụng lâm sàng và báo cáo, đăng 
tải trên nhiều Tạp chí tim mạch lớn trên thế  giới với kết quả  thành công  
cao và tai biến thấp trong theo dõi trong dài hạn [19, 33, 34].
Ở Việt Nam, tác giả Nguyễn Lân Hiếu và các đồng nghiệp khác ở các 
Trung tâm Tim mạch  đã áp dụng nhiều  loại  dụng cụ  để  bít  TLT  phần 
quanh màng như Lê VSD Coils, dụng cụ  bít  ống động và đã có một số báo 
cáo cho kết quả  ngắn và trung hạn tốt [32, 35]. Với dụng cụ  hai đĩa đồng 
tâm cũng đã được sử dụng cho kết quả lâm sàng tốt nhưng chưa có nghiên  
cứu cụ thể nào về tính an toàn và hiệu quả của dụng cụ này tại Việt Nam.
Vì vậy, để góp phần tìm hiểu kết quả của  bít TLT phần quanh màng 
bằng  dụng  cụ  hai   đĩa   đồng  tâm,   chúng  tôi   tiến  hành   thực  hiện   đề   tài: 
“Nghiên cứu kết quả  sớm và trung hạn của phương pháp bít thông liên  
thất phần quanh màng qua  ống thông bằng dụng cụ hai đĩa đồng tâm" 


13

nhằm 02 mục tiêu sau:
1.  Đánh giá  tính khả  thi, kết quả  sớm và trung hạn của phương  
pháp bít TLT phần quanh màng qua ống thông bằng dụng cụ hai  
đĩa đồng tâm tại Bệnh viện Tim Hà Nội.
2.  Tìm hiểu một số yếu tố ảnh hưởng đến kết quả của thủ thuật  
này.


14

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.
1.1.

Đại cương về bệnh thông liên thất
Tỷ lệ bệnh
Thông liên thất là bệnh TBS phổ  biến nhất nếu không tính dị  tật van  

ĐMC có hai lá van và sa van hai lá bẩm sinh [2, 36, 37]. Thực ra rất khó biết 
chính xác là tỷ  lệ  thật TLT chiếm bao nhiêu vì phần lớn TLT là lỗ  nhỏ 
không có triệu chứng, vì vậy trước đây không có một số  liệu thống kê nào  
về  tỷ  lệ  bệnh này, từ  khi có siêu âm (SÂ) 2D và Doppler màu thì người ta 
mới thống kê được tỷ lệ bệnh TLT tương đối chính xác [ 38]. Hơn nữa một 
số TLT đã tự bít kín thể hiện qua mổ tử thi thấy di tích lỗ TLT. Do vậy các  
dữ  liệu cho thấy tỷ  lệ  bệnh này còn cao hơn các số  liệu thống kê [2, 39]. 
Tác giả Hoffman  phân tích gộp 22 thống kê thấy tỷ lệ TLT là 31% trong các  
bệnh TBS. Sự ra đời của S đã làm thay đổi thống kê bệnh TLT, điều này 
lại được khẳng định chắc chắn hơn  ở  nghiên cứu Baltimore – Washington 
khi dùng siêu âm để chẩn đoán TLT, số liệu cho thấy tỷ lệ TLT phần cơ cao  

gấp 10 lần so với các thống kê trước đây và tỷ lệ TLT chiếm 1/ 3 tất cả các  
dị  tật TBS, tương đương nghiên cứu Malta. Thông liên thất có tỷ  lệ  cao  ở 
nhóm trẻ  đẻ  non thiếu tháng, nhẹ  cân nhưng không liên quan ý nghĩa đến  
giới, chủng tộc, tuổi mẹ, số lần sinh hay điều kiện kinh tế xã hội [2, 40, 41]. 
1.2.

Bào thai học
Sau khi tạo thành  ống tim nguyên thủy theo tư  thế  bình thường hay  

đảo ngược trong tuần thứ  tư  của bào thai, các thành phần vách liên thất 
(VLT) của  ống tim bắt đầu phần cuối cùng của phần hoành và phần dưới 
của tim. Phần cơ  của vách thất được thành lập bởi nếp gấp cơ  thất, nó 


15

thường thẳng hàng với vách nón ngăn cách đường ra TP với đường ra TTr. 
Van Praagh đã mô tả  sự  hình thành VLT phần cơ  từ  sự  đan chéo với vách 
nón tạo hình chữ Y mà ngã ba là dải vách (septal band) [ 42]. Phần vách cuối 
cùng hình thành là VLT phần màng gần phần mép trước vách của VBL. 
Vách màng nằm phía dưới của nửa trước lá không vành van  ĐMC và phía 
dưới mép lá không vành và lá vành phải của van ĐMC. Vách hình thành đầy 
đủ vào ngày thứ 38 đến 45 của quá trình bào thai [3, 4, 37, 43].
1.3.

Giải phẫu học
Đặc điểm giải phẫu quan trọng là VLT không thẳng hàng như  một 

bức tường để  ngăn cách hai buồng thất, VLT mô tả  như  hình không gian  
hai chiều. VLT có cấu trúc hình cong bởi vì hình tròn của TTr và hình lưỡi 

liềm của TP ôm mặt trước bên phải của thất trái (hình 1.1). Cũng phải nhớ 
rằng cấu 
trúc của VLT thay đổi theo từng vị  trí của vách. Ví dụ  như  VLT nhìn từ 
phía TTr thì cấu trúc bề mặt rất nhẵn đều, bè cơ nhỏ gọn ở các thành khác 
của thất trái.  Ở  mỏm thất phải VLT rất nhiều bè cơ  nhưng vùng phễu 
đường ra TP thì nhẵn hơn nhất là phần vách nón. Dải vách trải dài xuống 
dưới từ vách nón tới và liên tục như dải điều hòa rồi nối vào trụ  cơ  trước  
VBL, các trụ cơ này xuất phát từ vách, mỏm hay thành tự do TP. Dải vách  
chia phần vách cơ  phía trước và đường ra của vách từ  buồng nhận của 
vách liên thất. Phần giữa của vách thất rất khó xác định ranh giới, là phần 
giữa mỏm TP với van ĐMP [4, 44].


16

Hình 1.1: Hình minh họa nhìn từ phía TP thể hiện cấu trúc các thành phần  
của VLT.(PA: ĐMP; Ao: ĐMC; RA: Nhĩ phải) [4].
1.1.3.1. Thông liên thất phần quanh màng   
Thông liên thất  phần quanh màng là khi phần màng của vách thất 
không hình thành đầy đủ, lỗ  thông gần mép lá trước và lá vách của VBL  
được hình thành [45]. Không chỉ  lỗ  thông  ở  phần màng mà nó dường như 
bao quanh bởi tổ chức xơ sợi, màng, nó là tổ chức xơ sợi có xu hướng đóng  
dần lại (hình 1.2). Tổ  chức xơ  sợi này cũng được gọi là tổ  chức phụ  trợ 
VBL (accessory tricuspid valve tisue), nhiều khi nó tạo nên cấu trúc túi  
phình. Van Praagh đã phân biệt TLT phần màng thực sự, chỉ là phần lỗ nhỏ 
giới hạn  ở  vách thất phần màng mà thôi. Gọi TLT phần quanh màng thì  
chính xác hơn vì một số phân tích thực tế TLT cho rằng phần màng nguyên 
vẹn nhưng lỗ  thông lại xung quanh vùng màng [46], do vậy tên gọi TLT 
phần quanh màng được sử  dụng nhiều hơn. TLT phần này liên quan mật  
thiết với đường dẫn truyền nhĩ thất, đường dẫn truyền này đi qua vòng 

VBL rồi theo bờ  sau dưới của lỗ thông sau đó chia ra nhánh trái và nhánh 
phải. Do liên quan trực tiếp đến đường dẫn truyền nên khi PT vá hay can  
thiệp bít lỗ  thông bằng dụng cụ  thì có nguy cơ  tổn thương đường dẫn  
truyền này (hình 1.3, 1.4) [45].


17

Hình 1.2: Hình minh họa các vị trí giải phẫu TLT. Danh pháp sử dụng tại  
bệnh viện Nhi Boston chia TLT thành các thể như sau: phần màng  
(membranous), vách nón (conoventricular), buồng nhận (inlet), dưới van  
ĐMP (subpulmonary) và phần cơ (muscular) [4].

Hình 1.3: Hình minh họa đường đi của đường dẫn truyền nhĩ thất. Mặt nhĩ  
(mặt nhĩ hình a), bó His (Bundle of His) xuất phát từ nút nhĩ thất (AV node)  
ở tam giác Koch (Triangle of Kock), được bao xung quanh bởi dải Todaro  
(Tendon of Todaro), vòng VBL và xoang vành (Ostium of coronary sinus). Bó 
His xuyên qua thân xơ gần mép lá trước. (b) mặt thất thấy TLT phần màng  
liên quan mật thiết với đường dẫn truyền nhĩ thất [4].


18

Hình 1.4: Minh hoa liên quan của đường dẫn truyền nhĩ thất với van ĐMC,  
VBL và TLT phần cơ lan đến phần màng và phần phễu [2  ].

1.1.3.2. Thông liên thất thể dưới van ĐMC
Thông liên thất thể này được Van Praaghs mô tả là lỗ thông nằm ở giữa  
chóp nón và vách cơ  (hình 1.2) [46, 47]. Lỗ  thông thể  này thường kèm theo 
không thẳng hàng giữa vách nón và vách cơ. Không giống như  TLT phần  

quanh màng, TLT thể này thường lỗ thông rộng, không hạn chế, nó không có 
bờ màng xơ mà là chủ yếu bờ cơ. Chỉ có màng xơ liên tục giữa van ĐMC và 
VBL. Bờ trên của lỗ thông liên quan trực tiếp đến lá vành phải van ĐMC. Lỗ 
thông thường lan rộng xuống phần trên và trước hơn là phần quanh màng. 
Cũng giống như phần quanh màng, đường dẫn truyền đi phía sau dưới của lỗ 
thông nhưng khác phần quanh màng là được bảo vệ bởi dải cơ vách [2, 4, 42, 
45].
1.1.3.3. Thông liên thất dưới van ĐMP


19

Thể  thông liên thất dưới van ĐMP phổ  biến  ở  người Châu Á hơn là  
Châu Âu [48]. Như  tên gọi lỗ  thông kiểu này nằm ngay dưới van ĐMP  
(hình   1.2).   Nó   luôn   nằm   ở   vách   nón   nên   còn   gọi   là   TLT   vách   nón 
(intraconal). Bởi vì lỗ  thông cũng nằm ngay dưới lá vành phải của van 
ĐMC do vậy có nguy cơ  gây sa hoặc hở  van ĐMC (HoC). Lỗ  thông kiểu  
này xa đường dẫn truyền nên rất hiếm khi bị  block nhĩ thất (BAV) khi  
phẫu thuật [2, 4].
1.1.3.4. Thông liên thất phần buồng nhận
Vách thất buồng nhận hay là vách kênh nhĩ thất được hình thành từ tổ 
chức đệm nội tâm mạc. Khi có sự  khiếm khuyết tổ  chức này thì sẽ  tạo 
thành TLT ngay dưới lá vách VBL (hình 1.2). Không có tổ chức cơ giữa lỗ 
thông và vòng VBL. Thể  này hay có kèm bắt chéo dây chằng van nhĩ thất  
(straddling).
Thông liên thất thể này cũng thường lan rộng ra phần dưới van ĐMC, 
quanh màng và có một dải cơ nối giữa hai phần và dải này là đường đi của  
đường dẫn truyền [4, 42].
1.1.3.5. Thông liên thất phần cơ 
TLT phần cơ  là lỗ  thông có thể  ở  bất kỳ vị  trí nào của vách cơ  (hình 

1.2) nhưng hay gặp nhất là lỗ thông ở giữa vách. Lỗ thông thường liên quan 
với dải điều hòa mà nó xuất phát từ dải vách. Do vậy có thể đưa dụng cụ 
qua lỗ  thông  ở  phía trước hay phía sau dải điều hòa khi lỗ  thông  ở  giữa  
vách. Vị trí lỗ  thông hay gặp nữa là  ở phía trước ngay trước dải vách chia  
ba để bao quanh vách nón. TLT phần cơ là một thử thách lớn khi can thiệp  
cũng như khi vá lỗ thông vì nó nằm ẩn trong phần mỏm dày đặc bè cơ TP. 


20

Van Praaghs đã mô tả  ngách hốc phần mỏm TP như là nhiều TLT đổ  vào 
[49­51].
1.1.3.6. Các dị tật kèm theo
Thông liên thất là một thành phần trong nhiều bệnh TBS khác nhau 
bao gồn tứ  chứng Fallot, thất phải hai đường ra, kênh nhĩ thất toàn phần,  
đứt đoạn quai động mạch chủ... Khoảng 1/3 trường hợp đảo gốc động 
mạch có TLT, có thể  có  ở  dị  tật TBS mà có shunt trái phải lớn, thiểu sản 
quai, eo ĐMC hay hẹp eo ĐMC. Nếu TLT lỗ lớn thì lưu lượng lớn máu về 
nhĩ trái do vậy vách liên nhĩ bị căng ra gây tồn tại lỗ bầu dục tạo shunt trái 
phải ở tầng nhĩ cũng như tầng thất. Cũng có thể kèm thông liên nhĩ hay còn  
ống động mạch [2, 3].
1.2. Sinh lý bệnh và đặc điểm lâm sàng
Thông liên thất đơn thuần gây ra shunt trái phải  ở  tầng thất làm tăng 
tuần hoàn lên phổi, tăng gánh thể tích tim trái... cũng có thể gây tăng áp lực 
ĐMP. Mức độ shunt phụ thuộc vào đường kính lỗ TLT và sức cản ĐMP [ 2, 
4].
Khi trẻ  sơ  sinh, sức cản ĐMP tương đối cao và giảm dần từ  những  
ngày đầu sau sinh và giảm nhanh trong 4­6 tuần đầu và trở về bình thường  
2­3 tháng sau đó. Tuy nhiên do sức cản ĐMP cao nên thường không phát hiện 
bằng khám lâm sàng ở những tháng đầu do shunt trái phải không đủ lớn để 

tạo tiếng thổi tâm thu cũng như các triệu chứng lâm sàng khác. Sau sinh 4­6  
tuần sức cản ĐMP giảm, shunt sẽ lớn dần khi ấy tiếng thổi và triệu chứng 
suy tim rõ ràng hơn. Trẻ sẽ biểu hiện khó thở, ra mồ hôi nhất là khi cho ăn,  
bú mẹ, trẻ  chậm lớn, khám thực thể có thể  thấy gan to. Thông thường suy 
tim có thể  khống chế  bằng điều trị  nội khoa, tuy nhiên nếu khi sức cản  


21

ĐMP xuống thấp gần bình thường khi đó shunt lớn nhất, hai thất sẽ suy khi  
lưu lượng quá lớn, áp lực cuối tâm trương thất trái cao dẫn đến trẻ  chậm 
lớn, không theo đường phát triển bình thường nữa và suy tim [4].
Tuy nhiên quá trình này không phải xẩy ra với tất cả  các trẻ  bị  TLT. 
Một số  BN với lỗ  nhỏ, phần quanh màng thì tổ  chức màng xơ  sợi xung  
quanh lỗ thông có xu hướng làm nhỏ lại và có thể tự  bít lại. TLT phần cơ 
cũng có khả năng tự bít theo cơ chế là phì đại thất do tăng áp lực. Theo cơ 
chế tự bít thì lỗ  thông ngày càng nhỏ  dần, tiếng thổi tâm thu cường độ  lớn 
dần nhưng đến khi nhỏ quá thì tiếng thổi lại nhỏ đi và có thể hết tiếng thổi 
do đã tự bịt kín [2, 4].
Rất không may sự cải thiện triệu chứng dần trong năm đầu  không có 
nghĩa là lỗ  thông nhỏ  dần. Có thể  do kết quả  của tăng sức cản ĐMP làm  
shunt trái phải nhỏ dần, do quá trình quá sản nội mạc và phì đại lớp cơ tiểu  
động mạch, đây là quá trình của bệnh mạch máu phổi. Thực tế  một số 
trường hợp không có sự  chuyển tiếp từ  hệ  mạch phổi bình thường thành 
hệ  mạch phổi trưởng thành hơn  ở  những bệnh nhân cơ  trơn tiểu động 
mạch thiếu phát triển. Với sự  tiến triển của bệnh mạch phổi, các tiểu  
động mạch xơ hóa, thậm chí tắc do huyết khối. Có thể có hình thành thông 
động tĩnh mạch và hoại tử  xơ  [52­54]. Chuỗi tế  bào bệnh học chính xác 
của quá trình bệnh mạch phổi vẫn chưa được hiểu một cách đầy đủ  vì  
hiện nay bệnh mạch phổi còn gặp không nhiều. Trên thực tế khó mà có thể 

dự đoán trẻ nào, khi nào, sẽ tiến triển thành bệnh mạch máu phổi. Thực sự 
gần như  có một xu hướng riêng cho từng cá nhân cụ  thể  nên cũng khó dự 
đoán. Mặc dù không thể  chắc chắn bệnh nhân sẽ  tiến triển thành bệnh 
mạch phổi cố  định và không hồi phục do lỗ  TLT đơn thuần sớm hơn hai  
tuổi, do vậy có rất nhiều ngoại lệ so với quy luật này [ 4, 53]. Do đó những 


22

trẻ bắt đầu có triệu chứng suy tim ở những tháng đầu sau sinh, có lỗ thông 
lớn và những trẻ  có triệu chứng giảm dần thì cần theo dõi đánh giá cẩn 
thận, có thể phải can thiệp đóng lỗ thông sớm [2, 4, 55].
1.3. Chẩn đoán
Bệnh nhân với lỗ thông hạn chế thường được chẩn đoán khi nghe thấy 
tiếng thổi toàn tâm thu rõ nhất ở bờ trái xương ức. Diện tim trên lồng ngực 
bình thường. Cường độ tiếng thổi rất thay đổi, tỷ lệ nghịch với đường kính 
lỗ thông. Khi sức cản hệ ĐMP tăng thì tiếng thổi cường độ yếu và ngắn dần. 
Tiếng thổi có thể hết hẳn chỉ còn tiếng T2 mạnh chứng tỏ tăng áp lực ĐMP  
nặng [45].
Chụp X quang tim phổi thẳng  ở trẻ có lỗ  thông lớn thường bóng tim  
to, nhất là hai thất và nhĩ trái. Cung ĐMP nổi, trường phổi xung huyết do 
tăng lưu lượng. Điện tim đồ  có thể  có tăng gánh TP nếu áp lực thất phải 
tăng, có thể do TLT lớn hay tăng sức cản ĐMP [37, 56].
Siêu âm Doppler tim là phương tiện chẩn đoán TLT tốt nhất [57, 58]. 
S Doppler màu hiện nay có thể phát hiện những lỗ thông rất nhỏ  [3, 59]. 
Siêu âm xác định vị trí rất chính xác vì có thể cắt nhiều mặt cắt khác nhau,  
đây là lợi điểm hơn chụp buồng tim khi chỉ giới hạn  ở một số góc chụp và  
sử  dụng lượng chất cản quang có hạn. Chụp cộng hưởng từ  tỏ  ra là một 
phương tiện chẩn đoán mới nhưng dường như độ nhạy không thể bằng S 
Doppler màu [2, 37, 40, 60].

Thông tim hiện nay không còn là phương tiện chẩn đoán vì S đã thay 
thế  gần hoàn toàn, chỉ  có một số  trường hợp đặc biệt cần các thông số 
huyết động có giá trị tiên lượng và quyết định hướng điều trị thì thông tim  
rất hữu ích. Những trẻ  lớn tuổi hay người lớn có TLT rộng, tăng áp lực  


23

ĐMP thì thông tim cung cấp sức cản ĐMP và đánh giá đáp  ứng của hệ 
mạch phổi với các thuốc giãn mạch [45].
1.4. Điều trị 
1.4.1. Diễn biến bệnh tự nhiên và tiên lượng       
Phần lớn bệnh nhân TLT lỗ  nhỏ  sống bình thườ ng. Rất khó để  có 
thể  đưa ra con số  tự  bít kín là bao nhiêu. Một số  nghiên cứu những năm 
1970 cho thấy tỷ  lệ  tự  bít TLT lên đến ¾ trườ ng hợp [ 39  ,  61  ,  62  ], thậm 
chí ở những BN có triệu chứng suy tim. Kích thước lỗ thông có xu hướng 
nhỏ  dần trong năm đầu, có thể  là được bít kín hoặc thành lỗ  nhỏ  hạn  
chế, không có triệu chứng lâm sàng. Với sự  hỗ  trợ  của các phươ ng tiện 
chẩn đoán hiện nay thì nhiều lỗ  nhỏ  cũng đượ c phát hiện, do vậy tỷ  lệ 
tự bít có thể lên đến 9/10 [ 63  ]. Nhưng ý nghĩa về mặt lâm sàng thì không 
nhiều vì phần lớn nhóm này là lỗ  nhỏ. Trong thực hành lâm sàng, những  
lỗ  thông có ý nghĩa lâm sàng thì tỷ  lệ  tự  bít khoảng ¼ trườ ng hợp, chủ 
yếu là lỗ nhỏ phần cơ hay ph ần quanh màng. Tự bít thườ ng trong vòng 2  
năm đầu nhưng cũng có thể bất cứ tuổi nào, có trườ ng hợp tự bít khi còn  
trong bào thai. Lỗ  thông có xu hướng nhỏ  dần do vậy tiếng th ổi tâm thu 
cũng ngắn dần, dấu hiệu này có giá trị  dự  đoán tự  bít cao hoặc là không 
tự  bít nhưng lỗ thông nhỏ  dần, những trường hợp này gần như  không có  
nguy cơ  gì  ở  lứa tuổi < 40.  Ở người lớn mà lỗ  nhỏ, lưu lượ ng Qp/Qs < 
2, không tăng áp lực ĐMP thì tiên lượng rất tốt. Tỷ  lệ  hở  van ĐMC và 
viêm nội tâm mạc rất thấp, nếu có loạn nhịp thì là lành tính [2  , 62­64  ].

Có hai nghiên cứu theo dõi dài nhất về diễn biến tự nhiên của bệnh 
TBS cho thấy tỷ lệ sống sau 20 năm là 87%. Tỷ lệ sống của nhóm TLT lỗ 
nhỏ  tương đương nhóm dân số  chung. Với nhóm lỗ  thông vừa hoặc lớn  


24

thì tỷ  lệ  sống tương  ứng là 89% và 67% sau 20 năm theo dõi. Những BN  
được chẩn đoán là bệnh mạch phổi do TLT thì trên 50% các trường hợp  
đó còn sống sót sau 20 năm kể từ khi được chẩn đoán, các yếu tố nguy cơ 
tử  vong là kích thước lỗ  thông và có tăng áp lực ĐMP hay không khi đưa  
vào nghiên cứu. Những dữ liệu của nghiên cứu  nhấn mạch sự quan trọng  
của PT đóng TLT trong giai đoạn sớm nếu lỗ thông rộng, không hạn chế 
và tăng áp lực ĐMP dai dẳng [2  , 47  , 62  ].
Một số bệnh nhân có thể tiến triển gây hẹp phễu TP, làm hạn chế lưu 
lượng qua lỗ  thông, thậm chí gây tím, cần điều trị  như  tứ  chứng Fallot.  
Những bệnh nhân này không bao giờ tiến triển thành bệnh mạch máu phổi 
vì đã được bảo vệ  (cơ  chế  giống banding ĐMP) Một số  trường hợp khác  
có thể tiến triển hẹp trong buồng thất phải tạo nên TP hai buồng.
Khoảng 1/6 trường hợp TLT có biểu hiện suy tim xung huyết cần  
điều trị  nội khoa và hầu như  xẩy ra trong 6 tháng sau sinh. Nhiều trường  
hợp tử vong trước 6 tháng tuổi trừ khi được điều trị đóng lỗ thông. Một số 
đáp ứng với điều trị nội khoa và không cần phẫu thuật ngay, những BN này 
thường tăng áp lực ĐMP do lỗ  thông rộng và có nguy cơ  tiến triển thành 
bệnh mạch phổi. Tất cả  các trẻ  tăng áp lực ĐMP dai dẳng trong những 
tháng đầu dường như  sẽ  tiến triển thành bệnh mạch phổi trước 2 tuổi và 
quá trình này tiến triển thành hội chứng Eisenmenger đặc trưng bởi sức cản 
hệ  ĐMP cao hơn sức cản hệ  thống, shunt đổi chiều và tím, thường biểu  
hiện rõ khi tuổi trưởng thành 20­30 tuổi [2,  4,  45]. Những BN mà không 
giảm hoặc giảm ít sức cản mạch phổi sau sinh cũng có nguy cơ  cao bệnh  

mạch phổi và có thể bị bỏ qua không phát hiện được đến khi có biểu hiện  
tím. Tiên lượng TLT có bệnh mạch phổi rất xấu, nhưng thường sống đến 
tuổi trưởng thành, thường tử  vong trước tuổi 40. Phụ  nữ  có thai có bệnh 
mạch phổi là nguy cơ  rất cao, mất máu khi sinh làm thúc đẩy tình trạng  


25

cung lượng thấp không hồi phục. Phụ  nữ  với bệnh mạch phổi không nên  
có thai, nếu họ  bỏ  qua lời khuyên thì khi có thai, quyết định rất khó khăn, 
nếu kết thúc thai nghén thì nguy cơ cho mẹ, nhưng để cân bằng nếu có thai  
nghén không theo ý muốn thì nên kết thúc sớm. Nếu bệnh nhân vẫn mong  
muốn có con thì phải theo dõi, giám sát cẩn thận và chấp nhận tỷ  lệ  tử 
vong cho mẹ khoảng 50% [2, 3].
Có hai biến chứng của TLT đơn thuần có thể  gây tử  vong trước tuổi  
40. Nguyên nhân thứ  nhất là hở  van ĐMC, tỷ  lệ  này khoảng 1/20 bệnh 
nhân, có báo cáo khác tỷ lệ thấp hơn. Biến chứng này hay xẩy ra ở thể TLT 
dưới hai đại động mạch hoặc phần quanh màng. Cơ chế do lá vành phải sa  
vào lỗ thông, do vậy cần phẫu thuật sớm khi có hở van ĐMC, biến chứng 
này thường xẩy ra ở tuổi trưởng thành [37, 65].
Nguyên nhân thứ  hai là viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, tỷ  lệ  khoảng  
0,1­0,2%/năm hay là khoảng 1/10 trước tuổi 70. Thường viêm nội tâm mạc  
hay xẩy ra sau tuổi 20 hơn là tuổi thanh thiếu niên. Kích thước lỗ  thông  
không  ảnh hưởng đến tỷ  lệ  mắc. Hiện tại phần lớn các ca viêm nội tâm 
mạc có thể điều trị thành công với kháng sinh. Nguy cơ tử vong do nguyên  
nhân viêm nội tâm mạc khoảng 2­3% trong tất cả các nguyên nhân. Đóng lỗ 
thông không loại bỏ hoàn toàn nguy cơ mắc viêm nội tâm mạc [38, 64], mà 
thực sự có thể gây ra nhiễm trùng khi phẫu thuật. Vì không thể phòng được 
nhiễm trùng nên người ta đề nghị đóng lỗ TLT để phòng nhiễm trùng. Một 
vấn đề  nữa là những trường hợp người lớn có lỗ  nhỏ, có nghiên cứu nói  

rằng 1/10 trường hợp bị  viêm nội tâm mạc. Những dữ  liệu gần đây tổng  
kết bởi hội tim mạch Mỹ, đề nghị rằng những trường hợp TLT đơn thuần  
không tím không cần dùng kháng sinh bao vây, dữ liệu đưa ra những bằng  
chứng rằng dùng kháng sinh bao vây không hoàn toàn phòng được nhiễm 
khuẩn, mà phòng chỉ nên áp dụng cho những bệnh nhân có yếu tố nguy cơ