NGHIÊN cứu đặc điểm lâm SÀNG và cận lâm SÀNG của VIÊM PHỔI kẽ TRONG VIÊM đa cơ tự MIỄN

BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y H NI
**********

NGUYN TH THOA

NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM LÂM SàNG
Và CậN LÂM SàNG CủA VIÊM PHổI Kẽ
TRONG VIÊM ĐA CƠ Tự MIÔN
Chuyên ngành: Nội khoa
Mã số:

LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC
NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC:

TS NGUYỄN THỊ PHƯƠNG THỦY

Hà Nội – 2017


BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y H NI
**********

NGUYN TH THOA

NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM LÂM SàNG
Và CậN LÂM SàNG CủA VIÊM PHổI Kẽ
TRONG VIÊM ĐA CƠ Tự MIÔN
Chuyên ngành: Nội khoa
Mã số: 60720140

LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC
Người hướng dẫn khoa học:
TS. Nguyễn Thị Phương Thủy

Hà Nội – 2017


LỜI CẢM ƠN

Với sự kính trọng và biết ơn sâu sắc, tôi xin được chân thành cảm ơn
Ban giám hiệu, Phịng đào tạo sau đại học, Bộ mơn Nội tổng hợp - trường Đại
học Y Hà Nội. Tôi xin chân thành cảm ơn Đảng ủy, Ban giám đốc, Phòng Kế
hoạch tổng hợp và các cán bộ nhân viên Bệnh viện Bạch Mai đã tạo mọi điều
kiện giúp đỡ tơi hồn thành luận văn này.
Tơi xin bày tỏ lịng kính trọng và cảm ơn đến TS. Nguyễn Thị Phương
Thủy, người đã trực tiếp dìu dắt, hướng dẫn và cho tơi những kinh nghiệm quý
báu, giúp đỡ tôi vượt qua những trở ngại để tơi hồn thành tốt luận văn này.
Với lịng kính trọng và biết ơn sâu sắc, tơi xin chân thành cám ơn
các Thầy Cô trong hội đồng thông qua đề cương và chấm luận văn tốt
nghiệp. Các thầy cô đã cho tơi những đóng góp q báu giúp luận văn
hồn thiện hơn.
Cuối cùng tơi xin gửi lời cảm ơn đến bố mẹ, gia đình, bạn bè và những
người thân đã động viên, giúp đỡ tơi vượt qua mọi khó khăn trong suốt quá

trình học tập cũng như viết bản luận văn này.
Tôi xin chân thành cảm ơn!
Hà Nội, ngày 25 tháng 11 năm 2017

Nguyễn Thị Thoa


LỜI CAM ĐOAN
Tôi là Nguyễn Thị Thoa, học viên cao học khoá 24 Trường Đại học Y
Hà Nội, chuyên ngành Nội khoa, xin cam đoan:
1. Tôi xin cam đoan đây là cơng trình nghiên cứu do tơi cùng các bạn
đồng nghiệp tại Khoa Dinh dưỡng – Bệnh viện Nhi Trung Ương thực
hiện dưới sự hướng dẫn của Tiến sĩ Lưu Thị Mỹ Thục.
2. Cơng trình này khơng trùng lặp với bất kì nghiên cứu nào khác đã được
cơng bố tại Việt Nam.
3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hồn tồn chính xác, trung
thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơi
nghiên cứu.
Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.

Hà Nội, ngày 25 tháng 11 năm 2017
Tác giả

Nguyễn Thị Thoa


DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT
CK

Creatine Kinase

CRP

Reactive protein C (Protein C phản ứng)

FEV1

Forced Expired Volume in one second
(Thể tích thở ra tối đa trong giây đầu tiên)

FVC

Forced Volume Capacity
(Thể tích thở ra tối đa khi gắng sức)

HRCT

High Resolution Computed Tomography

SGOT

Glutamo-oxalo transaminase

SGPT

Glutamo-pyruvic transaminase

TLC

Total Lung capacity (Dung tích tồn phổi)

VAS

Visual Analogue Scale (thang điểm VAS)



MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ..................................................................................................1
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN...........................................................................3
1.1. Lịch sử và dịch tễ học.............................................................................3
1.2. Định nghĩa...............................................................................................3
1.3. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh...........................................................4
1.3.1. Các tác nhân gây nhiễm trùng...........................................................4
1.3.2. Thuốc................................................................................................4
1.3.3. Yếu tố về gen....................................................................................4
1.3.4. Yếu tố môi trường.............................................................................5
1.4. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng.......................................................5
1.4.1. Toàn thân...........................................................................................5
1.4.2. Triệu chứng về cơ..............................................................................5
1.4.3. Khớp..................................................................................................6
1.4.4. Calci hóa...........................................................................................6
1.4.5. Tim mạch...........................................................................................7
1.4.6. Tiêu hóa.............................................................................................7
1.4.7. Mạch máu ngoại vi............................................................................7
1.4.8. Thận..................................................................................................8
1.4.9. Các bệnh lý ác tính............................................................................8
1.4.10. Hơ hấp.............................................................................................8
1.5. Tổn thương viêm phổi kẽ trong bệnh viêm đa cơ tự miễn......................9
1.5.1. Đặc điểm lâm sàng của viêm phổi kẽ trong bệnh viêm đa cơ tự

miễn.....................................................................................................9
1.5.2. Đặc điểm cận lâm sàng của viêm phổi kẽ trong bệnh viêm đa cơ tự
miễn...................................................................................................10


1.5.3. Chẩn đoán viêm phổi kẽ..................................................................14
1.6. Chẩn đoán bệnh viêm đa cơ tự miễn.....................................................14
1.6.1. Chẩn đoán xác định.........................................................................14
1.6.2. Chẩn đoán phân biệt........................................................................16
1.7. Điều trị..................................................................................................16
1.7.1. Nguyên tắc điều trị..........................................................................16
1.7.2. Thuốc điều trị..................................................................................16
1.7.3. Các phương pháp không dùng thuốc..............................................18
1.8. Tiến triển và tiên lượng.........................................................................18
1.9. Theo dõi và quản lý...............................................................................19
1.10. Các nghiên cứu trên thế giới và trong nước về tổn thương viêm phổi
kẽ trong bệnh viêm đa cơ tự miễn.........................................................19
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.........21
2.1. Đối tượng nghiên cứu............................................................................21
2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn:......................................................................21
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ:.........................................................................21
2.2. Địa điểm và thời gian nghiên cứu.........................................................21
2.3. Phương pháp nghiên cứu.......................................................................21
2.4. Tiến hành nghiên cứu............................................................................22
2.5. Nội dung nghiên cứu.............................................................................23
2.5.1. Đặc điểm lâm sàng..........................................................................23
2.5.2. Cận lâm sàng...................................................................................25
2.5.3. Đánh giá mức độ tiến triển và tổn thương mạn tính của bệnh viêm
đa cơ tự miễn.......................................................................................28
2.6. Sơ đồ nghiên cứu...................................................................................29

2.7. Phương pháp xử lý số liệu.....................................................................30
2.8. Đạo đức trong nghiên cứu:....................................................................30


CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU....................................................31
3.1. Đặc điểm chung của nhóm bệnh nhân nghiên cứu................................31
3.2. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của nhóm bệnh nhân nghiên cứu 32
3.3. Liên quan giữa tổn thương viêm phổi kẽ và một số đặc điểm lâm sàng
và cận lâm sàng của bệnh viêm đa cơ tự miễn......................................38
CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN............................................................................43
4.1. Đặc điểm chung của nhóm bệnh nhân nghiên cứu................................43
4.1.1. Đặc điểm về giới tính của nhóm bệnh nhân nghiên cứu.................43
4.1.2. Đặc điểm về tuổi của nhóm bệnh nhân nghiên cứu........................43
4.1.3. Đặc điểm về thời gian mắc bệnh của nhóm bệnh nhân nghiên cứu44
4.2. Đặc điểm về lâm sàng và cận lâm sàng của nhóm bệnh nhân nghiên
cứu........................................................................................................45
4.2.1. Đặc điểm về triệu chứng toàn thân.................................................45
4.2.2. Đặc điểm tổn thương cơ..................................................................46
4.2.3. Đặc điểm tổn thương đường tiêu hóa..............................................49
4.2.4. Đặc điểm các chỉ số viêm trong máu..............................................49
4.2.5. Đặc điểm tổn thương các cơ quan khác..........................................50
4.2.6. Đặc điểm tổn thương viêm phổi kẽ.................................................52
4.3. Liên quan giữa tổn thương viêm phổi kẽ và một số đặc điểm lâm sàng
và cận lâm sàng của bệnh viêm đa cơ tự miễn......................................54
4.3.1. Liên quan giữa một số đặc điểm lâm sàng của bệnh với viêm phổi
kẽ.......................................................................................................54
4.3.2. Liên quan giữa triệu chứng toàn thân với tổn thương phổi kẽ........55
4.3.3. Liên quan giữa tổn thương cơ với tổn thương phổi kẽ...................56
4.3.4. Liên quan giữa chức năng hô hấp với viêm phổi kẽ.......................57
4.3.5. Liên quan giữa các chỉ số viêm trong máu với viêm phổi kẽ.........58

4.3.6. Liên quan giữa tiến triển tổn thương các cơ quan với viêm phổi kẽ....59


4.3.7. Liên quan giữa tổn thương mạn tính với viêm phổi kẽ...................60
KẾT LUẬN....................................................................................................62
KIẾN NGHỊ...................................................................................................63
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC


DANH MỤC BẢNG
Bảng 2.1.

Giá trị bình thường của các chỉ số xét nghiệm sinh hóa máu...25

Bảng 2.2.

Giá trị bình thường của các chỉ số xét nghiệm công thức máu.26

Bảng 3.1.

Thời gian mắc bệnh của nhóm bệnh nhân nghiên cứu..............32

Bảng 3.2.

Đặc điểm về triệu chứng toàn thân...........................................32

Bảng 3.3.

Đặc điểm tổn thương các nhóm cơ khi đánh giá bằng chỉ số

MMT8.......................................................................................33

Bảng 3.4.

Đặc điểm các men cơ của nhóm bệnh nhân nghiên cứu...........34

Bảng 3.5.

Đặc điểm tổn thương đường tiêu hóa của nhóm bệnh nhân
nghiên cứu.................................................................................34

Bảng 3.6.

Đặc điểm các chỉ số viêm trong máu của nhóm bệnh nhân
nghiên cứu.................................................................................35

Bảng 3.7.

Đặc điêm tổn thương một số cơ quan khác của nhóm bệnh nhân
nghiên cứu.................................................................................35

Bảng 3.8.

Đặc điểm tổn thương viêm phổi kẽ của nhóm bệnh nhân nghiên
cứu.............................................................................................36

Bảng 3.9.

Đặc điểm rối loạn thơng khí hạn chế ở nhóm BN có viêm phổi
kẽ...............................................................................................38

Bảng 3.10.

Liên quan giữa một số đặc điểm lâm sàng của bệnh với viêm
phổi kẽ.......................................................................................38

Bảng 3.11.

Liên quan giữa triệu chứng toàn thân với viêm phổi kẽ...........39

Bảng 3.12.

Liên qu`an giữa tổn thương cơ với viêm phổi kẽ......................39

Bảng 3.13.

Liên quan giữa sự thay đổi các men cơ với viêm phổi kẽ.........40

Bảng 3.14.

Liên quan giữa chức năng hô hấp với viêm phổi kẽ.................40

Bảng 3.15.

Liên quan giữa các chỉ số viêm trong máu với viêm phổi kẽ...41

Bảng 3.16.

Liên quan giữa mức độ tiến triển tổn thương các cơ quan khi
đánh giá theo chỉ số MDAAT với viêm phổi kẽ.......................41

Bảng 3.17.

Liên quan giữa mức độ tổn thương mạn tính của bệnh viêm đa
cơ khi đánh giá theo chỉ số MDI với viêm phổi kẽ...................42


DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 3.1. Đặc điểm về giới tính của nhóm bệnh nhân nghiên cứu...........31
Biểu đồ 3.2. Đặc điểm về tuổi của nhóm bệnh nhân nghiên cứu..................31
Biểu đồ 3.3. Đặc điểm tổn thương cơ của nhóm bệnh nhân nghiên cứu.......33
Biểu đồ 3.4. Các biểu hiện lâm sàng của tổn thương viêm phổi kẽ..............36
Biểu đồ 3.5. Đặc điểm tổn thương trên phim Xquang phổi của bệnh nhân
viêm đa cơ có viêm phổi kẽ......................................................37


DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1.

Tổn thương dạng kính mờ...........................................................10

Hình 1.2.

Tổn thương dạng kính mờ...........................................................11

Hình 1.3.

Tổn thương giãn phế quản............................................................12

Hình 1.4.

Tổn thương dạng tổ ong..............................................................12

Hình 1.5.

Tổn thương đơng đặc..................................................................13

Hình 1.6.

Tổn thương xơ phổi.....................................................................13


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Viêm đa cơ được xếp vào nhóm bệnh tự miễn với tổn thương cơ bản là
tình trạng viêm mạn tính của các bó cơ vân. Trên lâm sàng bệnh có biểu hiện
đặc trưng là yếu cơ vùng gốc chi đối xứng hai bên [1].
Bệnh ít gặp, với tỷ lệ mắc bệnh nói chung là 1/100000 dân số. Bệnh gặp
ở nữ giới nhiều gấp hai lần nam giới và thường gặp ở lứa tuổi từ 40 - 50 tuổi
[2]. Bệnh có biểu hiện tổn thương ở nhiều cơ quan trong cơ thể như: cơ, khớp,
hô hấp, tim mạch và tiêu hóa. Trong đó, tổn thương phổi là một trong các yếu
tố tiên lượng xấu của bệnh. Những tổn thương phổi có thể gặp trong bệnh
viêm cơ tự miễn gồm: viêm phổi do sặc, viêm phổi kẽ, giảm khả năng thơng
khí do yếu cơ hơ hấp. Khoảng 20-80 % các bệnh nhân viêm đa cơ có viêm
phổi kẽ. Ở một số bệnh nhân, viêm phổi kẽ có thể xuất hiện trước khi bệnh
nhân có biểu hiện yếu cơ vùng gốc chi khoảng vài tháng đến vài năm [3].
Viêm phổi kẽ là yếu tố tiên lượng nặng của bệnh, nguyên nhân dẫn đến
tử vong vì suy hơ hấp trong 30 - 60% trường hợp [5]. Theo kết quả nghiên
cứu của Marie I và cộng sự năm 2002, tỷ lệ tử vong của bệnh nhân viêm cơ tự

miễn bị viêm phổi kẽ sau 1 năm là 5,6%, sau 3 năm là 9,6%, sau 5 năm là
13,5%. Nhiều nghiên cứu trên thế giới cho thấy, các yếu tố làm tăng nguy cơ
xuất hiện viêm phổi kẽ ở bệnh nhân viêm đa cơ tự miễn như tuổi cao, thời
gian mắc bệnh kéo dài, các chỉ số viêm tăng, sốt, viêm khớp, sự có mặt của
kháng thể Jo-1 và kháng thể CADM 140...[4].
Trên thế giới đã có nhiều cơng trình nghiên cứu về tổn thương viêm phổi
kẽ trong bệnh viêm cơ tự miễn. Tác giả Santo S và cộng sự đã nghiên cứu trên
29 bệnh nhân viêm cơ tự miễn cho kết quả: 27,6% có viêm phổi kẽ, tổn
thương viêm phổi kẽ trên phim chụp cắt lớp vi tính hay gặp là tổn thương
dạng kính mờ, tỷ lệ viêm phổi kẽ tăng cao ở các bệnh nhân có kháng thể anti-


2

Jo-1, kháng thể anti-MAD5 và nồng độ KL6 cao trong huyết thanh. Nghiên
cứu của tác giả Marie I trên 156 bệnh nhân viêm cơ tự miễn cho kết quả
23,1% bệnh nhân viêm phổi kẽ; ở nhóm viêm phổi kẽ, tuổi mắc bệnh trung
bình là 52 tuổi; các triệu chứng đường hơ hấp hay gặp như đau ngực, khó thở,
ho khan. Nếu không được phát hiện sớm và điều trị kịp thời, tỷ lệ tử vong ở
bệnh nhân viêm đa cơ có viêm phổi kẽ là 13,9% [3].
Tại Việt Nam, đã có một số nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng, cận lâm
sàng và đánh giá hiệu quả điều trị của các thuốc ức chế miễn dịch trong điều
trị bệnh viêm cơ tự miễn. Tuy nhiên, chưa có nghiên cứu về tổn thương viêm
phổi kẽ trong bệnh viêm đa cơ tự miễn. Vì vậy chúng tơi tiến hành đề tài: “
Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của viêm phổi kẽ trong
viêm đa cơ tự miễn ” với 2 mục tiêu:
1. Đánh giá đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của viêm phổi kẽ trong
bệnh viêm đa cơ tự miễn.
2. Khảo sát mối liên quan của viêm phổi kẽ với một số đặc điểm lâm sàng
và cận lâm sàng của bệnh viêm đa cơ tự miễn.

3

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN
1.1. Lịch sử và dịch tễ học
Năm 1863, Wagner là người đầu tiên đưa ra thuật ngữ viêm cơ tự miễn
khi miêu tả một bệnh nhân có tổn thương da điển hình của bệnh viêm da cơ.
Năm 1891, Unverricht lần đầu tiên đưa ra thuật ngữ viêm da cơ khi miêu tả
một bệnh nhân có viêm cơ và kèm theo tổn thương da điển hình. Trong những
năm 1950 đến 1960, nhóm các nhà nghiên cứu gồm: Eaton, Walton và Adam,
William… đã đưa ra định nghĩa khá rõ về bệnh viêm đa cơ. Và đến những
năm 1960 và 1970 Pearson là người đầu tiên tiến hành các nghiên cứu về
bệnh và được ghi nhận là người đặt nền móng cho những hiểu biết về bệnh
viêm đa cơ ngày nay. Năm 1975, Bohan và Peter đã đưa ra tiêu chuẩn chẩn
đoán bệnh viêm cơ tự miễn gồm viêm da cơ và viêm đa cơ [54], [55]. Năm
1995, Tanimoto và cộng sự sau khi nghiên cứu về bệnh nhiều năm đã đưa ra
tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh rất cụ thể và được áp dụng rộng rãi trong chẩn
đoán bệnh, nghiên cứu ngày nay [56].
Viêm cơ tự miễn ước tính ảnh hưởng đến 1/100000 dân số. Nữ giới mắc
nhiều gấp đôi nam giới. Mọi lứa tuổi đều có thể mắc bệnh, tuy nhiên bệnh
thường hay gặp nhất ở lứa tuổi 40 - 50 tuổi [2].
1.2. Định nghĩa
Viêm đa cơ được xếp vào nhóm bệnh tự miễn với tổn thương cơ bản là
tình trạng viêm mạn tính của các bó cơ vân với biểu hiện đặc trưng của bệnh
là yếu cơ vùng gốc chi đối xứng hai bên [1].
Ngoài tổn thương ở cơ các bệnh nhân viêm đa cơ tự miễn thường có các
triệu chứng ở khớp, phổi, có thể ở tim mạch và tiêu hóa... Ở người già, viêm
đa cơ có tỷ lệ kết hợp với ung thư cao hơn trong cộng đồng.

4

1.3. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh
- Người ta thấy rằng ở bệnh viêm đa cơ có sự xuất hiện các tự kháng thể
trong thể dịch như: kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng các acid nhân
AND, ARN…kháng histon, kháng các huyết cầu, kháng thể kháng Sm, kháng
thể kháng Ro, đồng thời bổ thể giảm rõ rệt trong máu, phản ứng BW dương
tính giả, phát hiện thấy các phức hợp miễn dịch trong máu và tổ chức, tuy
nhiên các kháng thể này liên quan nhiều tới các bệnh tự miễn khác như lupus
ban đỏ hệ thống, hội chứng vùi lấp và các bệnh mô liên kết khác.
- Yếu tố cơ địa cũng được quan tâm rất nhiều vì hầu hết các bệnh nhân bị
bệnh là nữ tuổi trẻ hoặc trung niên. Gần đây người ta còn thấy tỷ lệ yếu tố kháng
nguyên bạch cầu HLA DR3 ở những bệnh nhân này cao hơn hẳn so với người
bình thường, một số bệnh nhân thấy có tính chất gia đình [34][35].
- Cho đến nay nguyên nhân chính xác của bệnh chưa rõ ràng. Các tác nhân
nhiễm trùng (vi khuẩn, virus), thuốc và một số yếu tố của mơi trường có thể là
nguyên nhân trực tiếp gây bệnh và yếu tố khởi phát bệnh viêm đa cơ tự miễn.
1.3.1. Các tác nhân gây nhiễm trùng
Vi khuẩn có thể xâm nhập vào cơ và gây abcess cơ, vi khuẩn hay gặp là
tụ cầu vàng. Một số bệnh nhân có tiền sử bị nhiễm trùng cấp tính do
Toxoplasmosis gondii và Borrelia.
Viêm cơ do virus như virus cúm, coxsackie và echo. Viêm cơ cấp tính kết
hợp với nhiễm influenza và coxsackie virus thường xảy ra ở trẻ em và tự khỏi.
1.3.2. Thuốc
Một số thuốc có thể gây triệu chứng giống viêm đa cơ tự miên như:
Colchicin, Corticoid, Lorvastastin, Ethanol, Cimetidin...
1.3.3. Yếu tố về gen
Kết quả của nhiều nghiên cứu cho thấy có sự kết hợp giữa gen HLA và

5

bệnh viêm đa cơ.
1.3.4. Yếu tố môi trường
Một số nghiên cứu cho thấy bệnh viêm cơ tự miễn thường tiến triển vào
một số mùa trong năm. Theo Leff, các bệnh nhân có kháng thể kháng Jo-1
dương tính thường tiến triển vào mùa xn, cịn những bệnh nhân có kháng
thể kháng SRP dương tính thường tiến triển vào mùa thu. Những bệnh nhân
viêm đa cơ có mang các gen nguy cơ của bệnh khác nhau, sẽ có những thay
đổi về đáp ứng miễn dịch và biểu hiện lâm sàng khi tiếp xúc với các tác nhân
gây khởi phát bệnh từ môi trường.
1.4. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng
1.4.1. Toàn thân
Bệnh nhân thường có cảm giác mệt mỏi, sốt, có thể sút cân, đặc biệt khi
bệnh viêm đa cơ kết hợp với ung thư.
1.4.2. Triệu chứng về cơ
- Yếu cơ vùng gốc chi, đối xứng hai bên. Các cơ ngọn chi ít bị ảnh
hưởng. Các cơ ở vùng vai, cánh tay, chậu, đùi thường bị tổn thương nhiều
nhất. Các cơ duỗi ở cánh tay tổn thương nhiều hơn các cơ gấp. Bệnh nhân
thường thấy mỏi cơ khi lên xuống cầu thang, khi đi lại, đứng dậy khi đang
ngồi, khi chải tóc, khi thực hiện động tác cần nâng vai. Giai đoạn tồn phát,
các cơ khác cũng có thể bị tổn thương kể cả cơ tim. Hiện tượng yếu cơ vùng
hàm và hầu họng cùng với các tổn thương cơ vân ở 1/3 trên thực quản có thể
làm bệnh nhân nuốt khó, giọng yếu, có khi khó thở, một số trường hợp gây
hiện tượng trào ngược thực quản. Yếu cơ liên sườn dẫn đến khó thở.
- Đau cơ: gặp ở khoảng 50% các bệnh nhân viêm đa cơ tự miễn. Đau cơ
xuất hiện sớm, đau tự phát ở các gốc chi, đau tăng khi bóp vào.
- Xơ hóa cơ có thể làm cơ rắn chắc và gây co rút cơ, gây hạn chế vận

động khớp.


6

- Khơng có rối loạn cơ trịn và các dấu hiệu thần kinh khác.
- Các men có nguồn gốc từ cơ trong huyết thanh tăng: Creatine Kinase
(CK, CPK), SGOT, SGPT, lactate dehydrogenase (LDH), aldolase, trong đó
men CK có độ đặc hiệu cao nhất với bệnh viêm đa cơ. Trong đợt tiến triển của
bệnh, men CK tăng trước khi có dấu hiệu yếu cơ khoảng vài tuần đến vài
tháng. Ở một số bệnh nhân, men CK có thể khơng tăng như: bệnh ở giai đoạn
muộn có teo cơ nhiều, bệnh ở giai đoạn sớm, bệnh kết hợp với ung thư.
- Điện cơ: Hình ảnh dễ bị kích thích của các sợi cơ khi nghỉ ngơi, khi co
cơ thấy các điện thế phức tạp, biên độ thấp.
- Sinh thiết cơ: nên được thực hiện ở vùng cơ có biểu hiện yếu trên lâm
sàng, hay sinh thiết ở cơ tứ đầu đùi hoặc cơ delta. Có thể thực hiện sinh thiết
cơ dưới hướng dẫn của siêu âm, cộng hưởng từ. Kết quả sinh thiết thấy xâm
nhập các tế bào viêm xung quanh các mạch máu và tổ chức mô kẽ xung
quanh các sợi cơ, chủ yếu là các tế bào lympho, tương bào, mơ bào, bạch cầu
đa nhân, các sợi cơ bị thối hóa và hoại tử, có sự tái tạo các sợi cơ, trong đó
hình ảnh đặc hiệu nhất là teo tổ chức liên kết xung quanh các bó cơ. Trong
q trình tiến triển của bệnh, tổ chức liên kết xơ và hoặc mỡ sẽ thay thế các
sợi cơ hoại tử và chia tách các bó cơ [51],[52],[53].
1.4.3. Khớp
- Đau khớp hoặc viêm khớp với biểu hiện tương tự như viêm khớp dạng
thấp, thường hay gặp nhất ở các khớp nhỏ của bàn tay, khớp cổ tay và khớp
gối song hiếm khi có biến dạng khớp.
- Viêm khớp thường xuất hiện sớm trong quá trình tiến triển của bệnh,
hay gặp ở những bệnh nhân có hội chứng kháng synthetase và khi bệnh kết
hợp với các bệnh tự miễn khác.

1.4.4. Calci hóa
Có tổn thương calci hóa ở da, tổ chức dưới da, cân cơ và trong cơ,


7

thường gặp ở những vùng hay bị các vi chấn thương (khớp khuỷu, gối, mặt
duỗi của các ngón tay, mơng...). Có thể sờ thấy các hạt cứng, chắc, hoặc nhìn
thấy các hạt màu trắng khi tổn thương ở nông. Nhiều trường hợp chỉ phát hiện
trên phim chụp Xquang thường quy. Calci hóa có thể dẫn đến hạn chế vận
động của khớp.
1.4.5. Tim mạch
- Các biểu hiện về tim mạch thường xuất hiện khi bệnh đã ở giai đoạn
toàn phát. Thường gặp nhất là rối loạn nhịp tim. Các biểu hiện ít gặp hơn
gồm: suy tim ứ huyết do viêm cơ tim hoặc xơ hóa cơ tim, viêm màng ngồi
tim, tràn dịch màng tim.
- Những bệnh lý tim mạch có thể gây tử vong ở bệnh nhân viêm đa cơ là
suy tim, rối loạn nhịp tim, nhồi máu cơ tim.
- Trên điện tâm đồ hay gặp nhất là rối loạn nhịp tim do rối loạn dẫn
truyền gồm bloc nhĩ thất hoàn toàn và bloc nhánh.
- Xét nghiệm troponin I đặc hiệu của tim sẽ giúp cho các thầy thuốc lâm
sàng chẩn đốn được sớm và chính xác các tổn thương tim trên bệnh viêm đa cơ.
1.4.6. Tiêu hóa
- Khó nuốt vùng hầu họng, có thể làm bệnh nhân bị sặc vào khí phế quản
khi ăn, dẫn đến viêm phổi do nhiễm khuẩn hoặc do dịch vị. Giảm nhu động ruột
non và tá tràng có thể dẫn đến đau bụng, chướng bụng, ỉa chảy và sút cân.
- Viêm thực quản trào ngược mạn tính do yếu cơ thắt thực quản.
1.4.7. Mạch máu ngoại vi
- Hội chứng Raynaud thường gặp ở các bệnh nhân viêm da cơ hoặc viêm
đa cơ có hội chứng kháng synthetase và khi bệnh kết hợp với lupus ban đỏ hệ

thống, hoặc xơ cứng bì tồn thể.
- Bệnh nhân có cảm giác tê bì hoặc như kiến bị ở đầu ngón tay. Đơi khi
mất cảm giác ở các đầu chi. Hội chứng Raynaund với các giai đoạn điển hình


8

là các cơn rối loạn vận mạch. Giai đoạn co mạch, đầu ngón tay trắng bệch;
giai đoạn giãn mạch gây ứ huyết, đầu ngón tay tím, đau nhức; sau đó trở lại
bình thường. Các triệu chứng xuất hiện hoặc nặng lên khi đầu ngón tay gặp
lạnh, khi xúc cảm; giảm đi khi ngón tay được giữ ấm.
- Khoảng 10% đến 40% bệnh nhân có hội chứng Raynaud làm cho các
ngón tay, đặc biệt vùng đầu ngón tay bị biến dạng, có thể gây ra các tổn
thương thứ phát như hội chứng đường hầm cổ tay dẫn tới chèn ép các dây
thần kinh và mạch máu ở vùng này.
1.4.8. Thận
- Bệnh nhân viêm cơ tự miễn có thể có protein niệu, hội chứng thận hư
do viêm cầu thận tăng sinh gian mạch và viêm cầu thận ổ. Nói chung tổn
thương thận ít gặp.
- Theo nghiên cứu của Couvrat-Desvergnes G trên 150 bệnh nhân viêm
cơ tự miễn cho kết quả: 30% bệnh nhân có protein niệu, 23% bệnh nhân viêm
đa cơ có tổn thương thận [19].
1.4.9. Các bệnh lý ác tính
Thường gặp một tỷ lệ ung thư cao ở bệnh nhân viêm đa cơ, đặc biệt ở
những bệnh nhân trên 60 tuổi. Khoảng 15-20% bệnh nhân có ung thư phối
hợp như: ung thư phế quản, ung thư buồng trứng, ung thư vú, ung thư tiền liệt
tuyến, dạ dày, gan [48][49][50].
Trong nghiên cứu của tác giả Marie I trên 156 bệnh nhân viêm cơ tự
miễn cho kết quả 17,3% bệnh nhân bị ung thư phối hợp [3].
1.4.10. Hô hấp

- Các tổn thương ở phổi trong bệnh viêm đa cơ thường gặp gồm:
+ Viêm phổi do sặc, gặp ở những bệnh nhân khó nuốt ở vùng hầu họng.
+ Viêm phổi kẽ
+ Giảm khả năng thơng khí do yếu cơ hơ hấp liên quan đến bệnh viêm


9

đa cơ.
- Những tổn thương khác ít gặp hơn gồm: hội chứng suy hô hấp cấp, tràn dịch
màng phổi, tăng áp động mạch phổi, chảy máu phế nang lan tỏa, tràn khí
màng phổi và khó thở do bệnh lý tim mạch.
- Bệnh nhân có thể bị viêm phổi do thuốc và các nhiễm trùng cơ hội.
1.5. Tổn thương viêm phổi kẽ trong bệnh viêm đa cơ tự miễn
1.5.1. Đặc điểm lâm sàng của viêm phổi kẽ trong bệnh viêm đa cơ tự miễn
- Viêm phổi kẽ là bệnh đường hô hấp dưới, có đặc điểm là viêm và rối
loạn cấu trúc thành phế nang. Đáp ứng của phổi là viêm ở phế nang, viêm ở
mô kẽ, xơ dày ở vách liên phế nang.
- Tổn thương cơ bản của phổi trong bệnh viêm cơ tự miễn thường là
viêm phổi kẽ, chiếm tỷ lệ khoảng 20 - 80 % [3]. Viêm phổi kẽ là một trong
các biến chứng nặng của bệnh, một trong những nguyên nhân chính gây tử
vong của bệnh nhân viêm đa cơ.
- Nghiên cứu của Marie I năm 2002, gồm 156 bệnh nhân viêm cơ tự
miễn, trong đó, 23,1% bệnh nhân có viêm phổi kẽ, 19,4% bệnh nhân viêm
phổi kẽ xuất hiện trước khi được chẩn đoán viêm cơ từ vài tháng đến vài năm,
41,7% xuất hiện cùng lúc và 38,9% xuất hiện trong vòng vài tháng kể từ khi
khởi phát yếu cơ [3].
- Các yếu tố làm tăng nguy cơ xuất hiện viêm phổi kẽ ở bệnh nhân viêm
cơ tự miễn như: tuổi cao, chỉ số viêm tăng, sốt, viêm khớp, sự có mặt của
kháng thể kháng Jo-1, kháng thể kháng CADM-140...[4].

- Trong một nghiên cứu gồm 90 bệnh nhân có kháng thể anti-Jo-1, thì có
đến 90% bệnh nhân bị viêm phổi kẽ. Trong một nghiên cứu khác gồm 95
bệnh nhân có hội chứng kháng synthetase thì 68% bệnh nhân có kháng thể
anti-Jo-1 bị viêm phổi kẽ, tỷ lệ viêm phổi kẽ tăng lên ở bệnh nhân có kháng
thể kháng CADM-140 dương tính [6][7][8][9].


10

- Trên lâm sàng, bệnh nhân bị viêm phổi kẽ thường có các triệu chứng [44]:
+ Khó thở: thường bắt đầu từ từ, khó thở khi gắng sức, tăng dần. Một số
ít trường hợp có khởi phát cấp tính.
+ Ho: thường là ho khan, có thể ho ra máu trong hội chứng chảy máu lan
tỏa phế nang.
+ Các triệu chứng khác: đau ngực, sốt, mệt mỏi
+ Khám phổi trong hoặc có rales nổ, rales ẩm nhỏ hạt ở đáy phổi hai bên.
+ Một số bệnh nhân không biểu hiện triệu chứng rõ ràng nhưng vẫn có
các tổn thương tiến triển trên phim Xquang phổi và trên các test đánh giá
chức năng hô hấp.
1.5.2. Đặc điểm cận lâm sàng của viêm phổi kẽ trong bệnh viêm đa cơ tự
miễn
- Xquang ngực: không phát hiện được các tổn thương viêm phổi kẽ ở
giai đoạn sớm. Dấu hiệu thường gặp nhất trên phim Xquang ngực là dấu hiệu
mờ dạng lưới lan tỏa hoặc dạng nốt mờ, tập trung chủ yếu ở đáy phổi. Với
những bệnh nhân khởi phát bệnh kịch phát, có thể có tổn thương dạng kính
mờ lan tỏa. Ngồi ra có thể gặp hình ảnh đơng đặc, hình ảnh tổ ong, xơ phổi,
tràn dịch màng phổi.

Hình 1.1. Tổn thương dạng kính mờ
- Chụp CT Scanner lồng ngực: kỹ thuật có độ nhạy hơn Xquang

11

thường quy. Tổn thương trên CT có thể gặp là: các hình ảnh tổn thương dạng
kính mờ, tổn thương dạng đường mờ, tổn thương lỗ chỗ như tổ ong, tổn
thương đơng đặc, có thể có tràn dịch màng phổi, xẹp phổi, xơ phổi.
+ Tổn thương dạng kính mờ: là các đám mờ nhẹ lan toả hay giảm độ
sáng của trường phổi, ranh giới khơng rõ, khơng xố các phế quản và mạch
máu phổi trong vùng tổn thương. Dạng tổn thương này do viêm nhiễm hoặc
dày thành phế nang, hoặc lấp đầy một phần khoảng khí, hoặc kết hợp cả hai
yếu tố trên.

Hình 1.2. Tổn thương dạng kính mờ
+ Tổn thương dạng đường mờ: dạng đường mô kẽ trên phim thường do
dày các vách trong tiểu thuỳ hay vách liên tiểu thuỳ. Biểu hiện bằng các
đường Kerley A, B, C. Đường Kerley A là các đường mờ, thường có hình
cung, chiều dài 3-5cm, dày 3-4mm, nằm ở vùng đỉnh phổi, trung tâm, phía
trong nhu mơ. Đường Kerley B là các đường mờ, chiều dài dưới 2cm, bề dày
dưới 2mm, nằm ở vùng đáy, phía ngoại biên và vng góc với màng phổi.
Đường Kerley C do sự chồng nhau của các đường Kerley A, B. Ngồi ra cịn
có các tổn thương dạng đường không liên quan với vách tiểu thuỳ, mà liên
quan với các tổn thương xơ dạng đường.
+ Tổn thương lỗ chỗ kiểu tổ ong: là tổn thương xơ hố mơ kẽ giai đoạn
tiến triển, các nang khí và xơ hố mơ kẽ sẽ thay nhu mơ phổi bình thường.


12

Các nang này có thể do giãn các tiểu phế quản hơ hấp và tiểu phế quản tận.

Hình ảnh tổn thương dạng tổ ong biểu hiện trên phim với nhiều cấu trúc nang
có đậm độ khí, nằm cạnh nhau, thành dày khơng đều, kích thước khác nhau,
thường lan toả hai bên.

Hình 1.3. Tổn thương giãn
phế quản

Hình 1.4. Tổn thương dạng tổ ong

+ Tổn thương dạng nốt: gồm các tổn thương ít nhiều có dạng hình cầu.
Các tổn thương dạng nốt mơ kẽ có bờ và giới hạn rõ, khơng có tính hợp lưu
như bóng mờ phế nang. Các nốt nhỏ có kích thước khác nhau. Kích thước
dưới 1mm gọi là các nốt rất nhỏ, 1-3mm gọi là các nốt nhỏ, 3-5mm là các nốt
trung bình và nốt lớn khi kích thước trên 5mm.
+ Tổn thương dạng lưới: là mạng lưới các đường cong mảnh có thể ví
như hình lưới với các mắt lưới có kích thước khác nhau.
+ Tổn thương mơ kẽ quanh các bó mạch phế quản biểu hiện trên Xquang
với hình ảnh mờ vùng rốn phổi và quanh bó mạch phế quản.
+ Tổn thương mơ kẽ có thể hợp lưu các nốt để tạo ra hình ảnh khối
chốn chỗ hoặc đám đông đặc. Các vùng đông đặc này xố mất cấu trúc bình
thường hoặc bệnh lý khác và có thể có hình ảnh khí phế quản đồ hoặc khí phế
nang đồ bên trong nên cịn gọi là vùng đông đặc giả tổn thương phế nang.