imaging movement disorders

Một số dấu hiệu MRI trong
các bệnh lý rối lọan vận
động
Bs. Cao Thiên Tượng
Khoa CĐHA-BVCR







Case 1
Nam 68 tuổi, run, thất điều và
Run Holmes parkinson
Thất điều tiểu não
Parkinson
Rối lọan nhận thức nhẹ


Dấu hiệu MCP
teo tiểu não tòan thể trung bình
Tăng tín hiệu T2W ở
chất trắng cuống tiểu
não giữa.


Dấu hiệu MCP
teo tiểu não tòan thể trung bình
Đặc điểm đặc trưng trong Fragile X tremor
ataxia syndrome (FXTAS).

Tần suất của FXTAS khỏang 1/8000 nam > 50
tuổi.
Có thể gặp (hiếm) trong MSA-C, SCA type 6,
Wilson, thóai hóa não gan mắc phải, nhồi máu não
và các biến đổi lọan sản trong NF


Case 2
Trẻ 14 tuổi, suy giảm nhận thức,
lọan cận ngôn, lọan trương lực cơ,
dáng di co cứng


Dấu hiệu mắt hổ
Tăng tín hiệu phần trung
tâm nhân cầu nhạt
Thóai hóa thần kinh với lắng
đọng sắt ở não (hội chứng
Hallervorden-Spatz)
Bệnh di truyền lặn NST thường có đặc
điểm là lọan trương lực cơ, parkinson
và lắng đọng sắt trong não

Độ nhạy của dấu hiệu mắt hổ 100%
Không đặc trưng, có thể gặp trong các
hội chứng parkinson như liệt trên nhân
tiến triển, parkinson, thoái hóa vỏhạch nền...


Case 3

Nam 42 tuổi, suy giảm nhận thức
dần, lọan động miệng – lưỡi, run
vòm miệng và lọan trương lực chân


Neuroferritinopathy
Tăng tín hiệu với viền giảm
tín hiệu ở nhân cầu nhát,
bèo sẩm và đồi thị hai bên

Là bệnh di truyền NST
thường trội được mô tả lần
đầu năm 2001
Ferritin huyết thanh thấp
hoặc cận dưới mức bình
thường


Case 4
Nam 42 tuổi, nghiện ma túy,
parkinson, dáng đi không vững
sớm và té ngã


Nhiễm độc mangan
Tăng tín hiệu nhân
cầu nhạt và một
phần bèo sẫm trên
T1W
Do lắng đọng các

chất thuận từ như
mangan, sắt và đồng


Case 5
Nữ 25 tuổi, suy giảm nhận thức
tiến triển nhanh và thất điều tiểu
não


Dấu hiệu pulvinar
Tăng tín hiệu vùng
pulvinar của đồi thị đối
xứng hai bên
Bệnh CreutzfeldtJakob (vCJD)
Độ nhạy 70% và đặc
hiệu gần 100% trong
vCJD (T2W, PD, FLAIR
và DWI, FLAIR nhạy
nhất)
Chẩn đóan vCJD dựa
vào LS, MRI, EEG, dịch
não tủy (protein 14-33), sinh thiết
amygdale dương
tính ...


Dấu hiệu gậy khúc côn cầu

Dấu hiệu pulvinar





Viêm não hậu nhiễm
Bệnh mèo cào
Tăng áp nội sọ
Hội chứng Alper (lọan dưỡng xám trẻ
nhỏ tiến triển, một bệnh não tủy ti
thể hiếm gặp)


Case 6
Nam 54 tuổi, thất điều tiến triển,
sau đó parkinson, lọan động mặtmiệng và dysautonomia


Multiple system atrophy

Dấu hiệu bánh ngọt có dấu
chữ thập (hot-cross bun
sign)

Dấu hiệu khuyết giống khe
nứt (slit-like void sign)


Tăng tín hiệu hình chữ thập ở

cầu não do mất neuron cầu
não và các bó ngang tiểu não
kèm bảo tồn bó vỏ gai
Không đặc hiệu cho MSA
Các dấu hiệu hình ảnh điển
hình thông thường của MSA
gồm: teo tiểu não ưu thế thùy
giun, cuống tiểu não giữa, cầu
não và thân não thấp


Case 7
Nam, 71 tuổi, đi lại khó khăn,
thường bị té, cứng bất động
(akinetic rigidity), hypophonic
speech.


Dấu hiệu “chim ruồi”
(hummingbird) hoặc chim cánh
cụt – mất thể tích não giữa, cầu
não còn nguyên

Liệt trên
nhân tiến
triển
Dấu hiệu chuột Mickey hoặc cây
bìm bìm hoa tía – Lõm mặt bên
cuống não

Các dấu hiệu hình ảnh khác của
liệt trên nhân tiến triển





Dãn não thất III, đặc biệt phần sau
Thay đổi tín hiệu chất xám quanh
cống não (gliosis)
Teo cuống tiểu não trên, có độ nhạy
74% và độ đặc hiệu 94%, giúp phân
biệt liệt trên nhân tiến triển với MSAP và parkinson.


Case 8
Nữ 24 tuổi, run động trạng hai bên
tiến triển, lọan trương lực cơ mở
hàm và dysarthria


Dấu hiệu mặt gấu trúc khổng lồ

Bệnh Wilson


Tóm lại
Rối lọan vận động

Các dấu hiệu MRI đặc trưng

Fragile X tremor ataxia syndrome
(FXTA)

Dấu hiệu MCP

Pantothenate kinase-associated
neurodegeneration
(PKAN) (Hallervorden-Spatz syndrome)

Dấu hiệu mắt hổ

Neuroferritinopathy

Tăng tín hiệu T2W với viền giảm tín
hiệu ở nhân bèo sẫm, cầu nhạt và đồi
thị hai bên

Nhiễm độc Mangan

Tăng tín hiệu trên T1W nhân cầu nhạt
và bèo sẫm

Variant Creutzfeldt-Jakob disease
(vCJD)

Dấu hiệu pulvinar

Multiple system atrophy (MSA)

Dấu hiệu bánh ngọt chữ thập

Progressive supranuclear palsy (PSP)

Dấu hiệu chim cánh cụt, chuột Mickey

Bệnh Wilson

Dấu hiệu mặt gấu trúc lớn, mặt gấu
trúc nhỏ


Tài liệu tham khảo


Helen Ling, Andrew J. Lees,
How Can Neuroimaging Help in the D
iagnosis of Movement Disorders?
, Neuroimag Clin N Am 20 (2010)
111–123.



Alice B. Smith, James G.
Smirniotopoulos, Elisabeth J. Rushing
and Steven J. Goldstein, Bilateral
Thalamic Lesions, AJR 2009; 192:W53W62