BỆNH KAWASAKI ở TRẺ EM (NHI KHOA) (chữ biến dạng do slide dùng font VNI times, tải về xem bình thường)

TỔNG QUAN LÂM SÀNG
CÁC BẰNG CHỨNG HIỆN TẠI
TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU
TRỊ BỆNH KAWASAKI Ở TRẺ EM



TỔNG QUAN BỆNH
KAWASAKI
Viêm mạch máu hệ thống không
đặc hiệu cấp tính
Thường xảy ra ở trẻ nhũ nhi và trẻ
nhỏ. Tự giới hạn
Di chứng ĐMV rất nguy hiểm
Nguyên nhân, cơ chế bệnh sinh không
rõ,
IVGG có hiệu quả, nhưng cơ chế: chưa
rõ


LỊCH SỬ BỆNH
KAWASAKI
1/1961: ca đầu tiên.

1961-1967 : 50 BN hội chứng da niêm hạch.
hạch
1967: Tomisaku Kawasaki mô tả bệnh
Kawasaki.
Từ đó bệnh được chú ý và phát hiện
trên khắp thế giới
Thâïp niên 70: 10 tử vong ở trẻ < 2tuổi

tại Nhật
1976 Melish mô tả 16 trường hợp Hawaii .
1976 Melish và Kawasaki đưa ra tiêu chuẩn
chẩn đoán


BẰNG CHỨNG DỊCH
TỄ
Nguyên nhân (nhiễm trùng, toxic
shock syndrome, miễn dịch…): không
rõ, không có bằng chứng.
Yếu tố dich tễ của bệnh Kawasaki?


BẰNG CHỨNG DỊCH
TỄ
 Tuổi: CDC: 50% < 2 tuổi, 80% < 5 tuổi và
90% < 8 tuổi. nhiều nhất 6-11th (Nhật),1824th (Mỹ). trung bình: 2.3 tuổi.
 Giới : nam/ nữ :1.4 : 1(Nhật), 1.5:1(Mỹ ).
Lý do không rõ
 Địa dư: nước đang phát triển > phát
triển. Lý do không rõ
 Chủng tộc: châu (Nhật). Lý do
không rõ
Mỹ: 5 / 100.000 (chủng tộc


BẰNG CHỨNG DỊCH
TỄ
 Mùa: mùa đông và mùa xuân. Chúng

tôi gặp quanh năm
Có những trận dịch
 Di truyền, gia đình: chưa xác định mối
liên quan
 Tác nhân nhiễm trùng: chưa được xác
định rõ ràng
Lây nhiễm: chưa có bằng chứng


BẰNG CHỨNG DỊCH
TỄ
Đặc điểm dịch tễ
Có những vùng xuất hiện bệnh với
tần suất cao
 Có theo mùa
Có những trận dịch
Tính cấp tính và tự giới hạn
Gợi ý nguyên nhân nhiễm trùng, miễn
dịch…
Không có đủ bằng chứng ủng hộ cho


BẰNG CHỨNG SINH BỆNH
HỌC
VAI TRÒ CỦA MIỄN DỊCH TẾ BÀO
Nhiều nghiên cứu cho kết quả rất
khác nhau
Tăng lympho T CD4, giảm

CD8, tăng

tỷ lệ CD4/ CD8.
Tăng CD8 sau đó lắng tụ ở các
mạch máu, CD4 bình thường
Giảm CD4
Tăng thụ thể TB lympho T V 2 vaø V 8


BẰNG CHỨNG SINH BỆNH
HỌC
VAI TRÒ CỦA MIỄN DỊCH DỊCH THỂ
GĐ cấp: tăng cytokines, TNF- , IL-1, IL-6,
interferon-  tổn thương nội mạc .
GĐ cấp: giảm IgG: điển hình Kawasaki
 GĐ bán cấp: tăng IgG,IgM, IgA ,IgE.
Mức độ ảnh hưởng của các yếu tố
chưa rõ
Chưa đủ bằng chứng


BẰNG CHỨNG SINH BỆNH
HỌC
VAI TRÒ CỦA SIÊU KHÁNG NGUYÊN
Siêu kháng nguyên gây đáp ứng
miễn dịch giống như kháng nguyên
thông thường nhưng mạnh

hơn rất

nhiều

 Quá trình hoạt hóa hệ miễn dịch
tương tự toxic shock syndrome do yếu tố
TSST.
Tăng thụ thể TB lympho T V 2 vaø V 8


PHYSIOPATHOLOGIC EVIDENCES

A: khởi đầu: hoạt hoá các tế bào đơn nhân, đa
nhân, tiểu cầu và tế bào nội mạc, tăng tính thấm
mạch máu.
B: sau đó: tổn thương lớp đệm, phá huỷ chất ngoại
bào. Dày lớp áo trong, tăng sinh tế bào cơ trơn.


BẰNG CHỨNG GIẢI PHẪU
BỆNH
 Viêm mạch máu không đặc hiệu
các mạch máu kích thước nhỏ đến
trung bình
 Tổn thương cơ tim
 Tổn thương nội mạc: phù nề, tổn
thương, giảm chức naêng


BẰNG CHỨNG GIẢI PHẪU
BỆNH
 Viêm mạch máu: bằng chứng dựa trên
tử thiết
-GĐ 1: GĐ cấp (0-12 ngày ): viêm cấp

mạch máu ở lớp áo ngoài và trong của
các TM & ĐM nhỏ, lớp áo giữa chưa tổn
thương, chưa thấy dãn ĐMV.
- GĐ 2: GĐ bán cấp (từ 12- 25 ngày ):
viêm toàn mạch, tổn thương lớp cơ trơn
mạch máu, dãn ĐMV.
- GĐ 3: GĐ mãn (từ 26-40 ngày): tạo
nốt, hạt trong lòng động mạch, không còn


BẰNG CHỨNG GIẢI PHẪU
BỆNH
 Tổn thương cơ tim: bằng chứng chưa rõ
ràng
Viêm cơ tim, viêm màng ngoài tim,
tẩm nhuận các tế bào viêm trong
hệ thống dẫn truyền.
Cơ tim bị ức chế do các độc tố lưu
hành

trong

máu

hoặc

từ

các

cytokines được hoạt hoá
Bất thường co bóp của cơ tim, RLN.


TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN
Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Kawasaki của
AHA và CDC.
(a) Sốt  5 ngày và có ít nhất 4 trong 5
tính chất sau:
(1) Viêm kết mạc mắt
(2) Thay đổi niêm mạc hô hấp trên:
viêm hầu họng; khô nứt môi; lưỡi dâu.
(3) Biến đổi ở tứ chi: phù; bong vảy
quanh móng; bong vảy ở tay và chân.
(4) Hồng ban đa dạng chủ yếu ở thân
mình.


TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán bệnh kawasaki theo
tiêu chuẩn AHA
Khả năng chẩn đoán?


ẰNG CHỨNG LÂM SÀN
TRIỆU CHỨNG CHÍNH
Triệu chứng chính

Điển hình

Chúng tôi

Không điển hình

Sốt cao trên 5 ngày

100%

100%

100%
Biến đổi đầu chi

90%

100%

48%
Hồng ban ña daïng
96%

90%

89%


Figure 1. Rash of Kawasaki disease in a
7-month-old on the 4th day of illness.

Figure 2. Conjunctival injection, lip
edema, and erythema in a 2-year-old boy
on the 6th day of illness.


Figure 3. Erythematous and
edematous hand of a 11/2-year-old
girl on the 6th day of illness


TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN
Khi có đầy đủ tiêu chuẩn: chẩn
đoán Kawasaki.
Cần phân biệt với bệnh khác

Triệu chứng không đầy đủ: chẩn
đoán dựa thêm vào:
Siêu âm tim
ESR và CRP



TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN
KAWASAKI ĐIỂN HÌNH KAWASAKI ATYPIC
Đủ tiêu chuẩn của
AHA:

Không đủ tiêu chuẩn
của AHA

Sốt  5 ngày + 4/5
triệu chứng

Sốt  5 ngày ≤ 3/5 TC
chính +

chính
Tỷ lệ : 64%.
1991-1994: 73%,
1995-1997: 55%

dãn mạch vành
Tỷ lệ : 36%.
1991-1994: 27%,
1995-1997: 45%

KHÔNG NGHĨ ĐẾN BỆNH KHÁC


TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN