Biểu hiện ngoài da của bệnh máu ác tính

DIỄN ĐÀN

,(8 ,(1 1 2 ,

8

(1 0 8

71

Trần Thị Vân Anh
Máu bao gồm huyết tương và các thành
phần hữu hình. Trong đó huyết tương gồm nước,

dùng nhất là chia làm 2 nhóm theo nguồn gốc tế
bào: dòng tủy, dòng lympho.

các protein, enzym, chất điện giải, hormon, chất

Biểu hiện ngoài da của các bệnh máu ác tính

dinh dưỡng. Thành phần hữu hình bao gồm tế

rất đa dạng, có thể là tiên phát hoặc thứ phát do

bào hồng cầu, bạch cầu, và tiểu cầu. Máu có ba

rối loạn chức năng của các tế bào máu như nhiễm

chức năng chính là vận chuyển các chất trong máu

trùng, thiếu máu, ban xuất huyết. Tùy thuộc vào

tới mô đích, bảo vê thông qua hoạt động của hệ

nguồn gốc tế bào mà có những biểu hiện khác

thống miễn dịch, điều hòa nội môi và điều hòa

nhau như nhiễm trùng, hội chứng Sweet, viêm da

nhiệt độ cho cơ thể. Trong thời kỳ bào thai máu

mủ hoại thư, mycosis fungoid, hội chứng Sezary…

được sản xuất tại gan, lách, tuyến ức, hạch lympho
và tủy xương. Sau khi sinh ra thì chỉ có tủy xương
làm nhiệm vụ sinh máu.
Nhóm bệnh máu ác tính (hematological
malignancies) là bệnh lý ung thư ảnh hưởng đến
các tế bào máu, hạch lympho và tủy xương. Có
nhiều cách phân loại bệnh nhưng hiện nay hay

1. Phân loại bệnh máu ác tính
Có nhiều cách phân loại, nhưng bệnh thường
được chia thành hai nhóm chính:
+ Bệnh bạch cầu (leukemia)
- Bạch cầu cấp dòng lympho ( chia ra ba thể
tùy theo hình thái tế bào là thể L1, L2, L3 )

Số 26 (Tháng 08/2018)

DA LIỄU HỌC


DIỄN ĐÀN

- Bạch cầu cấp dòng tủy (chia ra nhiều thể tùy

- Hội chứng Sweet biểu hiện đột ngột với

theo loại tế bào ưu thế và mức độ biệt hóa của tế

tình trạng sốt, tăng bạch cầu đa nhân trung tính
trong máu, và xuất hiện nhiều nodule hoặc mảng
đỏ dưới da, đau, có thể loét. Đáp ứng tốt với điều
trị corticoid toàn thân. Hay gặp trong nhóm bệnh
bạch cầu cấp dòn tủy và đa u tủy xương.

bào gồm các thể từ M0 đến M7)
- Bạch cầu kinh dòng lympho
- Bạch cầu kinh dòng tủy
- Bạch cầu cấp tế bào đơn nhân
- Bạch cầu cấp dòng tế bào khác
+ U lympho ( lymphoma )
- U lympho Hodgkin
Thường bắt nguồn từ dòng tế bào lympho B
Gồm 4 thể chính là thể xơ nốt, thể hỗn hợp tế
bào, thể giàu lympho bào, thể ít lympho bào
U lympho Non- Hodgkin: Gồm nhiều thể khác
nhau tùy theo nguồn gốc tế bào chia làm hai

nhóm chính là u lympho Non- Hodgkin dòng tế
bào T và u lympho Non- Hodgkin dòng tế bào B.
2. Biểu hiện ngoài da của các bệnh máu ác tính
2.1. Do căn nguyên nhiễm trùng
Do rối loạn chức năng bạch cầu làm tăng nguy
cơ nhiễm khuẩn tại chỗ cúng như toàn thân. Hay
gặp là nhiễm tụ cầu vàng, trực khuẩn mủ xanh gây
áp xe hoặc loét ngoài da, nhiễm mycobacterium,
viêm mô bào hoặc nhiễm virus nặng và lan tỏa:
virus HPV, zona, Herpes simplex virus. Năng hơn có
thể nhiễm nấm candida da niêm mạc và candida

- Viêm da mủ hoại thư biểu hiện bằng các u,
cục, nodule rất đau, nhanh chóng vỡ tạo thành vết
loét bờ nham nhở, màu đỏ tím, tái phát nhiều đợt,
hay gặp ở những vị trí có vi sang chấn và cũng đáp
ứng tốt với corticoid toàn thân. Bệnh cũng hay
gặp trong nhóm bệnh bạch cầu cấp dòng tủy và
đa u tủy xương.
2.3. Biểu hiện ngoài da của u lympho dòng tế
bào T
Các tế bào T ác tính trong cơ thể ban đầu di
chuyển đến da làm xuất hiện các tổn thương khác
nhau. Hình dạng của tổn thương thay đổi khi bệnh
tiến triển, thường bắt đầu như là một phát ban có
thể rất ngứa và cuối cùng hình thành các mảng
bám và các khối u trước khi di căn đến các bộ phận
khác của cơ thể.
Có nhiều nhóm bệnh khác nhau, có thể được
phân loại thành:

- Mycosis Fungoid
- Các dạng khác của MF(Folliculotropic mycosis
fungoides, Pagetoid reticulosis, Granulomatous
slack skin.

nội tạng hoặc nhiễm trùng huyết.

- Hội chứng Sezary

2.2. Do rối loạn miễn dịch

- U lympho T tại da ở người lớn

gặp trong nhóm bệnh bạch cầu do thâm nhiễm

- U lympho T tại da có CD 30 (+) gồm : u lympho
tế bào lớn, và u lympho dạng sẩn (Lymphomatoid
papulosis)

nhiều bạch cầu đa nhân trung tính tại da. Cơ chế

- U lympho dạng viêm mô mỡ dưới da

Hội chứng Sweet và bệnh viêm da mủ hoại
thư (pyoderma gangrenosum) là hai biểu hiện hay

bệnh sinh chưa rõ ràng nhưng có liên quan nhiều
đến bệnh máu ác tính.

DA LIỄU HỌC

(Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma)
- U lympho tế bào T/ tế bào NK ngoài hạch

Số 26 (Tháng 08/2018)


DIỄN ĐÀN

2.3.1. Mycosis fungoid (MF)

Hình ảnh mô bệnh học thay đổi tùy giai đoạn bệnh:

Là thể hay gặp nhất trong nhóm u lympho

Giai đoạn dát đỏ : khó phân biệt, đôi khi là

dòng tế bào T tại da. Được mô tả lần đầu tiên năm

tình trạng viêm da không đặc hiệu, hoặc biểu hiện

1806 bởi Alibert với tên gọi “ u sùi dạng nấm”.

thâm nhiễm nhiều tế bào viêm, xâm nhập lympho

Chiếm 50% trong số u lympho tại da, thường

dạng lichen

gặp 50-60 tuổi, nam/ nữ= 2/1. Biểu hiện lâm sàng

Giai đoạn u: hình ảnh vi áp xe Pautrier và nhiều

đa dạng thường qua giai đoạn: giai đoạn dát đỏ

tế bào nhân bất thường, nhân hình cuộn não, kích

giống như viêm da cơ địa,chàm mạn; giai đoạn

thước lớn, xâm nhập viêm lan tỏa và nhiều lympho

mảng, bong vảy dạng vảy nến; giai đoạn u hoặc

hơn

đỏ da toàn thân, cuối cùng có thể tiến triển thành
hội chứng Sezary.

Khối u

Pautrier microabscess đặc hiệu để chẩn đoán
MF nhưng chỉ thấy ở 38% các trường hợp

Dát đỏ hoặc mảng

Đỏ da toàn thân

2.3.2. Hôi chứng Sézary

đoạn muộn). Triệu chứng cơ năng là ngứa dữ dội,

Bệnh đặc trưng bởi tình trạng đỏ da toàn

gai rét.

thân, hạch lympho to và xuất hiện tế bào Sezary

Tiêu chuẩn chẩn đoán HC Sézary:

trong máu. Có thể tiến triển từ Mycosis Fungoid
(MF) hoặc tiên phát. Khoảng 15% bệnh nhân MF

Tổng số tế bào Sezary tuyệt đối trong máu
>1000/mm3 máu

tiến triển thành hội chứng Sezary. Tiên lượng xấu,
thời gian sống dưới 3 năm kể từ khi chẩn đoán.
Biểu hiện lâm sàng là đỏ da toàn thân, u thâm
nhiễm trên da. Dày sừng lòng ban tày, bàn chân,
hạch lympho to, nhiễm khuẩn thứ phát, móng
giòn, dễ gãy, loạn dưỡng, rụng tóc, lộn mi (giai

Tăng số lượng tế bào CD4+, tỉ lệ CD4/CD8
>=10
Mất marker của tế bào T gốc biểu hiện thiếu CD7
Số lượng lympho tuyệt đối hoặc tương đối
tăng với bằng chứng tăng dòng lympho trong máu.

Số 26 (Tháng 08/2018)

DA LIỄU HỌC


DIỄN ĐÀN

2.4. Biểu hiện ngoài da của u lympho dòng tế
bào B

(Primary cutaneous di use large B-cell lymphoma,

U lympho dòng tế bào B tại da thường tiến

other) là thể rất hiếm, khối u xuất hiện trên thân

triển chậm. Chúng biểu hiện trên da như nodule
màu đỏ, hoặc ban đỏ nổi cao trên da, bề mặt trơn,
bóng. Bệnh này có xu hướng tái phát, nhưng hiếm

- U lympho tế bào B lớn lan tỏa, type khác

mình hoặc vùng đầu, tứ chi.
TÀI LIỆU THAM KHẢO

khi phát triển thành một u lympho hệ thống . Tiên

1. Ayyamperumal A, Tharini GK, et al

lượng thường là rất tốt, mặc dù tái phát gặp ở gần

“Cutaneous manifestations of internal malignancy”.

50% những người được chẩn đoán sau khi đã đáp

India J Dermatology 2012;57:pp 260-264.

ứng hoàn toàn với điều trị ban đầu. Bệnh này ảnh
hưởng đến nam giới và phụ nữ như nhau, và có
thể ảnh hưởng đến bất cứ lứa tuổi.
Có nhiều thể lâm sang khác nhau:

2. A.D. Yalcin, A. Keskin, S. Ergin, H. Akdam,
S. Degirmencioglu: Cutaneous Manifestations In
Hematological Malignencies. The Internet Journal
of Dermatology. 2006: 3(2)

- U lympho B tiên phát vùng trung tâm nang

3. Abigail Fogo  and  Anthony du Vivier “The

(Primary cutaneous follicle center lymphoma): là thể

cutaneous manifestations of haematological

phổ biến nhất của u lympho dòng B tại da. Tổn

malignancy” Royal College of Physicians 2009

thương tiến triển chậm, trong nhiều tháng hoặc
nhiều năm, và có thể biểu hiện như một khối u
hoặc nhiều nốt màu hồng hoặc đỏ nhạt. Bệnh này

thường xuất hiện ở đầu, cổ hoặc thân mình.
- U lympho B vùng vỏ nang (Primary cutaneous
marginal zone B-cell lymphoma): là thể hay gặp thứ
hai trong nhóm u lympho B tại da. Tổn thương là
những nốt, sẩn, khối u màu hồng hoặc đỏ, thường
thấy ở các chi, nhưng có thể xảy ra bất cứ nơi nào
trên cơ thể.
- U lympho tế bào B lớn lan tỏa, type ở chân
(Primary cutaneous di use large B-cell lymphoma,
leg type): ít phổ biến hơn, nhưng thường phát triển
nhanh, phát triển trong vài tuần hoặc vài tháng.
Thương tổn là khối u màu đỏ hoặc hơi đỏ ở phía
dưới cẳng chân nhưng tổn thương có thể xảy ra
trên bất kỳ phần nào của cơ thể. Các tổn thương
thường phát triển thành khối u lớn, rộng và ăn sâu
xuống dưới tạo thành vết loét.

DA LIỄU HỌC

Số 26 (Tháng 08/2018)