BỆNH TIM BẨM SINH Ở
NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG
THÀNH
KHẢ NĂNG SỐNG KHI BTBS ĐÃ
HOẶC CHƯA ĐƯC SỬA CHỮA (1)
• Bệnh tim bẩm sinh hay gặp, vẫn sống đến tuổi
trưởng thành dù không được phẫu thuật
•
Van động mạch chủ hai mảnh
•
Hẹp eo động mạch chủ
•
Hẹp van động mạch phổi
•
Thông liên nhó lỗ thứ hai
•
Còn ống động mạch
• Bệnh tim bẩm sinh thường gặp, hiếm khi sống
đến tuổi trưởng thành nếu không phẫu thuật
•
Thông liên thất lỗ lớn
•
Tứ chứng Fallot
2
•
Hóan vị đại động mạch
NH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
KHẢ NĂNG SỐNG KHI BTBS ĐÃ HOẶC CHƯA
ĐƯC SỬA CHỮA (2)
• Bệnh tim bẩm sinh ít gặp, vẫn sống đến tuổi trưởng thành dù không
được phẫu thuật
•
Tim nằm bên phải, tim đảo ngược (situs inversus)
•
Tim nằm bên phải, tim không đảo ngược (situs solitus)
•
Blốc nhó thất hòan tòan bẩm sinh
•
Hóan vị đại động mạch có sửa chữa (hoặc Bất tương hợp nhó thất,
thất ĐĐM)
•
Bệnh Ebstein
•
Hở van động mạch phổi bẩm sinh
•
Hội chứng Lutembacher
•
Phình xoang Valsalva
•
Dò động mạch vành
•
Dò động - tónh mạch phổi bẩm sinh
•
Tim một thất kèm hẹp động mạch phổi
3
H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
CÁC VẤN ĐỀ CẦN ĐƯC QUAN TÂM
THEO DÕI ĐỐI VỚI BTBS Ở NGƯỜI
LỚN (1)
• 1. Theo dõi các vấn đề ngoài tim ở bệnh nhân BTBS ổn định
•
a. Phòng ngừa viêm nội tâm mạc
•
b. Phẫu thuật ngòai tim
•
c. Biến chứng khi thai nghén và dùng các biện pháp
tránh thai
•
d. Hướng dẫn họat động thể lực và thể thao
• 2. Theo dõi tiến triển bệnh lý và phát hiện các biến chứng
•
a. Giãn và rối lọan chức năng thất phải
•
b. Tăng tuần hòan phổi và tăng áp mạch phổi
•
c. Rối lọan nhịp nhó và nhịp thất
•
d. Rối lọan và suy chức năng thất trái
•
e. Đột tử
•
f. Đa hồng cầu và tăng độ nhớt máu do tím
4
NH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
CÁC VẤN ĐỀ CẦN ĐƯC QUAN TÂM THEO DÕI ĐỐI
VỚI BTBS Ở NGƯỜI LỚN (2)
• 3. Theo dõi sau phẫu thuật sửa chữa
•
a. Tổn thương tồn sau phẫu thuật: hở van động mạch phổi, hở van
động mạch chủ, hở van hai lá đáng kể, tắc nghẽn đường ra thất phải,
thất trái đáng kể
•
b. Van và các ống nhân tạo
•
c. Phẫu thuật sửa chữa tim một thất: không lỗ van ba lá, tim một
thất
kèm không lỗ van động mạch chủ
•
d. Sửa chữa hai tâm thất, dùng thất kiểu thất phải làm tâm thất hệ
thống: hóan vị đại động mạch kiểu D với màng ngăn nhó, hóan vị
đại động mạch kiểu L
•
e. Các vấn đề của mạch vành sau phẫu thuật chuyển động mạch
trong bệnh lý hóan vị đại động mạch
• 4. Các vấn đề về kinh tế và xã hội
•
a. Nghề nghiệp b. Bảo hiểm sức khỏe
•
c. Bảo hiểm nhân thọ
5
NH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
PHÂN LỌAI BTBS DÀNH CHO BÁC SĨ TIM
MẠCH NGƯỜI LỚN
• 1. Tổn thương tắc nghẽn đơn giản
•
a. Hẹp van động mạch chủ
•
b. Hẹp van động mạch phổi
•
c. Hẹp eo động mạch chủ
•
d. Dị tật động mạch vành
• 2. Luồng thông trái- phải
•
a. Thông liên thất
•
b. Thông liên nhó
•
c. Còn ống động mạch
•
d. Thông sàn nhó thất hoặc Kênh nhó thất
• 3. Các tổn thương phức tạp được sửa chữa (thường có tim)
•
a. Bệnh Ebstein b. Tứ chứng Fallot
•
c. Hóan vị đại động mạch
d. Tim một thất
6
H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
HẸP ĐMC (1)
Bình thường
Van
Dưới van
Trên van
Tâm trương
Tâm thu
7
H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
HẸP VAN ĐMC (2)
8
H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
HẸP ĐMP
Hẹp van ĐMP
đơn thuần
Hẹp van và
hẹp phễu
9
NH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
PHÂN LỌAI MỨC ĐỘ HẸP
VAN ĐMP
•Mức độ Diện tích van/ Chênh áp
Áp lực đỉnh
•
diện tích da
qua van thất phải
•Bình thường > 2 cm2/m2
0
•Nhẹ
> 1 cm2/m2
< 50mmHg
< 75mmHg
•Trung bình
0,5-1cm2/m2
50-80mmHg
75-100
mmHg
•Nặng
< 0,5 cm2/m2 > 80mmHg
> 100 mmHg
10
H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
HẸP EO ĐMC
11
H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
DỊ TẬT ĐỘNG MẠCH
VÀNH
• - Xuất phát bất thường ĐMV:
• TD:
Động mạch mũ xuất
phát từ đọan
gần ĐMV phải
•
Động mạch liên thất trước
chạy giữa ĐMC và ĐMP
• - Dò ĐMV vào buồng tim
12
H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
13
THÔNG LIÊN THẤT
(1)
NH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
Pulmonary artery: Động
mạch phổi
Left atrium: nhó trái
Right atrium: nhó phải
Left ventricle: thất trái
Right ventricle: thất
phải
Ventricular septal defect:
thông liên thất
14
NH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
THÔNG LIÊN THẤT
(2)
Ao: ĐM chủ
PT: thân ĐMP
Outlet Septum: vách
buồng thóat
Trabecular Septum: vách cơ
bè
Inlet Septum: vách vào
buồng nhận
15
NH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG Ở BỆNH NHÂN
THÔNG LIÊN THẤT (1)
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Kích thước lỗ thông
Đặc điểm lâm sàng
Chiều lỗ thông
Lỗ nhỏ Tiếng thổi tâm thu dạng tống máu âm sắc cao
(Trái- Phải) (tiếng thổi này kết thúc trước khi hết thời kỳ tâm
thu nếu lỗ thông bị bít lại do co cơ tim)
Lỗ vừa đến rộng Tiếng thổi tòan tâm thu nghe rõ nhất ở cạnh ức
(Trái- Phải) trái phần thấp (thường sờ thấy rung miu), thất
trái tăng động, mạch nẩy nhưng áp lực bình thường
Tiếng rung giữa tâm trương ngắn ở mỏm (do tăng lưu lượng máu
qua van hai lá)
•
Tiếng thổi tâm trương cường độ giảm dần do hở
•
van động mạch chủ (khi lỗ thông liên thất làm
•
giãn vòng van động mạch chủ)
16
NH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG Ở BỆNH NHÂN
THÔNG LIÊN THẤT (2)
• Kích thước lỗ thông Đặc điểm lâm sàng
• Chiều luồng thông
• Lỗ vừa đến rộng
Thất phải nảy mạnh, đập ở
thân động mạch (Phải- Trái). phổi
• Khi tăng áp
Tiếng thổi tòan tâm thu hay rung miu
• mạch phổi tiến giảm dần rồi mất khi dòng máu qua
lỗ thông triển giảm
•
Có thể xuất hiện tiếng thổi tâm trương mới của
hở van động mạch phổi (tiếng thổi
Graham Still)
•
Sau cùng xuất hiện tím và ngón tay dùi troáng
17
H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
THÔNG LIÊN NHĨ (1)
Atrial septal defect:
Thông liên nhó
Pulmonary artery: Động
mạch phổi
Pulmonary veins: TM phổi
Left atrium: nhó trái
Right atrium: nhó phải
Left ventricle: thất trái
Right ventricle: thất
phải
18
H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
THÔNG LIÊN NHĨ (2)
SVC: Tónh mạch chủ
trên
Ostium primum: lỗ
tiên phát
RA: nhó phải
RV: thất phải
Coronary sinus: xoang
vành
Sinus venosus: xoang
19
tónh mạch
NH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
CHỈ ĐỊNH ĐÓNG LỖ THÔNG
LIÊN NHĨ
• 1. Suy tim phải
• 2. Nhiễm trùng phổi tái phát
• 3. Thuyên tắc nghịch thường
• 4. Rối lọan nhịp nhó, kể cả khi lỗ
thông nhỏ
• 5. Tăng áp mạch phổi trung bình,
không kèm bệnh mạch máu phổi
20
H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
TIÊU CHUẨN LỌAI TRỪ BÍT THÔNG
LIÊN NHĨ BẰNG ỐNG THÔNG QUA DA
•
•
•
•
•
•
•
•
•
1. Bệnh nhân có kèm BTBS khác cần phẫu thuật
2. Tónh mạch phổi về lạc chỗ
3. Sức cản mạch phổi > 7 đơn vị Woods
4. Luồng thông từ phải sang trái, độ bão hòa oxy hệ
thống < 94%
5. Nhồi máu cơ tim gần đây
6. Đau thắt ngực không ổn định
7. Suy tim ứ huyết mất bù hoặc suy thất phải hay suy
thất trái nặng với phân suất tống máu < 30%
8. Đang trong tình trạng nhiễm trùng
9. Tiên lượng sống < 2 naêm
21
NH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
BỆNH EBSTEIN
22
CÒN ỐNG ĐỘNG
MẠCH
NH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
Ductus arteriosus:
ống Động mạch
Pulmonary artery: ĐM
phổi
Left atrium: nhó trái
Right atrium: nhó
phải
Left ventricle: thất
trái
Right ventricle:23thất
phải
H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
CHỈ ĐỊNH ĐÓNG ỐNG
ĐỘNG MẠCH
• 1. Còn ống động mạch và có bằng chứng tăng
gánh thể tích
• 2. Tiền sử viêm nội tâm mạc nhiễm trùng
• 3. Suy tim ứ huyết
• 4. Phình mạch ở ống động mạch (phẫu thuật để
đóng)
• 5. Vôi hóa ống động mạch (bít ống bằng ống
thông qua da)
• 6. Tăng áp phổi trung bình không kèm bệnh
mạch máu phoåi
24
H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH
THÔNG SÀN NHĨ THẤT HAY KÊNH
NHĨ THẤT
25